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1、脑脑 血血 管管 畸畸 形形中国卒中培训中心卒中单元培训部中国卒中培训中心卒中单元培训部脑血管畸形定义脑血管畸形定义脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形脑血管畸形的分类脑血管畸形的分类(McCormick)n n动静脉畸形(AVM)静脉性血管畸形海绵状血管畸形毛细血管扩张症血管曲张脑血管畸形的诊断脑血管畸形的诊断n nMRI、MRA正确率几乎达100n nCT、CTAn nDSAn n最重要的和决定性的最重要的和决定性的n n约约1111病人不为病人不为DSADSA所发现所发现n n多为小型或隐匿形多为小型或隐匿形AVMAVMn n血肿所破坏或血栓所闭塞血肿所破坏或血栓所闭塞脑动静脉畸形脑动
2、静脉畸形(AVM)n nBAVM的定义是全脑血管对比造影证实的异常的血管缠结,产生动静脉瘘(无营养的血流),一般认为这是诊断的金标准。BAVM可能和其他血管异常合并存在,如烟雾病或遗传性出血性毛细管扩张。BAVM不包括单纯Galen静脉的AVMs,海绵状畸形,硬脑膜动静脉瘘(DAVF),静脉畸形,静脉曲张或任何其他少见类型的脑血管异常。n n颅内动静脉畸形(AVMs)可引起严重的神经系统症状，甚至死亡。尽管相对少见，但已经被人们逐渐认识。最近十年来，颅内AVMs的治疗有了长足的进步。随着显微神经外科、血管内介入治疗、放射外科治疗的发展，对本病的治疗有了多种选择。单独或联合治疗AVMs取得了很大
3、的发展。流行病学 n nAVMs的发生率为万。症状性病例的检出率为万人年。最常见的血管畸形是AVM，其次是静脉畸形和海绵状血管瘤。AVMs的自然病程n n影像学可诊断颅内影像学可诊断颅内AVMsAVMs。CTCT平扫敏感度低，可平扫敏感度低，可表现为钙化和低密度；注药后增强。表现为钙化和低密度；注药后增强。MRIMRI敏感度敏感度高，高，T1T1、T2T2加权像呈现不同的流空影，含铁血黄加权像呈现不同的流空影，含铁血黄素提示陈旧出血。素提示陈旧出血。MRIMRI可明确可明确AVMAVM部位和层面的部位和层面的详细信息，有助于治疗参考。详细信息，有助于治疗参考。MRAMRA虽无创、有一虽无创、有
4、一定参考价值，但不能详尽显示：血管团内动脉瘤、定参考价值，但不能详尽显示：血管团内动脉瘤、供血动脉瘤、静脉引流方式的全面资料、供血动脉瘤、静脉引流方式的全面资料、AVMAVM血血管团的细微特点。动脉血管造影是显示动脉、静管团的细微特点。动脉血管造影是显示动脉、静脉解剖的脉解剖的“金标准金标准”。颅内出血的危险率可根据以下公式：n n一生危险率（%）=105-患者周岁n n前面介绍了AVM的自然病程，现在的问题是：需要权衡一定年龄段特定的AVM自然病程与其治疗的危险。通过比较可最终决定是否治疗、如何治疗（最低风险/最高疗效）。下面将探讨各种不同的治疗方法和适应症。脑脑AVM临床表现临床表现n n
5、出血：发生率684年内二次出血25一年内25再出血死亡率第一次死亡率第一次1010、第二次、第二次1313、第三次、第三次2020。n n癫痫：1747n n头痛：1524n n其他：肢体障碍，眼球突出，颅内杂音等脑脑AVM出血特点出血特点n n出血高峰年龄较动脉瘤早，半数以上在30岁以前n n出血的程度较轻（死亡率为动脉瘤的13）n n再出血的间隔时间长且无规律n n发生血管痉挛少而轻n n转归：1、脑内血肿或脑外血肿引起占位效应及相应神经症状。2、SAH脑脑AVM出血危险性与其血管构筑出血危险性与其血管构筑学关系学关系n n单支静脉引流即引流静脉越少越易出血n nAVM位于深部基底节或脑室
6、旁或后颅凹易出血n nAVM伴有动脉瘤易出血n n小型AVM易出血n n引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血脑脑AVM与癫痫与癫痫n n较大的AVM易有癫痫n n位于皮层易有癫痫n n有广泛毛细血管扩张的AVM易癫痫n n有动静脉短路的AVM易癫痫脑动静脉畸形临床及影像术语脑动静脉畸形临床及影像术语n n脑动静脉畸形（BAVMs）的评估和治疗涉及神经外科、神经内科、神经放射、放疗及其它科室。必须有统一的术语进行描述。n nBAVMs研究的最大难题之一是缺乏能广泛接受的预后评估方法估计手术风险，而Spetzler-Martin评分还达不到这点。n n最近的研究提示：不能只注重形态学上基本供血动脉这
7、是非常肤浅的，应包括详细的分类、分级，即关于BAVMs的解剖和临床分类。A.A.一般定义一般定义C C引流静脉引流静脉 A.1.A.1.临床表现临床表现 C.1.C.1.表面到深静脉引流表面到深静脉引流 A.2.A.2.发病日期发病日期(DOP)(DOP)C.2.C.2.脑室周围引流脑室周围引流 A.3.A.3.影像来源和日期影像来源和日期(IS&D)(IS&D)C.3.C.3.引流静脉离开的发源地的数目引流静脉离开的发源地的数目B.B.部位和大小部位和大小 C.4.C.4.静脉到静脉窦的数目静脉到静脉窦的数目 B.1.B.1.损害大小损害大小 C.5.C.5.静脉狭窄阻塞静脉狭窄阻塞 B.2
8、.B.2.利手利手 C.6.C.6.静脉扩张（膨胀）静脉扩张（膨胀）B.3.B.3.BAVMBAVM大小大小 C.7.C.7.静脉回流静脉回流 B.4.B.4.BAVMBAVM部位部位 C.8.C.8.静脉窦血栓形成阻塞静脉窦血栓形成阻塞 B.5.B.5.BAVMBAVM功能区功能区D.D.供血动脉供血动脉 B.6.B.6.BAVMBAVM比邻脑的边界比邻脑的边界 D.1.D.1.供血动脉供血动脉 B.7.B.7.BAVMBAVM出血出血 D.2.D.2.动脉瘤动脉瘤 B.7.1.B.7.1.BAVMBAVM新鲜出血的证据新鲜出血的证据 D.2.1.D.2.1.动脉瘤数量动脉瘤数量 B.7.2
9、.B.7.2.BAVMBAVM新鲜出血的时间（天）新鲜出血的时间（天）D.2.2.D.2.2.动脉瘤部位动脉瘤部位 B.7.3.B.7.3.是否有是否有BAVMBAVM新鲜出血症状新鲜出血症状?D.2.3.D.2.3.动脉瘤出血史动脉瘤出血史 B.7.4.B.7.4.BAVMBAVM陈旧出血证据陈旧出血证据 D.2.4.D.2.4.动脉瘤出血日期动脉瘤出血日期 B.7.5.B.7.5.BAVMBAVM陈旧出血时间（月）陈旧出血时间（月）D.3.D.3.血管栓塞数量血管栓塞数量 B.7.6.B.7.6.是否有是否有BAVMBAVM陈旧出血的症状陈旧出血的症状?D.4.D.4.烟雾病型改变烟雾病型
10、改变 B.7.7.B.7.7.出血部位出血部位 D.5.D.5.软膜软膜侧枝循环软膜软膜侧枝循环 B.7.8.B.7.8.出血大小出血大小 D.6.D.6.血管内压测量血管内压测量n n图大小测定图大小测定,来自来自A-P(A-P(前后位前后位)和侧位脑血管造影和侧位脑血管造影n n图上BAVM大小测量n n图图3.MRI3.MRI上测量上测量BAVMBAVM不规则病灶不规则病灶,用一系列相交用一系列相交平面计算大小。平面计算大小。n n图图4.4.血管团边界血管团边界 清晰（清晰（A A）弥散（）弥散（B B）。弥散病灶）。弥散病灶内脑组织呈的半岛或岛状分布。内脑组织呈的半岛或岛状分布。图图
11、5.A5.A，表面和深部静脉引流；，表面和深部静脉引流；B B，脑室周围静，脑室周围静脉引流；脉引流；C C，复杂表面引流静脉（在本例子中，复杂表面引流静脉（在本例子中，3 3支血管离开血管团，支血管离开血管团，3 3支到静脉窦）；支到静脉窦）；D D，静，静脉扩张和狭窄；脉扩张和狭窄；E E，逆行静脉流进和流出狭窄，逆行静脉流进和流出狭窄的矢状窦。的矢状窦。图图6.6.A A，远远端端与与血血流流相相关关动动脉脉瘤瘤；B B，额额外外举举例例远远端端与与血血流流相相关关动动脉脉瘤瘤；C C，畸畸形形团团动动脉脉瘤瘤；D D，近近端端与与血血流流相相关关动动脉脉瘤瘤；E E，无无血流相关动脉瘤
12、。血流相关动脉瘤。n n图图7.7.直接供血动脉；直接供血动脉；2 2条血管栓塞举例。条血管栓塞举例。n n图8.软膜-软膜侧枝循环n n图图9.A9.A，导丝内放置微导管测压。，导丝内放置微导管测压。B B，测压后，经，测压后，经微导管注射栓塞物质。微导管注射栓塞物质。分级系统和治疗危险性评估n n分级系统用来评估在血管闭塞期间的手术危险。此标准可用以选择治疗计划，包括各种AVMs的适应症。分级标准所涉及的因素包括：大小、供血动脉数量、病灶血流速度、周围脑组织盗血程度、位置（包括手术可行性）、邻近语言区、合并动脉瘤、静脉。Spetzler-MartinAVM级别评估级别评估 体积体积03cm
13、03cm3.16.0cm3.16.0cm6cm6cm位置位置非语言区非语言区语言区语言区深静脉引流深静脉引流无无有有1 12 23300110011n n评分范围是15分，其中病灶6cm为3分；位于语言区1分，深静脉引流1分。每种类型算出总分。脑脑AVM 的治疗的治疗n n目的：防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫n n方法n n立体定向放射外科治疗立体定向放射外科治疗n n血管内栓塞治疗血管内栓塞治疗n n手术治疗手术治疗治疗选择 n n目前为止，脑目前为止，脑AVMAVM治疗方法有四种：治疗方法有四种：显微神经外科、介入血管内技术、放射外科显微神经外科、介入血管内技术、放射外科、栓、栓塞
14、后手术的联合治疗。塞后手术的联合治疗。n n选择治疗要考虑到利弊。一般来讲，对于选择治疗要考虑到利弊。一般来讲，对于Spetzler-Spetzler-MartinIMartinI级、级、II II级病变，首选外科手术切除。对于级病变，首选外科手术切除。对于小病灶，由于部位和供血血管解剖情况，手术可小病灶，由于部位和供血血管解剖情况，手术可能危险性增大，可考虑放射外科治疗。对于能危险性增大，可考虑放射外科治疗。对于级级病变，常选择栓塞后手术的联合治疗。对于病变，常选择栓塞后手术的联合治疗。对于、级病变，单纯外科手术危险度高，不主张推荐。级病变，单纯外科手术危险度高，不主张推荐。n n对于手术和
15、血管内介入治疗高危的病变，可考虑对于手术和血管内介入治疗高危的病变，可考虑放射外科治疗。放射外科对小病灶效果更好；故放射外科治疗。放射外科对小病灶效果更好；故此方法主要用于小病灶而非大病灶。然而，病变此方法主要用于小病灶而非大病灶。然而，病变体积并不是唯一决定因素。病灶的部位、患者年体积并不是唯一决定因素。病灶的部位、患者年龄、症状、血管周围解剖情况也要考虑到。对于龄、症状、血管周围解剖情况也要考虑到。对于可用手术治疗的小病灶（可用手术治疗的小病灶（Spetzler-MartinSpetzler-Martin、级）级），手术比放射外科危险度小。对于大病灶，手术比放射外科危险度小。对于大病灶（S
16、petzler-MartinSpetzler-Martin 级），若目标是完全闭塞级），若目标是完全闭塞病灶，可考虑联合放射外科治疗。放射外科和栓病灶，可考虑联合放射外科治疗。放射外科和栓塞介入部分治疗大型病灶并不能消除出血的危险。塞介入部分治疗大型病灶并不能消除出血的危险。手术治疗手术治疗n n目前仍然是首选的根治方法n n显微外科技术和麻醉技术的发展,已经可以完全切除病灶甚至功能区附近的AVM，只有很低的死亡率和致残率n n血管内介入治疗和立体定向放射治疗扩大了手术适应症和安全性外科手术 n n手术时机手术时机n nAVM最好是进行择期手术。有时因血肿大、危及生命，需急诊手术清除。此时，只
17、有容易控制的浅表AVMs可随血肿一并切除。若AVM复杂，清除血肿、患者恢复一段时间后，复查血管造影，再进行二次手术。n n标准的手术是显微镜下切除病变。通常首先阻断供血动脉，接着切除异常血管团，最后切除引流静脉。血管内治疗 n n随着技术的进步，介入神经放射即血管内神经外科成为治疗脑AVMs的新方法。漂浮微导管的应用可安全地引导到颅内各血管，并更加准确地释放栓塞物质。栓塞治疗的适应症栓塞治疗的适应症n n大型高血流量AVMn n位置深在、重要功能区AVMn n伴有动脉瘤的AVMn n引流静脉少、狭窄引流不畅的AVMn n大型AVM手术切除术前辅助的重要措施n n另外，Spetzler-Mart
18、in、级病灶可在术前或放射外科前栓塞。、级病灶不能行栓塞，除非联合其它治疗（手术或放射外科）才能完全治愈病变。但也有例外：伴有静脉阻塞的、级病灶，栓塞是为了减少动脉血流以控制水肿；或者是有“盗血”的患者，栓塞的目的是缓解AVM短路的程度。栓塞治疗禁忌症栓塞治疗禁忌症n n静脉型血管畸形n n弥漫性血管扩张n n穿支型供血AVMn n功能试验阳性者立体定向放射外科立体定向放射外科 n n是治疗脑AVMs的一种重要的方法。放射外科的目的是照射AVM的血管产生进行性的管腔闭塞，从而防止出血。受照射的团块皱缩是治愈反应的最后阶段，也是炎症反应的最后阶段。此时AVM血管闭塞、AVM体积缩小。由于是聚焦照
19、射，AVM周围的脑组织的放射剂量很小。治疗并发症 n n脑积水脑积水n n若出血后脑积水发生快，可急行脑室穿刺导管引流。引流同时还可在重症监护室监测颅内压。当脑室出血清除后，患者会产生慢性脑积水，可行脑室腹腔分流手术。根据脑室大小和脑脊液压力，治疗要因人而异。在少数病例，脑积水是由于巨大AVMs的引流静脉压迫中脑导水管。癫痫癫痫n nAVMs的闭塞可减少癫痫的发生率。小脑半球出血小脑上动脉供血的小型AVM右顶叶侧脑室旁出血破入脑室AVM及血流相关型动脉瘤AVM呈多供单引型微导管造影见动脉瘤灌注清晰左额顶内侧左额顶内侧AVMAVM，多支，多支供血，单支供血，单支引流，血管引流，血管内栓塞后开内栓塞后开颅手术治愈。颅手术治愈。CT强化示不规则团点及条索状AVM伴A-V瘘、动脉瘤