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1、2011-8-182011-8-18早读片早读片刘远芳刘远芳骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症概念：概念：骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone,FD)又称骨的纤维结构不良,是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病,占骨良性病变的5%7%发病部位：以四肢骨最为常见,颅面骨 较为少见 发病年龄：发病年龄：360岁，1130岁的占70%，男女比约3:2。按病变累及范围及有无内分泌障碍按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单可分为单骨型、多骨型及骨型、多骨型及AlbrightAlbright综合征综合征AlbrightAlbright综合征：合征：本病同时
2、并发皮肤色素沉着、本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。性早熟。另外，有关其命名，在另外，有关其命名，在WHOWHO（20022002）新的骨肿瘤和肿）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良骨的纤维结构不良和和骨纤维结构骨纤维结构不良不良归入归入“其他其他”部分，两者不但名称极其相似，部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟骨小梁周围
3、无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前，组织学上与前者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部位常根据发病部位骨纤维结构不良好发于胫骨骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学临床表
4、床表现：1 1、进展缓慢，常数年至数十年不等。、进展缓慢，常数年至数十年不等。2 2、成年后更缓慢或基本稳定。、成年后更缓慢或基本稳定。3 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。病理与影像病理与影像:磨玻璃状密度增高磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失表现为正常骨纹消失,髓腔闭塞髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。密度如磨玻璃样。囊状膨胀囊状膨胀:病理上以纤维组织为主病理上以纤维组织为主,有少量的骨有少量的骨样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液样组织和不成熟的骨小梁。病灶
5、中有大的含液囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨伴骨质膨胀。质膨胀。丝瓜瓤状改变丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨病理上由于病灶骨质修复、骨纹的硬化纹的硬化,仅含少量纤维组织仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲骨小梁粗大扭曲不规则不规则,常沿骨纵轴分布常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。呈丝瓜瓤状。虫蚀样骨质破坏虫蚀样骨质破坏:由于纤维组织病变无包膜由于纤维组织病变无包膜且沿骨纵轴侵蚀破坏显著且沿骨纵轴侵蚀破坏显著,正常骨组织被取正常骨组织被取代代,故影像可见骨皮质变薄故影像可见骨皮质变薄,断续性破坏缺断续性破坏缺损损,甚至溶骨性破坏甚至溶骨性破坏,偏心性生长偏
6、心性生长,边缘清晰、边缘清晰、硬化硬化,病变内可见粗大的骨小梁病变内可见粗大的骨小梁,邻近骨组邻近骨组织无骨膜反应织无骨膜反应,软组织无肿块。软组织无肿块。混合性病变混合性病变:在病变中以上表现多为几种类在病变中以上表现多为几种类型共同存在型共同存在,并且相互转化。并且相互转化。影像表影像表现CT:呈磨玻璃样改变呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消表现为病变区正常骨纹理消失失,密度均匀一致增高密度均匀一致增高,呈磨玻璃状呈磨玻璃状;囊状膨胀性改变囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上在磨玻璃样改变的基础上,表表现为多个球形或卵圆形囊状低密度区现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清边缘清晰
7、晰,周围为致密骨包绕周围为致密骨包绕;硬化性改变硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以表现为局限或广泛性骨硬化。以上几种改变可以混合存在。上几种改变可以混合存在。颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈极高密度影极高密度影MRIMRI：当病变主要为纤维组织时当病变主要为纤维组织时,病灶呈囊状改变病灶呈囊状改变,MR IMR I表现为表现为T1W IT1W I呈低信号呈低信号,T2W I,T2W I脂肪抑脂肪抑制呈高信号制呈高信号,增强扫描病灶强化明显增强扫描病灶强化明显,此
8、型此型较常见。较常见。当纤维骨样组织占优势时当纤维骨样组织占优势时,MR I,MR I多表现为多表现为 T1W I T1W I呈中等或低信号呈中等或低信号,T2W I,T2W I呈高或较高呈高或较高信号。当病灶中相对均一的纤维组织夹杂信号。当病灶中相对均一的纤维组织夹杂不规则排列呈网格状的骨小梁时不规则排列呈网格状的骨小梁时,MR I,MR I呈呈T1W IT1W I低信号低信号,T2W I,T2W I高信号高信号,上端与正常骨上端与正常骨质分界欠清质分界欠清,周围软组织肿胀。周围软组织肿胀。磨玻璃型：磨玻璃型：X X 线平片磨玻璃影不均匀，线平片磨玻璃影不均匀，内见骨嵴时，相应内见骨嵴时，相
9、应T1WI T1WI 呈不均匀等低呈不均匀等低信号，信号，T2WI T2WI 呈不均匀等高信号；呈不均匀等高信号；X X 线线平片呈均匀的磨玻璃影时，平片呈均匀的磨玻璃影时，T1WI T1WI 为均为均匀等信号，匀等信号，T2WI T2WI 为较均匀稍高信号，为较均匀稍高信号，增强中度均匀强化（见图增强中度均匀强化（见图1313）囊肿型：囊肿型：X X 线平片表现为典型囊变线平片表现为典型囊变时，时，T1WI T1WI 呈均匀极低信号，呈均匀极低信号，T2WIT2WI为均匀高信号，内可见低信号分隔；为均匀高信号，内可见低信号分隔；增强边缘环形强化（见图增强边缘环形强化（见图2A2A，2B2B）
10、；）；丝瓜瓢型：T1WI 呈不均匀低信号，T2WI 呈不均匀高信号，增强不均匀强化。病灶边界均清楚，周围可有或无完整（或不完整）硬化边，硬化边在T1WI，T2WI 及增强后均为极低信号。鉴别诊断：断：骨瘤骨瘤:一般边界清楚一般边界清楚,呈圆形或卵圆形生长呈圆形或卵圆形生长,表现为表现为均匀的骨均匀的骨质密度影质密度影。骨化性纤维瘤范围较局限。骨化性纤维瘤范围较局限,以特定中心向外呈以特定中心向外呈膨胀性生长膨胀性生长,有完整的骨壳有完整的骨壳,邻近骨质受压。邻近骨质受压。畸形性骨炎畸形性骨炎:多见于成人多见于成人,临床上可有临床上可有碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶增高,病变病变也常累及多块颅面骨也常累及多块颅面骨,范围较广范围较广,密度呈不均匀性增高密度呈不均匀性增高,内内见虫蚀状骨缺损区。见虫蚀状骨缺损区。恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤:主要为主要为骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤和和成骨性转移瘤成骨性转移瘤,其临床其临床 症状明显症状明显,常有骨膜反应和软组织肿块常有骨膜反应和软组织肿块,肿块与骨质破坏区肿块与骨质破坏区常以广基相连。常以广基相连。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿:为孤立的非肿瘤性溶骨损害为孤立的非肿瘤性溶骨损害,常见于额骨、常见于额骨、顶骨和下颌骨。顶骨和下颌骨。Thank Thank you!you!