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1、神经内科学神经内科学目目 录录第一章第一章 绪绪 论论第二章第二章 神经系统疾病的常见症状神经系统疾病的常见症状第三章第三章 神经病学的临床方法神经病学的临床方法第四章第四章 神经系统疾病辅助诊断方法神经系统疾病辅助诊断方法第五章第五章 神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病第七章第七章 脊髓疾病脊髓疾病第八章第八章 脑血管疾病脑血管疾病第九章第九章 中枢神经系统感染中枢神经系统感染第十章第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章第十一章 运动障碍疾病运动障碍疾病第十二章第十二章 癫痫癫痫第十三章第十三章 头痛头痛第十四章第十四章
2、痴呆痴呆第十五章第十五章 神经系统发育异常性疾病神经系统发育异常性疾病第十六章第十六章 神经系统遗传性疾病神经系统遗传性疾病第十七章第十七章 神经神经-肌肉接头疾病肌肉接头疾病第十八章第十八章 肌肉疾病肌肉疾病第十九章第十九章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病第二十章第二十章 神经康复神经康复第一章第一章 绪论绪论第二章第二章 神经系统疾病的常见症状神经系统疾病的常见症状 第一节第一节 意识障碍意识障碍 第二节第二节 失语症，失用症及失认症失语症，失用症及失认症 第三节第三节 视觉障碍和眼球运动障碍视觉障碍和眼球运动障碍 第四节第四节 眩晕和听觉障碍眩晕和听觉障碍 第五节第五节 晕厥与痫性发作
3、晕厥与痫性发作 详细目录详细目录 第六节第六节 感觉障碍感觉障碍 第七节第七节 瘫痪瘫痪 第八节第八节 不自主运动不自主运动 第九节第九节 共济失调共济失调第三章第三章 神经病学的临床方法神经病学的临床方法 第一节第一节 病史采集病史采集 第二节第二节 神经系统检查神经系统检查 第三节第三节 昏迷患者的检查昏迷患者的检查 第四节第四节 失语症，失用症及失认症的失语症，失用症及失认症的检查检查 第四章第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法神经系统疾病的辅助诊断方法 第一节第一节 脑脊液检查脑脊液检查 第二节第二节 神经影象学检查神经影象学检查 1：头颅平片和脊柱平片：头颅平片和脊柱平片 2：脊髓造影
4、与脊髓血管造影：脊髓造影与脊髓血管造影 3：数字减影血管造影：数字减影血管造影 4：电子计算机体层扫描：电子计算机体层扫描 5：磁共振成像：磁共振成像 第三节第三节 神经电生理检查神经电生理检查 1：脑电图：脑电图 2：脑诱发电位：脑诱发电位3：肌电图：肌电图 4：神经传导速度和重复神经电刺激：神经传导速度和重复神经电刺激第四节第四节 经颅超声血流图检查经颅超声血流图检查第五节第五节 放射性同位素检查放射性同位素检查 1：SPECT 2：PET 3：脊髓腔和脑池显像：脊髓腔和脑池显像 4：局部脑血流量测定：局部脑血流量测定 第六节第六节 脑，神经和肌肉活组织检查脑，神经和肌肉活组织检查 1：脑
5、活组织检查：脑活组织检查 2：神经活组织检查：神经活组织检查 3：肌肉活组织检查：肌肉活组织检查 第七节第七节 基因诊断基因诊断第五章第五章 神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则 第一节第一节 定位诊断定位诊断 第二节第二节 定性诊断定性诊断第六章第六章 周围神经疾病周围神经疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 脑神经疾病脑神经疾病 1：三叉神经痛：三叉神经痛 2：特发性面神经麻痹：特发性面神经麻痹 3：偏侧面肌痉挛：偏侧面肌痉挛 4：多数脑神经损害：多数脑神经损害 第三节第三节 脊神经疾病脊神经疾病 1：单神经病及神经痛：单神经病及神经痛 2：多发性神经病：多发性神经病 3：A
6、IDP 4：CIDP 第七章第七章 脊髓疾病脊髓疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 急性脊髓炎急性脊髓炎 第三节第三节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 第五节第五节 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 第六节第六节 脊髓血管疾病脊髓血管疾病 第七节第七节 运动神经元病运动神经元病 第八章第八章 脑血管疾病脑血管疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 TIA 第三节第三节 脑梗死脑梗死 1：脑血栓形成：脑血栓形成 2：腔隙性梗死：腔隙性梗死 3：脑栓塞：脑栓塞 第四节第四节 脑出血脑出血 第五节第五节 珠网膜下腔出血珠网膜下腔出血 第六节第六节 高血压脑病
7、高血压脑病 第七节第七节 其他动脉性疾病其他动脉性疾病 1：脑底异常血管网病：脑底异常血管网病 2：颞动脉炎：颞动脉炎 3：主动脉弓综合症：主动脉弓综合症 4：脑动脉盗血综合症：脑动脉盗血综合症第八节第八节 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 1：海棉窦血栓形成：海棉窦血栓形成 2：乙状窦血栓形成：乙状窦血栓形成 3：上矢状窦血栓形成：上矢状窦血栓形成 4：直窦血栓形成：直窦血栓形成 5：大脑静脉血栓形成：大脑静脉血栓形成 第九章第九章 中枢神经系统感染中枢神经系统感染 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 病毒感染性疾病病毒感染性疾病 1：单纯疱疹病毒性脑炎：单纯疱疹病毒性
8、脑炎 2：病毒性脑膜炎：病毒性脑膜炎 3：进行性多灶性白质脑病：进行性多灶性白质脑病 4：亚急性硬化性全脑炎：亚急性硬化性全脑炎 5：进行性风疹性全脑炎：进行性风疹性全脑炎 第三节第三节 朊蛋白病朊蛋白病 1：Creutzfeldt-Jakob病病 2：Kuru病病 3：Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征综合征 第四节第四节 艾滋病所致神经系统障碍艾滋病所致神经系统障碍 第五节第五节 中枢神经系统结核病中枢神经系统结核病 1:结核性脑膜炎结核性脑膜炎 2:中枢神经系统结核瘤中枢神经系统结核瘤第六节第六节 新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎 第七节第七节 螺旋体感染
9、性疾病螺旋体感染性疾病 1:神经梅毒神经梅毒 2:神经神经Lyme病病 3:神经系统钩端螺旋体病神经系统钩端螺旋体病第八节第八节 脑寄生虫病脑寄生虫病 1:脑囊虫病脑囊虫病 2:脑型血吸虫病脑型血吸虫病 3:脑棘球蚴病脑棘球蚴病 4:脑型肺吸虫病脑型肺吸虫病 第十章第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 多发性硬化多发性硬化 第三节第三节 视神经脊髓炎视神经脊髓炎 第四节第四节 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 第五节第五节 弥散性硬化弥散性硬化 第六节第六节 同心圆性硬化同心圆性硬化 第七节第七节 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症
10、第十一章第十一章 运动障碍疾病运动障碍疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 帕金森病帕金森病 第三节第三节 小舞蹈病小舞蹈病 第四节第四节 肝豆状核变性肝豆状核变性 第五节第五节 肌张力障碍肌张力障碍 第六节第六节 其他运动障碍疾病其他运动障碍疾病 1:1:特发性震颤特发性震颤 2:Huntington 2:Huntington舞蹈病舞蹈病 3:3:抽动秽语综合征抽动秽语综合征 4:4:迟发性运动障碍迟发性运动障碍 第十二章第十二章 癫痫癫痫 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 部分性发作部分性发作 第三节第三节 全面性发作全面性发作 第四节第四节 常见的常见的癫痫和癫痫综癫痫和癫痫综
11、合征合征 第五节第五节 癫痫持续状态癫痫持续状态第十三章第十三章 头痛头痛 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 偏头痛偏头痛 第三节第三节 紧张性头痛紧张性头痛 第四节第四节 低颅压性头痛低颅压性头痛第十四章第十四章 痴呆痴呆 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 Alzheimer病病 第三节第三节 血管性痴呆血管性痴呆 第四节第四节 PickPick病和额颞病和额颞痴呆痴呆 第五节第五节 路易体路易体痴呆痴呆第十五章第十五章 神经系统发育异常性疾病神经系统发育异常性疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 颅頚区畸形颅頚区畸形 1:颅底凹陷症颅底凹陷症 2:扁平颅底扁平颅底 3:小脑扁
12、桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形 第三节第三节 脑性瘫痪脑性瘫痪 第四节第四节 先天性脑积水先天性脑积水第十六章第十六章 神经系统遗传性疾病神经系统遗传性疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 遗传性共济失调遗传性共济失调 1:Friedreich型共济失调型共济失调 2:脊髓小脑性共济失调脊髓小脑性共济失调 第三节第三节 腓骨肌萎缩症腓骨肌萎缩症 第四节第四节 线粒体肌病和线粒体脑肌病线粒体肌病和线粒体脑肌病 第五节第五节 神经皮肤综合征神经皮肤综合征 1:1:神经纤维瘤病神经纤维瘤病 2:2:结节性硬化症结节性硬化症 3:3:脑面血管瘤病脑面血管瘤病第十七章第十七章 神经神经-肌肉接头疾
13、病肌肉接头疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 重症肌无力重症肌无力 第三节第三节 Lambert-Eaton综合征综合征第十八章第十八章 肌肉疾病肌肉疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症 第三节第三节 周期性瘫痪周期性瘫痪 第四节第四节 多发性肌炎多发性肌炎 第五节第五节 肌强直性肌病肌强直性肌病 1:1:强直性强直性肌营养不良症肌营养不良症 2:先天性先天性肌强直肌强直第十九章第十九章 自主神经系统疾病自主神经系统疾病 第一节第一节 概述概述 第二节第二节 雷诺病雷诺病 第三节第三节 红斑肢痛症红斑肢痛症 第四节第四节 神经源性体位性低血压
14、神经源性体位性低血压第二十章第二十章 神经康复神经康复一一:神经内科学的概念神经内科学的概念二二:神经内科学的研究内容神经内科学的研究内容三三:根据神经系统疾病的症状根据神经系统疾病的症状,发病机制的分类发病机制的分类四四:根据治疗神经系统疾病的分类根据治疗神经系统疾病的分类五五:现代神经内科学的进展现代神经内科学的进展第一章第一章 绪绪 论论 神经内科学是研神经内科学是研究中枢神经系究中枢神经系统统,周围神经系周围神经系统统,骨骼肌疾病骨骼肌疾病的病因的病因发病机发病机制制病理病理 临床临床表现表现诊断诊断治治疗和预防的一疗和预防的一门临床学科门临床学科.一一:神经内科学的概念神经内科学的概
15、念1.内容内容:CNS,PNS,骨骼肌疾病骨骼肌疾病;2.种类种类:感染感染/血管病变血管病变/肿瘤肿瘤/外伤外伤/自身免疫自身免疫/变性变性/遗传遗传/中毒中毒/先天先天发育异常发育异常/营营养缺陷养缺陷/代谢障碍代谢障碍.二二:神经内科学的研究内容神经内科学的研究内容3.定性和定位定性和定位:确定诊断确定诊断.4.神经系统与其他系统神经系统与其他系统疾病的关系疾病的关系:如丘脑出血如丘脑出血引起消化道溃疡引起消化道溃疡;重症脑重症脑病导致心律失常等病导致心律失常等.二二:神经内科学的研究内容神经内科学的研究内容 1:缺损症状缺损症状 2:刺激症状刺激症状 3:释放症状释放症状 4:休克症状
16、休克症状三三:根据神经系统疾病的根据神经系统疾病的症状发病机制分类症状发病机制分类1.缺损症状缺损症状因神经组织受损因神经组织受损使正常神经功能使正常神经功能减弱或消失减弱或消失;如脑如脑出血引起的瘫痪出血引起的瘫痪2.刺激症状刺激症状:指神经结构受激指神经结构受激惹后兴奋表现惹后兴奋表现;如腰间盘突出如腰间盘突出的坐骨神经痛的坐骨神经痛.3.释放症状释放症状:指上运动神经元损伤时指上运动神经元损伤时,失去或减弱了对低级中枢的控制失去或减弱了对低级中枢的控制,使使低级中枢的功能表现出来低级中枢的功能表现出来;如上运动如上运动神经元损伤时的锥体束征即肌张力神经元损伤时的锥体束征即肌张力升高升高,
17、腱反射亢进腱反射亢进,Babinski征阳性征阳性等等脑脓肿脑脓肿4.休克症状休克症状:指中枢神经系统急性指中枢神经系统急性严重病变时严重病变时,与其相关的功能短与其相关的功能短暂消失暂消失;如脑休克如脑休克,在大量脑出血在大量脑出血急性期时急性期时,瘫痪肢体的肌张力减瘫痪肢体的肌张力减低低,腱反射消失腱反射消失,Babinski征阴性征阴性等等;急性脊髓横贯性损伤时急性脊髓横贯性损伤时,脊脊髓休克的施缓性瘫痪髓休克的施缓性瘫痪;休克期过休克期过后后,逐渐出现神经缺损症状和释放逐渐出现神经缺损症状和释放症状症状颈椎后脱位颈椎后脱位:颈椎后脱位是指暴力使颈颈椎后脱位是指暴力使颈椎产生过伸活动引起
18、颈椎上节椎体下缘在椎产生过伸活动引起颈椎上节椎体下缘在下节椎体上缘向后滑动而出现相应临床症下节椎体上缘向后滑动而出现相应临床症状的疾病状的疾病四四:根据治疗神经系统根据治疗神经系统疾病的分类疾病的分类一一.完全或基本治愈的疾病完全或基本治愈的疾病二二.完全控制或基本缓解的疾病完全控制或基本缓解的疾病三三.适当对症适当对症/支持疗法支持疗法/精心护精心护理的疾病理的疾病 1.需及时确诊和及时治疗需及时确诊和及时治疗 2.如如:大多数脑膜炎大多数脑膜炎,脑炎脑炎,良性良性肿瘤肿瘤,营养缺乏性疾病营养缺乏性疾病,轻症脑轻症脑梗塞梗塞,轻症脑出血轻症脑出血,轻症脑囊虫轻症脑囊虫,AIDP,早期脊髓亚急
19、性联合变性早期脊髓亚急性联合变性等等.一一.完全或基本治愈的疾病完全或基本治愈的疾病1.采取有效药物采取有效药物/其他其他方法治疗方法治疗2.如如:癫痫癫痫,帕金森病帕金森病,帕金森综合征帕金森综合征,MS,MG,偏头痛偏头痛,周周期性瘫痪等控制病期性瘫痪等控制病情进展情进展,减少致残程减少致残程度度二二.完全控制或基本缓解的疾病完全控制或基本缓解的疾病三三.适当对症适当对症/支持疗法支持疗法/精心护理的疾病精心护理的疾病1.适合无有效治疗方法的疾病适合无有效治疗方法的疾病2.如如:恶性肿瘤恶性肿瘤,神经变性病神经变性病(AD,运运动神经元病动神经元病,脊髓空洞症等脊髓空洞症等);神经神经系统
20、遗传性疾病系统遗传性疾病(SOD,PSP等等);AIDS/HIV所致神经系统损害所致神经系统损害肌萎缩性侧索硬化患者、世界著名肌萎缩性侧索硬化患者、世界著名科学家斯蒂芬科学家斯蒂芬霍金教授近日在北霍金教授近日在北京人民大会堂演讲，由此引出这样京人民大会堂演讲，由此引出这样一个话题一个话题要多方关注运动神经元要多方关注运动神经元病病 复习题复习题1.神经病学的概念是什么神经病学的概念是什么?2.神经病学的研究内容是什么神经病学的研究内容是什么?3.根据神经系统疾病的症状其发病根据神经系统疾病的症状其发病机制的分类是什么机制的分类是什么?4.根据治疗角度谈神经系统疾病的根据治疗角度谈神经系统疾病的
21、分类是什么分类是什么?第二章第二章神经系统疾病的常见症状神经系统疾病的常见症状第一节第一节 意识障碍意识障碍 第二节第二节 失语症，失用症及失认症失语症，失用症及失认症 第三节第三节 视觉障碍和眼球运动障碍视觉障碍和眼球运动障碍 第四节第四节 眩晕和听觉障碍眩晕和听觉障碍 第五节第五节 晕厥与痫性发作晕厥与痫性发作 第一节第一节 意识障碍意识障碍 第二节第二节 失语症，失用症及失语症，失用症及 失认症失认症 第三节第三节 视觉障碍和眼球运视觉障碍和眼球运 动障碍动障碍 第四节第四节 眩晕和听觉障碍眩晕和听觉障碍 第五节第五节 晕厥与痫性发作晕厥与痫性发作 一一.概述概述 1.意识的概念意识的概
22、念 2.意识的内容意识的内容 3.意识的解剖基础意识的解剖基础 二二.临床分类临床分类 1.意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍 1)1)嗜睡嗜睡 2)2)昏睡状态昏睡状态 3)3)昏迷昏迷 第一节第一节 意识障碍意识障碍2.伴意识内容改变的意识障碍伴意识内容改变的意识障碍 1)1)意识模糊意识模糊 2)2)谵妄状态谵妄状态3.特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍 1)1)去皮层综合征去皮层综合征 2)2)无动性缄默症无动性缄默症三三.鉴别诊断鉴别诊断 1)1)意志缺乏症意志缺乏症 2)2)闭锁综合征闭锁综合征四四.脑死亡脑死亡 意识是指大脑的意识是指大脑的觉醒觉醒程度程度,是机是机
23、体对自身和周围环境的体对自身和周围环境的感知感知和和 理解理解的功能的功能,并通过语言并通过语言/躯体躯体 运动运动/行为等形式表达出来行为等形式表达出来,该该能力的减弱或消失称为意识障能力的减弱或消失称为意识障碍碍一一.概概 述述1.意识的概念意识的概念 意识内容即指高意识内容即指高级神经活动级神经活动,包包括括:1.1.感知力感知力 2.2.注意力注意力 3.3.记忆记忆力力 4.4.思维能力思维能力 5.5.情感活动情感活动 6.6.行为行为等等2.意识的内容意识的内容俄国生理学家、心理学家、俄国生理学家、心理学家、级神经活动学说的创始人级神经活动学说的创始人3.意识的解剖基础意识的解剖
24、基础1)脑干上行性网状激活系统脑干上行性网状激活系统 2）中枢整合机构）中枢整合机构脑干网状结构的核团脑干网状结构的核团在脑干背面的投影示意在脑干背面的投影示意 1)1)脑干上行性网状激活系统脑干上行性网状激活系统:该系统发放神经冲动向上传自丘脑该系统发放神经冲动向上传自丘脑的非特异性核团，再从丘脑弥散的非特异性核团，再从丘脑弥散地投射到大脑皮层，对皮层诱发地投射到大脑皮层，对皮层诱发电位产生易化作用，维持皮层的电位产生易化作用，维持皮层的醒觉状态，该系统机能受损产生醒觉状态，该系统机能受损产生意识障碍意识障碍 2 2）中枢整合机构：）中枢整合机构：弥漫性大脑皮层弥漫性大脑皮层损害可引起意识水
25、平下降损害可引起意识水平下降3.意识的解剖基础意识的解剖基础 二二.临床分类临床分类 1.意识水平下降的意识障碍意识水平下降的意识障碍嗜睡嗜睡昏睡昏睡昏迷昏迷1)1)嗜睡嗜睡:意识障碍的早期表现意识障碍的早期表现 处于睡眠状态处于睡眠状态,唤醒后定唤醒后定向力基本完整向力基本完整,但注意力不但注意力不集中集中,记忆稍差记忆稍差,如不继续问如不继续问答答,又进入睡眠又进入睡眠;常见病常见病:颅内压增高颅内压增高 喝醉后昏睡 男子被酒呛死2)昏睡状态昏睡状态:处于较深睡眠状态处于较深睡眠状态,需用需用较重的疼痛刺激或言语刺激方可唤醒较重的疼痛刺激或言语刺激方可唤醒,简单模糊回答后简单模糊回答后,旋
26、即熟睡旋即熟睡3)昏昏迷迷程程度度的的鉴鉴别别 2.伴意识内容改变的意识障碍伴意识内容改变的意识障碍意识模糊意识模糊(朦胧状态朦胧状态)谵妄状态谵妄状态1)1)意识模糊意识模糊(朦胧状态朦胧状态)轻度意识障碍：即轻度意识障碍：即意识范围缩小，定意识范围缩小，定向力障碍，向力障碍，错觉错觉为为主，幻觉少见主，幻觉少见 常见疾病：癔症发常见疾病：癔症发作作2)2)谵妄状态谵妄状态 较意识模糊严重，定向力较意识模糊严重，定向力/自知自知力障碍，与外界不能接触；力障碍，与外界不能接触；常常有错觉，幻觉，以生动逼真的错有错觉，幻觉，以生动逼真的错视为主，易产生恐惧及暴力行为。视为主，易产生恐惧及暴力行为
27、。常见病常见病:急性急性:高热或阿托品中高热或阿托品中毒，慢性毒，慢性:酒精中毒酒精中毒3.特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍去皮层去皮层综合征综合征 无动性无动性缄默症缄默症 1)1)去皮层综合征去皮层综合征 无意识的睁无意识的睁/闭眼，闭眼，光反射及角光反射及角膜反射存在，膜反射存在，对外界刺激无反应，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，无自发性言语及有目的动作，去皮去皮层强直：上肢屈曲，下肢伸直，层强直：上肢屈曲，下肢伸直，病理征阳性病理征阳性 有觉醒有觉醒-睡眠周期，睡眠周期，有无意识咀嚼有无意识咀嚼/吞咽动作：因中脑及吞咽动作：因中脑及脑桥上行网状激活系统正常脑桥上行网状激
28、活系统正常.常见病常见病:缺氧性脑病，大脑皮层广泛损害的脑缺氧性脑病，大脑皮层广泛损害的脑血管病及外伤等血管病及外伤等2)2)无动性缄默症无动性缄默症 无目的睁无目的睁/闭眼，闭眼，四肢不能活动，四肢不能活动，对外界刺激无反应，对外界刺激无反应，可呈不可呈不典型去皮层强直：上肢屈曲，下肢典型去皮层强直：上肢屈曲，下肢伸直，伸直，无椎体束征无椎体束征 有觉醒有觉醒-睡眠周期，如睡眠过度状态：睡眠周期，如睡眠过度状态：伴伴有自主神经功能失调有自主神经功能失调：如体温高：如体温高/心跳或呼吸不齐心跳或呼吸不齐/尿储留尿储留/尿失禁尿失禁.常常见病见病:脑干上部或丘脑的脑干上部或丘脑的上行性网状上行性
29、网状激活系统激活系统及前额叶及前额叶-边缘系统损害所边缘系统损害所致致三三.鉴别诊断鉴别诊断意意志志缺缺乏乏症症 闭闭 锁锁 综综 合合 征征1)1)意志缺乏症意志缺乏症 处于清醒状态，能意识到处于清醒状态，能意识到自己的处境；自己的处境；无自主活动，无自主活动，不说话；不说话；对外界刺激无反对外界刺激无反应，无欲望，呈淡漠状态；应，无欲望，呈淡漠状态；但感觉和运动通路正常，记但感觉和运动通路正常，记忆存在忆存在 常见病常见病:多见于双侧多见于双侧额叶损害所致额叶损害所致2)2)闭锁综合征闭锁综合征 意识清醒，意识清醒，四肢不能活动，四肢不能活动，不能言语，不能吞咽不能言语，不能吞咽 能以睁能
30、以睁/闭眼或眼球的上下活动与外界闭眼或眼球的上下活动与外界建立联系，建立联系，常见病常见病:脑桥基底部脑桥基底部损害所致，多见于损害所致，多见于脑血管疾病脑血管疾病 是指包括脑干在内的全脑功能丧是指包括脑干在内的全脑功能丧失的不可逆转的状态。脑死亡无失的不可逆转的状态。脑死亡无自主呼吸，是永久、不可逆的。自主呼吸，是永久、不可逆的。“植物人植物人”脑干功能存在，脑干功能存在，昏迷只是大脑皮层受到严重损害昏迷只是大脑皮层受到严重损害或处于突然抑制状态，病人可以或处于突然抑制状态，病人可以有自主呼吸、心跳和脑干反应，有自主呼吸、心跳和脑干反应，四四.脑死亡脑死亡医生若要宣布病人脑死亡医生若要宣布病
31、人脑死亡,必须要有必须要有引起大脑损伤的结构性或代谢性病引起大脑损伤的结构性或代谢性病因的证据因的证据,而且要排除排除一切可逆而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因，如急性中毒性昏迷的原因，如急性中毒(一氧化一氧化碳中毒、镇静安眠药、麻醉药、精碳中毒、镇静安眠药、麻醉药、精神药物、肌肉松弛剂等神药物、肌肉松弛剂等)、低温、低温(肛肛温温32)、严重电解质及酸碱平衡紊、严重电解质及酸碱平衡紊乱、代谢及内分泌障碍乱、代谢及内分泌障碍(如肝性脑病、如肝性脑病、尿毒症脑病、非酮性高血糖脑病尿毒症脑病、非酮性高血糖脑病)及及休克等。休克等。脑死亡分为原发性脑死亡和继发性脑死亡，原发性脑死亡是由原发性脑疾病或
32、损伤引起；继发性脑死亡是由心、肺等脑外器官的原发性疾病或损伤致脑缺氧或代谢障碍所致。脑死亡的基本原因是：脑组织的严重损伤、出血、炎症、肿瘤、脑水肿、脑压迫、脑疝或继发于心肺功能障碍世界卫生组织建立的标准世界卫生组织建立的标准 1966年，由世界卫生组织建立的国际年，由世界卫生组织建立的国际医学科学组织委员会规定死亡标准医学科学组织委员会规定死亡标准为：脑死亡诊断标准比较为：脑死亡诊断标准比较 1.对环境失去一切反应；对环境失去一切反应；2.完全没有反射和肌张力；完全没有反射和肌张力；3.停止自主呼吸；停止自主呼吸；4.动脉压陡降；动脉压陡降；5.脑电图平直。其基本内容是哈佛标准。脑电图平直。其
33、基本内容是哈佛标准。中国中国脑死亡的诊断标准脑死亡的诊断标准 脑死亡是包括脑干在内的全脑技脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的不可逆转的状态。能丧失的不可逆转的状态。先决条件包括：昏迷原因明确，排先决条件包括：昏迷原因明确，排除各种原因的可逆性昏迷。除各种原因的可逆性昏迷。中中国国脑脑死死亡亡的的诊诊断断标标准准 深昏迷，脑干反射全部消失，无自主深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。以上必须全部具备。确认试呼吸。以上必须全部具备。确认试验，脑电图平直，经颅脑多普勒超验，脑电图平直，经颅脑多普勒超声呈脑死亡图形，体感诱发电位声呈脑死亡图形，体感诱发电位p十十四以上波形消失。此三项中必须有四以上波
34、形消失。此三项中必须有一项阳性。脑死亡观察时间：首次一项阳性。脑死亡观察时间：首次确诊后，观察确诊后，观察12小时无变化，方可小时无变化，方可确认为脑死亡。确认为脑死亡。儿儿童童脑脑死死亡亡的的诊诊断断标标准准儿童脑死亡诊断更应慎重，可参考以下几条：(1)昏迷和呼吸停止同时存在。(2)脑干反射全部消失，瞳孔散大固定，眼球固定，呼吸活动完全停止。(3)以上检查结果恒定无变化。脑脑干干反反射射障障碍碍 1）光反射消失及瞳孔散大固定）光反射消失及瞳孔散大固定 2）角膜反射消失）角膜反射消失 3）玩偶头试验眼球无运动）玩偶头试验眼球无运动 4）眼前庭反射消失）眼前庭反射消失 5）咽反射消失）咽反射消失
35、复复习习题题1.意识和意识障碍是什么意识和意识障碍是什么?2.意识的内容及影响意识的主要结构意识的内容及影响意识的主要结构是什么是什么?3.意识障碍的临床分类是什么意识障碍的临床分类是什么?4.意志缺乏症意志缺乏症是什么是什么?5.闭锁综合征闭锁综合征是什么是什么?6.脑死亡是什么脑死亡是什么?第二节第二节 失语症，失用症失语症，失用症及失认症及失认症 一失语症一失语症1.失语的概念失语的概念2.失语和构音障碍失语和构音障碍3.国内失语征的分类国内失语征的分类4.失语征的临床分类失语征的临床分类3.国内失语征的分类国内失语征的分类：1）外侧裂周围失语综合征）外侧裂周围失语综合征 2）经皮层性失
36、语（分水岭区失）经皮层性失语（分水岭区失语综合征）语综合征）3）完全性失语）完全性失语 4）命名性失语）命名性失语 5）皮层下失语综合征）皮层下失语综合征1.Broca失语失语2.Wervicke失语失语3.传导性失语传导性失语4.经皮层性失语经皮层性失语5.命名性失语命名性失语6.完全性失语完全性失语7.皮层下失语皮层下失语 4.失语征的临床分类失语征的临床分类 语言交流的基本形式语言交流的基本形式:听、说（口听、说（口语理解及表达）、读、写（文字语理解及表达）、读、写（文字理解及表达），口语表达又包括理解及表达），口语表达又包括自发谈话、复述和命名。自发谈话、复述和命名。大脑病变导致的失语
37、症表现为大脑病变导致的失语症表现为自自发谈话、听理解、复述、命名、发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写阅读、书写六个方面的障碍。六个方面的障碍。失语症失语症1.1.失语的概念失语的概念 病人意识清晰，无精神或严重智病人意识清晰，无精神或严重智能障碍能障碍.由于脑损伤引起语言交由于脑损伤引起语言交流障碍，即流障碍，即丧失或减弱了后天获丧失或减弱了后天获得得 的对各种语言符号（口语的对各种语言符号（口语/文字文字/手语等）的表达及认识能力手语等）的表达及认识能力。2.2.失语和构音障碍失语和构音障碍失语症与构音障碍失语症与构音障碍 有着本质的不同有着本质的不同 构音障碍（构音障碍（dysarth
38、ria）是发音器官的神经肌肉病变造成是发音器官的神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调发音器官肌无力及运动不协调所所致的致的纯言语（纯言语（speech）障碍）障碍，即，即口语的语音障碍。患者有语言形口语的语音障碍。患者有语言形成及接受的能力，成及接受的能力，仅在言语形成仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，阶段不能形成清晰的言语，表现表现为为发声困难、发音不清、声音、发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。音调及语速异常。患者对言语的理解正常，并保留患者对言语的理解正常，并保留文字理解（阅读）和表达（书写）文字理解（阅读）和表达（书写）能力，可通过文字进行交流。能力，可通过文字进行交流。
39、临床：临床：肌肉疾病如肌营养不良症、肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力重症肌无力上、下运动神经元病上、下运动神经元病变的球麻痹和面、舌瘫变的球麻痹和面、舌瘫小脑病变小脑病变运动障碍性疾病如运动障碍性疾病如Parkinson病。病。3.国内失语征的分类国内失语征的分类：1外外侧侧裂裂周周围围失失语语综综合合征征（1）Broca失语失语(BA)（2）Wernicke失语失语(WA（3）传导性失语（）传导性失语（CA）病灶病灶:外侧裂外侧裂周围区周围区特点特点:均有复述障碍均有复述障碍 2经经皮皮质质性性失失语语，又又称称分分水水岭岭区区失失语语综综合合征征（1）经皮质运动性失语）经皮质运动性失语（
40、TCMA）（2）经皮质感觉性失语）经皮质感觉性失语（TCSA）（3）经皮质混合性失语）经皮质混合性失语（MTA）病灶位于病灶位于分水岭区分水岭区特点是特点是复述相对保留复述相对保留3完完全全性性失失语语（GA）4命命名名性性失失语语（AA）5皮皮层层下下失失语语综综合合征征（1）丘脑性失语）丘脑性失语（TA）（2）底节性失语）底节性失语（BaA）（1）Broca失语失语/运动性失语运动性失语1）非流利型口语）非流利型口语：口语表达障碍最突出，：口语表达障碍最突出，语量少，每分钟字数少于语量少，每分钟字数少于50个；个；2）特征性电报式语言）特征性电报式语言：发音、语调障碍，：发音、语调障碍，找
41、词困难，语量少，实质词缺乏语法结构；找词困难，语量少，实质词缺乏语法结构；3）口语理解相对好）口语理解相对好：对有语法词及秩序词：对有语法词及秩序词的句子理解困难，如分不清的句子理解困难，如分不清“狗比马大和狗比马大和马比狗大马比狗大”有何差异；有何差异；4）复述、命名、阅读及书写不同程度受损。复述、命名、阅读及书写不同程度受损。Broca失语的病变区域失语的病变区域病变除累及优势半球病变除累及优势半球Broca区区（额下回后部额下回后部），），还有相应还有相应皮层下皮层下白质白质及及脑室周围脑室周围白质白质甚至甚至顶叶顶叶及及岛叶岛叶的损害。的损害。（2）Wernicke失语失语/感觉性失语
42、感觉性失语1）口语理解严重障碍为特点口语理解严重障碍为特点，均不理解别，均不理解别人和自己讲的话，或理解个别词或短语；人和自己讲的话，或理解个别词或短语；2）流利型口语：有适当的语法结构但实质）流利型口语：有适当的语法结构但实质词缺乏，语量多，讲话不费力，发音清晰，词缺乏，语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，较多的错语（如将语调正常，较多的错语（如将“帽子帽子”说说成是成是“袜子袜子”）或空话连篇，难以理解，）或空话连篇，难以理解，答非所问答非所问；3）复述及听写障碍；与理解障碍一致，）复述及听写障碍；与理解障碍一致，4）不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。）不同程度的命名、朗读及文字理解
43、障碍。（3）传导性失语：）传导性失语：1）复述完成差）复述完成差为特点。口语清晰，能自为特点。口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，发讲出语义完整、语法结构正常的句子，听理解正常，但不能复述出在自发听理解正常，但不能复述出在自发 谈话时较易说出的词谈话时较易说出的词/句子或以错语复述，句子或以错语复述，多为多为语音错语语音错语（如将（如将“铅笔铅笔”说成说成“先先北北”），自发谈话及朗读中常因找词），自发谈话及朗读中常因找词 困难困难/语音错语出现犹豫、中断。语音错语出现犹豫、中断。2）伴不同程度的书写障碍）伴不同程度的书写障碍。病变部位于优病变部位于优势半球势半球缘上回缘上回皮质
44、或深部白皮质或深部白质内的质内的弓状纤弓状纤维维。（3）传导性失语的病变区域）传导性失语的病变区域（4）经皮质性失语）经皮质性失语 特点是特点是复述较其它语言功能好。复述较其它语言功能好。因病变部位不同，临床表现亦因病变部位不同，临床表现亦不同。可分为不同。可分为 经皮质运动性失语（经皮质运动性失语（TCMA）经皮质感觉性失语（经皮质感觉性失语（TCSA）经皮质混合性失语（经皮质混合性失语（MTA）临床鉴别要点如表所示。临床鉴别要点如表所示。（5）命名性失语）命名性失语 以命名不能为特征的失语以命名不能为特征的失语，呈选择性命名，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正障碍，在所给的供选
45、择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不缺实质词，多以描述物品功能代替说不同的词，表现出赘语和空话较多。与同的词，表现出赘语和空话较多。与Wernicke失语不同的是患者言语理解及失语不同的是患者言语理解及复述正常或近于正常复述正常或近于正常，病灶多在，病灶多在优势半优势半球颞中回后部后颞枕交界区。球颞中回后部后颞枕交界区。（6）完全性失语）完全性失语/混合性失语，混合性失语，特点为特点为语言功能均有明显障碍语言功能均有明显障碍。口号表达。口号表达障碍明显，起初甚至哑，多为刻板性语障碍明显，起初甚至哑，多为刻板性
46、语言（只能发出无意义的吗、吧、哒等声言（只能发出无意义的吗、吧、哒等声音）；听理解、复述、命名、阅读和书音）；听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。患者可学会通写均严重障碍，预后差。患者可学会通过非语言形式，如结合语境、表情、手过非语言形式，如结合语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。多见势、姿势、语调变化等进行交流。多见于于优势侧大脑半球较大范围的病变，如优势侧大脑半球较大范围的病变，如大脑中动脉分布区的大片病灶。大脑中动脉分布区的大片病灶。（7）皮质下失语）皮质下失语传统观念认为，失语是由大脑皮质传统观念认为，失语是由大脑皮质语言区损害引起。语言区损害引起。CT证实，局限
47、证实，局限于于优势侧皮质下结构（如丘脑及基优势侧皮质下结构（如丘脑及基底节）底节）病变可产生失语，目前尚存病变可产生失语，目前尚存争议，有人认为皮质下结构参与了争议，有人认为皮质下结构参与了语言的实质性过程，也有人认为皮语言的实质性过程，也有人认为皮质下结构病变影响了皮质语言中枢质下结构病变影响了皮质语言中枢的血供及代谢从而产生失语。的血供及代谢从而产生失语。皮质下病变产生的失语较皮质病皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状不典型，但特点变少见，症状不典型，但特点如如 1)丘脑性失语丘脑性失语:音量小、语调低、音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴
48、错语；找词困难，可伴错语；2)底节性失语底节性失语:表现为自发性言表现为自发性言语受限，且音量小，语调低。语受限，且音量小，语调低。二失用症二失用症1.失用的概念失用的概念 2.失用症的解剖基础失用症的解剖基础3.失用征的临床类型及表现失用征的临床类型及表现1.失用症的概念（失用症的概念（apraxia）脑部疾患时脑部疾患时,无运动麻痹、共济失调、无运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，无意识及智肌张力障碍和感觉障碍，无意识及智能障碍能障碍等原因，等原因，在有目的或细巧的动在有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性作时不能准确执行其所了解的随意性动作动作,如不能按要求做伸舌、吞咽、
49、洗如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、划火柴和开锁等简单动作，但在脸、划火柴和开锁等简单动作，但在不经意下病人能自发地做这些动作。不经意下病人能自发地做这些动作。2.失用症的解剖基础失用症的解剖基础左侧缘上回是运用左侧缘上回是运用功能的皮质代表区功能的皮质代表区，该处发出的纤维至该处发出的纤维至同侧中央前回，经同侧中央前回，经胼胝体到达右侧中胼胝体到达右侧中央前回。央前回。2.失用症的解剖基础失用症的解剖基础 1)左侧顶叶缘上回病变产生左侧顶叶缘上回病变产生双侧失用症，双侧失用症，2)从左侧缘上回至同侧中央前回从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变引起右侧肢体失用，间的病变引起右侧肢体失用，3)胼胝体
50、前部或右侧皮质下白质胼胝体前部或右侧皮质下白质皮损时引起左侧肢体失用。皮损时引起左侧肢体失用。3.失用征的临床类型及表现失用征的临床类型及表现1、观念运动性失用症、观念运动性失用症2、观念性失用症、观念性失用症3、结构性失用症、结构性失用症4、肢体运动性失用症、肢体运动性失用症5、面、面-口失用症口失用症6、穿衣失用症、穿衣失用症1、观念运动性失用症、观念运动性失用症最常见最常见，日常生活不受影响，可自，日常生活不受影响，可自动地、反射地做有关运动，知道动地、反射地做有关运动，知道/说说出如何做，但出如何做，但不能按照指令完成复不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作杂的随意动作或模仿动作，如