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1、视神经脊髓炎 optic neuromyelitis1optic neuromyelitis是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的临床亚型，又称Devic病；急性或亚急性起病，同时或先后发生视神经和脊髓炎性损害。2一、Etiology and PathologyEtiology与MS一样尚未完全明确，一般认为与病毒感染、免疫反应，遗传素质及环境因素有关；东方人视神经脊髓炎的发病率比在西方人种高。Pathology病变局限在视神经、视交叉及脊髓，很少累及视束；视神经损害表现为视神经乳头炎和球后视神经炎；脊髓的损害好发于胸段，颈段次之，病变可侵及数个节段；主要表现程度
2、不等的白质中脱髓鞘改变，血管周围炎性细胞浸润，星形胶质细胞增生不明显。3二、Clinical Manifestation好发年龄：2040岁，女性多见；急性或亚急性起病，病前可有上呼吸道或肠道感染病史；80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等出现脊髓症状；4二、Clinical Manifestation视神经受累的表现为：1.急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍Visual disturbance；所有病人均有受累眼及周围或深部的疼痛，痛后12天出现视物模糊，在1周内进行性加重至程度不同的视力缺失。2.多见为球后视神经炎retrobulbar optic neuritis，或视神经乳头炎
3、Optic papillitis；3.视力障碍大多在几周或几月后部分或全部恢复，很少永久性失明；常遗留原发性或继发性视神经萎缩 optic atrophy；5二、Clinical Manifestation脊髓损害表现为：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎transverse myelitis或上升性脊髓炎ascending myelitis，常出现Lhermittes sign。约30%40%的患者有缓解、复发的过程，视神经和脊髓症状均可反复。劳累和感染可能为复发的诱因。6三、Laboratory Examination1.CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，蛋白可轻
4、度增高，糖和氯化物正常。2.Evoked Potential：VEP异常最多见；3.MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号，病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。7四、Diagnosis根据急性或亚急性起病，具有视神经和脊髓同时或先后受累的症状和体征，视神经脊髓炎的诊断不难如以一种症状起病时，应分别同单纯视神经炎及单纯脊髓炎相鉴别，此时应做相应的诱发电位和MRI检查，除外另一个亚临床病变的可能，若找不到另一个亚临床病损的依据，应分别明确诊断视神经炎和脊髓炎。8五、Treatment甲基强的松龙冲击治疗；注意并发症，如泌尿系感染，肺部感染pulmonary infection，压疮
5、decubital ulcer等的防治。9急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis10ADEM是以脑和脊髓散在、多发的脱髓鞘病灶为病理特征的急性脱髓鞘疾病。11ADEM根据病因不同，分别称为：1.感染后脑脊髓炎postinfectious encephalomyelitis（PIE）：发生在感染性疾病（尤其是出疹性疾病）如麻疹measles、水痘varicella、风疹、流行性腮腺炎epidemic parotitis、流感influenza等；2.疫苗接种后脑脊髓炎postvaccinal encephalomyelitis（PVE）：常见于
6、狂犬病疫苗rabies vaccine、牛痘疫苗cowpox vaccine、百日咳疫苗pertussis vaccine、流感疫苗alorbat等接种后；3.特发性急性播散性脑脊髓炎：无明显诱因的；4.急性出血性白质脑炎acute hemorrhagic leukoencephalitis：起病急骤，病势凶险，病理改变示中枢神经系统大块白质坏死、出血的，多有上呼吸道感染史；12ADEMPathogenesis病因及确切机制尚未完全明了。目前认为这一类疾病是由感染、疫苗接种、药物或自身抗原所触发的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，而非病毒的直接感染。实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE，一种给动物
7、接种无菌性脑组织和佐剂而形成的急性过敏性脑脊髓炎的动物模型）具有与PIE、PVE相同的病理改变：小静脉周围细胞浸润及脱髓鞘性改变，进一步证实了ADEM与免疫的关系，可能为针对CNS的髓鞘碱性蛋白的T细胞介导的免疫反应。13ADEMPathology病变范围广，散布于脑、脊髓甚至周围神经；灰质和白质均可受累，以白质脱髓鞘为主。脑部病灶好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、下丘脑、半球白质与侧脑室周围；脊髓病灶好发于腰段和上骶段的腹外侧；病灶大小在0.11mm，多围绕小静脉和中等大小的静脉，轴突及神经元相对保留完好；炎病反应明显，血管周围淋巴细胞、浆细胞呈袖套状浸润；脑膜亦有不同程度的浸润，但一般不严重
8、。严重时可见到白质内片状出血、坏死，有融合倾向；14ADEMClinical Manifestation1.多数病例在感染或疫苗接种后12周急性发病；2.临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓和脑膜广泛受累；3.脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自主运动、共济失调等；15ADEM4.脊髓受累时可出现运动、感觉及自主神经功能障碍，少数出现上升性脊髓炎的表现；5.常累及脑膜，出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；6.急性出血性白质脑炎多发生于青年，爆发起病，病前一般有上呼吸道感染史，常以头痛、高热、和精神障碍为首发症状，病情迅速达高峰，出现进行性加深的意识障碍、抽搐，
9、多在23天内因呼吸衰竭而死亡。16ADEMLaboratory Examination1.CSF：清，压力脑细胞数轻度增加，以淋巴细胞及单核细胞为主，蛋白轻到中度增加，主要为IgG，OB（+）。2.EEG：弥漫性慢波增加；多为高波幅的波；3.影像学检查：CT SCAN：白质内多灶性斑块状或大片状低密度区，多两侧对称，一般不增强；MRI：长T1或短T1、长T2信号改变，边缘呈波浪状，境界清楚。17ADEMDiagnosis Differential Diagnosis预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害，一般诊断并不困难。仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、病毒性脑炎相鉴别；需与MS鉴别。18A
10、DEMTreatment甲基强的松龙冲击治疗。19炎性脱髓鞘病20定义一类由免疫介导的以髓鞘脱失为主的神经系统炎性损害，其主要指中枢神经系统单个局限性病变；如表现为明显的占位性病变，则称为炎性假瘤；炎性脱髓鞘病在临床上经常遇到，且多数是经影像学检查发现并诊断，但其难以归类。21特点1.可发生于任何年龄，呈急性或亚急性发病；2.临床表现取决于病变发生的部位；3.炎性脱髓鞘病主要为单发，少数为多发。急性或亚急性单发者往往表现为明显的占位效应，如病灶较大者可引起高颅压。病灶主要见于基底节、丘脑、小脑、中脑、桥脑、延髓、脊髓。22特点4.腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻度的白细胞和蛋白质增高。5.影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低密度影，可有占位效应及明显的增强。脑MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占位效应，有明显的强化；6.此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显的效果，多数可以完全治愈。23