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1、BrugadaBrugada综合征综合征甘肃省人民医院甘肃省人民医院高奋堂高奋堂多形性室速多形性室速多形性室速多形性室速l l尖端扭转性室速尖端扭转性室速尖端扭转性室速尖端扭转性室速(TdP)(TdP)(TdP)(TdP)获得性长获得性长获得性长获得性长QTQTQTQT间期综合征间期综合征间期综合征间期综合征 家族性长家族性长家族性长家族性长QTQTQTQT间期综合征间期综合征间期综合征间期综合征 极短联律间期的极短联律间期的极短联律间期的极短联律间期的TdPTdPTdPTdPl lBrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征l l短短短短QTQTQTQT综
2、合征综合征综合征综合征l l致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病l l儿茶酚胺敏感性多形性室速儿茶酚胺敏感性多形性室速儿茶酚胺敏感性多形性室速儿茶酚胺敏感性多形性室速l l特发性多形性室速特发性多形性室速特发性多形性室速特发性多形性室速l l缺血、再灌注及心肌损伤所致的多形性室速缺血、再灌注及心肌损伤所致的多形性室速缺血、再灌注及心肌损伤所致的多形性室速缺血、再灌注及心肌损伤所致的多形性室速l l交替性室速（双向性室速）交替性室速（双向性室速）交替性室速（双向性室速）交替性室速（双向性室速）特发性室颤特发性室颤特发性室颤特发性室颤特殊类型的恶
3、性室性心律失常特殊类型的恶性室性心律失常渊源1992年西班牙著名学者Brugada两兄弟报道了8例具有室颤或猝死病史、特殊心电图表现的患者，其临床检查、生化检查、超声心动图和血管造影均未发现有器质性心脏病，但心电图却表现为右束支传导阻滞和V1V3导联ST段抬高，QT间期正常，Brugada认为这是特发性室速的一种特殊类型，并命名为Brugada综合征。Brugada综合征综合征概念概念BrugadaBrugada综合征是因编码心脏离子通道的基综合征是因编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能异常而导致的一因突变引起离子通道功能异常而导致的一组临床综合征。组临床综合征。临床上以临床上以V V1
4、-31-3 ST ST段抬高，心脏结构正常、段抬高，心脏结构正常、多形性室性心动过速、多形性室性心动过速、晕厥的反复发作和晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征。心脏性猝死为特征。目前认为目前认为BSBS是一个典型的电异质性疾病是一个典型的电异质性疾病Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病，具有较为特征性的心电图“三联征”：右束支阻滞、右胸导联 ST抬高和T波倒置。编码钠通道、Ito1通道、IK-ATP通道、及/或钙-钠交换电流的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。发病概况患者大多为男性，且以亚洲人为好发人群，东南亚报道较多，发病年龄以40岁为高峰，
5、一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。在一些国家特别是东南亚国家，在在一些国家特别是东南亚国家，在所有的病例中，有报道与所有的病例中，有报道与 BS ECG BS ECG特征相特征相联系的联系的VFVF占特发性占特发性VFVF的的20%-60%20%-60%。在泰国。在泰国东北部，东北部，BS BS的发病率高达的发病率高达40/100,00040/100,000，是中青年男性中仅次于交通事故的第二是中青年男性中仅次于交通事故的第二位死亡原因。位死亡原因。BS的临床情况的临床情况BSBS的的发发病病年年龄龄在在2-802-80岁岁之之间间，平平均均发发病病年年龄在龄在35-4035
6、-40岁之间，男性患者占绝对优势。岁之间，男性患者占绝对优势。该该综综合合征征所所有有的的临临床床表表现现都都归归结结为为威威胁胁生生命命的的室室性性快快速速性性心心律律失失常常的的发发作作，猝猝死死也也可以是其首发和唯一的临床事件。可以是其首发和唯一的临床事件。诊诊断断和和预预防防威威胁胁生生命命的的室室性性快快速速性性心心律律失失常是治疗的主要目标。常是治疗的主要目标。临床表现 美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室
7、颤。BS的心律失常事件的心律失常事件回顾性分析结果表明：回顾性分析结果表明：夜间或休息时发病夜间或休息时发病 73%73%表现为表现为VFVF 27%27%表现为晕厥表现为晕厥 发作前无须特殊的发作前无须特殊的R-RR-R序列序列 心律失常发作前有迷走神经功能增强，心律失常发作前有迷走神经功能增强，发作后交感神经功能亢进。发作后交感神经功能亢进。心电图特点(1)(1)心电图表现为右束支传导阻滞心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)(RBBB)，合并，合并V1V1至至V2V2导导联联STST段抬高以上段抬高以上)。然而左胸前导联。然而左胸前导联S S波往往不宽，故波往往不宽，故RBBBRBBB有
8、时并不典型，大多数患者电轴左偏，常常合并左有时并不典型，大多数患者电轴左偏，常常合并左前分支阻滞。前分支阻滞。(2)ST(2)ST段抬高有两种形态，一种为下斜型抬段抬高有两种形态，一种为下斜型抬高，一种为鞍型抬高，一个病人可以同时出现这两种高，一种为鞍型抬高，一个病人可以同时出现这两种STST段段改变，有学者认为下斜型改变，有学者认为下斜型STST段抬高患者更易发生心律失常段抬高患者更易发生心律失常，但目前尚未肯定。另外，但目前尚未肯定。另外STST段抬高程度是否与心动过速发段抬高程度是否与心动过速发生有关也不太清楚。生有关也不太清楚。(3)(3)虽然患者异常的心电图可以持续虽然患者异常的心电
9、图可以持续数十年，但随访研究发现，心电图有短暂的正常化，正常数十年，但随访研究发现，心电图有短暂的正常化，正常的心电图可以维持的心电图可以维持2 24 4个月，然后又变异常。心电图的这个月，然后又变异常。心电图的这种变化与心率和电极位置无关。种变化与心率和电极位置无关。(4)QTc(4)QTc基本正常。基本正常。ECG ECG 特征特征ECG ECG 特征特征ECG ECG 特征特征ECG ECG 特征特征ST段多变段多变Brugada综合征的心电图分型一个经复苏的一个经复苏的BrugadaBrugada综合征综合征病人的胸前导联病人的胸前导联心电图。心电图。注意几天内心电注意几天内心电图的动
10、态变化。图的动态变化。3 3种模式都有。种模式都有。箭头所指为箭头所指为J J波。波。左侧显示一个明左侧显示一个明确的确的1 1型型BrugadaBrugada综合征综合征心电图。出现心电图。出现2 2型和型和3 3型表现。型表现。Brugada综合征综合征心电图变化及诱发快速心律失常的机制 BrugadaBrugada综合征综合征STST段抬高及诱发室速段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位细胞电生理研究表明
11、，心内膜和心外膜动作电位(AP)(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的的显著的“尖峰尖峰-圆隆形状圆隆形状”，这一变化至少与，这一变化至少与3 3种离子流种离子流有关，即钠离子内向电位有关，即钠离子内向电位(INa)(INa)，一过性外向电流，一过性外向电流(Ito)(Ito)和和L L型钙离子流型钙离子流(ICa)(ICa)，心外膜存在，心外膜存在ItoIto而心内膜则无，这种差而心内膜则无，这种差异使动作电位异使动作电位I I相出现切迹，反映在心电图呈相出现切迹，反映在心电图呈J J波和波和J J点抬高点抬高，而
12、外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为为STST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜APAP对心对心电图的影响较左心室明显，因此往往在电图的影响较左心室明显，因此往往在V1V1、V2V2导联出现导联出现STST段的改变。如上述，段的改变。如上述，APAP复极状况由多种离子决定，这复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，
13、引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。自主神经的兴奋或抑制对ST段下降也有影响，如受体兴奋后L型LCa离子流加大，心外膜AP圆隆恢复，使与心内膜时限相近，内外膜动作电位差异变小，故ST段下降，而受体阻滞剂的作用则相反，使ST段抬高，受体的兴奋与抑制也有相似的作用。另有学者通过晚电位和体表心电图研究提出，右室流出道处心室前壁与间隔区域存在传导延搁，迷走神经兴奋时这种延搁更为明显，这可能与Brugada综合征患者易于在夜间出现室颤有关。Brugad
14、a综合征有关的第一个基因。它与心脏Na+通道基因突变有关，在已知LQTS 3型SCN 5A基因的位置上，基因缺陷引起Na+通道恢复加速（误义突变）或Na+通道功能丧失（插入或缺失突变）。另一些Brugada综合征与SCN 5A基因无关，提示这种疾病与LQTS相似，具有基因多态性。分子生物学机制 分子生物学研究已经发现分子生物学研究已经发现BrugadaBrugada综合征的综合征的发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在LQTS3LQTS3型型SCN5ASCN5A基因位置上，但与长基因位置上，但与长QTQT间期致间期致尖端扭转性室速的基因缺陷不同，在尖端扭转
15、性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/WR/W+T/W通通道没有观察到持续的抗失活电流。因此，道没有观察到持续的抗失活电流。因此，BrugadaBrugada综合征与综合征与LQTLQT诱发的室速具有不同的分诱发的室速具有不同的分子生物学基础。另据推测，除子生物学基础。另据推测，除SCN5ASCN5A外，还可能外，还可能存在有其它基因突变，导致动作电位早期存在有其它基因突变，导致动作电位早期ItoIto活性活性增加或增加或IcaIca活性降低，从而引起这种特异的心电图活性降低，从而引起这种特异的心电图改变和心律失常发生，可见，改变和心律失常发生，可见，BrugadaBrugada综合征的综合征的
16、基因具有多态性。不同患者基因突变类型可能不基因具有多态性。不同患者基因突变类型可能不同，但都涉及同，但都涉及ItoIto和和IcaIca的活性改变。的活性改变。Brugada综合征的诊断综合征的诊断 不不管管是是否否应应用用钠钠通通道道阻阻断断剂剂，在在超超过过一一个个右右胸胸导导联联（V V1 1VV3 3）出出现现1 1型型STST段段抬抬高高表表现现（拱拱型型）并并有有下下列列之之一一：已已证证实实的的室室颤颤、自自行行终终止止的的多多形形性性室室速速、SCDSCD家家族族史史（4545岁岁）、家家族族成成员员中中有有拱拱型型心心电电图图表表现现、电电生生理理可可诱诱发发、晕晕厥厥或或夜
17、夜间间濒濒死死呼呼吸吸。心心电电图图异异常常无无其它原因可解释。其它原因可解释。有有前前述述心心电电图图表表现现而而无无上上述述临临床床症症状状者者称称为为特特发发性性BrugadaBrugada心电图现象（不是心电图现象（不是BrugadaBrugada综合征）综合征）Brugada综合征的心电图分型1型2型3型J波幅度2mm2mm2mmT波负向正向或双向正向ST-T形态拱形鞍背形鞍背形ST段（终末部分）逐渐降低抬高1mm抬高1mm注：。ST段终末部分指ST段的后半部分V1V3导联的ST段异常Brugada综合征的诊断综合征的诊断 基础状况下超过一个右胸导联上出现基础状况下超过一个右胸导联上
18、出现2 2型型STST段抬高（鞍背型），用钠通道阻断剂段抬高（鞍背型），用钠通道阻断剂激发后转变激发后转变为为1 1型型STST段抬高段抬高可与上述可与上述1 1的情况同样对待。当存的情况同样对待。当存在上述一个或多个临床标准时，若在上述一个或多个临床标准时，若药物诱导的药物诱导的STST段抬高超过段抬高超过2mm2mm，BrugadaBrugada综合征的可能性大。综合征的可能性大。基于目前有限的认识，药物激发试验阴性者基于目前有限的认识，药物激发试验阴性者（对钠通道阻断剂反应无（对钠通道阻断剂反应无STST段变化）似乎不宜诊段变化）似乎不宜诊断断BrugadaBrugada综合征；药物诱发
19、的综合征；药物诱发的STST段抬高段抬高2mm2mm者者不能确诊。不能确诊。临床诊断V13导联ST段呈尖峰样抬高。右束支阻滞。心源性晕厥或心脏猝死。由多形性室速或室颤引起，室速不同于尖端扭转室速。PR及QT间期正常。除外其它心脏疾患。Brugada综合征的诊断综合征的诊断 在基础条件下超过一个导联出现在基础条件下超过一个导联出现3 3型型STST段抬段抬高，钠通道阻断剂高，钠通道阻断剂激发后转变为激发后转变为1 1型型者应与上述者应与上述1 1所述同等对待，宜进行相应筛查。药物激发试验所述同等对待，宜进行相应筛查。药物激发试验转变为转变为2 2型型STST段抬高者不能确诊。段抬高者不能确诊。不
20、完全符合前述标准（如，不完全符合前述标准（如，不完全符合前述标准（如，不完全符合前述标准（如，J J J J波幅度仅有波幅度仅有波幅度仅有波幅度仅有1mm1mm1mm1mm的的的的1 1 1 1型心型心型心型心电图）但符合上述一个或多个临床标准者应慎重考虑，药电图）但符合上述一个或多个临床标准者应慎重考虑，药电图）但符合上述一个或多个临床标准者应慎重考虑，药电图）但符合上述一个或多个临床标准者应慎重考虑，药物激发试验常可明确物激发试验常可明确物激发试验常可明确物激发试验常可明确BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征的诊断。此外，在某综合征的诊断。此外，在某综合征的诊断。
21、此外，在某综合征的诊断。此外，在某些情况下，些情况下，些情况下，些情况下，EPSEPSEPSEPS可能有用。可能有用。可能有用。可能有用。鉴别诊断原发性室颤：无明显器质性心脏病，发作室颤时常呈原发性室颤：无明显器质性心脏病，发作室颤时常呈尖端扭转型同时伴有尖端扭转型同时伴有QTQT间期的延长，不具有右束支阻滞间期的延长，不具有右束支阻滞及及V1V13 3导联导联STST段抬高的特点。但段抬高的特点。但BrugadaBrugada等发现，具有等发现，具有BrugadaBrugada综合征心电图特征的病人，随访过程中心电图可综合征心电图特征的病人，随访过程中心电图可变为正常，然后又变为异常，在心电
22、图正常化的时候，给变为正常，然后又变为异常，在心电图正常化的时候，给予予AjmalineAjmaline或普鲁卡因胺，可使患者再次出现典型的异常或普鲁卡因胺，可使患者再次出现典型的异常心电图。因此，心电图。因此，BrugadaBrugada等认为，特发性室颤可能为等认为，特发性室颤可能为BrugadaBrugada综合征的一中间状态。综合征的一中间状态。J J点抬高：点抬高：19941994年年BierregarrdBierregarrd等报道等报道V1V13 3导联导联J J点抬高点抬高合并反复晕厥的病人与合并反复晕厥的病人与BrugadaBrugada综合征具有相似特点，但综合征具有相似特
23、点，但不具备右束支阻滞特点，且室速发生可呈尖端扭转型。不不具备右束支阻滞特点，且室速发生可呈尖端扭转型。不过，他们是否是同一种具有猝死危险人群的两种表现过，他们是否是同一种具有猝死危险人群的两种表现?右右束支阻滞在束支阻滞在BrugadaBrugada综合征中，是否是预示猝死发生的必综合征中，是否是预示猝死发生的必须因素须因素?还有待进一步探讨。还有待进一步探讨。可导致右胸导联ST段抬高的疾病 右束支阻滞、左束支阻滞、左室肥厚右束支阻滞、左束支阻滞、左室肥厚右束支阻滞、左束支阻滞、左室肥厚右束支阻滞、左束支阻滞、左室肥厚急性心肌缺血或梗死急性心肌缺血或梗死急性心肌缺血或梗死急性心肌缺血或梗死急
24、性心肌炎急性心肌炎急性心肌炎急性心肌炎右室缺血或梗死右室缺血或梗死右室缺血或梗死右室缺血或梗死主动脉夹层分离主动脉夹层分离主动脉夹层分离主动脉夹层分离急性肺动脉栓塞急性肺动脉栓塞急性肺动脉栓塞急性肺动脉栓塞各种中枢和自主神经系统疾病各种中枢和自主神经系统疾病各种中枢和自主神经系统疾病各种中枢和自主神经系统疾病杂环类抗抑郁药过量杂环类抗抑郁药过量杂环类抗抑郁药过量杂环类抗抑郁药过量迪谢内肌营养不良迪谢内肌营养不良迪谢内肌营养不良迪谢内肌营养不良FriendreichFriendreich共济失调共济失调共济失调共济失调维生素维生素维生素维生素B1B1缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症高钙血症高钙血症高钙血
25、症高钙血症高钾血症高钾血症高钾血症高钾血症可卡因中毒可卡因中毒可卡因中毒可卡因中毒纵隔肿瘤压迫右室流出道纵隔肿瘤压迫右室流出道纵隔肿瘤压迫右室流出道纵隔肿瘤压迫右室流出道致心律失常性右室发育不良（致心律失常性右室心肌病）致心律失常性右室发育不良（致心律失常性右室心肌病）致心律失常性右室发育不良（致心律失常性右室心肌病）致心律失常性右室发育不良（致心律失常性右室心肌病）长长长长QTQT综合征综合征综合征综合征3 3型型型型Brugada 综合征药物激发试验适应征：适应征：具备下列条件之一者具备下列条件之一者,可考虑行本试验可考虑行本试验:(1)(1)不明原因的心跳骤停复苏成功者不明原因的心跳骤停
26、复苏成功者;(2);(2)不明原不明原因的晕厥者因的晕厥者;(3);(3)有有Brugada Brugada 综合征家族史者综合征家族史者;(4)(4)有不明原因的心脏性猝死家族史者有不明原因的心脏性猝死家族史者;(5);(5)无症无症状但心电图呈状但心电图呈Brugada Brugada 综合征综合征型型(J(J 波振幅波振幅2 2 mm,T mm,T 波正立或双向波正立或双向,ST,ST 段呈马鞍形抬高段呈马鞍形抬高1 mm 1 mm,),)或或型型(J(J 波振幅波振幅2 mm,T 2 mm,T 波正立波正立,ST,ST 段呈马鞍段呈马鞍形抬高形抬高 1 mm)1 mm)者。目前认为者。
27、目前认为,具有具有Brugada Brugada 综合综合征征型心电图型心电图(J(J 波振幅波振幅2 mm,T2 mm,T波倒置波倒置,ST,ST 段呈段呈穹隆形逐渐下降的抬高穹隆形逐渐下降的抬高)者不必行此试验者不必行此试验 禁忌证包括心功能不良、窦房结功能低下妊娠。试验方法常用的药物为常用的药物为ajmaline(ajmaline(阿义吗林阿义吗林)、flecainide flecainide(氟卡尼氟卡尼)及及procainamide(procainamide(普鲁卡因胺普鲁卡因胺),),不主张不主张使用使用propafenone(propafenone(普罗帕酮普罗帕酮)。使用剂量为
28、。使用剂量为,阿义阿义吗林吗林1 mg/kg,10 mg/min,1 mg/kg,10 mg/min,静脉注射静脉注射;氟卡尼氟卡尼2 2 mg/kg,mg/kg,最大剂量不超过最大剂量不超过150 mg,10 min 150 mg,10 min 内静脉内静脉注射完毕注射完毕;普鲁卡因胺普鲁卡因胺10 mg/kg,100 mg/min 10 mg/kg,100 mg/min 静静脉注射。阿义吗林半衰期只有几分钟脉注射。阿义吗林半衰期只有几分钟,普鲁卡因胺普鲁卡因胺半衰期为半衰期为3 34 h,4 h,而氟卡尼半衰期为而氟卡尼半衰期为20 h,20 h,故应首故应首选阿义吗林。因氟卡尼效果优于普
29、鲁卡因胺选阿义吗林。因氟卡尼效果优于普鲁卡因胺,故次故次选氟卡尼。选氟卡尼。注意事项(1)试验前须向患者及其亲属说明本试验的意义及可能出现的危险,并签字同意;(2)持续12 导联心电监护及血压监护,电极的放置要正确;(3)建立静脉通道,备齐各种抢救药品;(4)抢救设备如除颤仪、临时起搏器、气管插管、呼吸机等处于待用状态。停止用药的标准(1)试验呈阳性;(2)出现室性心律失常(如频发室性早搏、室速等);(3)心电图QRS 增宽30%;(4)出现显著低血压。用药后心电图有改变者,心电监护应持续至心电图恢复基础状态。阳性判定标准(1)心电图由或型转变为型;(2)基础心电图阴性,试验中心电图V1V3
30、任一导联J 波振幅增高2 mm;(3)由型转变为型心电图,是否判为阳性,尚需进一步研究 BS和相关疾病的关系和相关疾病的关系BS和和RBBBBS和和ERSBS和和SUDSBS和和ARVDBS和和LQT3BS和急性心肌缺血和急性心肌缺血BS和和RBBB的关系的关系 RBBBRBBB在在BSBS中的作用一直存在某些争论。中的作用一直存在某些争论。大多数大多数BSBS患者在左胸导联上并不存在典型加患者在左胸导联上并不存在典型加宽的宽的S S波。波。目目前前认认为为RBBBRBBB和和心心脏脏性性猝猝死死之之间间，似似乎乎没有必然的联系。没有必然的联系。BS和和ERS的的关系关系 ERSERS的的ST
31、ST段段抬抬高高也也由由于于复复极极1 1期期末末心心外外膜膜下下细细胞胞和和心心内内膜膜下下细细胞胞之之间间存存在在的的电电压压梯梯度度所所致。致。同同BSBS相相似似，异异丙丙肾肾上上腺腺素素可可以以减减低低或或消消除除ERSERS的的STST段段抬抬高高，而而普普萘萘洛洛尔尔则则增增加加STST段段抬抬高高的幅度。的幅度。在在动动物物模模型型上上，可可以以把把ERSERS的的ECGECG表表现现转转化化为似为似BSBS的的ECGECG表现。表现。BS和和ERS的关系的关系 目目前前认认为为：ERSERS之之所所以以表表现现为为良良性性的的临临床床过过程程，是是因因为为ERSERS复复极极
32、1 1期期末末跨跨壁壁电电压压梯梯度度不不如如BSBS的的梯梯度度大大，不不足足以以引引起起复复极极1 1期期末末部部分分心心外外膜膜动动作作电电位位平平台台的的丧丧失失，进进而而不不足以形成足以形成2 2相折返而已。相折返而已。BS和心肌缺血的关系和心肌缺血的关系 BSBSBSBS的的的的ECGECGECGECG表表表表现现现现和和和和急急急急性性性性前前前前间间间间壁壁壁壁心心心心肌肌肌肌缺缺缺缺血血血血的的的的ECGECGECGECG表表表表现现现现相相相相似。似。似。似。急急急急性性性性心心心心肌肌肌肌缺缺缺缺血血血血时时时时，钾钾钾钾通通通通道道道道开开开开放放放放，同同同同时时时时
33、细细细细胞胞胞胞内内内内外外外外酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒，直直直直接接接接改改改改变变变变了了了了细细细细胞胞胞胞对对对对钠钠钠钠和和和和钾钾钾钾离离离离子子子子的的的的通通通通透透透透性性性性，最最最最终终终终导导导导致致致致心心心心肌肌肌肌间间间间跨跨跨跨壁壁壁壁电电电电压压压压梯梯梯梯度度度度的的的的增增增增加加加加，心心心心外外外外膜膜膜膜动动动动作作作作电电电电位位位位平平平平台台台台期期期期的的的的非非非非均均均均匀匀匀匀丧丧丧丧失失失失，引引引引起起起起STST段段段段抬抬抬抬高高高高，并并并并由由由由2 2相相相相折折折折返返返返机机机机制可触发制可触发制可触发制可触发VT/V
34、FVT/VF。BS和心肌缺血的关系和心肌缺血的关系 因因因因此此此此，尽尽尽尽管管管管病病病病因因因因不不不不同同同同，BSBSBSBS和和和和急急急急性性性性心心心心肌肌肌肌缺缺缺缺血血血血之之之之间间间间ECGECGECGECG的的的的相相相相似似似似性性性性提提提提示示示示在在在在这这这这两两两两个个个个疾疾疾疾病病病病之之之之间间间间心心心心律律律律失失失失常常常常的的的的基基基基础础础础可能相似。可能相似。可能相似。可能相似。有有有有人人人人认认认认为为为为BSBSBSBS可可可可能能能能代代代代表表表表了了了了一一一一种种种种稳稳稳稳定定定定的的的的急急急急性性性性心心心心肌肌肌肌
35、缺缺缺缺血细胞损伤模型。血细胞损伤模型。血细胞损伤模型。血细胞损伤模型。所所所所以以以以，进进进进一一一一步步步步深深深深入入入入研研研研究究究究BSBSBSBS的的的的STSTSTST段段段段抬抬抬抬高高高高的的的的机机机机制制制制可可可可能能能能对对对对急急急急性性性性心心心心肌肌肌肌缺缺缺缺血血血血心心心心律律律律失失失失常常常常机机机机制制制制的的的的进进进进一一一一步步步步阐阐阐阐明明明明有有有有深深深深刻的影响。刻的影响。刻的影响。刻的影响。BS和和ARVD的关系的关系 ARVDARVDARVDARVD是是是是一一一一种种种种主主主主要要要要累累累累及及及及右右右右室室室室的的的的
36、心心心心肌肌肌肌病病病病，右右右右室室室室常常常常被被被被不不不不同同同同程程程程度度度度的的的的纤纤纤纤维维维维脂脂脂脂肪肪肪肪组组组组织织织织所所所所代代代代替替替替，导导导导致致致致右右右右室室室室壁壁壁壁变变变变薄薄薄薄、扩扩扩扩张。临床主要表现为室性心律失常或心脏性猝死。张。临床主要表现为室性心律失常或心脏性猝死。张。临床主要表现为室性心律失常或心脏性猝死。张。临床主要表现为室性心律失常或心脏性猝死。ARVDARVDARVDARVD也也也也符符符符合合合合常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性遗遗遗遗传传传传和和和和变变变变异异异异表表表表达达达达的的的的规规规规律律律律。
37、但但但但已已已已有有有有6 6 6 6个个个个与与与与ARVDARVDARVDARVD相相相相关关关关的的的的基基基基因因因因突突突突变变变变位位位位点点点点已已已已被被被被定定定定位位位位于第于第于第于第1 1 1 1、2 2 2 2、3 3 3 3、10101010、14141414号染色体上。号染色体上。号染色体上。号染色体上。因因因因此此此此，无无无无论论论论是是是是从从从从遗遗遗遗传传传传学学学学基基基基础础础础到到到到临临临临床床床床表表表表现现现现，BSBSBSBS和和和和ARVDARVDARVDARVD都都都都是是是是两两两两种种种种不不不不同同同同的的的的疾疾疾疾病病病病，但
38、但但但两两两两种种种种疾疾疾疾病病病病却却却却可可可可能能能能存存存存在在在在共共共共同的病理生理机制：即通过同的病理生理机制：即通过同的病理生理机制：即通过同的病理生理机制：即通过2 2 2 2相折返导致相折返导致相折返导致相折返导致VT/VFVT/VFVT/VFVT/VF。Brugada综合征危险分层SilviaSilvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将等基于心脏骤停的危险提出了以下将BrugadaBrugada综合征患者分为三综合征患者分为三组的危险分层策略：组的危险分层策略：A A组：高危组，基础状态下组：高危组，基础状态下STST段抬高并有晕厥发作史。在段抬高并有晕厥发作史。在Ss
39、lviaSslvia等报等报道的道的200200例患者中，有例患者中，有1010的的BrugadaBrugada综合征患者属于该组，其中综合征患者属于该组，其中4444的患者经历过心脏骤停。毫无凝问，该组患者应置人的患者经历过心脏骤停。毫无凝问，该组患者应置人ICDICD。B B组：中危组，基础状态下组：中危组，基础状态下STST段抬高段抬高2 mm2 mm，但无晕厥发作史。在，但无晕厥发作史。在SilviaSilvia等报道的病例中，该组病例处于较强的心脏事件增加的危险性等报道的病例中，该组病例处于较强的心脏事件增加的危险性中，但未达到统计学上的显著性，有中，但未达到统计学上的显著性，有 4
40、1 41属于该组，其中属于该组，其中1414经历经历过心脏骤停。过心脏骤停。Silvia Silvia等认为对该组病人的治疗尚未确定。等认为对该组病人的治疗尚未确定。C C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者静息基因携带者)或经药物激发试验才出现阳性或经药物激发试验才出现阳性ECGECG表现者。在表现者。在SilviaSilvia等报道的病例中，等报道的病例中，4949的的BrugadaBrugada综合征患者属于该组，在综合征患者属于该组，在4040年的长期随访中，仅年的长期随访中，仅5 5的该组患者经历过心脏骤停事件。该组
41、患者一旦出现晕厥、心悸等症的该组患者经历过心脏骤停事件。该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其重新评估。对该组病例，应避免使用强钠通道阻断状，就应立即对其重新评估。对该组病例，应避免使用强钠通道阻断剂和三环类抗抑郁药。剂和三环类抗抑郁药。治疗该综合征预后较差。Brugada等报道，32例有晕厥(或猝死)史的病人，11例接受了药物治疗，主要是胺碘酮和/或-受体阻断剂，其中3例在随访中死亡，并发现药物治疗并不能降低恶性心律失常的危险，9例安置了ICD的病人仍健在。15例只有心电图特征，而无晕厥等症状的病人，在随访过程中，3例死亡。最近，最近，BrugadaBrugada等报道了一多中心长期
42、随访结果：等报道了一多中心长期随访结果：4747例具有上述典型心电图特征的患者中，例具有上述典型心电图特征的患者中，3232例有例有晕厥和猝死发生，另晕厥和猝死发生，另1515例除心电图特征外，无任例除心电图特征外，无任何不适，但在随访过程中发现，未经处理，何不适，但在随访过程中发现，未经处理，1515例例中有中有3 3例分别在例分别在6 6年，年，3 3个月和个月和2 2个月时猝死，另一个月时猝死，另一例发生室颤，安置了体内埋藏式转复除颤器例发生室颤，安置了体内埋藏式转复除颤器(ICD)(ICD)。心电图异常可先于心脏猝死发生。然而，单纯的心电图异常可先于心脏猝死发生。然而，单纯的心电图特征
43、，对猝死的预测作用，尚待进一步探心电图特征，对猝死的预测作用，尚待进一步探讨，并且单纯心电图特征而无症状，是否足以诊讨，并且单纯心电图特征而无症状，是否足以诊断断BrugadaBrugada综合征综合征?换一个角度说：换一个角度说：BrugadaBrugada综合综合征的定义是否恰当，也有待进一步探讨。征的定义是否恰当，也有待进一步探讨。总结Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病，是一个连续的疾病病谱，从静息基因携带者到猝死者这两个极端之间，包含了药物激发试验阳性的无症状患者、无症状的自发ECG异常患者、晕厥事件反复患者和猝死生还者，提示和LQT一样，Brugada综合征也具有明显的遗传不均一性和表现型不均一性。