淋巴瘤的分期优秀PPT.ppt

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1、恶性淋巴瘤的AJCC/UICC分期恶性淋巴瘤分类的繁杂系统The Non-Hodgkins Lymphoma Classification Project分类-续NHL的病种分布Ann Arbor 临床分期（1971）期：侵及一个淋巴结区（），或侵及一个单一的结外 器官或部位（E）期：在横膈的一侧，侵及二个式更多的淋巴结区（）或外加局限侵扰一个结外器官或部位（E）期：受侵扰的淋巴结区在横膈的两侧（）或外加局限 侵扰一个结外器官或部位（E）或脾（S）或 二者（ES）期：充溢性或播散性侵扰一个或更多的结外器官，同时 伴有或不伴有淋巴结侵扰 统一分为A：无症状 B：无缘由的发热38,连续3天以上;盗

2、汗;6个月内无缘由的体重下降10%Cotswald分期（1989）期：侵扰单个淋巴结区或侵扰一个淋巴组织 （如脾脏、胸腺、韦氏环）期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于 横膈的一侧（如纵隔为一个部位，一侧的 肺门淋巴结是一个部位），解剖部位的数 目，应具体标明，如写为2期：淋巴结区或淋巴组织的侵扰涉及横膈两侧 1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵 2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵期：淋巴结以外的部位受侵扰 Cotswald分期（1989）A：无全身症状B：不明缘由的发热38连续三天以上,盗汗,在半年以内不明缘由的体重下降10%X：大瘤块，大于胸廓宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直

3、 径10cm者E:单一结外部位受侵，病变侵扰到与淋巴结/淋巴组织干脆相 连的器官/组织时,不记录为IV期,应在各期后记入“E”字母 (如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为“IE”)CS:临床分期PS:病理分期恶性淋巴瘤的分期AJCC/UICC 2002NHL非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 Ann Arbor分期用于分期用于NHL时出现时出现了很多问题了很多问题 但但Ann Arbor分期应用分期应用30多年，多年，已被作为描述解剖学疾病范围的最已被作为描述解剖学疾病范围的最好方法好方法 AJCC和和UICC把把Ann Arbor分期分期作为适用于描述作为适用于描述HL和和NHL的解剖的

4、解剖学疾病范围的正式分期系统学疾病范围的正式分期系统举荐的淋巴瘤病人诊断检查A.必查项目1.活检，由一位有资格的病理学者做出诊断2.病史，特殊要留意发热的出现和持续时间、盗汗、过去6个月内无法说明的体重下降超过103.体格检查4.试验室检查a.全血细胞计数和血小板计数b.血沉c.肝功能检查举荐的淋巴瘤病人诊断检查5.影像学检查 a.胸部X线平片 b.胸部、腹部和盆腔CT c.镓扫描6.骨髓活检举荐的淋巴瘤病人诊断检查B补充项目1假如可能影响治疗决策，行剖腹探查术和脾切除术2.假如有明显的肝受侵临床指征，行肝活检（针吸）3.有骨痛的病人选择性地行放射性同位素骨扫描4.头颈部有结外或结内受侵表现的

5、，行头颈部CT检查以确定疾病范围5.有胃肠道受侵表现的，行胃镜和或胃肠道系统检查6.可疑有脊椎受侵的，行脊椎MRI检查7.期病人和有骨髓、睾丸或脑膜受侵的病人，行脑脊液细胞学检查非霍奇金淋巴瘤的分期检查基本的分期检查包括：体格检查、全血细胞计数、LDH、肝功能检查、胸部X片，腹部、盆腔CT和骨髓活检 通常颈部、胸部、腹部和盆腔都要做CT有结外受侵的淋巴瘤，须要做该区域的CT或MRI检查以确定局部的疾病范围有中枢神经系统受侵危急的病人，要做脑脊液细胞学检查 镓扫描通常用于确定肿瘤范围和镓的亲肿瘤性 非霍奇金淋巴瘤的分期检查最初的临床分期检查可以对任何可疑病灶进行活检，特殊是当其可能变更分期结果时

6、骨髓活检是一项标准的临床分期检查肝活检无需作为临床分期的一部分，除非肿瘤局限而出现肝功能异样分期分期（I期）期）单一淋巴结区受侵（I）单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵（IE）分期分期（II 期）期）横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（II）横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（IIE）受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3 分期（分期（III期）期）横膈两侧的淋巴结区受侵横膈两侧的淋巴结区受侵（III）可伴有受侵淋巴结邻近的结外可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵扰（侵扰（IIIE）或伴有脾脏受侵（或伴有脾脏受侵（IIIS）或两者均受侵

7、（或两者均受侵（IIIE,S）分期（分期（IV期）期）充充溢溢或或播播散散性性的的一一个个或或多多个个结结外外淋淋巴巴器器官官受受侵侵，可可伴伴有有或或不不伴伴有有相相关淋巴结受侵关淋巴结受侵 孤孤立立的的结结外外淋淋巴巴器器官官受受侵侵而而无无邻邻近近区区域域淋淋巴巴结结受受侵侵，但但是是伴伴有有远远处处部位的侵扰部位的侵扰 肝肝或或骨骨髓髓的的任任何何受受侵侵，或或肺肺的的结结节样受侵节样受侵 IV期期的的受受侵侵部部位位可可用用前前面面所所列列的的标记标出标记标出淋巴结区的定义淋巴结区的定义 1965年在年在Rye会议上确定会议上确定 该该分分区区并并不不是是基基于于任任何何生生理理学学

8、原原则则，而是由习惯而形成的共识而是由习惯而形成的共识 主主要要淋淋巴巴结结区区如如下下：颈颈淋淋巴巴结结区区（包包括括颈颈、锁锁骨骨上上、枕枕后后和和耳耳前前淋淋巴巴结结），左左、右右腋腋窝窝淋淋巴巴结结，左左、右右锁锁骨骨下下淋淋巴巴结结，纵纵隔隔淋淋巴巴结结，左左、右右肺肺门门淋淋巴巴结结，主主动动脉脉旁旁淋淋巴巴结结，肠肠系系膜膜淋淋巴巴结结，盆盆腔腔淋淋巴巴结结，左左、右右腹腹股股沟沟淋巴结淋巴结 还还可可以以侵侵扰扰滑滑车车上上淋淋巴巴结结，腘腘窝窝淋淋巴巴结结，内内乳乳淋淋巴巴结结，枕枕部部淋淋巴巴结结，颏颏下下淋淋巴巴结结，耳耳前前淋淋巴巴结结，以以及及其其它它很很多小淋巴结区

9、多小淋巴结区结外受侵的定义结外受侵的定义 有有结结外外受受侵侵的的淋淋巴巴瘤瘤分分期期时时应应运运用用“E”作后缀作后缀 例例如如：甲甲状状腺腺淋淋巴巴瘤瘤伴伴有有颈颈部部淋淋巴巴结结受受侵侵的的分分期期为为E期期，而而淋淋巴巴瘤瘤仅仅侵侵扰颈部淋巴结为扰颈部淋巴结为I期期 淋淋巴巴结结受受侵侵区区域域广广泛泛的的淋淋巴巴瘤瘤常常有有结结外外侵侵扰扰，也也可可干干脆脆侵侵及及其其他他器器官官，用用“E”后缀描述，而不计为后缀描述，而不计为期期 例例如如：纵纵隔隔淋淋巴巴结结伴伴有有肺肺侵侵扰扰为为E期期，原原发发肺肺淋淋巴巴瘤瘤伴伴有有肺肺门门和和纵纵隔隔淋淋巴结侵扰为巴结侵扰为E期期 骨骨髓

10、髓、肝肝、胸胸膜膜或或脑脑脊脊液液任任何何一一处处侵侵扰为扰为期期淋巴结受侵（a）临床发觉淋巴结肿大，有合理缘由可以不做病理学检查（假如可疑淋巴结的受侵与推翻定了治疗策略，应当对其做活检）（b）X线平片、CT或者淋巴管造影发觉淋巴结肿大。淋巴结大于1.5cm则认为异样。脾受侵有明确的可触及的脾肿大或触诊可疑的脾肿大并有影像学检查证明（超声或CT）或既有脾肿大又有非囊性和血管性的多发病灶（仅有影像学的脾肿大不能确诊）肝受侵非囊性和血管性的多发病灶无论有无肝功能检查异样，仅有临床上的肝肿大则不能确诊肝功能检查异样或影像学可疑时，可行肝活检以确定是否肝受侵肺受侵有肺实质受侵的影像学证据（解除其它可能

11、的缘由，特殊是感染）可疑病例可行肺活检证明骨受侵接受适当的影像学检查证明中枢神经系统受侵（a）脊髓硬膜内沉积物，或脊髓，或脑膜受侵，诊断依据临床病史和X平片、脑脊液、脊髓造影、CT和/或MRI检查的证据（b）在有其它结外受侵部位时，如有颅内占位病灶就应当考虑到中枢神经系统受侵骨髓受侵接受骨髓穿刺和活检确诊HL霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 TNM分期系统对于霍奇金淋巴瘤分期系统对于霍奇金淋巴瘤（HL）不好用）不好用 Ann Arbor分期系统适用性良好，分期系统适用性良好，只做过小的修改只做过小的修改 已很少应用剖腹探查已很少应用剖腹探查 “E”是一个重要的概念是一个重要的概念 “巨大巨大”病变的概

12、念，尤其是纵隔病变的概念，尤其是纵隔病变的范围，影响预后和治疗选择病变的范围，影响预后和治疗选择分期分期分期的依据：病史、体格检查、血液分析、影像学检查、初步的活检报告以及其它所需的活检结果结外病变（结外病变（E）韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变 在Ann Arbor分期系统中，对淋巴系统外病变与期病变的一些区分不是特别清晰 修订的AJCC分期系统，将结外病变定义为邻近于受侵淋巴器官的淋巴系统外部位的侵扰，不必标明是干脆侵及结外病变举例结外病变举例 肺门或纵隔淋巴结扩散至肺实质 大的纵隔包块扩散至前胸壁和心包（两个淋巴系统外部位侵扰）受侵髂淋巴结邻近的髂骨侵扰 主

13、动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体的受侵 内乳淋巴结扩散至胸膜 邻近于受侵颈部淋巴结的甲状腺受侵 细胞学检查阴性或不明的胸膜腔积液或心包积液不属于结外病变 淋巴结受侵淋巴结受侵 诊断的依据可以是体检、影像学检诊断的依据可以是体检、影像学检查或活检查或活检 对对Ann Arbor系统的修改系统的修改“锁锁骨下骨下”淋巴结区归为腋窝淋巴结区的淋巴结区归为腋窝淋巴结区的一部分，因区分这两个区域的解剖学一部分，因区分这两个区域的解剖学分界标记很难确定分界标记很难确定 其它淋巴结构：脾脏、阑尾、其它淋巴结构：脾脏、阑尾、Peyer氏集结、韦氏环和胸腺氏集结、韦氏环和胸腺脾受侵脾受侵 影像学发觉脾脏内任何大小的一

14、个或多个结节 经活检、脾切除由病理证明的侵扰 体检或影像检查发觉的单纯脾肿大不足以支持脾受侵的诊断 脾受侵用字母“S”表示肝受侵肝受侵 影像学发觉肝内任何大小的一个影像学发觉肝内任何大小的一个或多个结节或多个结节 经活检由病理证明的侵扰经活检由病理证明的侵扰 体检或影像检查发觉的单纯肝肿体检或影像检查发觉的单纯肝肿大不足以支持肝受侵的诊断大不足以支持肝受侵的诊断 肝受侵用字母肝受侵用字母“L”表示表示 肝受侵为播散性的淋巴系统外病肝受侵为播散性的淋巴系统外病变（变（期）期）骨髓受侵骨髓受侵 疑有骨髓受侵时，必需进行活检疑有骨髓受侵时，必需进行活检证明证明 活检应选择临床或影像学认为未活检应选择

15、临床或影像学认为未受侵的部位受侵的部位 骨髓受侵用字母骨髓受侵用字母“M”表示表示 骨髓侵扰为播散性的淋巴系统外骨髓侵扰为播散性的淋巴系统外病变（病变（期）期）肺受侵肺受侵 由邻近的纵隔或肺门淋巴结干脆由邻近的纵隔或肺门淋巴结干脆扩散导致的一叶或多叶肺受侵为结扩散导致的一叶或多叶肺受侵为结外病变外病变 任何数目的肺内结节性病灶为播任何数目的肺内结节性病灶为播散性的淋巴系统外病变（散性的淋巴系统外病变（期）期）肺受侵用字母肺受侵用字母“L”表示表示 侵扰部位的标示侵扰部位的标示 侵扰部位用字母以下标的方式表示侵扰部位用字母以下标的方式表示 侵扰部位已由活检证明，下标字母后侵扰部位已由活检证明，下

16、标字母后加（）加（）活检结果没有侵扰，下标字母后加活检结果没有侵扰，下标字母后加（）（）临床认为有组织或器官的侵扰，但没临床认为有组织或器官的侵扰，但没有活检证明，不用加任何符号有活检证明，不用加任何符号侵扰部位的标示侵扰部位的标示脾脾 -S肺肺 -L骨髓骨髓-M肝肝 -H心包心包-Pcard胸膜胸膜-P韦氏环韦氏环-W骨骨 -O胃肠道胃肠道-GI皮肤皮肤-D软组织软组织-Softis甲状腺甲状腺-Thy分期（分期（期）期）单一淋巴结区受侵（单一淋巴结区受侵（）不伴有任何淋巴结侵扰的单一淋不伴有任何淋巴结侵扰的单一淋巴系统外器官或部位的局限性受巴系统外器官或部位的局限性受侵（侵（E）（霍奇金淋

17、巴瘤很少见）（霍奇金淋巴瘤很少见）分期分期（期期）横膈同侧的两个或更多淋巴结区受侵（）单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其它淋巴结区受侵（E）受侵部位的数目可用下标表示，如3分期（分期（期）期）受侵的淋巴结区位于横膈两侧受侵的淋巴结区位于横膈两侧（）可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位的侵扰（系统外部位的侵扰（E）或者有脾受侵（或者有脾受侵（S）或两者兼有（或两者兼有（E,S）分期（分期（期）期）一个或更多淋巴系统外器官的一个或更多淋巴系统外器官的充溢性或播散性受侵，充溢性或播散性受侵，伴有或不伴有或不伴有淋巴结受侵伴有淋巴结

18、受侵 孤立的淋巴系统外器官的侵扰孤立的淋巴系统外器官的侵扰而没有邻近区域淋巴结受侵，但而没有邻近区域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵是存在远处部位受侵 肝脏或骨髓的任何侵扰，或肺肝脏或骨髓的任何侵扰，或肺的结节性侵扰的结节性侵扰 期病变的部位按以上列出的标期病变的部位按以上列出的标识表示识表示大纵隔病变大纵隔病变 纵隔病变的范围定义为立位时纵隔病变的范围定义为立位时后前位胸片上纵隔肿块的最大横后前位胸片上纵隔肿块的最大横径与最大胸廓内径的比值径与最大胸廓内径的比值 比值比值1/3时，称为大纵隔肿块时，称为大纵隔肿块 大纵隔肿块用下标字母大纵隔肿块用下标字母“X”表表示示 其它部位的大肿块还没有

19、准确其它部位的大肿块还没有准确的表示方法的表示方法A和和B分类（症状）分类（症状）各期还应依据有无特定的全身症状各期还应依据有无特定的全身症状而分为而分为A或或B这些症状是：这些症状是：发热发热 无法说明的发热，体无法说明的发热，体温超过温超过38 盗汗盗汗 须要更换床单或被罩须要更换床单或被罩的大汗的大汗 体重减轻体重减轻 诊断前诊断前6个月内个月内无法说明的体重无法说明的体重 减轻超过平常体减轻超过平常体重的重的10%留意：留意：单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感乏或与可疑感 染有关的短暂发热不能视为染有关的短暂发热不能视为B症状症状举例举例纵隔和双侧锁骨上区

20、受侵，纵隔肿纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为块的比值为0.25，体重减轻，体重减轻15磅磅（正常体重为（正常体重为125磅），骨髓活检磅），骨髓活检证明有骨髓侵扰证明有骨髓侵扰 3BM期期纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为块的比值为0.4，临床检查发觉有，临床检查发觉有前胸壁和心包受侵，没有全身症前胸壁和心包受侵，没有全身症状状 3XEAPcard,Softis期期举例举例只有右侧扁桃体和右侧颈部只有右侧扁桃体和右侧颈部/锁骨上锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状区淋巴结受侵，没有全身症状 2A期期右颈部右颈部/锁骨上区淋巴结、主动脉旁锁骨上区淋巴结、主

21、动脉旁淋巴结和脾脏受侵，无法说明的淋巴结和脾脏受侵，无法说明的发热，体温达发热，体温达39，骨髓活检显，骨髓活检显示受侵示受侵 3BM+期期举例举例 右侧锁骨上区、纵隔（比值右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、）、右侧肺门淋巴结受侵并扩散至右肺右侧肺门淋巴结受侵并扩散至右肺实质，没有全身症状，骨髓活检显实质，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵示没有受侵 3EAL,M-期期 右侧锁骨上区、纵隔（比值右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、）、右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶有一个肺内结节，没有全身症状，有一个肺内结节，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵骨髓活检显示没有受侵

22、 3AL,M-期期 双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值=0.42）和脾脏侵扰，没有全身症状，）和脾脏侵扰，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵骨髓活检显示没有受侵 3XAS,M-期期 原发胃肠淋巴瘤原发胃肠淋巴瘤Musshoffs修正的修正的Ann-Arbor分期分期 IE 病变局限于胃IIE1 病变累及胃和邻近淋巴结IIE2 病变累及胃和非邻近纵膈下淋巴结III 病变累及胃及纵膈两侧淋巴结IV 病变经血液播散，包括胃及其它一处或多处非淋巴器官和组织的受累注：病变侵及邻近的组织和器官不影响分期一个结外器官的多中心受累定为IE期而不是IV期 两处或多处的独立的，不连续的胃

23、肠道受累定为IV期 充溢性的或更多的结外器官受累为IV期 胃肠道原发淋巴瘤分期系统的比较 AnnArbor RaoMusshoffBlackledg 受侵范围IEIEIEI肿瘤局限在胃肠道IIEIIEIIE1II肿瘤伴有区域淋巴结侵犯III肿瘤穿孔IIEIIIEIIE2IV肿瘤伴有区域以外淋巴结侵犯，如主动脉旁、髂窝等IIIEIVIVEIIIEIVV肿瘤伴有腹内脏器的侵犯，如肝、脾或腹外如胸腔、骨髓等Musshoff改良的Ann Arbor结外淋巴瘤分期Musshoff K.Strahlentherapie 1977;153:21821Lugano分期Rohatiner A,DAmore F,

24、Coiffier B,et al.Ann Oncol 1994;5:397400.原发胃肠淋巴瘤的Paris分期Ruskone -Fourmestraux A,Dragosics B,Morgner A,et al.Gut 2003;52:9123.原发胃肠淋巴瘤的Paris分期原发胃肠淋巴瘤的Paris分期适用于自胃食管结合处至肛管的淋巴瘤假如胃肠道同时出现1个以上的可见病灶，描述更晚期病灶的特征局部淋巴结的定义：胃：胃周淋巴结以及腹腔动脉分支（胃左、肝总、脾动脉）四周淋巴结，即胃的第一站和其次站淋巴结十二指肠：胰十二指肠、幽门、肝、肠系膜上淋巴结空回肠：肠系膜淋巴结，（仅对回肠末段）回结肠

25、、盲肠后淋巴结结直肠：结肠周、直肠周淋巴结、以及回结肠动脉、直肠左、中、右动脉、肠系膜中动脉、直肠上动脉、髂内动脉四周的淋巴结儿童淋巴系统恶性肿瘤儿童淋巴系统恶性肿瘤 Murphy描述了描述了St.Jude分期系统分期系统 充分考虑了儿童充分考虑了儿童NHL的特点：的特点：如跳动性播散，易有结外侵扰、中如跳动性播散，易有结外侵扰、中枢神经系统和骨髓受累等枢神经系统和骨髓受累等 I和和II期为局限期疾病，期为局限期疾病，III和和IV期则为期则为晚期疾病晚期疾病儿童NHL的St.Jude分期系统I期：单一瘤灶（结外）或单一解剖学区域（淋巴结区）受侵，但纵隔和腹部除外II期：a）单一瘤灶（结外）并

26、侵及区域淋巴结 b）横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受侵 c）横膈同侧2个单一瘤灶（结外）伴或不伴区域淋巴结受侵 d）1个胃肠道原发瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相应肠系 膜淋巴结受侵*胃肠道的局限性病变须与腹腔广泛性病变区分，两者的生存状况相差甚远II期病变局限在消化道某段，伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵，原发病灶可完整切除III期病变表现为对肠系膜或腹膜的浸润而播散到主动脉旁或腹后腔淋巴结，或原发病灶邻近结构的干脆侵扰，可以出现腹水，已不行能完整切除肿瘤儿童NHL的St.Jude分期系统III期：a）横膈两侧的2个单一瘤灶（结外）b）横膈两侧有2个或2个以上淋巴结区受累 c）全部胸腔内原发肿瘤（

27、纵隔、胸膜、胸腺）d）全部原发腹腔的广泛病变 e）全部脊柱旁或硬膜外病变，无论其它肿瘤部位IV期：上述各期最初即有中枢神经系统和/或骨髓受侵*假如初诊时即有骨髓受累，瘤细胞应25%。在正常骨髓穿刺的状况下异样细胞应25%，同时外周血像应正常分期仅是预后推断的一部分The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project，1993国际预后指数分组及预后(n=2031)风险组评分患者比例(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0-1358779708473低中危组22767665

28、06651高中危组3225559495443高危组4-5164458403426年龄调整的国际预后指数分组及预后(年龄60岁，n=1274)风险组评分患者比例(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0229288869083低中危组1327874667969高中危组2325762535946高危组3144661583732FLIPI与IPI的比较FLIPIIPIUniform Regimens?Emerging New StandardAnd New Criteria:Revised IPI Criteria for DLBCL Patients R

29、eceiving R-CHOPCharacteristicNo.FactorsPatients,%4-Year PFS,%4-Year OS,%Standard IPI risk group Low0-1288483 Low intermediate2278479 High intermediate3215950 High4-5245461Revised IPI risk group Very good0109493 Good1-2458279 Poor3-5454557Separation between 2 low-risk and 2 high-risk groups not possible with IPIRevised system designates 3 risk groupsSehn L,et al.ASH 2005.Abstract 492.