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1、没有乔布斯的命 为何得乔布斯的病？外科专家指出，这一罕见肿瘤虽然发生在胰腺，但与胰腺癌性质不同，治疗效果更好。病人勿病急乱投医，像乔布斯那样延误救治。近日，iphone5成功发布，有赞誉也有批评，有不少公众称iphone5还是在吃苹果创始人乔布斯的老本，更有网友在微博上恶搞说乔布斯看不下去要回来了。也令夺去他生命的“胰腺神经内分泌癌”重回公众视线。外科专家指出，这一罕见肿瘤虽然发生在胰腺，但与胰腺癌性质不同，治疗效果更好。病人勿病急乱投医，像乔布斯那样延误救治。23岁男子患“乔布斯癌”幸运获救23岁的韶关小伙小黄虽然患“乔布斯癌”，并已发生转移，近日却在中山大学附属第六医院成功切除肿瘤病灶和转
2、移瘤。记者获悉，小黄起初因上腹部不适，到医院做CT检查，结果被诊断为“胰腺癌并多发肝转移”。由于影像检查显示，肿瘤侵犯包绕了腹腔的大动脉，脾静脉和肠系膜上动、静脉也有受累。他求治多家医院，均被认为已经没有手术机会，生存时间也被认为仅有半年。小黄不甘心，抱着最后一线希望求治于中山大学附属第六医院结直肠外科汪建平教授。经会诊，汪建平认为小黄所患的并非胰腺癌，而是罕见的无功能性胰腺神经内分泌癌，仍可争取生存的机会。近日，汪建平等经过4个多小时的手术，将小黄位于胰腺和肝脏的肿瘤完整切除，并成功重建肠系膜上静脉。术后第三天，小黄的肠道功能恢复，目前恢复良好。肿瘤长在胰腺 根源在神经和内分泌近年来，胰腺神
3、经内分泌肿瘤的发病率有增加趋势，许多人常把它和“夺命恶魔”胰腺癌混为一谈。“胰腺神经内分泌肿瘤虽然长在胰腺，但从起源和性质上看，其实是神经内分泌肿瘤。”中山大学附属第六医院肝胆外科主任万云乐副教授指出，神经内分泌肿瘤因起源于神经和内分泌，在组织学上具备神经源性和内分泌源性免疫组织化学特点。“通俗一点说，就是肿瘤细胞可能表现出神经系统和内分泌的功能。”神经内分泌肿瘤临床上十分罕见，医学界对其的认识也相对欠缺，因此，对它的命名一度十分混乱，容易给患者和知识更新滞后的医务工作者造成错觉，导致误诊。万云乐举例说，胰腺神经内分泌癌是以器官来命名的，如果发生在胃，则称为胃神经内分泌肿瘤，但这两者与胰腺癌、
4、胃癌是不同的。“从临床特点上来看，神经内分泌癌一般没有特殊的症状，因此常被患者忽视。”万云乐指出，患者会出现腹痛、消化不良、腹泻，但由于很多消化道疾病都有这些症状，患者常被误诊为一般胃病。不过，有功能神经内分泌肿瘤患者会出现严重腹泻、频繁发作的面部潮红、低血糖等特异性症状。总体说来，临床上更多见的是像小黄那样的无功能性神经内分泌肿瘤。胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。多发人群胰腺内分泌肿瘤人群
5、发病率约在（14）/10 万，仅占胰腺肿瘤的1%2%，可发生于任何年龄，男女比例约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。疾病症状胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿瘤常见的临床表现见表1。诊断鉴别疾病诊断根据不同激素所导致的不同的临床表现，并结合相应血清激素水平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进行定位，之后做出胰腺
6、内分泌肿瘤的诊断。对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法很多， 包括超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等。鉴别诊断主要与原发内分泌疾病的鉴别：要靠影像检查。如果影像学检查发现有胰腺肿瘤的存在，加上有激素水平的改变，才能与原发内分泌疾病来鉴别，如果影像学检查不能明确胰腺肿瘤存在，则很难鉴别。早期发现需要临床医生的意识和经验，结合病人的临床表现和阳性的影像学检查才能明确。目前来讲，定期和规律的体检是必需的。一旦诊断为胰
7、腺内分泌肿瘤， 必须注意多发内分泌肿瘤I型（MEN1）的可能性，在检测相应激素水平的同时，还应检测血清钙、降钙素、甲状旁腺素、生长激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。疾病治疗治疗原则胰腺内分泌肿瘤的治疗原则是根据不同的激素分泌特征、不同的临床表现，予以切除为主的术前术后的综合治疗。手术方式根据肿瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指肠切除或保留十二指肠的胰头切除、胰腺节段切除、胰腺体尾部切除等。术前根据不同激素分泌特征，要控制血糖，抑酸，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱等。术后辅以生长抑素及其类似药物治疗。常用化疗药物包括链脲霉素、氟尿嘧啶和阿霉素等。对术后复发的恶性病例，如果能够切除，
8、应再次手术切除。对于伴有肝转移而不能根治性切除的恶性胰腺内分泌肿瘤患者，可行减瘤术、胃肠道短路术，还可行化疗、肝动脉栓塞治疗、B超或CT引导下的射频消融热凝固治疗或冷冻治疗肝转移灶等措施。对原发病灶局限伴广泛肝转移且全身情况良好的病例，经严格挑选可考虑进行原发病灶切除并联合肝移植术。疾病预后胰腺内分泌肿瘤诊断与治疗近年来取得了快速的发展，特别是以胰腺灌注CT 及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代了以往繁杂的有创方法，从而使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤, 即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月, 5年生存率近40%。
9、总之，早期诊断率的提高, 积极的根治性切除肿瘤, 广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内分泌肿瘤预后得到明显改善。胰腺分为外分泌腺和内分泌腺两部分。外分泌腺由腺泡和腺管组成，腺泡分泌胰液，腺管是胰液排出的通道。胰液中含有碳酸氢钠、胰蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等。胰液通过胰腺管排入十二指肠，有消化蛋白质、脂肪和糖的作用。内分泌腺由大小不同的细胞团胰岛所组成，分泌胰岛素，调节糖代谢。我们身体上腹部深处有一个非常不显眼的小器官，它就是胰腺。胰腺虽小，但作用非凡，可以说，它是人体中最重要的器官之一。之所以说胰腺是人体最重要的器官之一，因为它是一个有外分泌功能的腺体，它的生理作用和病理变化都与生
10、命息息相关。胰腺“隐居”在腹膜后，知名度远不如其近邻胃、十二指肠、肝、胆，但胰腺分泌的胰液中的好几种消化酶在食物消化过程中起着“主角”的作用，特别是对脂肪的消化。外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢盐和各种消化酶，其功能是中和胃酸，消化糖、蛋白质和脂肪胰腺为混合性分泌腺体，主要有外分泌和内分泌两大功能。它的外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢盐和各种消化酶，其功能是中和胃酸，消化糖、蛋白质和脂肪。内分泌主要成分是胰岛素、胰高血糖 胰腺素，其次是生长激素释放抑制激素、肠血管活性肽、胃泌素等。胰岛素的功能为：(1)促进肝糖原和肌糖原的合成。此作用主要通过提高肝脏和肌肉中糖原合成酶的活性而完成。
11、(2)促进葡萄糖进入肌肉和脂肪组织细胞内。(3)激活葡萄糖激酶，生成6磷酸葡萄糖。(4)抑制糖异生。如胰岛素缺乏时，进入组织细胞内的葡萄糖减少。肝糖原的分解与异生增强；由肝脏释放入血的葡萄糖大大增加，血糖水平升高，并超过肾糖阈值而从尿中排出，表现为糖尿病，胰腺灸。疾病病因中国的胰腺炎的发病率比国外的低，这是因为饮食习惯的不同。造成胰腺炎的原因主要有酗酒、创伤、胆道疾病等等。国外引起胰腺炎的原因主要为酒精中毒，而中国与此不同，主要是由于胆结石致胰液引流不畅、反流而使胰腺发炎。最近这些年，中国胰腺炎发病率有所升高，其中，由于胆结石导致的胰腺炎，即胆源性胰腺炎占发病人群的50%以上。 胰腺胆结成形成
12、的原因也比较复杂，国内外也有区别，比如胆固醇结石与胆色素结石在形成的机理上就有很大不同。而现在，随着居民生活水平的日益提高，饮食不当造成的胆结石也多了起来。所以，预防胆结石的方法很明确，一是提高卫生水平，二是少吃脂肪类、高胆固醇类的食物。除了胆结石，暴饮暴食也是急性胰腺炎的重要发病因素。暴饮暴食促使胰液大量分泌，酒精直接刺激胰液分泌，酒精进入十二指肠会引起乳头水肿和奥狄氏括约肌痉挛，于是没有“出路”的胰液对胰腺进行“自我消化”；合并胆石症者也可因胆汁反流或是胰液“出路”不畅发生急性胰腺炎。在临床上，发生急性胰腺炎患者，绝大多数有暴饮暴食的经历。因此，不论何时都要荤素搭配，饮食合理。综上所述，要
13、想预防胰腺炎，最主要还是要针对其致病原因，少饮酒、预防或及时治疗胆道疾病、避免暴饮暴食以减少胰腺负担、避免外伤等等。疾病症状急性胰腺炎分水肿性和出血坏死性两类。水肿性表现为暴食后突然发生的上腹部持续剧痛，治疗35天后渐渐缓解。出血坏死性病情严重，甚至少数病人在上腹痛症状未表现时即进入休克状态，因呼吸衰竭而猝死，病死率达40%以上！慢性胰腺炎有3个较为明显的特征，一是消瘦，二是脂肪泻，三是疼痛，表现为上腹部疼痛，痛感有轻有重，呈连续性，吃完饭后疼痛更重。此外，因为胰腺属于腹膜后器官，所以还有一种疼痛的表现，就是后背痛。患了胰腺炎，通常有手术治疗及非手术治疗。手术治疗包括壶腹成形术、奥狄氏括约肌成
14、形术、胆肠内引流术、胆结石去除术、全胰腺切除术；而非手术治疗也就是内科治疗则包括：止痛；纠正营养不良；戒酒；调节饮食，限制脂肪摄入，胰腺外分泌酶和内分泌的补给等。急性重症胰腺炎现在虽然治愈率提高了，但治疗费用很高，需几十万元人民币，需较长时间才能恢复。它属于急腹症中最严重的一种坏死症。相关护理急性胰腺炎病人治疗出院后，即使已恢复正常饮食，也并不意味着身体已完全康复。因此，术后的恢复、调理、随访非常重要。及时去除病因。在中国，大多数急性胰腺炎由胆道疾病引起，因此待急性胰腺炎病情稳定、病人全身情况逐渐好转后，即应积极治疗胆道结石。酒精性胰腺炎病人，首要的是禁酒，如果再饮酒，无疑是慢性自杀。暴饮暴食
15、导致胰腺炎者，应避免重蹈覆辙。高脂血症引起的胰腺炎者，应长期服降脂药，并摄入低脂、清淡的饮食。定期随访，防止并发症。胰腺炎恢复期，炎症只是局限消退，而炎性渗出物往往需要36个月才能完全被吸收。在此期间，有一些病人可能会出现胰腺囊肿、胰瘘等并发症。如果病人发现腹部肿块不断增大，并出现腹痛、腹胀、呕血、呕吐等症状，则需及时就医。加强营养促进恢复。如果胰腺的外分泌功能无明显损害，可以进食以碳水化合物及蛋白质为主的食物，减少脂肪的摄入，特别是动物脂肪。如胰腺外分泌功能受损，则可在胰酶制剂的辅助下适当地加强营养。对于急性胰腺炎患者，在饮食方面需要特别注意。急性期应完全禁食，待症状逐渐缓解，可进食无脂蛋白
16、流质，如果汁、稀藕粉、米汤、菜汁、稀汤面等，以后可逐渐改为低脂半流质。此外，患者须忌食油腻性食物如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥点心等，忌食刺激性、辛辣性食物，并绝对禁烟酒。急性胰腺炎的食疗验方包括：萝卜汁、荸荠汁、银花汁、鲜马铃薯汁等。如鲜马铃薯汁：将其洗净切碎，捣烂，用纱布包挤取汁，空腹服12匙。引发它病蛋白质是人体必需的重要营养成分之一，尤其是动物蛋白，是优质的蛋白质，然而如果在一次进餐时摄入大量的蛋白质，就有可能引发严重的急性胰腺炎。如果在吃大量蛋白质食物的同时，又过量饮酒，则引起急性胰腺炎的机会更大。杭州消防医院：浙江省消防总队医院：内分泌科孙美珍大夫说，假如在短时间内一次吃大量蛋白质
17、及脂肪类食物，就会刺激胰腺急速分泌大量的胰液，胰管一时宣泄不了这么多胰液至十二指肠，加上如果原来胰管就不太畅通，胰液即会泛滥，倒流入胰腺组织内。若再加上酒的刺激，就加重了胰液泛滥的情况。这将导致胰脏本身消化，引起死亡，轻者，部分胰腺也会受到不可逆转的损害。患了急性胰腺炎后，胰腺的内外分泌功能往往有不同程度的损害。外分泌功能损害表现为消化功能减退，特别是对脂肪和蛋白质的消化能力降低。病人胃口差、体重下降、腹胀、腹泻，往往还伴有特征性脂肪泻。这种外分泌功能的损害通常不容易恢复，因此治疗上只能采用胰酶替代疗法。而胰腺内分泌损害了，就有可能会导致糖尿病。患糖尿病的可能性要看胰腺炎的炎症程度，如果是水肿
18、性胰腺炎，则它恢复较快，而如果是急性坏死性胰腺炎，则会影响胰腺分泌胰岛素的功能，使胰岛素分泌的过少甚至分泌不出来，从而导致糖尿病，这种由于别的病症引起的糖尿病就叫作继发性糖尿病。因此，要想不得糖尿病，保护好胰腺也是很重要的。预防癌症胰腺癌是发生在胰腺上的恶性肿瘤，占全身恶性肿瘤的1%一2%，近年来有上升趋势。癌瘤生长的部位以胰头为最多，大约在60%以上，其次为胰体局部，全胰腺最少，仅占5%左右。男性多于女性，高发年龄为4065岁。胰腺癌病因尚不十分明确，多与环境中致癌物质和慢性胰腺炎、慢性胆石症等有关。此外，情志抑郁、嗜烟酒者的发病率较高。由于胰腺位置深在，早期胰腺癌诊断十分困难，绝大多数一经
19、确诊已属晚期。未经治疗的胰腺癌病人，90%以上于诊断明确后一年内死亡。胰腺位于腹腔深部，胰腺癌早期症状不太明显，比较突出的有三种症状：(1)厌食，消化不良及体重下降(2)腹部不适或疼痛，约有半数患者以腹痛为首发症状，约有20%的病人腹痛能放射到背部、左肩部，疼痛在仰卧时加剧，坐立、弯腰、侧卧、屈膝时减轻(3)黄疸，表现为皮肤及巩膜发黄。上述症状在肝炎或胆道疾病时也可以出现，所以早期胰腺癌被误诊为肝炎或胆囊炎、胆石症的并不少见。上面讲的是一般症状，胰腺癌的症状表现还随发生部位的不同而有所差异。胰头癌由于容易压迫胆总管，阻塞胆汁排泌，使胆汁渗入血液，最容易引起黄疸、肝脏肿大，以及大便颜色变浅，呈白陶土样。因此，胰头癌相对来说更有可能在早期发现；胰体癌症状以疼痛为主，因为胰体与腹腔神经丛相邻，病变容易侵及神经，疼痛为间歇性或持续性，夜间加重；胰尾癌症状较隐匿，疼痛不多见，除一般的消瘦、乏力、庆食、消化不良外，有时表现为腹部包块，容易被误诊为左肾疾病。由于不容易被及时发现，临床上确诊为胰腺癌的病人，只有10%一25%能考虑手术，且治愈率很低，所以早期诊断非常重要。