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1、血友病护理一般护理出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/稍微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在诞生后即发病，轻者发病稍晚。不要过度负重或进行猛烈的接触性运动一般护理留意口腔卫生。防止龋齿发生，以免拔牙导致出血。禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避开。少食带骨、刺的食物，以免刺伤口腔或消化道粘膜。一般护理尽量避开手术治疗，必需手术时，依据手术规模大小常规补足够量的凝血因子；尽量避开肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应接受细小针头、注射后延长按压时间。一般护理剪短指(趾)甲、衣着宽松,动作温顺，谨防外伤及关节损伤，不要穿硬底鞋或赤脚走路
2、。运用剪、刀、锯等工具时要当心操作，必要时佩戴防护性手套。一般护理出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。对许久反复出血影响生活质量的患者应做好耐性劝慰，并指导其预防出血的方法，主动协作治疗和护理。一般护理-饮食饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避开吃带皮竹笋、肉骨头和偏热及辛酸厚味，如羊肉，狗肉，辣椒、肥肉等。多吃有益的食物为：花生、红枣、鲜藕、黄花菜、茄子、苦瓜、小金桔、苹果、番茄、黑芝麻、蜂蜜、鸡、鸭、猪、羊、牛、龟、鳖、鳝等。不益于或少吃的食物为：各类生猛海鲜，淡水鱼、各类油炸食物、烟、酒、茶。一般护理-饮食做好消化道出血时的饮食护理,少量出血时温凉的流质或半流质饮食,大量出
3、量时要禁食。局部出血的护理鼻出血的预防与护理1、防止鼻粘膜干燥而出血，保持室内相对湿度50%-60%。2、避开人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻，避开用手抠鼻痂和外力撞击鼻部。鼻出血的预防与护理3、出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，并局部冷敷。如出血严峻时，尤其是后鼻腔出血，必需来医院行鼻腔填塞术。口腔、牙龈出血的预防与护理1、用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙2、尽量避开食用煎炸、带刺、或带骨头的食物、带壳的坚果类食物以及质硬的水果。口腔、牙龈出血的预防与护理3、进食时要细嚼慢咽，避开口腔粘膜损伤。4、牙龈渗血时，可用凝血酶或0.1%肾上腺素棉球、明胶海绵片敷牙龈或局部压迫止血，并刚好用生理盐水或0.
4、1%过氧化氢清除口腔内陈旧血块，以免口臭而影响食欲。关节腔的出血与护理关节腔的出血.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等 关节出血好发部位关节腔的出血关节出血可以分为三期：A.急性期：关节腔内及关节四周组织出血，导致关节局部发热，红肿，难过，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸取，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。C.后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丢失，膝关节反
5、复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。膝关节解剖图关节出血时患者的感受关节腔出血或深部组织血肿的预防和护理削减活动量，避开过度负重和易致创伤的运动。关节腔出血或深部组织血肿的护理休息：一旦发生出血，应马上停止活动，卧床休息。出血的关节不要再进行活动。抬高：运用吊带或绷带将手臂抬高,用枕头垫高下肢，把出血部位抬高至心脏高度以上，这样就减低了出血部位血管的压力，可以减缓出血。患肢固定于功能位。关节腔出血或深部组织血肿的护理冰敷：用毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。假如关节仍感觉发热，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初期，禁用热敷。深部组织出血
6、者要留意测量血肿范围，局部可用冰袋冷敷，以削减出血，同时可实行局部压迫止血。关节腔出血或深部组织血肿的护理压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节，温顺的压力有助于限制出血和爱护关节。对于肌肉出血，假如怀疑有神经受损，则慎用压迫法弹力绷带弹力绷带关节康复训练1、急性期为避开出血加重、促进关节腔内出血的吸取，应予局部制动并保持肢体于功能位。2、在关节腔出血限制后，可帮助病人按部就班的进行受累关节的被动或主动活动，可赐予理疗促进受累关节功能的复原。关节康复训练3、指导病人进行股四头肌收缩功能训练，以利于局部肌力的复原。4、在肿胀未完全消退、肌肉力气未复原之前，切勿使肢体负重，适当增加卧床时间，避开过早行
7、走，预防反复的关节腔出血。患者如何爱护关节限制体重依据自身状况增加体育活动每天坚持2小时的户外活动，留意补钙，多食牛奶、鸡蛋等高钙食品多做不负重的肌肉伸缩运动游泳、骑自行车、太极是举荐的平安运动患者常有的错误观念这次出血可能没事，因为以前也有过这种感觉，但很快就消逝了上次用药200单位，但根本不起作用，用了也是白用只要每天躺着不活动，出血就会削减出血后只要用绷带绷好，其次天就会好起来患者常缺乏的一个重要意识很多患者不清晰反复的关节出血不治疗会造成关节永久的不行逆的损伤。如何减缓关节损伤的进程阶段性的预防治疗物理治疗滑膜切除术常常储备一些消毒纱布、胶布、弹力绷带、冰袋、填料(无菌棉球)等，是特别
8、有用的，很多不严峻的出血可以通过初步家庭治疗得以限制。凝血因子制品因子浓缩剂（AHG）因子浓缩剂重组因子（rF）凝血酶原复合物（PCC）活化的凝血酶原复合物（APCC）重组活化因子（rFa）冷沉淀簇新冰冻血浆（FFP）动物的F制剂簇新冰冻血浆（FFP）簇新冰冻血浆（FFP）本品系单采获得的血浆或全血采集后68小时内在4离心制备的血浆快速在-30以下冰冻成块即制成。冰冻状态始终持续到应用之前。运用时溶化，溶化后等于簇新液体血浆。有除血小板以外的全部凝血因子如 等国内部分血液中心进行亚甲蓝血浆病毒灭活,属于病毒高危制品,传播存在于血液中的病毒。簇新冰冻血浆（FFP）输注前肉眼视察为淡黄色的半透亮液
9、体,如发觉颜色异样或有凝块不能输用溶化后的簇新冰冻血浆应尽快用输血器输入,以避开血浆蛋白变性和不稳定的凝血因子丢失活性.如因故未用,可在4摄氏度冰箱时保存,但不得超过24小时,更不行再冰冻保存血浆输注速度一般在5ml-10ml/分钟(75-150滴/分钟)冷沉淀冷沉淀l是簇新冰冻血浆在2-4下解冻后的白色絮状沉淀物，内含、X等血浆因子,所含因子较簇新血浆高5-10倍。须冷冻干燥存于-20下，室温下放1小时活性即丢失50%，故应于1小时之内输完冷沉淀溶化后的冷沉淀不仅要尽快输用,而且要用输血器以病人可耐授的最快速度输入。可以一袋一袋静脉推注或快速静脉滴注因故未刚好输用的冷沉淀在室温下放置不超过4
10、小时,不宜放回4摄氏度冰箱,也不宜再冰冻,因为因子最不稳定。凝血酶原复合物凝血酶原复合物l由簇新血浆分别纯化而得主要组成成份凝血因子l内含：F、F、F、F四个因子l国内已能制备，但目前紧缺凝血酶原复合物 主要用于治疗先天性和获得性凝血因子 缺乏症(单独或联合缺乏)包括.凝血因子缺乏症(乙型血友病)以及 凝血因子缺乏症。人凝血酶原复合物专供静脉输注,不得用于静脉外的注射途径。8 以下避光保存。凝血酶原复合物用前应先将人凝血酶原复合物和灭菌注射用水注射液预温至20-25 按瓶签标示量注入预温的灭菌注射用水液,然后用带有滤网装置的输血器进行静脉滴注,滴注速度起先要缓慢，15分钟后稍加快滴注速度，一般每瓶200单位(IU)在30-60分钟左右滴完凝血酶原复合物凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注滴速每分钟不超过10ml。输注制品常见的并发症过敏反应：严峻者需紧急处理多次输注F/F制品，可产生F/F抑制物凝血因子制品，特殊是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率输注大剂量簇新冰冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭输注大剂量凝血因子制品会导致凝血失衡，发生输血凝血病输注制品常见的并发症输血传播疾病：乙肝、丙肝、丁肝、HIV、梅毒、疟疾等感谢倾听感谢倾听