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1、6版版第第VitD缺乏性佝缺乏性佝偻偻病病6版版第第维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病维生素生素D的生理与的生理与调节 维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦6版版第第维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病维生素生素D的生理与的生理与调节 维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦6版版第第维生素生素D不不仅是一重要微量是一重要微量营养素，养素，参与参与钙、磷代、磷代谢，也是激素的前体。，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被被认为是一是一类固醇激素。固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种参与多种细胞的增殖、分胞的增殖、分化和免疫功能的化和免疫功能的调控控过程。程。6版版第第日光皮肤合成日
2、光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源6版版第第Correlation Between Maternal and Cord 25 OHDCorrelation Between Maternal and Cord 25 OHD6版版第第食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 g/100g强化食物化食物VitD含量含量AD强化奶化奶 15 g/L (9.75g/L/660ml)婴儿配方奶儿配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g （4g /40（
3、gd）*Vit D 1 g=40IU6版版第第 Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC6版版第第VitD营养的养的评价价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度度较稳定，可反定，可反映体内映体内维生素生素D营养状况养状况6版版第第VitD2,3自自身身反反馈自自身身反反馈VitD的的调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D36版版第第低血低血钙Vit
4、D2,325-(OH)D3VitD的的调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 6版版第第1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节高血高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节高血磷高血磷+CT6版版第第维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病维生素生素D的生理与的生理与调节 维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第 营养性养性维生素生素D缺乏佝缺乏佝偻
5、病是由病是由于儿童体内于儿童体内维生素生素D不足使不足使钙、磷代、磷代谢紊乱，紊乱，产生的一种以骨骼病生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性特征的全身慢性营养性疾病。典型养性疾病。典型的表的表现是生是生长着的着的长骨干骨干骺端和骨端和骨组织矿化不全。化不全。6版版第第 维生素生素D不足使成熟骨不足使成熟骨矿化不全，化不全，则表表现为骨骨质软化症化症(osteomalacia)。佝佝偻病也同病也同时有骨有骨质软化症，化症，长骨与生骨与生长板同板同时受受损。6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因
6、发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第围产期缺乏期缺乏 日照不足日照不足 生生长过快快其他其他病因病因6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第 年年龄：婴幼儿是高危人群，特幼儿是高危人群，特别是是 小小婴儿，生儿，生长快、快、户外活外活动少；少；地区：地区：北方患病率高于南方；北方患病率高于南方；流行流行现状：状：发病率逐年降低，病情病率逐年降低，病情趋于于 轻度；度；发病情况病情况
7、6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第发病机理病机理小小肠Ca、P吸收吸收PTH调节迟钝，PTH低血低血钙不能恢复不能恢复 继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨破骨细胞胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血血钙恢复恢复 骨骨软化化成骨成骨细胞代胞代偿增生（肥大增生（肥大软骨骨细胞凋亡胞凋亡 ）骨骨样组织堆堆积（Rickets）肾重吸收重吸收P低血磷低血磷细胞外液胞外液(Ca、P浓度不足度不足)骨正常骨正常矿化受阻
8、化受阻VitD血血钙6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第6版版第第6版版第第增殖增殖层肥大肥大层退化退化层正正常常骨骨干干骺端端生生长板板模模式式图6版版第第长骨干骨干骺端病理改端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化化骨小梁骨小梁类骨骨质6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防
9、防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第必必须有有维生素生素D缺乏的高危因素缺乏的高危因素可以可以维生素生素D缺乏的缺乏的发病机理解病机理解释临床表床表现与血生化改与血生化改变临床表床表现主要表主要表现为生生长最快部位的骨骼改最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉并可影响肌肉发育及神育及神经兴奋性的改性的改变。6版版第第佝佝偻病的骨骼改病的骨骼改变常在常在维生素生素D缺乏后数缺乏后数月出月出现；围生期生期维生素生素D不足的不足的婴儿佝儿佝偻病病骨骼改骨骼改变出出现较早。早。重症佝重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行碍，并可影响行为发育和免疫功能。育和免疫功能。6版
10、版第第1.儿童期儿童期发生佝生佝偻病的病的较少少?多多见于于婴幼儿，特幼儿，特别3月月以下的小以下的小婴儿儿?2.年年龄不同，不同，临床表床表现不同不同?为什么什么？3.发生非特异性神生非特异性神经精神症状的原因精神症状的原因?4.活活动期血生化除血清期血生化除血清钙稍低外，稍低外，其余指其余指标改改变更加更加显著著?6版版第第非特异性神非特异性神经精神症状精神症状(参考依据参考依据):多多为神神经兴奋性增高的表性增高的表现，如易激惹、，如易激惹、烦闹、汗多刺激、汗多刺激头皮而皮而摇头等。等。血生化改血生化改变:X线：正常或：正常或钙化化线稍模糊稍模糊 血清血清25-(OH)D下降下降PTH升
11、高升高血血钙下降、血磷降低下降、血磷降低碱性磷酸碱性磷酸酶正常或稍高正常或稍高初期（早期）初期（早期）6版版第第活活动期（激期）期（激期）生生长最快部位的骨骼改最快部位的骨骼改变 6月月 以骨以骨样组织堆堆积表表现为主主 肋骨串珠肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、手脚、镯 widening of wrists and ankles 方方 颅 caput quadratum 前囟前囟宽大大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism6版版第第肋骨串珠肋骨串珠手手镯、脚、脚镯方方颅6版版第第鸡胸胸 pigeon
12、 breast deformity赫氏沟赫氏沟 HarrisongrooveO、X腿（腿（bowlegs）萌牙萌牙迟（Eruption of teeth：delayed）全身肌肉松弛，肌全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降力、肌力下降6版版第第鸡胸胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）6版版第第血生化改血生化改变血清血清25-(OH)D显著著下降下降PTH显著著升高升高血血钙稍低稍低血磷血磷显著著降低降低碱性磷酸碱性磷酸酶显著著升升高高6版版第第X线长骨骨钙化化带消失消失;干干骺端呈毛刷端呈毛刷样、杯口状改、杯口状改变；骨骨骺软骨骨盘增增宽（2mm）；）；骨骨质稀
13、疏，骨皮稀疏，骨皮质变薄；薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;6版版第第正常上肢正常上肢长骨骨X线佝佝偻病上肢病上肢长骨骨X线6版版第第正常下肢正常下肢长骨骨X线佝佝偻病下肢病下肢长骨骨X线6版版第第恢恢 复复 期期以上任何期以上任何期经日光照射或治日光照射或治疗后，后，临床症状和体征逐床症状和体征逐渐减减轻或消失。或消失。X线：治：治疗2 3周后出周后出现不不规则钙化化 线，骨，骨骺软骨骨盘逐逐渐恢复正常恢复正常血生化改血生化改变：血：血钙、磷逐、磷逐渐恢复正常；恢复正常；碱性磷酸碱性磷酸酶约需需1 2月降至月降至正常水平；正常水平；6版版第第逐逐渐恢复正常恢复正常恢复
14、正常恢复正常6版版第第后后遗症期症期多多见于于2岁以后的儿童以后的儿童X线：骨骼干骨骼干骺端病端病变消失消失残留不同程度的骨骼畸形残留不同程度的骨骼畸形血生化：完全恢复正常血生化：完全恢复正常6版版第第膝膝外外翻翻畸畸形形6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第 诊断断正确的正确的诊断必断必须依据依据维生素生素D缺乏的病因、缺乏的病因、临床表床表现、血生化及骨骼、血生化及骨骼X线检查“金金标准准”：血生化与骨骼：血生化
15、与骨骼X线检查6版版第第鉴别诊断断 粘多糖病：粘多糖病：头大、大、头型异常、型异常、下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形脊柱畸形 与佝与佝偻病病类似的表似的表现和体征和体征6版版第第软骨骨发育不良：育不良：头大、前大、前额突出突出 脑积水：前囟水：前囟进行性增大行性增大6版版第第颅锁骨骨发育不良：前囟晚育不良：前囟晚闭、牙、牙发育不良育不良6版版第第低血磷抗生素低血磷抗生素D佝佝偻病病:肾小管重吸收磷及小管重吸收磷及肠道道吸收磷的原吸收磷的原发性缺陷性缺陷 远端端肾小管性酸中毒小管性酸中毒:为远曲小管泌曲小管泌氢不足，从不足，从 尿中尿中丢失大量失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢甲状旁腺功能亢进 维
16、生素生素D依依赖性佝性佝偻病病:型型肾脏1-羟化化酶缺陷；缺陷；型靶器官型靶器官1,25-(OH)2D受受 体缺陷体缺陷其他病因其他病因导致的佝致的佝偻病病6版版第第病史：无佝病史：无佝偻病的高危因素病的高危因素体征：其他部分体征：其他部分长骨干骨干骺端无骨端无骨样组织 堆堆积的表的表现体格体格检查：一般好，生：一般好，生长发育正常育正常正常正常发育中的个体差异育中的个体差异6版版第第头大大:遗传性，性，头围生生长速度正常速度正常6版版第第下肢生理性弯曲：下肢生理性弯曲：正常下肢正常下肢发育育过程程6版版第第牙萌出延牙萌出延迟：正常，：正常，遗传性性前囟前囟闭合延合延迟：正常，：正常，遗传性性
17、6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第一般治一般治疗：VitD制制剂：以口服治：以口服治疗为主主钙补充：食物、充：食物、Ca制制剂治治疗目的在于活目的在于活动期，防止骨骼畸形期，防止骨骼畸形6版版第第 VitD缺乏性佝缺乏性佝偻病病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表床表现定定义病理改病理改变病因病因发病情况病情况 发病机理病机理预防防治治疗诊断和断和鉴别诊断断6版版第第预防防围生期
18、生期：孕母：孕母应多多户外活外活动，食用富含，食用富含钙、磷、磷、维生素生素D以及其它以及其它营养素的食养素的食 物；妊娠后期适量物；妊娠后期适量补充充维生素生素D （800IU/d);婴幼儿期幼儿期：日光浴（：日光浴（户外活外活动）与适量）与适量补 充充维生素生素D;6版版第第补充充维生素生素D 早早产儿、低出生体重儿、双胎儿儿、低出生体重儿、双胎儿:生后生后2周开始周开始补充充维生素生素D800IU/d，3个月后改个月后改预防量；防量；足月儿足月儿:生后生后2周开始周开始补充充维生素生素D 400IU/日，日，至至2岁；夏季可；夏季可暂停服用；停服用；钙剂：一般可不加服一般可不加服6版版第
19、第维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病维生素生素D的生理与的生理与调节 维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦6版版第第发病机理病机理维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦临床表床表现诊断与断与鉴别诊断断治治疗6版版第第维生素生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D deficiency）是是维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病的病的伴伴发症状症状之一，多之一，多见6月以内的小月以内的小婴儿。儿。6版版第第发病机理病机理小小肠Ca、P吸收吸收PTH调节迟钝，PTH低血低血钙不能恢复不能恢复 继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨破骨细胞胞 作用
20、作用骨重吸收骨重吸收血血钙恢复恢复 骨骨软化化成骨成骨细胞代胞代偿增生（肥大增生（肥大软骨骨细胞凋亡胞凋亡 ）骨骨样组织堆堆积（Rickets）肾重吸收重吸收P低血磷低血磷细胞外液胞外液(Ca、P浓度不足度不足)骨正常骨正常矿化受阻化受阻VitD血血钙6版版第第正常正常总血血Ca2.2-2.6 mmol/L游离游离Ca1.25 mmol/L神神经肌肉肌肉兴奋性增高，出性增高，出现抽搐抽搐总血血钙 (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl)6版版第第发病机理病机理维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦临床表床表现诊断与断与鉴别诊断断治治疗6版版第第隐匿型表
21、匿型表现总血血陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神面神经征征 Chvosteks sign（+）6版版第第典型典型手足搐搦手足搐搦症状症状惊厥惊厥convulsion手足搐搦手足搐搦carpopedal spasm 喉喉痉挛laryngospasm 总血血游离游离Ca1 mmol/L6版版第第发病机理病机理维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦临床表床表现诊断与断与鉴别诊断断治治疗6版版第第 临床床表表现 总血血诊断断6版版第第鉴别诊断断其他原因低血其他原因低血钙低血低血镁低血糖低血糖颅内出血内出血婴儿儿痉挛症等症等6版版第第发病机理病机理维生素生素D 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦临床表床表现诊断与断与鉴别诊断断治治疗6版版第第Ca剂:静脉静脉缓推推治治疗急救急救:给氧氧保持呼吸道通保持呼吸道通畅止惊止惊VitD制制剂6版版第第