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1、黄黄 疸疸 （jaundice)jaundice)协和医院消化科 蔡东霞1图 黄疸黄疸23一、黄疸的定义：一、黄疸的定义：由于血清中胆血素升高（由于血清中胆血素升高（34.2 mol/L）致使）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。结合胆红素：结合胆红素：0 3.4 mol/L非结合胆红素：非结合胆红素：1.7 13.68 mol/L正常胆红素水正常胆红素水平（平（1.717.1 mol/L）胆红素在胆红素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之间称为之间称为隐性黄疸隐性黄疸 4二二、胆红素的生成和正常代谢胆红素的生成和正常代谢(一一)来源来源红细胞红细
2、胞:80%未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质和蛋白质:20%5二、胆红素的生成和正常代谢（二）（二）生成生成血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白+血红素血红素 血红素加氧酶血红素加氧酶 铁铁+胆绿素胆绿素 胆绿素还原酶胆绿素还原酶 胆红素（间接）胆红素（间接）6（三）、胆红素正常代谢（三）、胆红素正常代谢非结合胆红素（非结合胆红素（UCBUCB）不溶于水，不能从肾小球滤出不溶于水，不能从肾小球滤出与白蛋白结合运输至肝与白蛋白结合运输至肝与载体蛋白与载体蛋白Y和和Z结合后被运输至肝细胞的微粒体结合后被运输至肝细胞的微粒体与与葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸结合形成结合形
3、成胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（结合胆红素（CB）由由葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶催化催化经胆管排入肠道经胆管排入肠道在肠道细菌的作用下还原为在肠道细菌的作用下还原为尿胆原尿胆原大部分被氧化成大部分被氧化成尿尿胆素胆素从粪便排出从粪便排出小部分经肠道吸收小部分经肠道吸收回到肝脏回到肝脏肝肠循环肝肠循环小部分经小部分经肾排出肾排出781、按病因学分类：、按病因学分类：溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸多见多见三、黄疸的分类三、黄疸的分类2、按胆红素性质分类、按胆红素性质分类
4、以以UCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以CB增高为主的黄疸增高为主的黄疸9溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸四、黄疸的病因、机四、黄疸的病因、机制和临床表现制和临床表现10（一）溶血性黄疸（一）溶血性黄疸1、病因和机制、病因和机制：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸的产生。性黄疸的产生。先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 后天性获得性溶贫后天性获得性溶贫黄的病因、机制和临黄的病因、机制和临床疸表现床疸表现11红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、红细胞的大量破坏，非结合
5、胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；结合与排泌能力；缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损处处理胆红素能力下降。理胆红素能力下降。溶血性黄疸发生机制溶血性黄疸发生机制黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现12黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现临床表现：临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色皮肤无瘙痒皮肤无瘙痒可有脾大可有脾大贫血贫血,血红蛋白尿血红蛋白尿急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。吐、腰痛
6、及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。严重者出现急性肾衰。13黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现实验室检查：实验室检查：血血TB，UCB为主为主 尿胆红素尿胆红素(-)、尿胆原、尿胆原 粪中粪胆原粪中粪胆原贫血贫血,网织网织骨髓红系增生旺盛骨髓红系增生旺盛14（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致黄疸的产生。黄疸的产生。黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降血中血中UCBUCB增加；增
7、加；未受损的肝细胞仍能将未受损的肝细胞仍能将UCBUCB转变为转变为CBCB。部分。部分CBCB经受损细胞或坏死经受损细胞或坏死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使细胞反流入血、胆汁排泄受阻使CBCB返流入血返流入血血中血中CBCB增加。增加。15（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄深黄色色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。向。3、实验室检查：血中、实验室检查：血中CB与与UCB均增加。均增加。黄疸肝炎时黄疸肝炎时CBUCB；尿中；尿中CB定性试定性试验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。验阳性，尿胆原增高；肝功
8、能损害。黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现16（三）胆汁淤积性黄疸（三）胆汁淤积性黄疸1、病因、机制：、病因、机制：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等；生虫和癌栓等；肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内性肝内性肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现17胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张 小胆管和毛细胆管破裂小胆管和毛细胆管破裂 CB CB返流入血；返流入
9、血；肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。18(三)胆汁淤积性黄疸临床表现：临床表现：皮肤呈皮肤呈暗黄色暗黄色甚至呈甚至呈黄绿色黄绿色，皮肤皮肤搔痒显著搔痒显著可有心动过速可有心动过速粪便变浅粪便变浅,甚至为甚至为陶土色陶土色19胆汁淤积性黃疸实验室检查：实验室检查：血清血清CB增加增加尿胆红素阳性尿胆红素阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如尿胆原及粪胆素减少或缺如ALP和和TChTCh、r-GTr-GT肝功能可升高肝功能可升高20 （四）先天性非溶血性黄疸（四）先天性非溶血性黄疸 常染色体常染色体显性或性或隐性性遗传 肝肝细胞胞对胆胆红素素摄取、取、结合、合、排泄缺
10、陷排泄缺陷 特征特征21Gilbert综合征：肝细综合征：肝细胞摄取胞摄取UCB障碍及障碍及UCB转化成转化成CB障碍，障碍，血中血中UCB升高升高。Crigler-Najjiar综合综合征：肝细胞不能将征：肝细胞不能将UCB转化成转化成CB，血血中中UCB明显升高，可明显升高，可导致核黄疸的产生。导致核黄疸的产生。22Dubin-Johnson综合征：综合征：CB向毛细胆向毛细胆管排泄障碍，导致血中管排泄障碍，导致血中CB增高。增高。23几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸(一一)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遗传 显性性
11、 隐性性 隐性性 隐性性基本缺陷基本缺陷 摄取障碍取障碍 酶完全缺乏完全缺乏 贮存障碍存障碍 排泄障碍排泄障碍 酶缺乏缺乏 摄取障碍取障碍起病起病 2020岁后后出生后出生后2020岁前前2020岁后后全身状况全身状况良好良好极差极差良好良好良好良好症状症状轻微微核黄疸核黄疸轻微微轻微微肝脾肝脾肿大大少少见常有常有无无可有可有血清血清TBTB68 68 M 342 M 342 M 34M 3486 86 M 34M 3486 86 M M血清血清CBCB 10%10%50 10%10%50 50 5024几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸(二二)Gilbert Crigler
12、-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿胆尿胆红素素 -+-+BSP试验 正常正常 正常正常 303050%1050%10 无回升无回升 有回升有回升胆囊造影胆囊造影 正常正常 正常正常 正常正常 显影不良影不良肝活肝活检 正常正常 正常正常 正常正常 色素沉着色素沉着 (黑肝黑肝)尿尿粪卟啉卟啉正常正常粪卟啉粪卟啉 65%65%80%80%预后后良好良好差差良好良好良好良好25三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别项目项目 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性TB CB 正常正常 CB/TB 1520%3040%5060%尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆
13、原 轻度轻度 或消失或消失ALT、AST 正常正常 ALP 正常正常 GGT 正常正常 PT 正常正常 延长延长 延长延长对对Vit K反应反应 无无 差差 好好 胆固醇胆固醇 正常正常 血浆蛋白血浆蛋白 正常正常 Alb下降下降Glob升高升高 正常正常黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现26辅助检查辅助检查 B超检查超检查 X线线 ERCP经十二指肠逆行胰胆管造影经十二指肠逆行胰胆管造影 PTC经皮肝穿刺胆管造影经皮肝穿刺胆管造影 CT电子计算机体层扫描电子计算机体层扫描 MRI核磁共振成像核磁共振成像 放射性核素检查放射性核素检查 肝穿刺活检查及腹腔镜检肝穿刺活检查及腹腔
14、镜检临床诊断学临床诊断学常见症状常见症状黄疸黄疸27（1）伴发热：）伴发热：急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；（2）伴上腹剧痛：）伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三 联征）；联征）；（3）伴肝肿大：）伴肝肿大：病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴胆囊肿大：）伴胆囊肿大：胰头癌、胆总管癌。胰头癌、胆总管癌。（5）伴脾肿大：）伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。（6）伴有腹水：）伴有腹水：重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。黄疸黄疸伴随症状伴随症状28确定有否黄疸：确定有否黄疸：脂肪沉积脂肪沉积不均性；不均性；胡萝卜素血症胡萝卜素血症角膜周边明显角膜周边明显黄疸的起病黄疸的起病黄疸的伴随症状黄疸的伴随症状黄疸的时间与波动情况黄疸的时间与波动情况黄疸对全身健康的影响黄疸对全身健康的影响黄疸黄疸问诊要点问诊要点29