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1、精选优质文档-倾情为你奉上第六单元 补体系统【考试大纲】六、补体系统1.基本概念（1）补体的概念（2）补体系统的组成 2.补体系统的激活（1）经典激活途径（2）旁路激活途径（3）凝集素激活途径 3.补体激活的调节（1）补体的自身调控（2）补体调节因子的调控 4补体的生物学功能（1）膜攻击复合物介导的生物学作用（2）补体活性片段介导的生物学作用 5.补体与临床疾病（1）补体与疾病的发生（2）补体与疾病诊治 基本概念一、补体的概念人或脊椎动物体内正常存在的一组具有酶活性的蛋白质，其含量不受免疫刺激的影响，由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成，故称为补体系统。二、补体系统的组成1.补体的固有成分：
2、参与三条补体激活级联反应的补体成分，C1C9；甘露聚糖结合凝集素（MBL）激活途径的MBL、丝氨酸蛋白酶；旁路激活途径的B因子、D因子。2.补体调节蛋白：备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等。3.补体受体（CR）包括CR1CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。补体系统的激活一、经典激活途径经典激活途径以抗原-抗体复合物为主要激活物，从C1活化开始，引发酶促连锁反应，产生一系列生物学效应的激活途径为经典激活途径。1.识别阶段2.活化阶段形成C3转化酶（C4b2a）和C5转化酶（C4b2a3b）。
3、小分子C3a游离于液相中，大分子C3b可与细胞表面的C4b2b结合形成C4b2b3b复合物，此即经典途径C5转化酶。3.膜攻击阶段形成膜攻击复合体（MAC），形成穿膜的亲水性孔道，使靶细胞崩解。二、旁路激活途径C3是启动旁路途径并参与其后级联反应的关键分子。C3转化酶裂解C3为C3a和C3b.C3b与C3bBb（旁路途径C3转化酶）结合成为C3bBb3b，即旁路途径的C5转化酶，能够裂解C5，引起相同的末端效应。其后的膜攻击过程与经典途径完全相同。三、凝集素激活途径甘露糖结合凝集素（MBL）激活途径是由MBL与细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动的补体激活途径，其激活过程与经典途径相似。补体激
4、活的调节一、补体的自身调控补体激活过程中生成的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。例如：C2b、C4b自行衰变，从而影响C4b2b形成；C5b也易衰变，影响C5b67形成。二、补体调节因子的调控1.经典途径的调节C1抑制分子（C1INH）C1抑制分子缺陷可引起人类遗传性血管神经性水肿；C4结合蛋白（C4bp）与补体受体1（CR1）；I因子；膜辅助蛋白（MCP）；衰变加速因子（DAF）；S蛋白（SP）；CD59；C8结合蛋白（8bp）；群集素。2.旁路途径的调节抑制旁路途径；抑制旁路途径C3转化酶的形成；促进已形成的C3转化酶解离；对旁路途径的正性调节作用。3.膜攻击复合物形成的调
5、节。补体的生物学功能一、膜攻击复合物介导的生物学作用补体系统被激活后，可在靶细胞表面形成攻膜复合体，从而导致靶细胞溶解，这种补体介导的细胞溶解是机体抵抗微生物感染的重要防御机制。二、补体活性片段介导的生物学作用（1）引起炎症反应补体活化过程可产生多种具有炎症介质作用的活性片段，如C3a、C4a和C5a等，又被称为过敏毒素，它们作为配体与细胞表面相应受体结合，激发细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性介质，从而增强血管通透性并刺激内脏平滑肌收缩。过敏毒素也可与平滑肌结合并刺激其收缩。三种过敏毒素中，以C5a的作用最强。C5a还是一种有效的趋化因子。（2）调理作用血清调理素与细菌及其他颗粒物质结合，可
6、促进吞噬细胞的吞噬作用。补体激活过程中产生的C3b、C4b和iC3b均是重要的调理素，可与中性粒细胞或巨噬细胞表面相应受体结合，促进吞噬细胞黏附、吞噬及杀伤微生物。（3）清除免疫复合物体内中等分子量的循环免疫复合物（IC）可沉积于血管壁，通过激活补体而造成周围组织损伤。补体成分通过与IgFc段结合，一方面可改变Ig的空间构象，抑制新的IC形成，并插入免疫复合物的网格结构，溶解已沉积的IC；C3b与IC中的抗体结合，再与表达CR1和CR3的血细胞（主要为红细胞）结合，并通过血流运送至肝而被清除。（4）清除凋亡细胞在生理条件下，机体经常产生大量凋亡细胞，多种补体成分（如C1q、C3b和iC3b等）
7、均可识别和结合凋亡细胞，并通过与吞噬细胞表面相应受体相互作用而参与对这些细胞的清除。（5）补体参与免疫应答的诱导C3等可参与固定抗原，使抗原易被APC处理与递呈。补体活化片段C3d可与BCR共受体复合物CR2（即CD21）/CD19/CD81中的CR2结合，同时通过抗原与BCR相连，促使BCR-共受体交联，促进B细胞活化；补体调节蛋白CD55、CD46和CD59能介导细胞活化信号，参与T细胞活化。（6）补体参与免疫应答的增殖分化补体成分可与多种免疫细胞相互作用，调节细胞增殖、分化。不同的C3活性片段可选择性作用于不同淋巴细胞亚群，在免疫调节中发挥重要作用。（7）补体参与免疫应答的效应阶段补体具
8、有细胞毒作用、调理作用以及清除IC作用等，还参与调节多种免疫细胞效应功能，如杀伤细胞结合C3b后可增强对靶细胞的ADCC作用。（8）补体参与免疫记忆记忆细胞的存活需要抗原的持续刺激，免疫复合物可通过沉积于其表面的补体与滤泡树突状细胞（FDC）表面CR1和CR2相互作用而被滞留于生发中心，以免疫复合物形式存在的抗原得以持续刺激生发中心的记忆B细胞，从而维持后者的存活。补体与临床疾病一、补体与疾病的发生补体调节蛋白基因突变或缺陷的个体易患自身免疫性疾病如C1抑制物基因缺陷遗传性血管水肿。膜结合型补体调节蛋白锚定蛋白基因突变或缺陷的个体业可发生自身免疫性疾病，如非典型溶血尿毒综合征和阵发性睡眠性血红
9、蛋白尿症。该锚定蛋白的异常使膜结合补体调节蛋白不能结合在细胞膜而抑制补体激活的级联反应。二、补体与疾病诊治补体缺陷个体已发生细菌感染，如C8缺陷的个体可发生反复发作的奈瑟氏菌感染。C1抑制剂被用于治疗血管水肿。抗C5的人源化单克隆抗体被用于治疗非典型溶血尿毒综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿症。第七单元 细胞因子【考试大纲】七、细胞因子1.基本概念细胞因子2.细胞因子的种类（1）白细胞介素（2）干扰素（3）肿瘤坏死因子（4）集落刺激因子（5）趋化因子3.细胞因子受体基本概念4.细胞因子的功能概述5.细胞因子与疾病（1）疾病的发生（2）疾病的诊断（3）疾病的治疗基本概念细胞因子细胞因子(CK)是指由活化的免疫细胞或非免疫细胞(血管内皮细胞、成纤维细胞等)合成与分泌的具有多种生物效应的小分子多肽。来源：金樟教育集团医考事业部专心-专注-专业