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1、1 第十五章第十五章 周围神经疾病周围神经疾病 （Peripheral Neuropathy）2目的要求目的要求掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法掌握面神经炎的临床表现及其治疗方法掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗原则。3周围神经疾病周围神经疾病概述概述三叉神经痛三叉神经痛特发性面神经炎特发性面神经炎格林巴利综合征格林巴利综合征4周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性特发性：自身免疫性疾病：自身免疫性疾病v营养及代谢性营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等：氯霉素、乙
2、胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等：麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性血管炎性：类风湿、：类风湿、SLESLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症：淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性遗传性：特发性及家族性、代谢性：特发性及家族性、代谢性v嵌压性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症：腕管综合症、间盘突出症5周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴
3、索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。6临床表现临床表现v感觉障碍：异常、疼痛、共济失调感觉障碍：异常、疼痛、共济失调v运动障碍：麻痹、肌萎缩运动障碍：麻痹、肌萎缩v刺激症状：肌颤、痛性痉挛刺激症状：肌颤、痛性痉挛v自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍7治疗治疗v病因治疗：病因治疗：v支持对症：支持对症：v康复治疗：康复治疗：8 三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia9 三叉神经痛三叉神经痛 （trineminal neuralgiatrineminal neuralgia）是一种是一种三叉神经三叉神经分布区内分布区内短暂短暂而而反复反复
4、发作的发作的剧痛剧痛。分为原发性、继发。分为原发性、继发性三叉神经痛。性三叉神经痛。10原发性三叉神经痛 的发病机理周围学说：压迫周围学说：压迫中枢学说：癫痫样发作中枢学说：癫痫样发作1112三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现多发生于中老年人，多发生于中老年人，女女略多于男。略多于男。发病部位以第发病部位以第二、三二、三支最多见支最多见,大多为大多为单单侧侧 发作性剧痛发作性剧痛，为时，为时短暂短暂。病程可呈。病程可呈周期性周期性。，13三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的刺样、刀割样或撕裂样的剧
5、烈疼痛剧烈疼痛，可有，可有痛性抽搐（痛性抽搐（tic douloureuxtic douloureux）。）。常有常有扳机点扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感区，轻触即可诱发为敏感区，轻触即可诱发 神经系统检查神经系统检查无阳性体征无阳性体征14三叉神经痛扳机点三叉神经痛扳机点15三叉神经痛三叉神经痛-诊断诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征16三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓：可因多发性硬化、延髓
6、空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并膜反射迟钝等）并持续性持续性疼痛，常疼痛，常合并其合并其他脑神经麻痹；他脑神经麻痹；牙痛牙痛：牙痛一般呈：牙痛一般呈持续性钝痛持续性钝痛，局限于牙龈，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，部，可因进食冷、热食物而加剧，X X线检查线检查有助于鉴别。有助于鉴别。17三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断舌咽神经痛舌咽神经痛：是位于扁桃体：是位于扁桃体,舌根舌根,咽咽,耳道深耳道深部的发作性剧痛部的发作性剧痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.讲话均可
7、诱发，讲话均可诱发，局部可卡因止痛有效。局部可卡因止痛有效。18三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 以止痛为目的药物以止痛为目的药物：卡马西平卡马西平 ：0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 最大剂量为最大剂量为 1.0 g/d 1.0 g/d 有效维持量有效维持量 0.6-0.8 g/d 0.6-0.8 g/d 苯妥英钠苯妥英钠 :0.1 Tid:0.1 Tid起，每日增加起，每日增加 最大剂量为最大剂量为 加巴喷丁加巴喷丁 :0.3g Qd :0.3g Qd，最大剂量为，最大剂量为 普瑞巴林：普瑞巴林：维生素维生素B12B12：19三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 封闭疗法：无水
8、酒精等注射到三叉神经封闭疗法：无水酒精等注射到三叉神经分支或半月神经节分支或半月神经节 经皮半月结射频热凝治疗经皮半月结射频热凝治疗 手术治疗：微血管减压术手术治疗：微血管减压术 三叉神经感觉根部分切断术三叉神经感觉根部分切断术刀或刀或线刀治疗：三叉神经显微血管线刀治疗：三叉神经显微血管减压术减压术 20 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）21特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或又简称面神经炎或 BellBell麻痹麻痹（Bell palsyBell palsy），是因），是因茎乳孔内面茎乳孔内面神经管中的面神经非特异性炎症神经管中
9、的面神经非特异性炎症所所致的致的周围性面肌瘫痪。周围性面肌瘫痪。2223特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-病因及病理病因及病理 尚未完全阐明尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄面神经管骨性狭窄 一些激发因素如受冷、病毒感染和自主神一些激发因素如受冷、病毒感染和自主神经不稳经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿组织水肿压迫面神经压迫面神经 面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性24面神经解剖生理面神经解剖生理运动纤维：面神经核运动纤维：面神经核其纤维绕过展神经核，其纤维绕过展神经核，临近听神经处出脑临近听神经处出脑内耳孔内耳孔面神经
10、管下面神经管下行行横过膝状神经节，沿途分出横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌镫骨肌支、支、鼓索支鼓索支茎乳孔出颅茎乳孔出颅感觉纤维：味觉感觉纤维：味觉 膝状神经节膝状神经节（第一级神经（第一级神经元），周围突终止于舌前元），周围突终止于舌前2/32/3味蕾。中枢突味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。外耳、外耳道皮肤。25面神经解剖生理面神经解剖生理副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经经，经中间神经1.1.鼓索神经鼓索
11、神经舌下神舌下神经至颌下神经节经至颌下神经节支配舌下腺、颌下支配舌下腺、颌下腺的分泌。腺的分泌。2.2.岩浅大神经至翼腭神经岩浅大神经至翼腭神经节节支配泪腺支配泪腺2627特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前2 23 3味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道鼓膜疱疹觉减退外耳道鼓膜疱疹HuntHunt综合征综合征28特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 任何年龄均可发病任何年龄均可发病:20-40:20-40岁，岁
12、，男多于女男多于女 急性急性起病，数小时或起病，数小时或1 13 3天内达高峰。天内达高峰。可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧一侧表情肌表情肌完全性瘫痪完全性瘫痪，偶见双侧，偶见双侧29特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现表现为表现为一侧表情肌完全性瘫痪一侧表情肌完全性瘫痪：额纹额纹消失，不能抬额皱眉，消失，不能抬额皱眉，眼裂眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称巩膜，称BellBell征；征；患侧患侧鼻唇沟鼻唇沟变浅，变浅，口角口角下
13、垂，示齿时口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；歪向健侧；口轮匝肌口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间30中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）31右周围性面瘫右周围性面瘫32特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：诊断：急性急性起病的起病的周围性周围性面瘫面瘫鉴别诊断：鉴别诊断：吉兰吉兰巴雷综合症巴雷综合症:可有周围面瘫可有周围面瘫,多为双侧多为双侧性性,伴对称性伴对称性肢瘫肢瘫及及脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离 耳源性面瘫耳源性面瘫:有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路
14、炎,乳突炎乳突炎,腮腮腺炎腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状肿瘤等原发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤、脑膜炎颅后窝肿瘤、脑膜炎:面瘫多为双侧面瘫多为双侧,有原有原发病及其它脑神经受损表现发病及其它脑神经受损表现神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，常伴神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经33特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治疗治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程多主张急性期尽早用一疗程激素激素:地塞地塞米松米松10-20mg/d
15、 710-20mg/d 7天后改泼尼松天后改泼尼松30mg/d,130mg/d,1周后渐停用。周后渐停用。HuntHunt综合征可口服综合征可口服无环鸟苷无环鸟苷0.2g,50.2g,5次次/d,7-10/d,7-10日日34特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗B B族维生素族维生素促进髓鞘恢复促进髓鞘恢复:V-B:V-B1,1,100mg,100mg,V-V-B B1212500ug qd im500ug qd im理疗理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法 ,红外线照射红外线照射,局部热敷局部热敷.恢复期可做恢复期可做 碘离子透入碘离子透入,针刺或电针治疗针刺或电针治疗预防眼部合并症预防眼部合并症:眼罩眼罩,眼药水眼药水康复治疗康复治疗:尽早开始功能训练尽早开始功能训练,辅以肌肉按辅以肌肉按摩、针灸摩、针灸35特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-预后预后 不完全性面瘫起病后不完全性面瘫起病后l l3 3周即可开始恢周即可开始恢复，复，l l2 2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；年轻患者预后好；1 1周内味觉恢复提示预后周内味觉恢复提示预后良好；有合并症预后差。良好；有合并症预后差。面神经肌电图有助于预后判断面神经肌电图有助于预后判断