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1、基层医生基层医生麻风病防治手册麻风病防治手册(二)登记病例登记病例管理机构在确诊患者(新发、复发和迁入)后,实际登记在册的麻风现症病例或需要化疗的病例。早期病例早期病例皮损很少,病期较短(2年之内)且未发生可见畸残或损伤的病例。晚期病例晚期病例病期长达2年以上,皮损广泛或已经发生可见畸残或损伤的病例。现症病例现症病例什么是现症病例?从什么角度定义?以下是从公共卫生控制什么是现症病例?从什么角度定义?以下是从公共卫生控制传染病的角度考虑的的定义:传染病的角度考虑的的定义:符合下列条件之一者:符合下列条件之一者:1 1、需要联合化疗者、需要联合化疗者2 2、已完成联合化疗疗程,但未达到临床治愈标准
2、者的活动、已完成联合化疗疗程,但未达到临床治愈标准者的活动性病例。性病例。患高血压或糖尿病算病人吗?从公共卫生方面考虑也是算患高血压或糖尿病算病人吗?从公共卫生方面考虑也是算病人的,因此麻风完成治疗就算治愈,而不算病人是荒谬病人的,因此麻风完成治疗就算治愈,而不算病人是荒谬的。基层人员还要为病人服务,处理麻风反应,溃疡和神的。基层人员还要为病人服务,处理麻风反应,溃疡和神经炎处理,还要开支经费的。完成治疗后算治愈的策略是经炎处理,还要开支经费的。完成治疗后算治愈的策略是打压麻风防治。目前制定的治愈标准是比较人性化的。打压麻风防治。目前制定的治愈标准是比较人性化的。麻风病的诊断 麻风病的诊断必须
3、通过仔细的病史询问,临床和实验室的检查,获得阳性体征后综合判断才能正确诊断疾病。一般在临床上,有很大比例的多菌型病人,特别是在早期的瘤型或偏瘤型麻风病人(病期在1年以内),其皮损可以没有明显的麻木,其周围神经也没有明显的粗大,如果怀疑多菌型麻风病人,必须对皮损做组织液抗酸染色,查找抗酸杆菌,必要时做皮损活检,寻找疾病证据。复发病例复发病例完成抗麻风疗程,显示正常疗效,在疗后监测期或达到临床治愈后出现临床、细菌或病例上疾病再活动的证据者。新病人诊断依据1 1、流行病学史流行病学史 具备下述情况,可作为诊断参考;但无者,具备下述情况,可作为诊断参考;但无者,亦不能排除:亦不能排除:1 1)生活在麻
4、风流行区,或发病前曾到过流行区。)生活在麻风流行区,或发病前曾到过流行区。2 2)家庭内、邻居、同事等中有过麻风病患者,并与其在治)家庭内、邻居、同事等中有过麻风病患者,并与其在治疗前有过密切接触。疗前有过密切接触。2 2、临床表现、临床表现1 1)有皮肤损害,病程慢性,没有瘙痒,同时不具备其它皮)有皮肤损害,病程慢性,没有瘙痒,同时不具备其它皮肤病的特点。肤病的特点。2 2)皮损有明确的浅感觉障碍)皮损有明确的浅感觉障碍(减退或丧失)和减退或丧失)和(或或)闭汗。闭汗。3 3)明确的周围神经粗大。)明确的周围神经粗大。新病人诊断依据3 3、实验室检测、实验室检测1 1)皮损查)皮损查AFBA
5、FB阳性;阳性;2 2)皮损活检有麻风特异性病理改变和(或)皮损活检有麻风特异性病理改变和(或)AFBAFB阳性,具有阳性,具有下述变化之一者:下述变化之一者:a)a)组织细胞泡沫细胞肉芽肿病变中查到典型组织细胞泡沫细胞肉芽肿病变中查到典型AFBAFB。b)b)神经内查到神经内查到AFBAFB。c)c)非特异性浸润内查到非特异性浸润内查到AFBAFB。d)d)神经内有结核样肉芽肿。神经内有结核样肉芽肿。e)e)神经内有非特异性炎症,而其他部分有结核样肉芽肿变化。神经内有非特异性炎症,而其他部分有结核样肉芽肿变化。f)f)组织切片经组织切片经S-100S-100蛋白染色,在损害中查到破坏的神经组
6、织。蛋白染色,在损害中查到破坏的神经组织。复发病人诊断依据1、治疗史 完成抗麻风(如MDT)规定疗程、显示正常疗效,并进入疗后监测期或达到临床治愈(临床非活动)的患者。2、临床表现 原有皮损缓慢再活动(没有迅速扩大或浸润加剧),或出现新的皮损,但皮损无明显触痛和水肿。复发病人诊断依据3 3、复发者查菌检测、复发者查菌检测皮肤查菌见到以下之一者:皮肤查菌见到以下之一者:1 1)皮肤查菌阴转后任一部位细菌密度)皮肤查菌阴转后任一部位细菌密度 2 2者。者。2 2)皮肤查菌未阴转,但任一部位皮肤查菌密度较前)皮肤查菌未阴转,但任一部位皮肤查菌密度较前 2 2者。者。3 3)任一部位皮肤查菌见较多染色
7、完整菌者。)任一部位皮肤查菌见较多染色完整菌者。4 4、复发皮损活检的组织学检查符合以下情况者:、复发皮损活检的组织学检查符合以下情况者:1 1)皮肤查菌阴转及肉芽肿消退后又出现以下之一者:)皮肤查菌阴转及肉芽肿消退后又出现以下之一者:a)a)重现活动性麻风特异性病例改变。重现活动性麻风特异性病例改变。b)b)组织水肿不明显,任意部位皮肤查菌大于或等于组织水肿不明显,任意部位皮肤查菌大于或等于2+2+。c)c)抗酸染色查到较多完整菌。抗酸染色查到较多完整菌。复发病人诊断依据2)患者查菌未阴转及肉芽肿未消退,又出现以下之一者:a)重现活动性麻风特异性病例改变。b)组织水肿不明显,细菌密度较前2+
8、者。c)抗酸染色查到较多完整菌。3)小鼠足垫接种证实有活菌者。诊断原则根据流行病学史、病史、临床表现、结合实验室检查结果进行综合分析,准确及时地确定诊断。疑似病例疑似病例具备以下任何一项临床表现者:1 1、有皮损,病程慢性,无瘙痒,同时不具备其它皮、有皮损,病程慢性,无瘙痒,同时不具备其它皮肤病的特点。肤病的特点。2 2、皮损有明确的浅感觉障碍、皮损有明确的浅感觉障碍(减退或丧失)和减退或丧失)和(或或)闭闭汗。汗。3 3、明确的周围神经粗大。、明确的周围神经粗大。4 4、有周围神经损伤的爪形手、兔眼、垂足,而无皮、有周围神经损伤的爪形手、兔眼、垂足,而无皮损者。损者。5 5、皮肤涂片检查、皮
9、肤涂片检查AFBAFB阳性。阳性。临床诊断病例临床诊断病例具备以下任何两项临床表现者:1、有浅色斑、红斑、丘疹、斑块、结节或弥漫浸润等皮损,大多病程慢性,没有瘙痒,同时不具备其它皮肤病的特点。2、皮损和(或)受累神经支配区,有明确的浅感觉障碍(减退或丧失)和(或)闭汗;3、明确的周围神经粗大确诊病例确诊病例具备以下任何2项或2项以上者:1、浅色斑、红斑、丘疹、斑块、结节或弥漫浸润等皮损,大多病程慢性,没有瘙痒,同时不具备其它皮肤病的特点。2、皮损和(或)受累神经支配区,有明确的浅感觉障碍(减退或丧失)和(或)闭汗。3、明确的周围神经粗大。4、皮肤涂片检查AFB阳性确诊病例确诊病例1、具备疑似病
10、例中任何一项临床表现者,同时皮肤查菌AFB阳性或同时符合以下病理改变之一者:a)a)组织细胞、泡沫细胞肉芽肿病变中查到典型组织细胞、泡沫细胞肉芽肿病变中查到典型AFBAFB;b)b)神经组织内查到神经组织内查到AFBAFB;c)c)非特异性浸润内查到典型的非特异性浸润内查到典型的AFBAFB;d)d)神经内有结核样肉芽肿;神经内有结核样肉芽肿;e)e)神经内有非特异性炎症,而切片其他部分有结核样肉芽肿神经内有非特异性炎症,而切片其他部分有结核样肉芽肿变化。变化。f)f)组织病理切片的免疫组化组织病理切片的免疫组化(S-100(S-100蛋白蛋白)染色,在损害中查到染色,在损害中查到破坏的神经组
11、织。破坏的神经组织。复发患者诊断复发患者诊断1 1、具备完成规定疗程治疗史、具备完成规定疗程治疗史2 2、具备临床表现、具备临床表现 原有皮损缓慢再活动(无迅速扩大或浸润加剧),或出现新的皮损。但皮损原有皮损缓慢再活动(无迅速扩大或浸润加剧),或出现新的皮损。但皮损无明显的触痛和水肿。无明显的触痛和水肿。3 3、同时具备以下之一者、同时具备以下之一者1)1)皮肤查菌阴转后,任一部位细菌密度皮肤查菌阴转后,任一部位细菌密度 2 2;2)2)皮肤查菌没有阴转,任一部位皮肤查菌密度较前皮肤查菌没有阴转,任一部位皮肤查菌密度较前 2 2;3)3)任一部位皮肤查菌见较多染色完整菌者;任一部位皮肤查菌见较
12、多染色完整菌者;4 4)皮肤查菌阴转及肉芽肿消退后又出现以下之一者:)皮肤查菌阴转及肉芽肿消退后又出现以下之一者:a)a)重现麻风肉芽肿改变;重现麻风肉芽肿改变;b)b)组织水肿不明显,任意部位皮肤查菌组织水肿不明显,任意部位皮肤查菌2+2+c)c)抗酸染色查到较多完整菌抗酸染色查到较多完整菌.5 5)皮肤查菌未阴转及肉芽肿未消退,又出现以下之一者:)皮肤查菌未阴转及肉芽肿未消退,又出现以下之一者:a)a)重现麻风肉芽肿改变重现麻风肉芽肿改变b)b)组织水肿不明显,出现细菌密度较前组织水肿不明显,出现细菌密度较前2+2+;c)c)抗酸染色查到较多完整菌抗酸染色查到较多完整菌.6 6)小鼠足垫接
13、种证实有活菌者)小鼠足垫接种证实有活菌者麻风病的诊断麻风的诊断标准有下面麻风的诊断标准有下面4 4条标准:条标准:1 1)皮损伴)皮损伴/或暂无麻木;或暂无麻木;2 2)周围神经明显粗大;)周围神经明显粗大;3 3)皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性;)皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性;4 4)皮损病理检查见麻风特异性改变。)皮损病理检查见麻风特异性改变。一定要符合一定要符合2 2 条或条或2 2条以上标准方可诊断麻风:条以上标准方可诊断麻风:如仅有皮损麻木如仅有皮损麻木+神经粗大神经粗大=PB=PB麻风麻风 皮损(可无麻木)皮损(可无麻木)+查菌阳性查菌阳性=MB=MB麻风麻风 皮损(可无麻木)皮
14、损(可无麻木)+病理阳性病理阳性 =PB=PB或或MBMB麻风麻风 长期难愈并且没有瘙痒的慢性皮肤病应想到是否为麻风病!麻风病的鉴别诊断 临床上有许多皮肤病和麻风病很相像,需要与麻风病相鉴别,要抓住麻风病的要点如皮肤麻木、神经粗大、皮损查到抗酸杆菌和皮损组织病理有麻风病特异性变化来和普通皮肤病相鉴别。以下是常见的容易和麻风病混淆的皮肤病。n n(一)皮肤疾病n有单纯糠疹、白癜风、贫血痣、无色素痣、继发性色素减退斑、花斑癣、老年性白斑、玫瑰糠疹、银屑病、脂溢性皮炎、多形性红斑、环形红斑、结节性红斑、硬红斑、离心性红斑、环状肉芽肿、组织细胞瘤(皮肤纤维瘤)、结节性脂膜炎、盘状红斑狼疮、限局性硬皮病
15、、皮肌炎、皮肤黑热病、二期梅毒疹、固定性药疹、体癣、神经性皮炎、扁平苔癣、慢性湿疹等。n n虽然上述很多皮肤病与各型麻风易混淆,但它们多无神经肿大、浅感觉障碍或闭汗,且有相应疾病特殊的组织病理学、免疫学和(或)血清学等变化,以作鉴别。n(二)神经科疾病n n 局限性皮神经炎、腓总神经麻痹、腓总神经鞘内多房性囊肿、臂丛神经-血管压迫征、尺神经肘管综合征、腕部尺神经受压征、腕管综合征、跗管综合征、颈神经根综合征、增殖性神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、原发性周围神经淀粉样变、脊柱裂-脊髓发育不良、脊髓空洞症、运动神经元疾病、脊髓灰白质炎、雷诺病、多发性神经炎。n(三)其他疾病(三)其他疾病n罗-蔓
16、氏综合征、类风湿性关节炎、风湿热、进行性肌营养不良症、足底溃疡(非麻风性)、掌筋膜挛缩症。n需要与麻风病作鉴别的疾病较多,只要掌握麻风的诊断要点和检查技能,熟悉有关疾病的特点,认真、全面、细致和客观地进行各项检查,进行综合分析,才能鉴别。麻风病的鉴别诊断图34:神经性皮炎:患者颈部出现红斑和丘疹,皮肤有轻度苔藓化,痒感明显。麻风病的鉴别诊断图35:结节型痒疹:患者两前臂出现结节,表皮剥脱,有色素沉着,痒感明显。麻风病的鉴别诊断图36:手部湿疹:患者手部红斑、皲裂、脱屑,痒感明显。麻风病的鉴别诊断图37:股癣:患者股部有红斑丘疹,有痒感。真菌检查阳性。麻风病的鉴别诊断图38:花斑癣:患者背部红斑
17、和淡白斑,红斑是自行搽刺激性药水引起。麻风病的鉴别诊断图39:股癣:患者股部有丘疹、红斑,边界清楚,痒,真菌检查阳性。麻风病的鉴别诊断图40:刺激性皮炎:患者自行外用刺激性药水引起颈部红斑,痒感明显。麻风病的鉴别诊断图41:类风湿关节炎:患者手部关节畸形,没有大小鱼际肌萎缩,没有指骨的吸收。麻风病的鉴别诊断图42:荨麻疹:患者前臂见到条状风团和红斑,痒感明显,一般能自行消退,但不久又发。麻风病的鉴别诊断图43:花斑癣:患者胸部见淡红小斑疹,有轻度痒感,真菌检查阳性。麻风病的鉴别诊断图44:糠秕孢子菌毛囊炎:患者颈部见较多丘疹,小结节,色红,有痒感,皮损真菌检查有孢子。麻风病的鉴别诊断图45:湿
18、疹:患者两小腿部位有红斑,丘疹,痒感明显。麻风病的鉴别诊断图46:银屑病(静止期):患者两前臂见红斑,表面有少许鳞屑。麻风病的鉴别诊断图47:掌跖脓疱病:患者两掌跖部位见红斑和少许脓疱,对称分布,有痒感。麻风病的鉴别诊断图48:丘疹性荨麻疹:患者小腿见散在丘疹、风团和红斑,痒感明显。麻风反应和处理1、麻风反应的定义 在麻风病治疗前,治疗中或完成治疗后,突然出现急性麻风病症状和体征,临床上有皮损红肿触痛,神经肿痛,严重者有发热,淋巴结肿大,常伴神经功能丧失。临床上有I型和II型反应。I型反应属于细胞介导的迟发性超敏反应。II型反应属于抗原抗体反应。麻风反应和处理2、麻风反应的诱因 妊娠、手术、分
19、娩、间发感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳和接种疫苗等可成为反应的诱发因素。这些诱因干扰体内免疫系统的平衡状态,造成平衡调节机制紊乱,从而诱发麻风反应。麻风反应和处理3、反应的临床表现 I型反应主要发生于BT、BB、BL。临床上皮损在几天或几周内红肿高起,触痛,可出现新皮损和手足水肿,特别是有反应皮损的手足末端水肿更明显。如反应剧烈,皮损可肿胀变脆,以致发生溃疡。当反应开始消退时,皮损干燥脱屑和最后变平,留下皱折的浅色斑和麻木。麻风反应和处理3、反应的临床表现 I型反应时常伴有神经炎,有时仅一条神经干受累,有时则多条神经干受累。以尺神经受累最常见。神经炎的表现是神经粗大、触痛。有时神经可显著粗大,
20、功能丧失明显。有时手、足和面部的肌肉在2436小时内突然瘫痪,出现垂腕垂足和面瘫。麻风反应和处理 II II型反应主要发生于型反应主要发生于LLLL和少数和少数BLBL病人。皮损表病人。皮损表现为直径现为直径2 2 5 5毫米的结节性红斑,有触痛。有的毫米的结节性红斑,有触痛。有的皮损位置很表浅,突出于皮面,有的皮损位置较皮损位置很表浅,突出于皮面,有的皮损位置较深,只能触及。损害局部呈圆型,边界模糊,淡深,只能触及。损害局部呈圆型,边界模糊,淡红,鲜红和暗红色。可形成脓疱,破溃后形成溃红,鲜红和暗红色。可形成脓疱,破溃后形成溃疡,有脓性分泌物渗出,有些部位可结痂。结节疡,有脓性分泌物渗出,有
21、些部位可结痂。结节性红斑常成群出现,当旧损害消退时,新的损害性红斑常成群出现,当旧损害消退时,新的损害又发生,损害一般持续几天时间。损害好发于面又发生,损害一般持续几天时间。损害好发于面部和肢体伸侧,在同一部位可反复发生,如无完部和肢体伸侧,在同一部位可反复发生,如无完全消退,可形成慢性脂膜炎,持续数月或数年。全消退,可形成慢性脂膜炎,持续数月或数年。麻风反应和处理 型反应也可引起神经炎。在严重反应中,神经可有肿大,疼痛,丧失功能,但与I型反应比,症状较轻。需仔细检查才能发现功能丧失。不适当地治疗反应可使炎症持续数月或数年,使神经损害持续发展。麻风反应和处理图49:I型反应:患者右上肢皮损红肿
22、,并伴手部水肿。麻风反应和处理图50:I型反应:患者与上图为同一人,左足皮损红肿,伴足部水肿。麻风反应和处理图51:I型反应:患者与上图为同一人。背部皮损红肿明显,皮损有肿胀。麻风反应和处理图52:II型反应:患者小腿后侧见多个结节性红斑,局部有肿胀,皮损有触痛。麻风反应和处理图53:II型反应:患者右大腿见多个结节性红斑,消退的结节性红斑有色素沉着。麻风反应和处理图54:II型反应:患者面部有结节性红斑,有的皮损破溃结痂。麻风反应和处理图55:II型反应:患者与上图为同一人。左大腿见结节性红斑,有的表明出现水泡,触痛明显。麻风反应和处理4 4、反应的治疗、反应的治疗、反应的治疗、反应的治疗1
23、 1)身心休息:情绪波动可诱发反应,因此可给于身心休息:情绪波动可诱发反应,因此可给于镇静剂,镇静剂还可以减轻神经炎过程。镇静剂,镇静剂还可以减轻神经炎过程。2 2)镇痛剂:阿斯匹林是一种价廉有效的控制轻度镇痛剂:阿斯匹林是一种价廉有效的控制轻度疼痛的药物,每次克,一日疼痛的药物,每次克,一日4 4次,就餐时服用,症次,就餐时服用,症状改善后减量。状改善后减量。3 3)给予复合维生素)给予复合维生素B B、维生素、维生素B1B1、钙和镁离子:有、钙和镁离子:有助于恢复神经功能,减少反应发作频率。助于恢复神经功能,减少反应发作频率。4 4)处理合并症:如治疗贫血、纠正营养不良、治疗)处理合并症:
24、如治疗贫血、纠正营养不良、治疗寄生虫和细菌感染。寄生虫和细菌感染。麻风反应和处理5 5)抗麻风反应治疗:)抗麻风反应治疗:I I型反应治疗:首选强的松,初始剂量一般为每型反应治疗:首选强的松,初始剂量一般为每日日40406060毫克,反应严重者剂量可更大,治疗数毫克,反应严重者剂量可更大,治疗数天控制病情后,应每天控制病情后,应每2 24 4周减周减5 51010毫克,在最后毫克,在最后2 2周给予周给予5 5毫克毫克/日维持量。日维持量。BTBT病人反应需要治疗病人反应需要治疗3 36 6月。月。BLBL病人疗程应延长,一般需要治疗病人疗程应延长,一般需要治疗6 6个月个月以上。每日以上。每
25、日40mg40mg,每,每2 2周减周减5mg5mg的方案可行。每日的方案可行。每日药物应与抗麻风药物在早上同服。应用类固醇激药物应与抗麻风药物在早上同服。应用类固醇激素时,应该注意激素的禁忌症和药物副作用。素时,应该注意激素的禁忌症和药物副作用。麻风反应和处理 II II型反应治疗:首选沙利度胺(反应停),最初型反应治疗:首选沙利度胺(反应停),最初每次每次100mg100mg,一日,一日3 3次,以后逐渐每周减量次,以后逐渐每周减量100mg100mg,直到逐渐减量至每日直到逐渐减量至每日50mg50mg。发热和皮损在几天内消。发热和皮损在几天内消退。该药能引起畸胎和中毒性神经炎。故妊娠妇
26、女退。该药能引起畸胎和中毒性神经炎。故妊娠妇女禁用,尤其是停经禁用,尤其是停经2 2个月以上者禁用,育龄妇女慎用个月以上者禁用,育龄妇女慎用。该药物副作用为口干,嗜睡,疲乏,白细胞下降,。该药物副作用为口干,嗜睡,疲乏,白细胞下降,心律缓慢等。心律缓慢等。如无沙利度胺可选强的松,每日如无沙利度胺可选强的松,每日202040mg40mg,以后,以后根据病情调整剂量。休息,氯喹和止痛剂有助于控根据病情调整剂量。休息,氯喹和止痛剂有助于控制轻度制轻度II II型反应。由于型反应。由于II II型反应突然发生,持续期短,型反应突然发生,持续期短,故强的松疗程较短,可迅速撤药或反复用药。故强的松疗程较短,可迅速撤药或反复用药。如果如果II II型反应持续而严重,皮质激素可连续治疗型反应持续而严重,皮质激素可连续治疗2 23 3个月,然后减量。个月,然后减量。麻风反应和处理6)麻风反应时的抗麻风治疗 在抗麻风反应的同时,应继续原来的抗麻风治疗。少菌型患者在联合化疗期间发生I型麻风反应,在应用皮质激素时,联合化疗宜适当延长直到反应消退。在停止联合化疗的监测期发生麻风反应,不管何型反应,如用皮质类固醇,应同时给予联合化疗以防细菌(持久菌)繁殖扩散,抗麻风治疗直到反应消退。