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1、肝 性 脑 病 Hepatic encephalopathy,HE严重严重肝病肝病代谢紊乱代谢紊乱 主要主要临床表现临床表现意识障碍意识障碍行为失常行为失常和和昏迷昏迷中枢神经中枢神经系统功能失调系统功能失调 概概 念念1、肝硬化、肝硬化:占:占70%,特别是,特别是肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化 3、肝癌、肝癌2、重症病毒性肝炎、重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎急性或爆发性肝功能衰竭阶段急性或爆发性肝功能衰竭阶段5、严重胆道感染、严重胆道感染 病病 因因4、妊娠期急性脂肪肝、妊娠期急性脂肪肝诱因 上消化道出血 大量排钾利尿 放腹水 高蛋白饮食 催眠镇静、麻醉药物 便秘
2、 尿毒症 外科手术、感染 发病机理两个主要病理基础两个主要病理基础各各种种原原因因致致肝肝脏脏严严重重病病变变肝脏解毒功能减弱肝脏解毒功能减弱侧支循环形成侧支循环形成【肝性脑病的发病机制】临 床 表 现1 1期(前驱期)期(前驱期)轻度的性格改变和行为异常轻度的性格改变和行为异常 扑翼(击)样震颤扑翼(击)样震颤 病理反射多阴性病理反射多阴性 脑电图多正常脑电图多正常 2 2期(昏迷前期)期(昏迷前期)定向力和理解力减退定向力和理解力减退 睡眠障碍睡眠障碍肌张力增高,腱反射亢进肌张力增高,腱反射亢进巴彬斯基征阳性巴彬斯基征阳性脑电图有特征性改变脑电图有特征性改变 3期(昏睡期)期(昏睡期)昏睡
3、和精神错乱昏睡和精神错乱4 4期(昏迷期)期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒神志完全丧失,不能唤醒 0 0期(潜伏期)期(潜伏期)无行为、性格的异常,无行为、性格的异常,只有心里测试或智力测试有轻只有心里测试或智力测试有轻微改变微改变临床表现由轻到重:临床表现由轻到重:性格行为性格行为轻微改变轻微改变 精神错乱精神错乱行为异常行为异常昏睡昏睡昏迷昏迷 肝性脑病分期临床表现临床表现性格改变性格改变行行为为失失常常理理解解力力减减退退记忆力减退记忆力减退计计算算力力减减退退定定向向力力障障碍碍书书写写障障碍碍谵妄和狂躁谵妄和狂躁昏昏睡睡和和昏昏迷迷以上各期的分界常不清楚,前后期临床表现可有重叠。以
4、上各期的分界常不清楚,前后期临床表现可有重叠。实验室和其他检查 肝功能肝功能肝功能肝功能 血氨增高血氨增高 血浆氨基酸血浆氨基酸血浆氨基酸血浆氨基酸脑电图脑电图:可见慢节律的波型甚至三相波可见慢节律的波型甚至三相波诱发电位诱发电位简易智力测验简易智力测验 诊 断 要 点1、严重肝病严重肝病和(或)广泛和(或)广泛门门-体静脉侧支循环体静脉侧支循环2、精神错乱、昏睡或昏迷精神错乱、昏睡或昏迷3、肝性脑病的、肝性脑病的诱因诱因4、明显肝功能损害或、明显肝功能损害或血氨增高血氨增高5、扑翼样震颤扑翼样震颤和典型的和典型的脑电图改变脑电图改变治疗(一)去除诱因(二)营养支持治疗(三)减少肠内氮源性毒物
5、的生产和吸收(四)促进体内氨的代谢(五)调节神经递质(六)基础疾病的治疗 (一)去除诱因 1.1.纠正电解质和酸碱平衡紊乱纠正电解质和酸碱平衡紊乱 避免利尿过渡及大量放腹避免利尿过渡及大量放腹水,根据前水,根据前1 1天的尿量决定每日补液量(尿量天的尿量决定每日补液量(尿量+1000ml+1000ml),),总量控制在总量控制在2500ml2500ml内内2.止血和清除肠道积血止血和清除肠道积血3.预防和控制感染预防和控制感染4.慎用镇静药及损伤肝功能的药物慎用镇静药及损伤肝功能的药物 鸦片类、巴比妥类、苯二氮卓类镇静剂,可用异丙嗪、氯苯那敏等抗组胺药物5其他其他 保持大便通畅 乳果糖 警惕低
6、血糖 (二)营养支持治疗慢性肝性脑病无禁食必要急性HE及3、4期HE开始数日需禁食蛋白质,神志清楚后从蛋白质20g/d开始逐渐增加至1g/(kg.d)补充白蛋白及血浆(三)减少肠内氮源性毒物的生产和吸收灌灌肠肠灌肠液灌肠液:生理盐水生理盐水或或弱酸性溶液弱酸性溶液或者或者白醋白醋 使肠内使肠内pH值值利于利于NH3排出排出禁用肥皂水灌肠禁用肥皂水灌肠急性门体分流性脑病者首选急性门体分流性脑病者首选66.7%乳果糖乳果糖500ml灌肠灌肠导导泻泻硫酸镁:口服或鼻饲硫酸镁:口服或鼻饲25%硫酸镁硫酸镁3060ml导泻导泻乳果糖:乳果糖:10-15ml/次,每天次,每天2-3次,小剂量开始次,小剂量
7、开始 调整到每日调整到每日23次软便、次软便、PH56为宜为宜乳梨醇:疗效与乳果糖相同,乳梨醇:疗效与乳果糖相同,3045g/d,分三次服,分三次服 口服抗生素口服抗生素:利福昔明 甲硝唑、新霉素等,利福昔明具有广谱、强效的抑制肠道细菌生长,口服不吸收,剂量为1.2g/d,分次口服。益生菌制剂益生菌制剂:双歧杆菌、乳酸菌(四)促进体内氨的代谢(四)促进体内氨的代谢精氨酸:精氨酸:是肝脏合成尿素的鸟氨酸循环中的中间代谢产物,可促进尿素的合成而降低血氨。此外精氨酸可以酸化血液,减少氨对中枢神经系统的毒性作用。但是精氨酸的作用依赖于肝功能,肝衰竭患者效果较差。25%的盐酸精氨酸 4080ml 加人葡
8、萄糖中静脉输注,每日 1 次。(五)调节神经递质氟马西尼:氟马西尼:GABA/BZ复合受体拮抗剂复合受体拮抗剂,对部分,对部分3-4期患者期患者具有促醒作用,起效快、作用时间短,通长在具有促醒作用,起效快、作用时间短,通长在4H,0.5-1mg iv理论上应用氟马西尼、纳洛酮、溴隐亭、左旋多巴和乙酰胆碱酯酶抑制剂均是可行的。但将这些药物应用于 HE 的临床试验并未见到显著的临床益处,不推荐常规使用。支链氨基酸制剂:竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑,减少假性神经递质的形成(六)基础疾病的治疗1、改善肝功能改善肝功能2、阻断肝外门阻断肝外门-体分流体分流3、人工肝人工肝4、肝移植:肝移植:肝衰竭所致的的严重和顽固性的肝性脑病是肝移植的适应证预后诱因明确容易祛除的预后好诱因明确容易祛除的预后好肝功能较好,门体分流者较好肝功能较好,门体分流者较好肝功能差预后也差肝功能差预后也差暴发性肝功能衰竭预后最差暴发性肝功能衰竭预后最差