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1、运动系统畸形运动系统畸形先天性手部畸形先天性手部畸形先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位先天性马蹄内翻足先天性马蹄内翻足脊柱侧凸脊柱侧凸平足征平足征足母足母足母足母外翻外翻先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位congenital dislocation of the hip joint先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位概述：概述：发病率占存活新生儿的0.1%左髋受累多于右髋双髋脱位也多于单侧后天因素起重要作用女：男为6：1先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位病因：病因：Z遗传因素：20%有家族史Z内分泌因素Z胎位有关：臀位产发病率高Z生活习惯Z环境因素Z原发性髋臼发育不良及关节韧
2、带松弛症先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位分类：分类：髋臼发育不良单纯型髋关节脱位 髋关节半脱位 度畸形性髋关节脱位 髋关节脱位 度 度先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位站立前期站立前期脱位期脱位期原发原发性病性病变变继发性继发性病变病变髋臼髋臼股骨头股骨头股骨颈股骨颈关节囊关节囊髋臼前、上、后缘髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，发育不良，平坦，髋臼浅髋臼浅较小、圆韧带肥厚，较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内，股骨头可在髋臼内，脱位或半脱位，但脱位或半脱位，但易回纳入髋臼易回纳入髋臼前倾角略增大（正前倾角略增大（正常常252530300 0）松弛，结构改变不松弛，结构改变不大大髋臼发育不良，髋臼更浅
3、而平坦，髋臼发育不良，髋臼更浅而平坦，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织，纺碍股骨头纳入臼窝纺碍股骨头纳入臼窝向髋臼后上方脱出，小而扁平或形向髋臼后上方脱出，小而扁平或形状不规则，圆韧带肥厚纺碍复位状不规则，圆韧带肥厚纺碍复位前倾角增大，可至前倾角增大，可至45450 0甚至甚至90900 0随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形，中间狭长区纺碍股骨头还纳入形，中间狭长区纺碍股骨头还纳入臼窝臼窝由于股骨头脱位，可引起腰脊柱侧凸或过渡由于股骨头脱位，可引起腰脊柱侧凸或过渡前凸、腰肌劳损和脊柱创伤性关节炎前凸、腰肌劳损和脊柱创伤性关节炎先天性髋关节脱
4、位先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位临床表现与诊断：临床表现与诊断：出现下述症状提示有髋脱位可能单侧脱位者，大腿、臀及腘窝的皮肤褶皱不对称，患侧下肢短缩且轻度外旋股动脉搏动减弱屈髋90。外展受限牵动患侧下肢时，有弹响声或弹响感先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位临床表现与诊断：临床表现与诊断：体征：Aills征Barlow试验（弹出试验）Ortolani征（弹入试验）外展试验先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位临床表现与诊断：临床表现与诊断：体征：Aills征：患儿平卧，屈膝900，两足平放在检查台上，二踝靠拢时，双膝高低不等者为阳性。Ortolani征：病人平卧，屈膝、屈髋各900，当
5、外展至一定角度后突然弹跳为阳性。先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位临床表现与诊断：临床表现与诊断：体征：Barlow试验：病人仰卧位，双髋双膝各屈900，拇指放在大腿内侧，小转子处加压，向外上方推压股骨头，感股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响，当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内，此为阳性。先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位临床表现与诊断：临床表现与诊断：体征：外展试验：屈髋屈膝后外展（正常79月的婴儿两髋、两膝各屈900，外展髋可达700800）受限，则为阳性。先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位临床表现与诊断：临床表现与诊断：其他体征：跛行步态：单侧为跛行，双侧为“鸭步”。Nelaton线：脱位
6、时大转子在此线之上。Trendelenburg试验：是髋关节不稳的表现。先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位X-X-线检查：线检查：新生儿期可显示髋臼发育不良。髋脱位的患儿股骨头骨化中心出现较正常晚。随着年龄的增长X-线检查的价值更高。先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位X-X-线检查：线检查：需要关注的几个方面：Perkin象限髋臼指数CE角Shenton线Sharp角先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位鉴别诊断：鉴别诊断：先天性髋内翻畸形病理性髋脱位麻痹或痉挛性脱位先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位治疗：治疗：婴儿期婴儿期（0-60-6个月内）：个月内）：治疗目的是稳定髋关节。对于有轻、中度内收肌挛缩的
7、儿童主要是髋关节复位。国外：Pavlik支具；国内：连衣袜套治疗。先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位治疗：治疗：幼儿期（幼儿期（1-3岁）岁）：牵引后手法复位并用支具或石膏外固定（蛙式位）。如失败可考虑手术3岁以上：岁以上：一般采用骨盆截骨术治疗Salter骨盆截骨术Pemberton环髋臼截骨术Chiari骨盆内移截骨术脊柱侧凸脊柱侧凸scoliosis脊柱侧凸定义：定义：应用Cobb法则量站立正位X线片的脊柱侧方弯曲，大于100定义为脊柱侧凸脊柱侧凸分类：分类：特发性脊柱侧凸特发性脊柱侧凸非结构性脊柱侧凸非结构性脊柱侧凸非结构性脊柱侧凸非结构性脊柱侧凸 先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸 神经肌肉
8、型脊柱侧凸神经肌肉型脊柱侧凸 神经纤维瘤病合并脊柱侧凸神经纤维瘤病合并脊柱侧凸 间充质病变合并脊柱侧凸间充质病变合并脊柱侧凸结构性脊柱侧凸结构性脊柱侧凸结构性脊柱侧凸结构性脊柱侧凸 骨软骨营养不良合并脊柱侧凸骨软骨营养不良合并脊柱侧凸 代谢性障碍合并脊柱侧凸代谢性障碍合并脊柱侧凸 脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸 其他原因引起的脊柱侧凸其他原因引起的脊柱侧凸脊柱侧凸病理：病理：椎体、棘突、椎板及小关节的改变肋骨的改变椎间盘、肌及韧带的改变内脏的改变脊柱侧凸临床表现临床表现病史体格检查辅助检查脊柱侧凸临床表现临床表现病史：既往史、手术史、外伤史、家族史等体格检查：充分暴露，观
9、察皮肤及皮下组织；观察乳房，胸廓情况；让病人弯腰观察其背部、两肩是否对称；检查脊柱的活动范围及各关节的可屈性；神经系统体格检查；病人的身高、体重等。脊柱侧凸临床表现临床表现辅助检查：X线检查：脊柱全长的正侧位片、左右弯曲像、悬吊牵引像、支点弯曲像和stagnara像 了解侧凸原因、类型、位置、大小、范围、柔韧性，观察肋骨、横突及椎体的畸形情况脊柱侧凸临床表现临床表现辅助检查：X线检查测量方法：曲度测量：1、Cobb法 2、Ferguson法椎体旋转度的测量：Nash-Moe法脊柱侧凸临床表现临床表现辅助检查：特殊影像学检查：特殊影像学检查：脊髓造影：椎管内有无并存畸形CT/CTM：了解椎管内情
10、况，骨与脊髓、神经 的关系MRI：了解病变部位范围，脊髓情况脊柱侧凸临床表现临床表现辅助检查：肺功能检查 肌电图检查电生理检查 神经传导速度的测定 诱发电位检查脊柱侧凸临床表现临床表现辅助检查：发育成熟度的鉴定 第二性征 手腕部骨龄 骨龄 Risser征 椎体骺环 髋臼Y形软骨脊柱侧凸治疗目的：治疗目的：矫正畸形获得稳定维持平衡脊柱侧凸治疗：治疗：青少年型特发性脊柱侧凸的治疗青少年型特发性脊柱侧凸的治疗Cobb角250严密观察，如进展 50/每年则支具治疗Cobb角在250-400应支具治疗，如进展 50/每年且Cobb角400则手术治疗Cobb角450建议手术治疗脊柱侧凸治疗：治疗：先天性脊
11、柱的治疗：先天性脊柱的治疗：非手术治疗非手术治疗 观察 支具手术治疗：手术治疗：严重或进展性脊柱侧凸小结小结 对于临床学生来说，我们需要掌握先天性髋关节脱位的临床表现和脊柱侧凸的分类与临床表现典型病例典型病例 患儿，女性，1岁5个月，其父母发现学习走路较其他幼儿晚，行走略跛行。就诊后发现：大腿、臀及腘窝的皮肤褶皱不对称，左侧下肢短缩且轻度外旋，屈髋90。外展受限，左侧Aills征阳性，左侧外展试验阳性。典型病例典型病例问题：问题：1.1.诊断考虑何种疾病？诊断考虑何种疾病？2.2.如何完善相关检查？如何完善相关检查？3.3.待辅助检查完善后如何处理？待辅助检查完善后如何处理？思考题思考题1.先天性髋关节脱位分类及临床分型？2.先天性髋关节脱位的典型体征有那些？3.脊柱侧凸的分型？4.脊柱侧凸的临床表现？