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1、川崎病心血管损害及诊疗进展川崎病心血管损害及诊疗进展 概概 述述w年幼儿原因不明的炎症性血管炎年幼儿原因不明的炎症性血管炎w发病率逐年提高，已取代风湿热的地位发病率逐年提高，已取代风湿热的地位wT T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应w并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害脉功能损害w临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法病理改变w初期初期 10d10d微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎w极期极期 2 24W4
2、W冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形成时可栓塞和血管腔的狭窄成时可栓塞和血管腔的狭窄w肉芽肿期肉芽肿期 4 47W7W小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚w陈旧期陈旧期 7W7W中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化临床表现w心肌炎心肌炎505075%75%、病程、病程1 12 2周，病理改变为炎性浸润，没有病毒周，病理改变为炎性浸润，没有病毒性心肌炎中所见的心肌溶解性心肌炎中所见的心肌溶解w心包炎心包炎3%3%31%31%、血性渗出液、中性白
3、细胞、免疫复合物水平高、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物水平高w心脏瓣膜病变心脏瓣膜病变瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流w传导系统损害传导系统损害临床表现w冠脉病变 冠状动脉炎w几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECTSPECT冠状动脉瘤：l 2l 2天出现、第天出现、第8 8周最明显周最明显w急性期一过性冠状动脉扩大：6060天内恢复正常天内恢复正常w持续性冠状动脉瘤：持续到：持续到6060天以后，多数天以后，多数1
4、1年内恢复，年内恢复，约约5%5%6%6%不能恢复不能恢复w冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生：巨大动脉瘤时易发生临床表现冠状动脉瘤w冠状动脉狭窄4 47 7周开始发生，周开始发生，节段性狭窄及限局性狭节段性狭窄及限局性狭窄窄主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支回旋支侧枝循环较好，侧枝循环较好，多为无症状性心肌缺血多为无症状性心肌缺血冠脉损害的影响因素冠脉损害的影响因素w小于小于1 1岁的男婴岁的男婴w发热超过发热超过1414天，无热天，无热4848小时后复发小时后复发w心脏扩大、心律失常、心电图异常、奔马律、心包炎表现心脏扩大、心律失常、心电图
5、异常、奔马律、心包炎表现wWBC12.010WBC12.0109 9/L/L，BPL35010BPL90010900109 9/L/L，HCT35%HCT+(40mg/dl)CRP+(40mg/dl)，ESR100mm/1hESR100mm/1hw血清白蛋白血清白蛋白w血钾降低血钾降低w其他部位体动脉瘤其他部位体动脉瘤w复发病例复发病例w治疗的早晚治疗的早晚临床表现w缺血性病变心绞痛心绞痛心肌梗塞心肌梗塞w1%2%、1 13M3M或或6 612M12M、绝大部分一年以内、绝大部分一年以内w在安静或睡眠中突然发生在安静或睡眠中突然发生(63%)w休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、休克、
6、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常心力衰竭及心律失常w无症状者占较大比例（无症状者占较大比例（37%）w预后与再梗死次数及冠脉阻塞部位有关预后与再梗死次数及冠脉阻塞部位有关临床表现心肌梗塞心肌梗塞w心梗的高危因素心梗的高危因素 冠脉瘤直径冠脉瘤直径8mm8mm发热持续发热持续3 3周以上周以上发病年龄在发病年龄在2 2岁以上岁以上急性期单独使用激素急性期单独使用激素冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状超声心动图w冠状动脉 二维超声二维超声w正常内径：、正常内径：、9Y3mm9Y 正常范围或冠脉与主正常范围或冠脉与主动脉根部内径之比示扩张动脉根部
7、内径之比示扩张w冠脉病变的分级：冠脉病变的分级：0 0级：冠脉内径级：冠脉内径2.53mm2.53mm；1 1级：冠级：冠状动脉病变内径状动脉病变内径4mm8mm8mm，广泛、累及，广泛、累及1 1支以上支以上w内膜不规则内膜不规则,辉度增强辉度增强w12d12d左右，左右，68W68W复查复查;只能发现冠脉起始部位的病变只能发现冠脉起始部位的病变超声心动图w冠状动脉多普勒超声评价冠脉血流储备多普勒超声评价冠脉血流储备血管内超声血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示层结构，如果显示血管壁有
8、血管壁有3层结构提示内膜肥厚层结构提示内膜肥厚w发现心包积液、瓣膜返流及测定心功能心电图w窦性心动过速，窦性心动过速，P-RP-R、Q-TQ-T间期延长，间期延长，ST-TST-T改改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常见异常Q Q波，波，ST-TST-T单向曲线单向曲线负荷试验w运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害w多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结合合AQ、CK技术敏感性更高技术敏感性更高w负荷负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏或心肌灌注显像：显示异常稀疏或缺损，或用
9、靶心图根据彩色色阶情况评价心缺损，或用靶心图根据彩色色阶情况评价心肌灌注情况肌灌注情况wMRI显示冠状动脉解剖情况，远端则困难显示冠状动脉解剖情况，远端则困难w电子束CT（EBCT）三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投影图象投影图象冠状动脉造影w诊断冠脉病变最精确的方法诊断冠脉病变最精确的方法w弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型w左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、右冠脉中段、左回旋支右冠脉中段、左回旋支
10、 诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）w发热持续发热持续5 5天以上。天以上。w四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮w皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮w两眼非化脓性结膜炎两眼非化脓性结膜炎w口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血性充血w急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径诊断标准w具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾
11、病所解释可诊断w除外其他疾病尤其是病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染（耶尔森菌感染约有10%病例临床表现符合川崎病诊断标准）非典型KDw诊断标准诊断标准6 6项中只有项中只有4 4项或项或3 3项，但在病程中心项，但在病程中心超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或于婴儿或88岁年长儿）岁年长儿）w诊断标准诊断标准6 6项中只有项中只有4 4项，但可见冠状动脉壁项，但可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）扩张少见）非典型KD诊断的
12、参考项目wBCGBCG接种处再现红斑接种处再现红斑w血小板数显著增多血小板数显著增多wCRPCRP、ESRESR明显增加明显增加w冠脉扩张或动脉壁辉度增强冠脉扩张或动脉壁辉度增强w出现心脏杂音（二闭或心包磨擦音）出现心脏杂音（二闭或心包磨擦音）w低白蛋白血症、低钠血症低白蛋白血症、低钠血症急性期治疗急性期治疗w标准方案疾病疾病10天内天内IVGG2g/kg（1012小时以上）小时以上）+ASA 3050 mg/(kgd)，分，分4次口服，热退次口服，热退后改为后改为35 mg/(kgd)，每日，每日1次，直至冠状次，直至冠状动脉损害恢复。有肝损害（动脉损害恢复。有肝损害（ALT、AST升高）升
13、高）时，可改用氟比洛芬，口服剂量时，可改用氟比洛芬，口服剂量24 mg/(kgd)，分，分3次服。次服。急性期治疗急性期治疗w皮质激素1979年年Kato等单用皮质激素治疗川崎病，与单用等单用皮质激素治疗川崎病，与单用ASA组比较认为可促进冠状动脉瘤形成组比较认为可促进冠状动脉瘤形成日本日本Newburger等（等（1995年），强的松龙组较年），强的松龙组较IVGG组具用更短的发热期，而冠状动脉瘤的发生组具用更短的发热期，而冠状动脉瘤的发生率无差异率无差异Shinohara研究表明皮质激素能明显缩短发热期，研究表明皮质激素能明显缩短发热期，同时减少冠脉瘤发生率，且无明显的副作用同时减少冠脉瘤
14、发生率，且无明显的副作用1999年梁羽常等亦有类似的报道年梁羽常等亦有类似的报道IVGG不反应w发病发病3-9天内，大剂量天内，大剂量IVGG治疗后发热持续治疗后发热持续48h72h和和CRP等检查未改善的等检查未改善的wIVGG不反应的高危因素不反应的高危因素CRP10mg/dl10mg/dlLDH590IU/lLDH590IU/lHb10mg/dlHb10mg/dl。IVGG不反应的判断不反应的判断w发热不退（发热不退（38）wCRP不下降不下降w白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降w血浆白蛋白低（尤其血浆白蛋白低（尤其3g/dL）w血小板数减少血小板数减少w尿
15、尿2-微球蛋白不下降微球蛋白不下降w冠状动脉壁辉度增强冠状动脉壁辉度增强IVGG不反应者治疗w重复重复IVGG重复使用重复使用IVGG 1-2g/kg，费用高，血粘度增加，费用高，血粘度增加w甲基强的龙冲击甲基强的龙冲击10-30mg/(kgd)，13天。临床有效，冠状动天。临床有效，冠状动脉病变进展停止脉病变进展停止w乌司他丁乌司他丁可减轻血管炎症，防止冠脉瘤形成。可减轻血管炎症，防止冠脉瘤形成。UTI与与IVGG 联用（联用（3000U5000U/kg3次次/日，日，59日）日）IVGG不反应者治疗w血浆置换血浆置换抑制炎症，操作复杂，有效性需进一步研究抑制炎症，操作复杂，有效性需进一步研
16、究w抗细胞因子疗法抗细胞因子疗法w已酮可可碱已酮可可碱抑制炎症细胞因子，减少抑制炎症细胞因子，减少CA损害损害心肌梗死溶栓疗法心肌梗死溶栓疗法w静脉内、局部动脉内血栓溶解方法静脉内、局部动脉内血栓溶解方法w尿激酶、重组织型纤维酶原激活剂尿激酶、重组织型纤维酶原激活剂介入治疗w适于冠脉病变比较局限的患儿适于冠脉病变比较局限的患儿w越早（越早（6岁）进行岁）进行PTCA手术，血管壁的重塑手术，血管壁的重塑性越好，成功率越高性越好，成功率越高w年龄稍大的考虑应用放置支架年龄稍大的考虑应用放置支架w冠脉已出现了严重钙化的，应用经皮冠脉旋冠脉已出现了严重钙化的，应用经皮冠脉旋磨术（磨术（PTCRA）手术治疗手术治疗w适应证适应证病变广泛、有确切的心肌梗死存在，且远端的冠病变广泛、有确切的心肌梗死存在，且远端的冠状动脉通畅状动脉通畅w日本多中心研究认为日本多中心研究认为应用胸内动脉治疗左侧冠状动脉阻塞及应用胃网应用胸内动脉治疗左侧冠状动脉阻塞及应用胃网膜动脉治疗右侧冠状动脉阻塞是较好的选择膜动脉治疗右侧冠状动脉阻塞是较好的选择84%手术后能够保持良好的健康状况，手术后能够保持良好的健康状况，71%术后术后能够避免不良心脏事件的发生能够避免不良心脏事件的发生