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气管血管球瘤一例及气管血管球瘤一例及文献复习文献复习舟山医院病理科 王兆宇 钱立勇病历资料病历资料n n病理号2012-8037n n病史：男性，59岁，因反复咳嗽、咳痰伴咯血3年余，加重3天入院。MR显示软组织肿块影，类圆形，直径，边界清，向气管腔内生长。磁共振图像巨检巨检n气管一段，长，直径。切面见气管腔内有一灰红色肿块，边界清，包膜完整，质嫩。免疫组化免疫组化n nCK（-）,Vim（+），LCA（-），Cg-A(-)，SYN（-），CD34（-），TTF-1（-），SMA（部分+），DESM（-）,S-100（-）SMA(+)诊断诊断 气管血管球瘤气管血管球瘤文献复习文献复习n n血管球瘤是动脉与静脉吻合处的血管球体形成的良性肿瘤，血管球体是一种特殊化的平滑肌细胞，与体温调节有关。由于动静脉吻合多位于四肢末端，尤其是指（趾）甲下为本病的好发部位。部位部位n n甲下血管球瘤占70%n n颈周、躯干占20%n n胃、结肠、纵膈、支气管约占10%n n 国内发生于气道的血管球瘤仅10余例报道临床诊断与治疗临床诊断与治疗n n临床表现为吸气性呼吸困难和胸骨附近的哮鸣音；n n诊断依靠CT或MRI；纤维支气管镜可直接了解肿瘤的部位、蒂和基底的情况。n n确诊主要靠病理检查，主要与类癌、血管周细胞瘤相鉴别。n n治疗主张手术气管节段切除。