《心电图综合征》PPT课件.ppt

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1、 心电图综合征心电图综合征 全国第一届心电图系全国第一届心电图系统班统班青岛大学医学院附属医院 陈清启 心电图综合征心电图综合征 第一节第一节 X综合征综合征 X综合征冠状动脉造影正常的心绞痛综合征，早在1910年，Osler就报道一男性青年患者反复发作心绞痛，死后尸检却发现冠状动脉完全正常，当时并未予以重视。近年来人们研究发现该类患者在冠状动脉造影病例中占1030%，才逐渐引起人们的重视。1967年由Kemp等人首次将此组患者定义为X综合征。以后很多人引用这一名词继而此定义渐趋明确。它是指具有心绞痛样症状，安静时有冠状动脉缺血心电图改变，但经冠状动脉造影并无明显冠状动脉异常。由于该综合征的病

2、理基础尚不清楚，故名为X综合征。此综合征具有如下特点：多见于中年以上的妇女患者。多见于中年以上的妇女患者。多有轻度的缺铁样贫血的症状。多有轻度的缺铁样贫血的症状。有典型的劳力性心绞痛的发作史。有典型的劳力性心绞痛的发作史。平静时记录心电图有缺血性平静时记录心电图有缺血性STST段及段及T T波异常，运动负荷试波异常，运动负荷试验验ST-TST-T改变可以有加重表现（图改变可以有加重表现（图24-124-1）。）。上述心电图异常对心得安反应不敏感，多有明显变化。上述心电图异常对心得安反应不敏感，多有明显变化。此类患者心肌梗死的发生比较低。此类患者心肌梗死的发生比较低。冠状动脉造影正常，亦无冠状动

3、脉痉挛。冠状动脉造影正常，亦无冠状动脉痉挛。无其他心血管疾病。无其他心血管疾病。一般认为，本综合征预后良好。一般认为，本综合征预后良好。诊断时需与心脏神经官能症、心肌炎、心包炎及慢性诊断时需与心脏神经官能症、心肌炎、心包炎及慢性冠状动脉机能不全等相鉴别。冠状动脉机能不全等相鉴别。图24-1 X综合征心电图一例 第二第二 节节 3S综合征综合征 3S综合征又称S1S2S3综合征。指在肢导联、均出现终末S波。3S综合征的产生机制是由于QRS终末向量指向右上，位于额面90150之间，投影在、导联轴的负侧，故产生向下为主的S波。3S综合征见于下列情况：1 1正常变异正常变异 见于临床及心电图表现均无异

4、常见于临床及心电图表现均无异常证据的健康儿童或瘦长体型的年轻人。可能代表证据的健康儿童或瘦长体型的年轻人。可能代表婴儿期右心室流出道生理性优势的继续，但大多婴儿期右心室流出道生理性优势的继续，但大多数数SRSR。2 2提示右心室肥厚，多见于先天性心脏病右室提示右心室肥厚，多见于先天性心脏病右室流出道肥厚时，也可见于慢性肺源性心脏病所引流出道肥厚时，也可见于慢性肺源性心脏病所引起的右心室肥厚。起的右心室肥厚。3 3偶尔见于前壁心肌梗死，尤其是心尖部心肌偶尔见于前壁心肌梗死，尤其是心尖部心肌梗死。梗死。近年来还有人证明近年来还有人证明3S3S综合征是左前分支传导阻滞综合征是左前分支传导阻滞的一种变

5、异型。的一种变异型。3S综合征的心电图诊断标准目前尚未一致的意见，通常认为如下：1、导联均出出终末S波；2，SS；3多数认为必须SR方可诊断3S综合征。图24-2 S1S2S3综合征一例 男性，男性，2020岁，无明确器质性心脏病。岁，无明确器质性心脏病。、均均呈呈rSrS型型 第三节第三节 两点半综合征两点半综合征 一种正常QRS-T夹角变异。正常情况下，QRS波群电轴的方向和T波电轴的方向基本一致，二者的夹角，即QRS-T夹角狭窄，在额面一般不超过40，横面极少超过60。因此，当QRS主波直立时，T波也直立。如果额面QRS-T夹角增大，QRS波群电轴（代表钟表的长针）指向+90，T波电轴（

6、代表钟表的短针）指向-30，即形成有如钟表两点半钟时的位置，称为两点半综合征。心电图特点：、aVF导联的T波倒置（-30）；、aVF导联的QRS波主波方向直立（+90）。该综合征可能与瘦长体型人的垂悬型心电位、顺钟向转位及心肌极度不协调有关。运动后描记、左侧卧位描记及口服钾盐，可使波形恢复正常（图25-18）。图24-3 两点半综合征一例 健康男性，健康男性，4747岁。岁。、aVFaVF主波向上，主波向上，T T、aVFaVF深倒置，深倒置，T T浅倒置浅倒置 第四节第四节 早期复极综合征早期复极综合征 少数健康人的心电图上出现肢体导联或心前导联少数健康人的心电图上出现肢体导联或心前导联ST

7、ST凹面向上的明凹面向上的明显抬高。肢体导联显抬高。肢体导联STST段抬高超过段抬高超过0 01 10 01515V V；胸前导联；胸前导联V1V1V3V3抬高超过抬高超过0 02 20 03 3V V，V4V4V6V6导联超过导联超过0 01 10 02 2V V；尤其是；尤其是在在T T波电压较高的导联上波电压较高的导联上STST段的抬高更显著，称为提前复极综合征即段的抬高更显著，称为提前复极综合征即早期复极综合征（早期复极综合征（ERSERS）。）。据文献报道，早期复极综合征常见于运动员据文献报道，早期复极综合征常见于运动员,约有约有2%2%发生在健康发生在健康人人,青年人尤其黑人青年更

8、为多见。其发生机制有以下两种解释：青年人尤其黑人青年更为多见。其发生机制有以下两种解释：与迷走神经张力增高有关，迷走神经张力增高时，如夜间睡眠与迷走神经张力增高有关，迷走神经张力增高时，如夜间睡眠或午休时，窦性心律减慢，或午休时，窦性心律减慢，STST段抬高更加明显；运动或体力应激时，段抬高更加明显；运动或体力应激时，迷走神经张力减低，心率加快，迷走神经张力减低，心率加快，STST段可有不同程度的回降，甚至段可有不同程度的回降，甚至ERSERS图形消失。图形消失。由于心室全部除极结束之前，某些区域的心室肌提早复极，产由于心室全部除极结束之前，某些区域的心室肌提早复极，产生向下偏左的生向下偏左的

9、STST向量，导致向量，导致STST段抬高。段抬高。ERS心电图特征为：1、早期复极的ST段抬高多见于V3、V4导联，其次为、V2、V5导联，aVR导联一般无抬高；2、抬高的ST段均呈凹面向上；3、心前导联ST段抬高可单独出现。相反，凡肢体导联上有ST段抬高者，心前导联也必有抬高；4、抬高的ST段可持续多年；5 5、QRSQRS综合波与综合波与STST段连接处可见明显的胚胎型正向波，段连接处可见明显的胚胎型正向波，此波有三种形态：此波有三种形态：R R波降肢粗钝；波降肢粗钝；R R波降肢呈切迹；波降肢呈切迹；胚胎胚胎R R型。型。6 6、少数人可有假、少数人可有假R R波出现，类似完全性或不完

10、全性右波出现，类似完全性或不完全性右束支传导阻滞；束支传导阻滞；7 7、心前导联上有高、心前导联上有高R R波和波和T T波，常伴有逆钟向转位；波，常伴有逆钟向转位；8 8、T T波可呈不稳定型，童稚型或孤立型倒置；波可呈不稳定型，童稚型或孤立型倒置；9 9、运动或心率加快可使早期复极的、运动或心率加快可使早期复极的STST段抬恢复正常，段抬恢复正常，静脉滴注钾盐或普鲁本辛后可使静脉滴注钾盐或普鲁本辛后可使T T波倒置变为直立。波倒置变为直立。图24-4 早期复极综合征一例 健康男性，健康男性，2929岁。岁。、aVFaVF、V36 STV36 ST段凹面向段凹面向上抬高，上抬高，、aVF R

11、aVF R波降波降肢与肢与STST段连接处有切迹段连接处有切迹 第五节第五节 心肌震荡综合心肌震荡综合征征 由于心肌发生短暂急性缺血，导致部分心肌出现一过性“电静止”。随着供血改善，电静止的心肌也逐渐由暂时不能激动至电位活动部分恢复或完全恢复的现象。在心电图上表现为 部分导联出现一过性Q波，以后Q波逐渐消失，R波再度出现。第六节第六节 加速传导综合征（短加速传导综合征（短PR综合征）综合征）过去将成年人PR间期短于011ms称为“L-G-L”综合征。认为是由于房室结旁路传导造成的。近年来的研究认为PR间期011ms的原因绝非房室结旁束传导一种，诸多因素均能引起PT间期011ms，现将常见的几种

12、原因分别加以介绍：1 1、加速性房室传导，近年来研究资料表明，、加速性房室传导，近年来研究资料表明，PRPR间期间期0 011ms11ms者一部分是由于解剖学上存在着较小的房室结或房室结发育不良，称者一部分是由于解剖学上存在着较小的房室结或房室结发育不良，称小房室结。另外，一部分是由于房室结内残存有小房室结。另外，一部分是由于房室结内残存有“未成熟未成熟”较快传导较快传导纤维，由于其传导速度较快即可造成短纤维，由于其传导速度较快即可造成短PRPR间期，将以上原因造成间期，将以上原因造成的短的短PRPR称为房室结加速传导。称为房室结加速传导。2 2、L-G-LL-G-L综合征，是综合征，是Jam

13、esJames于于19611961年首先报告的，又称为年首先报告的，又称为JamesSJamesS束传导，是连续心房与希氏束的房室结旁路束，这种旁束完全绕过房束传导，是连续心房与希氏束的房室结旁路束，这种旁束完全绕过房室结，所以心电图上室结，所以心电图上PRPR间期间期0 011ms11ms。3 3、心率加快和交感神经兴奋时、心率加快和交感神经兴奋时PRPR间期也可较正常缩短，因此诊间期也可较正常缩短，因此诊断短断短PRPR间期综合征应除外窦性心动过速、发烧、运动、缺氧、甲间期综合征应除外窦性心动过速、发烧、运动、缺氧、甲状腺机能亢进、贫血及拟交感药物的作用等。状腺机能亢进、贫血及拟交感药物的

14、作用等。4 4、急性心肌梗死特别是下壁心肌梗死最初、急性心肌梗死特别是下壁心肌梗死最初3 3天内，也常见天内，也常见PRPR间间期缩短，这只是反映房室结部分梗死因而变期缩短，这只是反映房室结部分梗死因而变“小小”或交感神经兴奋性或交感神经兴奋性增高。增高。由此可见，由此可见，PRPR间期间期0 011ms11ms并不都是由于房室结加速传导的原因，并不都是由于房室结加速传导的原因，因此对，因此对，PRPR间期间期0 011ms11ms的情况应根据各种情况分别做出诊断鉴的情况应根据各种情况分别做出诊断鉴别确有困难时，以短别确有困难时，以短PRPR间期综合征称之较为合理。间期综合征称之较为合理。图2

15、4-5 短P-R间期综合征一例女性，女性，2424岁。岁。P P、aVLaVL、aVFaVF、V1V6V1V6直立，直立，PaVRPaVR倒置。倒置。P-RP-R间期，间期，QRSQRS时间，时间，P-JP-J间期间期 第七节第七节 阿阿斯综合征斯综合征（AASSTOSTOS S综合征）综合征）综合征）综合征）由于窦性停搏、完全性房室传导阻滞、阵发性快速室性心动过速、心由于窦性停搏、完全性房室传导阻滞、阵发性快速室性心动过速、心室扑动、心室颤动等原因引起的心排血量骤然减少，造成急性脑缺血，室扑动、心室颤动等原因引起的心排血量骤然减少，造成急性脑缺血，使患者出现神志不清、昏厥、抽搐、呼吸暂停等一

16、系列表现称为阿使患者出现神志不清、昏厥、抽搐、呼吸暂停等一系列表现称为阿斯综合征。通常几秒钟后或几分钟后恢复。斯综合征。通常几秒钟后或几分钟后恢复。心电图特点：1 1、发病时可记录到窦性停搏、完全性房室传导阻滞、快、发病时可记录到窦性停搏、完全性房室传导阻滞、快速室性动过速、心室扑动、心室颤动或心室停搏等心电图速室性动过速、心室扑动、心室颤动或心室停搏等心电图表现；表现；2 2、发作后心电图上常有宽大错折的倒置性、发作后心电图上常有宽大错折的倒置性T T波，两肢不波，两肢不对称。以对称。以V2V2V1V1导联最明显；导联最明显；3 3、QTQT间期常明显延长。间期常明显延长。图24-6 阿斯综

17、合征一例 患者男性患者男性7878岁，病态窦岁，病态窦 房结综合征，房结综合征，HolterHolter监测记录到心房颤动终止监测记录到心房颤动终止 后出现后出现心脏停搏达，患者发生晕厥心脏停搏达，患者发生晕厥第八节第八节第八节第八节 快快快快慢综合征慢综合征慢综合征慢综合征 快快慢综合征是由于窦房结及其周围组织发生慢综合征是由于窦房结及其周围组织发生缺血、炎症、退行性变或纤维化等病理改变，而缺血、炎症、退行性变或纤维化等病理改变，而使窦房结的激动形成或传导产生障碍而引起的一使窦房结的激动形成或传导产生障碍而引起的一系列心电图和临床表现。患者往往是缓慢心律失系列心电图和临床表现。患者往往是缓慢

18、心律失常和快速心律失常交替出现，故称为快常和快速心律失常交替出现，故称为快慢综合慢综合征。征。心电图特点为：1 1、缓慢心律失常、缓慢心律失常 （1 1）明显的窦性心律不齐和窦性心动过缓；）明显的窦性心律不齐和窦性心动过缓；（2 2）窦房传导阻滞，以）窦房传导阻滞，以 型多见；型多见；（3 3）严重者可出现窦性停搏，）严重者可出现窦性停搏，PRPR间期间期2 20ms0ms以以上，部分可发生窦性静止，无窦性上，部分可发生窦性静止，无窦性P P波出现；波出现；（4 4）常伴有交界性逸搏及逸搏心律，但室性逸搏和逸）常伴有交界性逸搏及逸搏心律，但室性逸搏和逸搏心律少见，如出现则提示有窦房结和房室结双

19、结病变。搏心律少见，如出现则提示有窦房结和房室结双结病变。2 2、快速心律失常：、快速心律失常：（1 1）房性心动过速；）房性心动过速；（2 2）心房扑动；）心房扑动；（3 3）心房颤动，最为常见。）心房颤动，最为常见。图24-7 快慢综合征一例 男性，男性，3333岁。病态窦房结综合征。岁。病态窦房结综合征。A A与与B B图与连续记录，心房颤动与窦性心律交替出现，窦性心律频率图与连续记录，心房颤动与窦性心律交替出现，窦性心律频率60TV524-11 TV1TV5综合征一例综合征一例男性，男性，5555岁，临床诊断：冠心病、心绞痛。岁，临床诊断：冠心病、心绞痛。、aVFaVF导联导联T T波

20、负正双向或倒置，波负正双向或倒置，TV1TV5TV1TV5、TV6TV6 第十五节 QT延长综合征延长综合征 QTQT延长综合征（延长综合征（WARWARROROA AOBAROBAROWOW综合征）是指以心电图综合征）是指以心电图QTQT间期延长为特间期延长为特征，临床伴有晕厥、猝死及先天性耳聋或听力异征，临床伴有晕厥、猝死及先天性耳聋或听力异常的综合征。其病因是由于交感神经活动不平衡，常的综合征。其病因是由于交感神经活动不平衡，心室复极不一致。心室复极不一致。QTQT间期延长，容易引起心室间期延长，容易引起心室折返而发生室性心律失常。此征常有家族史，多折返而发生室性心律失常。此征常有家族史

21、，多在幼年开始发病。在幼年开始发病。心电图特点为：1 1、QTQT间期延长明显超过正常间期延长明显超过正常 运动可使运动可使QTQT间期间期进一步延长，每次记录心电图测量的进一步延长，每次记录心电图测量的QTQT间期常不相同；间期常不相同；2 2、T T波常宽大并伴有切迹，也可表现为高尖、双相或宽波常宽大并伴有切迹，也可表现为高尖、双相或宽大倒置的，形态常发生改变；大倒置的，形态常发生改变；3 3、多有异常、多有异常U U波发生，出现波发生，出现TUTU融合，使融合，使QTQT间期延间期延长更为明显；长更为明显；4 4、常可见到室性心律失常，发生晕厥多为室性心动过速、常可见到室性心律失常，发生

22、晕厥多为室性心动过速心室颤动或心室停搏所致。情绪激动、劳累诱发。心室颤动或心室停搏所致。情绪激动、劳累诱发。图图24-12 Q-T24-12 Q-T间期延长综合征一例间期延长综合征一例、aVFaVF、V16 V16 导联导联T T波深倒置波深倒置,两肢对称两肢对称,类似类似“冠冠状状T”T”。Q-TQ-T间期间期0.48ms0.48ms。第十六节第十六节 小心脏综合征小心脏综合征 近年来小心脏综合征（小心脏）报道逐渐增多，但对其心电图缺乏深近年来小心脏综合征（小心脏）报道逐渐增多，但对其心电图缺乏深入研究。入研究。秦氏秦氏19901990年提出年提出6 6条特征：条特征：窦性心律，频率偏快，且

23、随体位变动较大；窦性心律，频率偏快，且随体位变动较大；可有肺性可有肺性P P波，但无肺、胸疾病及右心室肥大，无肺动脉高压征；波，但无肺、胸疾病及右心室肥大，无肺动脉高压征；绝大多数导联绝大多数导联QRSQRS波波 群电压偏小，群电压偏小，QRSQRS、aVLaVL微小，微小，R R、aVFaVF相对较高，相对较高，QRSQRS电轴接近且不超过电轴接近且不超过9090；胸导联逆钟向转位；胸导联逆钟向转位；RV5RV5、v6v6电位低于正常平均值，电位低于正常平均值，SV5SV5、v6v6微小微小；可有轻度可有轻度STSTT T改变。改变。其中意义较大的是同时具有其中意义较大的是同时具有R RR

24、RRaVFRaVFR R；V3RV3RS S1 1及及RV5RV5、v6v6分别及。分别及。具备这些条件并除外其他心脏病后，绝大多数是具备这些条件并除外其他心脏病后，绝大多数是小心脏。有少数小心脏心电图只具备有上述部分小心脏。有少数小心脏心电图只具备有上述部分条件，条件，此时应注意结合临床，如此时应注意结合临床，如活动时有心悸、气短、活动时有心悸、气短、前胸痛甚至晕厥；前胸痛甚至晕厥；由卧位变直立位时心率增加由卧位变直立位时心率增加2020次次MINMIN；X X线心影小，心脏横径在线心影小，心脏横径在9 912cm12cm以下，心胸心率；以下，心胸心率；除外其他心脏病。除外其他心脏病。第十七

25、节第十七节 迷走神经性心律失迷走神经性心律失常综合征常综合征 迷走神经性心律失常综合征指迷走神经不均匀地缩短心迷走神经性心律失常综合征指迷走神经不均匀地缩短心房肌的不应期和动作电位时所形成的房性折返激动。心电房肌的不应期和动作电位时所形成的房性折返激动。心电图表现为：图表现为：1 1夜间或在白天吞咽，呕吐等使迷走神经张力增高时，夜间或在白天吞咽，呕吐等使迷走神经张力增高时，出现发作性心房颤动或心房扑动。出现发作性心房颤动或心房扑动。2 2发作与窦性心动过缓的心率阈值有关，即当窦性心发作与窦性心动过缓的心率阈值有关，即当窦性心动过缓的心率减慢到一定程度时发作。动过缓的心率减慢到一定程度时发作。该

26、综合征多见于中年男子。诊断时注意与特发性房颤、该综合征多见于中年男子。诊断时注意与特发性房颤、非扑动性房性心动过速及病态窦房结综合征相鉴别。非扑动性房性心动过速及病态窦房结综合征相鉴别。第十八节第十八节 心动过速后综合征心动过速后综合征 心动过速后综合征心动过速后综合征(Post-tachycardia(Post-tachycardia syndrome)syndrome)指阵发性心动过速停止发作后出现的指阵发性心动过速停止发作后出现的T T波倒置和波倒置和QQT T间期延长。上述心电图改变可持续间期延长。上述心电图改变可持续数天或数周逐渐恢复正常。数天或数周逐渐恢复正常。心动过速后综合征的发

27、生是心室肌复极不均匀和心动过速后综合征的发生是心室肌复极不均匀和复极延迟所致，其病理基础是心肌代谢异常。多复极延迟所致，其病理基础是心肌代谢异常。多见于心动过速发作时间较长，有器质性心脏病的见于心动过速发作时间较长，有器质性心脏病的老年人中。诊断时须除外亚急性心肌梗死，此外老年人中。诊断时须除外亚急性心肌梗死，此外尚须与洋地黄、奎尼丁等药物引起的尚须与洋地黄、奎尼丁等药物引起的STSTT T改变改变相鉴别。相鉴别。第十九节第十九节 卢山铃木综合征（卢山铃木综合征（Toyarna-Suzukis Syndrome）本综合征由卢山和铃本二氏本综合征由卢山和铃本二氏19671967年首次描述。年首次

28、描述。临床表现主要有：心前区闷痛、心悸、气短等，临床表现主要有：心前区闷痛、心悸、气短等，无典型的心绞痛发作或心肌梗死表现，心肌酶正无典型的心绞痛发作或心肌梗死表现，心肌酶正常。常。心电图表现为：心电图表现为：、aVFaVF导联导联QRSQRS波群呈波群呈QSQS型，酷似下壁型，酷似下壁心肌梗死，心肌梗死，T T波向上并尖耸；波向上并尖耸；QRSQRS波群时间小于；波群时间小于；电轴显著左偏。电轴显著左偏。本综合征病因未明。患者多有左心室后壁及室间本综合征病因未明。患者多有左心室后壁及室间隔肥厚。其心电图特征性改变可能与左心室后壁隔肥厚。其心电图特征性改变可能与左心室后壁的激动传导异常或肥厚的

29、室间隔后方的除极时间的激动传导异常或肥厚的室间隔后方的除极时间延长有关。延长有关。本病需与膈面心肌梗死、左前分支传导阻滞的心本病需与膈面心肌梗死、左前分支传导阻滞的心电图改变鉴别。膈面心肌梗死，额面电图改变鉴别。膈面心肌梗死，额面QRSQRS向量环向量环与本综合征相似，但心肌梗死与本综合征相似，但心肌梗死T T环与环与QRSQRS环呈相环呈相对称的上下关系，本征可向上也可向下，多示歪对称的上下关系，本征可向上也可向下，多示歪斜，并非对称；左前分支传导阻滞其斜，并非对称；左前分支传导阻滞其QRSQRS向量环向量环向心支在上方，而离心支侧应在下方，与本综合向心支在上方，而离心支侧应在下方，与本综合

30、征不同。征不同。第二十节第二十节 Brugada综合征综合征BruagdaBruagda综合征世界各地均有报道，主要分布在综合征世界各地均有报道，主要分布在亚洲，尤以东南亚国家发病率最高，故有亚洲，尤以东南亚国家发病率最高，故有“东南东南亚夜间猝死综合征亚夜间猝死综合征”或或“夜间意外猝死综合征夜间意外猝死综合征”（SUNDSSUNDS）之称，该征在日本称之为）之称，该征在日本称之为“PokkuriPokkuri病病”，在菲律宾叫，在菲律宾叫“Bangungut”Bangungut”或或“arise and arise and moan”moan”，在泰国叫，在泰国叫“Laitai”Laita

31、i”，都是夜间睡眠猝，都是夜间睡眠猝死的意思。它是东南亚地区年青男性意外死亡的死的意思。它是东南亚地区年青男性意外死亡的主要原因，如日本报道主要原因，如日本报道7676例（例（18184848岁）均为男岁）均为男性，在泰国该病年死亡率达性，在泰国该病年死亡率达4040人人/10/10万人口，仅次万人口，仅次于意外交通事故的死亡率。于意外交通事故的死亡率。（一）发病机制（一）发病机制1 1、多形性室性心动过速的发生机制、多形性室性心动过速的发生机制 BrugadaBrugada认为室性心动过速系心室内功能性折返认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返所致，而不

32、是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返环形成诱发。目前倾向环形成诱发。目前倾向“2”2”时相折返导致室性心时相折返导致室性心动过速。动过速。2 2、STST段抬高的机制段抬高的机制 有关有关STST段抬高有多种解释：心室局部过早复极段抬高有多种解释：心室局部过早复极 ，心肌存在局部除极化区，心室内传导延迟及自主心肌存在局部除极化区，心室内传导延迟及自主神经张力不平衡等，但目前倾向与动作电位神经张力不平衡等，但目前倾向与动作电位“2”2”时相平台期丢失有关。时相平台期丢失有关。自主神经功能紊乱对自主神经功能紊乱对STST段有较大的影响。段有较大的影响。BrugadaBrugada综合征的心电图表现为间

33、歇性正常形式，综合征的心电图表现为间歇性正常形式，可能与自主神经的调节有关。可能与自主神经的调节有关。BrugadaBrugada综合征的综合征的猝死多发生在深夜睡眠时，推测与迷走神经张力猝死多发生在深夜睡眠时，推测与迷走神经张力增高有关。增高有关。日本学者日本学者MiyazkiMiyazki等发现自主神经活性药物可影响等发现自主神经活性药物可影响这类病人的这类病人的STST段，如段，如-受体激动剂（异丙肾上腺受体激动剂（异丙肾上腺素）和素）和 受体阻滞剂（酚妥拉明）可使抬高的受体阻滞剂（酚妥拉明）可使抬高的STST段降低；段降低；而而-受体阻滞剂（心得安）和受体阻滞剂（心得安）和-受体激动剂

34、（甲受体激动剂（甲氧胺）可使氧胺）可使STST抬高。抬高。NomuraNomura等等 报道，对报道，对1 1例例BrugadaBrugada综合征患者的动态心电图观察，综合征患者的动态心电图观察，STST段呈段呈周期性变化，当迷走神经张力增高（经心率变异周期性变化，当迷走神经张力增高（经心率变异分析高频成分增高）时出现分析高频成分增高）时出现STST段抬高，提示交感段抬高，提示交感神经张力减弱。神经张力减弱。多数学者认为：多数学者认为：STST段抬高的机制与一过性显著外段抬高的机制与一过性显著外向电流（向电流（ItoIto）、内向钙电流（）、内向钙电流（ICaICa）减少以及）减少以及Na+

35、Na+电流（电流（INaINa）加速有关。）加速有关。在动作电位形成过程中，一过性外向电流（在动作电位形成过程中，一过性外向电流（ItoIto）产生动作电位产生动作电位“1”1”时相，反映为动作电位尖峰和时相，反映为动作电位尖峰和平台之间的切迹，在体表心电图显示平台之间的切迹，在体表心电图显示J J波波 。经研。经研究心内膜与心外膜动作电位形态略有差异，心外究心内膜与心外膜动作电位形态略有差异，心外膜动作电位尖峰与圆顶状更为明显，而心内膜动膜动作电位尖峰与圆顶状更为明显，而心内膜动作电位较为平坦。这种微小复极差异构成体表心作电位较为平坦。这种微小复极差异构成体表心电图的电图的ST-TST-T波

36、段波段 。动作电位平台期形态和时程取。动作电位平台期形态和时程取决于瞬间外向电流决于瞬间外向电流K+K+电流和内向电流和内向 ICa ICa 和和INaINa的平的平衡状态，当衡状态，当ItoIto明显增加而明显增加而ICaICa及及INaINa减低时，心内减低时，心内外膜动作电位时程差异增大外膜动作电位时程差异增大 ，导致，导致STST段抬高（图段抬高（图24-1324-13）。）。图图24-13 动作电位示意图动作电位示意图 （1）正常心内膜动作电位 （2）体表正常心电图 （3）心外膜动作电位平台电位丢失 （4）体表心电图ST段抬高 3“2”时相折返 经典的折返概念认为，在折返环路上传导的

37、电流经典的折返概念认为，在折返环路上传导的电流只能是只能是“0”0”时相除极化电流，相毗邻细胞之间的时相除极化电流，相毗邻细胞之间的除极化亦只能由除极化亦只能由“0”0”时相电流介导，即通常所称时相电流介导，即通常所称的的“0”0”时相折返。时相折返。晚近，晚近，AntzelevitchAntzelevitch等发现动作电位复极等发现动作电位复极“2”2”时时相平台期电流亦可引起折返激动，并于相平台期电流亦可引起折返激动，并于19931993年提年提出出“2”2”时相折返概念。时相折返概念。“2”“2”时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成复极离散。复

38、极离散。8080年代以来，人们相继在犬、猫、兔年代以来，人们相继在犬、猫、兔及人类的离体或在体心脏研究中发现，心室外膜及人类的离体或在体心脏研究中发现，心室外膜层心肌（层心肌（EpiEpi）与心内膜层心肌（）与心内膜层心肌（EndoEndo）动作电）动作电位的特征存在很大差异，位的特征存在很大差异，EpiEpi细胞呈现一种特殊的细胞呈现一种特殊的现象，可使现象，可使“2”2”时相平台期丢失，表现一种全或时相平台期丢失，表现一种全或无的复极模式无的复极模式,导致导致EpiEpi细胞动作电位时程明显缩细胞动作电位时程明显缩短（缩短短（缩短40%40%70%70%），甚至完全丢失（图），甚至完全丢失

39、（图24-24-1313）。）。右室流出道心肌相对薄，更能反映心外膜心肌细右室流出道心肌相对薄，更能反映心外膜心肌细胞特征，故心电图改变多表现在右胸导联。而其胞特征，故心电图改变多表现在右胸导联。而其他他EpiEpi动作电位呈现明显的动作电位呈现明显的“2”2”时相平台期，其时相平台期，其动作电位时程不缩短，甚至延长，这种动作电位时程不缩短，甚至延长，这种Epi“2”Epi“2”时相时相平台区与平台丢失区之间电压梯度显著增大，产平台区与平台丢失区之间电压梯度显著增大，产生局部电流，较强的电紧张性扩布从平台存在区生局部电流，较强的电紧张性扩布从平台存在区向平台消失区心肌传播，产生向平台消失区心肌

40、传播，产生“2”2”时相折返生心时相折返生心律失常。大量研究还证实律失常。大量研究还证实ItoIto主要分布在主要分布在EpiEpi，而，而EndoEndo细胞分布较少。细胞分布较少。EndoEndo动作电位不具有全或无的复极模式，故其动动作电位不具有全或无的复极模式，故其动作电位平台期不丢失，从而心内膜与心外膜动作作电位平台期不丢失，从而心内膜与心外膜动作电位时程明显差异亦可导致电位时程明显差异亦可导致“2”2”时相折返。该折时相折返。该折返形成联律间距短的室性早搏，并引起多形性室返形成联律间距短的室性早搏，并引起多形性室性心动过速和室颤发作。这可能为性心动过速和室颤发作。这可能为Bruga

41、daBrugada综合综合征并发室性心动过速和室颤的发生机制或促发因征并发室性心动过速和室颤的发生机制或促发因素。素。MatsuoMatsuo等报道等报道1 1例例BrugadaBrugada综合征患者的动态心电图监测，综合征患者的动态心电图监测，发现室颤发作前发现室颤发作前1212导联心电图导联心电图STST段逐渐抬高，室颤发作段逐渐抬高，室颤发作时经心脏按摩后终止转为房颤，时经心脏按摩后终止转为房颤，V1V1V3V3导联导联STST段抬高及段抬高及V4V4导联导联J J波（箭头所示）于长波（箭头所示）于长R-RR-R间期后最为明显（粗箭间期后最为明显（粗箭头所示）。图头所示）。图24-14

42、24-14散点图示散点图示STST抬高与其前抬高与其前R-RR-R间期呈正间期呈正比关系，比关系，R-RR-R间期越长，间期越长，ItoIto越增加，越增加，STST抬高越明显，亦即抬高越明显，亦即STST抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流（ItoIto），而过早搏动或心率较快时，由于），而过早搏动或心率较快时，由于ItoIto不完全复活致不完全复活致使使STST段正常。还观察到心室颤动发作前，段正常。还观察到心室颤动发作前，STST段抬高从弓段抬高从弓背向下型逐渐变为弓背向上型抬高，背向下型逐渐变为弓背向上型抬高，T T波极性从正相变

43、负波极性从正相变负相，提示心肌动作电位存在着动态变化。有报道，相，提示心肌动作电位存在着动态变化。有报道，STST段弓段弓背向上抬高型背向上抬高型VFVF发生率，明显高于发生率，明显高于STST段弓背向下抬高型。段弓背向下抬高型。图图24-14 Brugada综合征并发房颤综合征并发房颤 散点图示散点图示V1V1导联导联STST段抬高与其前段抬高与其前R-RR-R间期呈正比关间期呈正比关本病病因尚未阐明，部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史，本病病因尚未阐明，部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史，猝死事件发生率高达猝死事件发生率高达74.6%74.6%。现认为。现认为BrugadaBrugada综合征

44、是常综合征是常染色体显性遗传伴变异性表达形式。其基因研究已取得重染色体显性遗传伴变异性表达形式。其基因研究已取得重大结果。大结果。ChenChen等从等从6 6个个BrugadaBrugada综合征家族中研究，发现综合征家族中研究，发现3 3个家族存在个家族存在3 3号染色体上心脏号染色体上心脏Na+Na+通道基因通道基因-SCN5A-SCN5A的突的突变，这个基因异常不同于变，这个基因异常不同于ARVDARVD、LQTSLQTS的基因异常，这的基因异常，这个基因缺陷导致个基因缺陷导致Na+Na+通道恢复加速通道恢复加速错配突变，或错配突变，或Na+Na+通通道无功能道无功能缺失突变。还可导致

45、传导障碍（缺失突变。还可导致传导障碍（RBBBRBBB、H HV V间期延长、右室流出道传导延搁等）。但是，并非所有病间期延长、右室流出道传导延搁等）。但是，并非所有病人都发现与人都发现与SCN5ASCN5A有关，提示该病征与有关，提示该病征与LQTSLQTS一样存在基一样存在基因异质性。此外改变因异质性。此外改变ItoIto或或IcaIca密度或动力学的突变基因、密度或动力学的突变基因、调节自主神经受体表达的基因以及调节自主神经受体表达的基因以及IK-ATPIK-ATP调节基因也是研调节基因也是研究方向。究方向。有关基因突变与心电图改变及产生多形性室性心有关基因突变与心电图改变及产生多形性室

46、性心动过速和室颤倾向的因果关系尚待进一步研究。动过速和室颤倾向的因果关系尚待进一步研究。（二）临床表现（二）临床表现 该病征男女发病率差异明显，男女之比一般为该病征男女发病率差异明显，男女之比一般为10:110:1，远高于特发性室颤（，远高于特发性室颤（2:12:1）。如）。如BrugadaBrugada报报道道6363例，其中男性例，其中男性5656例，女性仅例，女性仅7 7例。发病年龄例。发病年龄以中青年为主，从以中青年为主，从2 2岁岁7777岁，平均年龄岁，平均年龄35354141岁。岁。本病常有家族史，如本病常有家族史，如BruagdaBruagda报道报道6363例中例中2727例

47、有例有猝死家族史或为猝死患者的家庭成员。猝死家族史或为猝死患者的家庭成员。患者平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状，往患者平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状，往往以晕厥或猝死为首发表现。发作时无先兆症状，往以晕厥或猝死为首发表现。发作时无先兆症状，多发生在夜间睡眠状态（）。多发生在夜间睡眠状态（）。心电监测几乎均为多形性室性心动过速或心室颤心电监测几乎均为多形性室性心动过速或心室颤动。患者经体检，实验室检查，心肌酶谱，动。患者经体检，实验室检查，心肌酶谱，X X线胸线胸片，心脏超声，放射性核素显影，心脏负荷试验，片，心脏超声，放射性核素显影，心脏负荷试验，信号平均心电图以及心血管照影检查，甚至心

48、肌信号平均心电图以及心血管照影检查，甚至心肌活检均无异常，故有人称之为无器质性心脏病的活检均无异常，故有人称之为无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病室性心律失常或心脏电疾病 。病理检查，未发现冠状动脉病变，亦无右室发育不良征象。未发现冠状动脉病变，亦无右室发育不良征象。心脏电生理检查多数可诱发出多形性室性心动过心脏电生理检查多数可诱发出多形性室性心动过速或心室颤动（速或心室颤动（VFVF）。）。19921992年西班牙学者首先报年西班牙学者首先报道道8 8例例BrugadaBrugada综合征，其中综合征，其中7 7例接受心脏电生理例接受心脏电生理检查，检查，7 7例诱发多形性室性心动过速

49、，例诱发多形性室性心动过速，4 4例同时诱例同时诱发发VFVF，4 4例例H-VH-V间期延长，说明房室传导有一定程间期延长，说明房室传导有一定程度的异常。发作前未见心率、度的异常。发作前未见心率、Q-TQ-T间期和心肌缺间期和心肌缺血改变。血改变。关于关于BrugadaBrugada综合征是否为特发性疾病仍有很大争议，一综合征是否为特发性疾病仍有很大争议，一些作者持有器质性疾病的理由是：些作者持有器质性疾病的理由是：因受到检查技术的限因受到检查技术的限度，目前的检查技术，特别是无症状的患者，不能完全排度，目前的检查技术，特别是无症状的患者，不能完全排除器质性心脏疾病；除器质性心脏疾病；冠状动

50、脉痉挛、轻微肥厚型心肌病冠状动脉痉挛、轻微肥厚型心肌病患者，往往难以发现。如患者，往往难以发现。如CorradaCorrada等报道，一家庭等报道，一家庭1616例例RBBBRBBB伴伴V1V1V3V3导联导联STST段抬高，段抬高，3 3例猝死经尸检发现右室例猝死经尸检发现右室前壁脂肪沉积，右束支硬化性中断，而诊断致心律失常心前壁脂肪沉积，右束支硬化性中断，而诊断致心律失常心肌病。肌病。MartiniMartini报道，报道，6 6例例RBBBRBBB伴伴V1V1V3V3导联导联STST段抬高及心脏性段抬高及心脏性猝死，其中猝死，其中5 5例为右室心肌病，且一例经尸检证实。例为右室心肌病，且