《2022年完整word版,临床免疫学检验名词解释重要知识点3.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2022年完整word版,临床免疫学检验名词解释重要知识点3.docx（14页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、精选学习资料 - - - - - - - - - 外周血单个核细胞（PBMCs）：包括淋巴细胞和单核细胞,其比重在1.0751.090,而红细胞和多核白细胞比重在 1.092 左右；分别淋巴细胞以密度 1.077 0.001 的分层液为佳；Ficoll 分别液法主要用于分别 PBMCs ,是一种单次差速密度梯度离心法；聚蔗糖-泛影葡胺是一种较抱负的细胞分层液,商品名Ficoll ；分别时先将分层液置试管底层,然后将肝素抗凝全血以 Hanks 液或 PBS 液做适当稀释后,轻轻叠加在分层液的上面,使两者形成一个清晰的界面；水平式离心后,离心管中会显现几个不同层次的液体和细胞带：由于红细胞和粒细胞
2、比重大于分层液,同时因红细胞在Ficoll 液中凝结成串而沉于管底,血小板就因密度小而悬浮于血浆中,只有与分层液密度相当的单个核细胞密集在血浆层和分层液的界面之中, 呈白膜状为白膜层；吸取该层细胞,经洗涤离心重悬即为单个核细胞；本法分别单个核细胞纯度可达 95%,淋巴细胞约占 9095 % ,细胞收率可达 80%以上, 但室温超过 25时可影响细胞收率；帮助性 T 细胞的典型表面标志：CD3+CD4+CD8+ ；（Th1 主要分泌IL-2 ,IFN- 或 TNF- 等帮助细胞免疫或参加迟发型超敏反应；发型超敏反应）Th2 主要分泌 IL-4/5/6/10 等帮助体液免疫、 参加速细胞毒性 T
3、细胞的典型表面标志是 CD3+CD4-CD8+ ；（CD3+CD8+CD30- 可认定为 Tc1 细胞；CD3+CD8+CD30+ 可认定为 Tc2）调剂性 T 细胞：自然存在的,其典型标志为 种转录因子 Foxp3）CD4+CD25+Foxp3+ （最重要的分子标记是一成熟 B 细胞均表达 CD19 ,B1 细胞 CD19+CD5+ ,B2 细胞 CD19+CD5- NK 细胞的典型标志：CD3-CD16+CD56+ ；单核 -巨噬细胞的典型表面标志为 CD14 ；人成熟DC 的主要特点表面标志为 CD1a、CD11c 和 CD83,但不表达 MPS 、T/B/NK 细胞的典型表面标志（ C
4、D14/3/19 和 CD20/16/56 ）；T 细胞增殖试验有：形状学检查法,3H-TdR 掺入法、 MTT 比色法名师归纳总结 溶血空斑试验（PFC）：将经 SRBC 免疫过的小鼠脾细胞与肯定量的SRBC 混合,在补体参第 1 页,共 12 页与下,使抗体形成细胞四周那些受到抗体分子致敏的绵羊红细胞溶解,形成肉眼可见的溶血- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 空斑,每一个空斑中心含一个抗体形成细胞,空斑数目即为抗体形成细胞数目；细胞因子（ CK）：是由机体活化的免疫细胞及某些基质细胞分泌的小分子蛋白质,通过结合细胞表面的相应受体发挥生物学效应（有旁分
5、泌、自分泌、内分泌）；细胞粘附分子（ CAM ）：是由细胞产生、介导细胞与细胞间或细胞与基质间相互接触和结合的分子；酶联免疫斑点试验（ELISPOT ）：在包被有待测CK 抗体的微孔板上,加入可分泌相应细胞因子的待测细胞,在有或无刺激物存在的条件下培育后,待测细胞向其四周分泌细胞因子,并被板上的特异性抗体捕获；洗去细胞后用酶标抗体为一抗或二抗,分别做直接法和间接法；所选底物应在酶促反应后形成不溶性产物；一个斑点代表一个细胞因子分泌细胞,斑点的颜色深浅程度与细胞因子量相关；免疫球蛋白 Ig ：是指具有抗体活性或化学结构与抗体相像的球蛋白；可分为分泌型和膜型两类；（现在认为, Ig 与 Ab 没有
6、什么区分）临床上常用速率散射免疫比浊法检测 Ig；挑选性蛋白尿指数（SPI）：SPI0.2 为挑选性蛋白尿,肾小球损害较轻 （如微小病变肾病） ,治疗反应和预后大多较好；SPI0.2 为非挑选性蛋白尿,肾小球损害较重 （如膜性肾病、 膜增殖性肾炎与肾病综合征）,预后大多不良；M 蛋白（ MP ）：是 B 淋巴细胞或浆细胞单克隆反常增殖所产生的一种在氨基酸组成及次序 上特别均一的反常单克隆 Ig；本周蛋白：即尿液中游离的免疫球蛋白轻链；补体： 是存在于人和动物血清、组织液和某些细胞膜上的一组经激活后具有酶活性的、不耐热的蛋白质；血液中大部分补体由肝脏合成,均为糖蛋白,多为 球蛋白,少数为/ 球蛋
7、白；其中C3含量最高 （1.2g/L ）,D 因子含量最低 （12mg/L ）；补体应储存于 -20以下 （56加热 30min 即可灭火,常温下很快失活）名师归纳总结 激活物质经典途径MBL 途径旁路途径第 2 页,共 12 页抗原抗体复合物MBL 相关丝氨酸蛋白肽聚糖、酵母多糖、脂起始分子C1q酶多糖C2、C4C3参加成分C4、C2、C3、MASPC1、C4、C2、C3C3、B 因子、 D 因子共同末端C5C9C5C9C5C9所需离子Ca2+ ,Mg2+Ca2+Mg2+- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - C3 转化酶C4b2bC4b2bC3bBb（p
8、）C5 转化酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bnBb （p）是否依靠 Ab 是 否 否生物学作用 参加特异性免疫的效 参加非特异性免疫的 参加非特异性免疫的应阶段, 于感染后期发 效应阶段, 于感染早期 效应阶段, 于感染早期挥作用 发挥作用 发挥作用补体的生物学功能：溶解细胞 /细菌 /病毒、调理作用、清除免疫复合物、引起炎症反应、免疫调剂作用补体 CH50 试验：补体与抗体（溶血素）致敏的羊红细胞接触后,被激活（C1、经典途径）,从而使致敏的 SRBC 溶解,在特定体系中,其溶血程度与补体量呈正比；因此,将新奇待检血清做不同稀释后,与致敏红细胞反应,测定溶血程度,以50%溶血时的最
9、小血清量判定终点,可测知补体总溶血活性；以 50%溶血判定结果比 100%溶血灵敏、精确；补体结合试验（CFT ）利用抗原抗体复合物可激活补体的特点,用肯定量的补体和致敏的SRBC 来检测有无抗原抗体特异性结合的方法；试验中有 5 种成分参加反应,分属 3 个系统：1、反应系统：已知抗原（或抗体）与待测抗体（或抗原）2、指示系统：绵羊红细胞与相应溶血素结合,成为致敏绵羊红细胞；3、补体系统常用豚鼠新奇血清；反应系统与补体系统先发生反应,然后再加入指示系统,依据致敏绵羊红细胞有无溶血来判定试验结果；（不溶血为阳性 + ,溶血就为阴性- ）肝炎病毒感染（一）甲型肝炎病毒感染主要经粪 -口传播,其试
10、验室诊断主要依靠血清中特异性抗体的检测,通常呈采纳 ELISA 和化学发光技术对 HAV IgG 及 IgM 进行检测； HAV IgM 在急性感染时显现较早（发病后 14 周）,上升快,高峰效价高,连续时间短（常于 36 个月后转阴） ,是急性 HAV 感染或复发的牢靠指标,并且有助于区分现症感染和既往感染；HAV IgG 一般于感染 4 周后显现, 24 周达高峰,可维护多年甚至终生；（二）乙型肝炎病毒感染1、HBsAg（乙肝病毒表面抗原） ：可采纳固相RIA 、ELISA 、反向间接血凝试验等方法检测,是乙型肝炎早期诊断的重要指标；目前可采纳CLIA 对血清中的HBsAg 进行定量检测,
11、对肝炎患者动态评判病情与药物疗效很有价值；乙型肝炎表面抗原,存在于 HBV 的外壳部分；血清中检出 HBsAg 是乙肝的早期诊断指标之一, 是乙肝患者血清中第一显现的病毒标志物,急性肝炎埋伏期即可显现养性,先于患者临床症状级肝功能反常（如血清转氨酶 ALT 上升） 17 周,到复原期 HBsAg 滴度逐步降低乃至消逝；仅为 HBV 感染的标志,不反映病毒有无复制、复制程度及预后；2、HBsAb（乙肝病毒表面抗体） ：是一种爱护性抗体,目前常用固相 RIA 与 ELISA 法检测之；也是机体感染或接种乙肝疫苗的标志；接受 HBV 疫苗接种后, 血清中可显现HBsAb 阳性；作为疫苗免疫机体产生的
12、抗体,对 HBV的感染具有爱护性免疫作用；乙肝疫苗接种者一旦显现除抗 既往感染；HBsAb 阳性可提示急性感染后的复原期；HBs 以外的标志物,就应视为名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页,共 12 页精选学习资料 - - - - - - - - - 3、HBeAg （乙肝病毒e 抗原）：为病毒复制标志,多存在于HBsAg 阳性的标本中,急性乙肝患者血清 HBeAg 连续阳性 3 个月以上,就有疾病慢性化倾向；在血清中的显现时间稍后于 肝脏损害程度成正比,因此HBsAg ,是 HBV 复制活跃的血清学指标,其水平与病毒复制、HBeAg 是乙肝患者有较强传染性的标志；4、HBeAb
13、 （乙肝病毒e 抗体）：多显现于急性肝炎复原期的患者中,比HBsAb 转阳要早,常在 HBsAg 即将消逝或已经消逝时检出,可长期存在；当血清 HBeAg 转阴后, 可显现抗 HBe,说明病毒复制削减, 传染性弱 （但不是爱护性抗体） ；HBeAg 的血清学转换是指 HBeAg 含量消逝同时伴 HBeAb 显现,是目前临床上慢性乙肝治疗的近期目标（最初目标是削减乙肝病毒的 DNA 复制）；5、HBcAb （乙肝病毒核心抗体）是乙肝急性感染的早期标志,在血清中存在的时间长,包括 IgM 和 IgG ；抗 HBc IgM 是机体感染后最早在血液中显现的特异抗体,是新近感染或病毒复制的标志；抗 HB
14、c-IgG 在感染后逐步产生；高滴度的 HBcAb 存在常表示体内有HBV 复制； HBcAb 阳性时表示乙肝现症感染或既往感染；抗 HBc 不是爱护性抗体,高滴度抗 HBc-IgM 是急性或近期感染的重要指标,在慢性肝炎活动期也可呈阳性,标志着乙肝病毒在复制,有传染性；抗 HBc-IgG 可连续存在数年至数十年,是既往感染的标志；大三阳：以上指标中的 1、 3、 5 为阳性；小三阳：以上指标中的 1、 4、5 为阳性；6、HBcAb-IgM ：是早期 HBV 感染的特异性血清标志；初次感染早期即上升,数月后无论HBsAg 消逝与否, HBcAb-IgM表达稳固,对于急性肝炎诊断很有价值；其效
15、价降低常提示预后较好；长期不降至正常范畴者,提示有转化为慢性肝炎的可能；7、pre-S1：即乙肝病毒前S1 抗原,作为病毒外膜蛋白成分存在于HBV Dane 颗粒和管形颗粒上,在病毒感染、装配、复制和刺激机体产生免疫反应等方面有着特别重要的意义；前 S1 抗原与 HBV-DNA 、HBeAg 检测率高度符合,是一项特别重要的病毒复制指标；前 S1抗原可以随 HBeAg 消逝而消逝,与阴转时间正相关,可作为病毒清除与病毒转阴的指标；HBeAb 阳性的慢性乙肝患者和 HBV 慢性无症状的携带者中,前 S1 抗原阳性可表示病毒的复制； 该指标阳性的患者传播病毒的危急性明显高于阴性/无症状的携带者；
16、前 S1 抗原阳性常提示急性乙肝向慢性乙肝的转变；该指标阴转越早、疗程越短,预后也越好；8、pre-S2：即乙肝病毒前S2 抗原,其上具有高免疫性的抗原打算簇和多聚蛋白受体,为人类 T/B 淋巴细胞的识别表位,pre-S2 与 HBV 的感染和复制有亲密的关系,对临床早期诊断,明白预后及制备乙肝高效疫苗有重要意义；前 S2 抗原与 HBsAg 阳性存在显著相关性；在急性乙肝中,前S2 抗原与 HBsAg 都可作为HBV 复制标志； 在慢性乙肝中, 前 S2 抗原的显现提示慢性肝炎进入活动期；该抗原长期存在,提示患者有转为慢性乙肝的可能；前 S2 抗原不仅能判定 HBV 的感染,而且对观测疾病预
17、后、药物挑选及疗效观看也有作用,是对乙肝两对半的有效补充；名师归纳总结 以上指标中的1、2、3、 4、5、7、8 项,在临床上称为乙肝七项 第 4 页,共 12 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - HbsAg HbsAb HbeAg HbeAb HbcAb 临床意义+ - + - - 埋伏期或急性乙肝早期+ - + - + 急性或慢性感染,以HbcAb-IgM 鉴别；病毒复制活跃,传染性强（大三阳）+ - - + + 急性 HBV 感染趋于复原；慢性乙肝携带者（小三阳）- + - + + 急性 HBV 感染复原期,有免疫力- + - - + 乙肝复原期
18、,已有免疫力- - - - + 过去感染,但无法检出HbsAg ；低水平慢性感染；无症状携带者- + - - - 胜利接种过乙肝疫苗,或以前感染过HBV ,现已康复,有免疫力（三）丙型肝炎病毒感染HCV 的感染特点是慢性化几率高,感染过程长,存在不同程度的肝组织病变并呈进行性加重,部分患者可转变为肝硬化及肝癌；放射免疫诊断（RIA ）和 ELISA 检测血清中HCV 抗体是临床常用的检测方法；机体产生的 HCV 抗体不是中和抗体【即可与细菌毒素、病原体 如病毒 及其产物特异性结合并发挥中和作用的抗体；能中和毒素的毒性作用或阻断病毒感染靶细胞】,没有爱护性,仅是感染的标志物,也可作为慢性丙肝、肝
19、硬化的诊断指标；（HCV ELISA 仅为初筛试验）HCV-IgM 阳性可作为 HCV 活动性复制的血清学标志,常与慢性丙肝急性发作有关；HCV含量的多少与疾病的严峻程度、预后以及抗病毒疗效都有特别亲密的关系,所以 HCV 的定量检测对本病的预后及临床治疗有着重要的意义；超敏反应： 是指机体接触到某种抗原并且致敏后,再次受到相同抗原刺激时表现出的增高的敏锐性 /反应性,此类免疫应答导致的机体功能紊乱称 ；超敏反 I 型 II 型 III 型 IV 型应类型 速发型 细胞毒型 免疫复合物型 迟发型参加成 IgE IgG/M IgG Th1 ,Th2 , CTL分效应细肥大细胞FcR+ 细胞（吞噬
20、细FcR+ 细胞巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、胞和成嗜碱性粒细胞胞、 NK 细胞）补体CTL分初次介 血管活性胺 补体、 MAC 抗原 -抗体,补 IFN- 、IL-4/5 、 eotaxin 、导组分 体复合物 细胞毒素二次介 白三烯、PGD2、PAF、溶酶体酶、穿孔素 溶酶体酶 趋化因子、 细胞因子、 细胞导组分 细胞因子 毒素、炎症介质PS：II/III 型超敏反应是 AID 的机制, IV 型超敏反应是排斥反应的机制；变应原： 是指引起速发型超敏反应的抗原,其经吸入或食入等途径进入人体后能引起 IgE 类抗体产生并导致变态反应；（引起 I 型超敏反应的特异性 IgE 型抗体称为变应素）常见
21、I 型超敏反应性疾病：全身超敏反应（药物过敏性休克,青霉素引发的最常见；血清过敏性休克）,局部性超敏反应（呼吸道过敏反应、消化道过敏反应、皮肤过敏反应）名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页,共 12 页精选学习资料 - - - - - - - - - 常见 I 型超敏反应性疾病：输血反应,综合征；HDN ,AIHA ,药物过敏性血细胞削减,肺出血肾炎常见 III 型超敏反应性疾病：局部免疫复合物病（Arhus 反应、类 Arthus 反应）,全身免疫复合物病（血清病、链球菌感染后的肾小球肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮 SLE）常见 IV 型超敏反应性疾病：感染性迟发型超敏反应
22、、接触性皮炎、移植排斥反应；新生儿溶血病（HDN ）母子间血型不合是引起 HDN 的主要缘由； 如母亲为 Rh 阴性血型, 胎儿为 Rh 阳性血型, 在首次分娩时,胎儿血进入母体内,母亲被胎儿的 Rh 阳性红细胞致敏,产生以 IgG 类为主的抗 Rh 抗体；当体内产生 Rh 抗体的母亲再次妊娠时,母体内的 Rh 抗体便可通过胎盘进入胎儿体内,与其红细胞膜上的 RhD 抗原结合,使红细胞被溶解破坏（血管外溶血）,引起流产或发生新生儿溶血；初次分娩后, 72h 内给母体内注射Rh 抗体,能准时清除母体内的Rh 阳性红细胞,可有效预防再次妊娠时发生HDN ；【抗血细胞抗体的检测】抗血细胞抗体大多属于
23、不完全抗体,这种抗体与相应抗原结合后不发生凝集现象；Rh 抗体的检测：为防止Rh 血型不合所致死胎或HDN 的发生,可对孕妇血清或胎儿羊水的Rh 抗体进行检测,最为常用的是酶介质法；酶介质法原理：RhD 抗体多为 IgG 型不完全抗体,当它与有相应抗原的红细胞相遇时,便与红细胞上的特异性抗原结合；但由于 细胞因排斥力而产生的最小间距（IgG 型不完全抗原的两个抗原打算簇的跨度小于红 250nm）,所以不能将相邻的红细胞彼此连接形成肉眼可见的凝集； 加入酶介质可破坏红细胞膜表面的唾液酸糖肽,降低红细胞表面负电荷,减小红细胞间斥力,使红细胞间的距离缩短,有利于 连接,产生肉眼可见的凝集；最常用的酶
24、是【临床意义】IgG 型不完全抗体在两个红细胞抗原位点间 1% 木瓜 /菠萝 蛋白酶；Rh 血型抗原主要有 5 种,其中 D 抗原的抗原性最强,显现频率高；凡带有 D 抗原者称 Rh阳性,不带 D 抗原者为 Rh 阴性；当 Rh 阴性的个体受到 D 抗原的刺激（输血、妊娠、器官移植）后,可产生 D 抗体,如该个体再次受到 D 抗原阳性血液就可发生溶血反应；在 Rh 血型不合所致的 HDN 中,母亲为 Rh 阴性血型,但体内产生了抗 Rh 抗体；为及早发现胎儿有胎内溶血, 应尽早对孕妇 Rh 抗体进行监测； 一般妊娠 16 周应作首次 Rh 抗体检测,如结果为阴性就每 68 周复查一次；如结果为
25、阳性,就第 20 周重复检测,以后每隔 24 周复查一次,直至分娩；Rh 抗体滴度 1:16 或 1:32 时,胎儿很可能发生水肿；Rh 抗体超过1:64 即应立刻实行措施,如孕妇血浆交换术等；免疫增殖性疾病：免疫器官、组织或免疫细胞反常增生所致的一组疾病；主要表现为 Ig 异常和免疫功能反常；可见于：慢性肝病、肝硬化、结缔组织病、慢性感染、恶性肿瘤（早期）、AIDS 淋巴母细胞性淋巴结病；单克隆免疫球蛋白增殖病包括：原发性恶性单克隆丙种球蛋白病（MM 、原发性巨球蛋白血症、孤立性浆细胞瘤、淀粉样变性、重链病、轻链病、恶性淋巴瘤、慢淋）、继发性恶性单克隆丙种球蛋白病（非淋巴网状系统肿瘤、单核细
26、胞白血病、风湿性疾病、慢性炎症、冷球蛋白血症等） 、原发性良性单克隆丙种球蛋白病；名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页,共 12 页精选学习资料 - - - - - - - - - 正常情形下,机体能识别“ 自我” ,对自身成分不产生免疫应答,或仅产生柔弱的免疫应答,这种现象称为自身免疫耐受；某些情形下, 自身耐受受到破坏,机体免疫系统对自身成分发生免疫应答,这种现象称为自身免疫,由自身免疫引起的疾病称为自身免疫性疾病；特点：多数缘由不明,诱因可有可无,无诱因者多称为“ 自发”“ 特发” 性 患者以女性居多,发病率随年龄的增长而增加 有遗传倾向,已发觉某些特定基因与自身免疫病的发
27、病亲密相关 疾病的重叠现象,一个患者可同时患有多种自身免疫病 病程一般较长,多迁延为慢性；病情转归与自身免疫应答强度亲密相关体内有自身抗体和（或）自身应答性T 细胞,自身抗体在不同自身免疫病中有交叉和重叠现象；部分疾病有相关的特点性自身抗体 可以复制出相像的动物模型,用患者血清或致敏淋巴细胞可使疾病被动转移等 免疫抑制剂治疗多可取得较好疗效系统性红斑狼疮（SLE）：是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病,多发于青年女 性；其临床症状比较复杂,可显现发热、 皮疹、 关节痛、 肾损害、 心血管病变 （包括心包炎、心肌炎和脉管炎） 、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等；疾病常呈渐进性,较难缓解；
28、免疫学检查可见 IgG、IgA 和 IgM 增高,尤以 IgG 显著；血清中显现多种自身抗体（主要是 抗核抗体系列）和免疫复合物,活动期补体水平下降；SLE 自身抗体 发生率（ % ）抗 dsDNA 抗体 3040 抗 ssDNA 抗体 7095抗组蛋白抗体 3070 抗 Sm 抗体 1030 抗 SSA 抗体 2060 抗 SSB 抗体 1020 抗核糖体 P 蛋白抗体（ rib ） 10PCNA 35 抗红细胞抗体 1065抗磷脂抗体 1015抗血小板抗体 7580【备注】抗 dsDNA 抗体是 SLE 患者的特点性标志抗体,是SLE 的重要诊断指标之一；其诊断特异性高达 95100 %,
29、但敏锐性仅 3050 %,阴性不能排除 SLE 诊断抗核小体抗体 对 SLE 的诊断,具有与抗 dsDNA 抗体相同的诊断特异性,可达到 95%；其表达与 SLE 病情活动有关；抗 Sm 抗体 仅发觉于 SLE 患者,是其血清标志抗体, 已列入 SLE 的诊断标准, 约 3040 %的患者该抗体阳性；类风湿性关节炎（RA ）：一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症,多发于青壮年,女性多于男性； 本病的特点是关节及四周组织呈对称性、多发性损害,部分病例可有心、肺及血名师归纳总结 管受累； 免疫学检查可见血清及滑膜液中显现类风湿因子（rhiumatoidfactor ,RF）,血清 IgG 、第
30、7 页,共 12 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - IgA 和 IgM 水平上升；RA 自身抗体 发生率（ % ）IgM RF 80抗 CCP 抗体 5080抗 ssDNA 抗体 8抗角蛋白抗体 3659ANA ： 即抗核抗体,是一组将自身各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称；主要是IgG；IIF （间接荧光免疫法）为最常用的总ANA 筛查试验、目前最常用HEp-2 细胞作为抗原；常见自身免疫性疾病的 ANA 阳性检出率：疾病 ANA 阳性率（ % ）SLE（未治疗）95MCTD 95100RA 2030SS 6070系统性硬化 8090PM /
31、 DM 30自身免疫性肝病 15MCTD ：即混合性结缔组织病, 临床上可见有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统硬化症 （SSc）、多发性肌炎（ PM ）、皮肌炎（ DM ）和类风湿关节炎（RA ）的混合表现,但不能确定为哪一种疾病,并伴有高滴度的斑点型血清抗核抗体（为；ANA ）和抗 RNP 抗体,这类自身免疫病称类风湿因子（ RF）：是一种以变性 IgG 的 Fc 片段为靶抗原的自身抗体；几种疾病 RF 的检出率：疾病 阳性率类风湿性关节炎 79系统性红斑狼疮 30干燥综合征 95硬皮病 80皮肌炎 80混合型结缔组织病 25免疫缺陷病（ IDD ）：是指由于遗传因素或其他缘由造成的免疫系
32、统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能缺陷或不全所致的临床综合征；临床表现有反复、连续性、机会性感染,可伴发过敏性疾病和自身免疫病,并有发生恶性肿瘤的倾向；【特点】原发 /继发性 免疫缺陷病好均具有某些共同的临床特点：1、反复感染； IDD 患者对各种病原体的易感性增加,易发生反复感染且难以掌握,是造成名师归纳总结 死亡的主要缘由；感染的性质和严峻程度取决于IDD 的类型和程度第 8 页,共 12 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 免疫缺陷病类型病原体类别感染类型体液免疫 / 吞噬细胞 / 补体缺以化脓性球菌感染为主,补体败血症、 化脓性脑膜
33、炎、 肺炎、陷病缺陷病时也常见脑膜炎链球菌气管炎、中耳炎、全身性肉芽细胞免疫缺陷病和淋球菌感染肿等以细胞内寄生病原体为主重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病等联合免疫缺陷病 以化脓性球菌感染为主,有时 全身重症细菌及病毒感染、顽合并细胞内寄生病原体感染 固性腹泻或脓皮病等2、肿瘤；IDD 患者特别是 T 细胞免疫缺陷患者,恶性肿瘤的发生率比正常人高 100300 倍,以白血病和淋巴系统肿瘤居多；3、自身免疫病；IDD 患者有高度伴发自身免疫病的倾向,其自身免疫病的发生率比正常人高约 1000 倍,以类风湿性关节炎和恶性贫血等多见；4、遗传倾向：多数PIDD 具有遗传倾向性,约1/3 为常染
34、色体遗传,1/5 为性染色体隐性遗传；5、临床表现和病理损耗多种多样：IDD 患者因其免疫系统受损的组分不同,临床表现各异,并可同时累及多系统、多器官,从而显现复杂的功能障碍和症状；另外,患同种免疫缺陷病的不同患者,也可有不同的临床表现；原发性免疫缺陷病 （PIDD ）：是指由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病；包括：原发性 B 细胞缺陷病（ B 细胞先天发育不全或不能接受 T 细胞传递的信号,Ig 水平低或缺陷）、原发性 T 细胞缺陷病 （T 细胞的发生分化和功能障碍）、原发性联合免疫缺陷病（胸腺、淋巴组织发育不全及 Ig 缺乏的遗传性疾病） 、原发性吞噬细胞缺陷病（
35、吞噬细胞的数量、移动和 /或粘附功能、杀菌活性等反常导致的疾病）、原发性补体缺陷病继发性免疫缺陷病（SIDD ）：是指由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、养分不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病；获得性免疫缺陷综合症（AIDS ）：又称艾滋病,是人类免疫缺陷病毒（HIV ）感染引起的一组综合征,患者的 CD4+T 细胞削减,同时伴反复机会性感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变；【致病机制】1、HIV 入侵靶细胞的机制：CD4 分子是 HIV 糖蛋白的特异性受体,故其主要侵害 CD4+T细胞（表达该分子的单核-巨噬 /树突状 /B/神经胶质 细胞也是其重要的靶细胞）；HIV 通过gp
36、120 与靶细胞表面的 CD4 分子高亲和性结合,同时也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（ CXCR4/5 ）结合,再由gp41 介导病毒包膜与细胞膜融合,使病毒得以进入细胞；2、HIV 损耗感染的CD4+T 细胞：HIV 在靶细胞中复制, 可通过直接或间接途径损耗CD4+T细胞；3、HIV 可通过各种机制逃防止疫识别攻击【HIV 感染的免疫学特点】1、CD4+T 细胞数量显著削减、功能严峻障碍,CD4+/CD8+ 比例倒置,低于0.5；2、Th1 与 Th2 细胞平稳失调； 感染的无症状阶段以Th1 细胞占优势, 分泌 IL-2 刺激 CD4+T名师归纳总结 细胞增殖；至AIDS 期就以 T
37、h2 细胞占优势,分泌IL-4/10 抑制 Th1 细胞分泌 IL-2 ,从而削第 9 页,共 12 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 弱 CTL 的细胞毒效应；3、抗原提呈细胞功能降低；HIV 感染巨噬 /树突状 细胞后,可损耗其抗原处理和呈递才能（但不易杀死细胞） ,反而使之成为 HIV 的庇护所,成为晚期 AIDS 患者血中高水平病毒的主要来源；4、B 细胞功能反常； 因 gp120 属于超抗原, 能激活多克隆 高 Ig 血症和产生多种自身抗体；【临床表现】典型的有：B 细胞所致, 表现为多克隆激活、机会性感染： 是 AIDS 患者死亡的主要缘
38、由； 常见的病原体为卡氏肺囊虫和白色念珠菌（仍有巨细胞病毒、带状孢疹病毒、隐球菌等）；恶性肿瘤：AIDS 患者易伴发卡波西肉瘤和恶性淋巴瘤,也是患者死亡的常见缘由；神经系统损害：约 痴呆症；60%的 AIDS 患者显现 AIDS肿瘤抗原：是指细胞癌变过程中新显现的或反常表达的抗原物质；【分类】一、依据肿瘤抗原的特异性分类 肿瘤特异性抗原（TSA）：是指仅表达于肿瘤细胞而不存在于正常细胞的抗原；肿瘤相关性抗原（TAA ）：是指非肿瘤细胞所特有的,正常组织或细胞也可表达的抗原；但 在癌变细胞此类抗原的表达水平远超正常细胞；二、依据肿瘤抗原产生的机制分类（一）理化因素诱发的肿瘤抗原,（二）病毒诱发的
39、肿瘤抗原, （三）自发性肿瘤抗原,（四）正常细胞成分的反常表达1、分化抗原：是组织细胞在分化、发育的不同阶段表达或消逝的正常分子；2、胚胎抗原：是胚胎发育阶段由胚胎组织产生的正常成分,诞生后由于编码该抗原的基因 受阻遏而逐步消逝,或仅微量表达,发育成熟的组织一般不表达；3、过度表达的抗原；4、细胞突变产生的特殊型抗原；机体抗肿瘤的免疫效应机制【细胞免疫机制】一、 T 细胞 MHC-I 限制的 CD8+ 细胞毒性 T 细胞（ CTL ）：为抗肿瘤免疫的主要效应细胞,其杀伤肿瘤 细胞的机制：其抗原受体识别结合肿瘤细胞上的肿瘤抗原,通过溶细胞作用直接杀伤肿瘤细胞；通过 分泌多种细胞因子（如 IFN-
40、 、 TNF 等）,间接杀伤肿瘤细胞；MHC-II 限制的 CD4+ 帮助性 T 细胞（ Th）：其参加抗肿瘤免疫效应主要是通过其释放的细胞因子（如 IFN- 、 IL-2 等）激活 NK 细胞、巨噬细胞,并增强CD8+CTL 的杀伤功能而实现,但也有肯定的直接杀伤肿瘤的作用,其在许多情形下对 抗肿瘤细胞免疫应答的诱导及免疫记忆的维护是必不行少的； +T 细胞与 CTL 相像,可直接杀伤肿瘤细胞,发挥抗肿瘤作用,但不受 MHC 限制,此类细胞仍可分泌 IL-2/4/5 、GM-CSF 和 TNF- 等细胞因子, 发挥抗肿瘤作用；此外, 在 IL-2的作用下, +T 细胞能够以肿瘤浸润淋巴细胞（
41、TIL ）或淋巴因子激活杀伤细胞（LAK ）的形式杀伤肿瘤细胞；二、 NK 细胞名师归纳总结 是一类在抗肿瘤免疫早期起重要作用的效应细胞,是机体抗肿瘤的第一道防线；NK 细胞是第 10 页,共 12 页细胞免疫中的非特异性成分,不依靠抗体或补体,无需预先致敏即可直接杀伤肿瘤细胞,可- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 能的机制：释放细胞毒性因子或穿孔素介导溶细胞作用,其杀伤作用无肿瘤特异性、MHC 限制性和免疫记忆性； 通过 Fas/FasL 途径诱导肿瘤细胞凋亡；NK 细胞表面的 Fc R 可与掩盖在肿瘤细胞表面抗体的 Fc 段结合,通过 ADCC 作用
42、而杀伤肿瘤细胞； il-2/12/15 、IFN 等可在体内外增强 NK 细胞的细胞毒作用,故 T 细胞免疫应答可增强 NK 细胞活性；三、巨噬细胞既可作为抗原提呈细胞（APC）启动免疫应答,也可作为潜在效应细胞溶解肿瘤细胞；其杀伤肿瘤细胞的机制如下：作为 APC 将肿瘤抗原提呈给 T 细胞,并通过分泌 IL-2/12 促进其激活,以诱导特异性抗肿瘤细胞免疫应答；活化的巨噬细胞与肿瘤细胞结合后,通过释放溶酶体酶等直接杀伤肿瘤细胞（其强弱与进入肿瘤细胞内的酶的量有关）；巨噬细胞表面有 FcR,可通过特异性抗体介导的 ADCC 效应杀伤肿瘤细胞；活化的巨噬细胞可分泌 TNF 、NO 等细胞毒性分子
43、简介杀伤肿瘤细胞（TNF 可能是介导巨噬细胞杀伤作用的主要成分）；四、树突状细胞（DC）可高度表达 MHC-I/II 、B7 和 ICAM-1 等免疫相关分子,参加肿瘤抗原的提呈,在体内外均有激发针对肿瘤的初次和再次 T 细胞应答的功能；内皮细胞被 TNF- , IFN- 等激活后具有细胞毒活性,也可杀伤某些肿瘤细胞；【体液免疫机制】一、提呈肿瘤抗原B 细胞以其 BCR 捕获肿瘤细胞释放（或分泌、脱落）的可溶性抗原,加工处理后与 MHC-II 类分子结合,诱导 CD4+ T 细胞对肿瘤的免疫应答；二、分泌抗体介导肿瘤杀伤效应补体依靠的细胞毒作用（CDC）：细胞毒性抗体IgM 和某些 IgG 亚类（ G1/G3）与肿瘤细胞结合后,在补体参加下溶解肿瘤细胞,但CDC 仅可杀伤单个肿瘤细胞,对实体瘤无效；抗体依靠的细胞介导的细胞毒作用（ADCC ）：IgG 抗体通过Fab 段与肿瘤细胞结合后,又可通过 Fc 段与表达 Fc