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1、儿科 神经系统疾病第1页，本讲稿共73页神经系统解剖生理特点（1）小儿大小儿大脑神神经细胞数目同成人胞数目同成人;以后的主要以后的主要变化是神化是神经细胞体胞体积增大、增大、树突突的增多、髓鞘的形成和功能的日的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟成熟;在基在基础状状态下，大下，大脑的氧耗量是全身的氧耗量是全身50；第2页，本讲稿共73页解剖生理特点（2）大大脑皮皮层的髓鞘化最晚，的髓鞘化最晚，婴幼儿幼儿时期，期，外界刺激引起的神外界刺激引起的神经冲冲动传入大入大脑不不仅速度慢，易于泛化，而且不易在大速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮皮层内形成内形成稳定定兴奋灶，容易出灶，容易出现惊厥；惊厥；脊髓下
2、端比成人低：在新生儿期位于的脊髓下端比成人低：在新生儿期位于的第三腰椎下第三腰椎下缘，4 4岁时上移至第一腰椎上移至第一腰椎；第3页，本讲稿共73页神经系统检查与成人大致相同；不同点:l头颅：形状、头围、囟门和颅缝的观察l婴幼儿特有的反射：l婴儿存在觅食、吸、握持、拥抱等反射；l34月前Kering征可为阳性；l2岁以下Babinski征也可以阳性第4页，本讲稿共73页神经系统辅助检查CSF检查：对诊断最直断最直观的指的指标；脑电图：反映：反映脑电生理和病理的生理和病理的变化，化，24小小时动态反映更直接；反映更直接；CT和和MRI：对颅内病内病变目前最直目前最直观和准和准确的确的辅助助检查；
3、第5页，本讲稿共73页小儿神经系统常见疾病颅内感染内感染l细菌性：菌性：l病毒性：病毒性：l结核性：核性：惊厥惊厥l 包括高包括高热惊厥和惊厥和癫痫这一一类疾病疾病第6页，本讲稿共73页神经系统疾病常见的症状和体征精神状态和意识障碍精神状态和意识障碍惊厥惊厥颅内压增高颅内压增高脑膜刺激征脑膜刺激征其他颅神经受累和肢体瘫痪其他颅神经受累和肢体瘫痪第7页，本讲稿共73页意识障碍分度：分度：嗜睡、意嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷注意甄注意甄别：小儿的生理睡眠状：小儿的生理睡眠状态镇静静药物的影响物的影响第8页，本讲稿共73页颅内压增高的表现头痛，呕吐；头痛，呕吐；婴儿
4、有前囟饱满、颅缝增宽；婴儿有前囟饱满、颅缝增宽；表情淡漠、意识状态改变；表情淡漠、意识状态改变；重重者者呼呼吸吸、循循环环功功能能受受累累，甚甚至至昏昏迷迷，出现脑疝；出现脑疝；第9页，本讲稿共73页脑膜刺激征颈强直直Kernig征征Brudzinski征征第10页，本讲稿共73页 小儿惊厥小儿惊厥第11页，本讲稿共73页定义：惊厥（惊厥（convulsions）是大）是大脑运运动神神经元异常放元异常放电引起的肌肉不随意全身引起的肌肉不随意全身性或局部性抽性或局部性抽动，常伴有意，常伴有意识障碍障碍第12页，本讲稿共73页小儿惊厥多见的原因大脑发育未完全，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制差，兴奋易
5、扩散；血脑屏障差，毒素易进入；免疫力差，易患各种CNS感染；某些疾病好发此年龄，如产伤、脑发育不全，代谢性疾病；第13页，本讲稿共73页临床表现：全身性全身性阵挛性抽搐：高性抽搐：高热惊厥、惊厥、癫痫强直性抽搐：破直性抽搐：破伤风、脑炎炎局限性抽搐：新生儿多局限性抽搐：新生儿多见，呼吸，呼吸暂停、停、眨眼眨眼第14页，本讲稿共73页惊厥持续状态定义：持续30分钟以上，或两次抽搐发作期间意识不能恢复者。危害性：抽搐高热脑缺氧性损伤脑水肿抽搐 第15页，本讲稿共73页惊厥本身的鉴别诊断寒战新生儿非惊厥性呼吸暂停新生儿活动睡眠期第16页，本讲稿共73页病因鉴别诊断感染性 l颅内l颅外非感染性l颅内l
6、颅外第17页，本讲稿共73页颅内感染化脓性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎结核性脑膜炎乙型脑炎脑脓肿第18页，本讲稿共73页全身性感染高热惊厥败血症破伤风中毒性脑病l重症肺炎l中毒性菌痢第19页，本讲稿共73页癫痫核黄疸颅内出血缺血缺氧性脑病血栓形成脑血管栓塞颅内占位性病变癔病第20页，本讲稿共73页手足搐溺症高血压脑病水电紊乱l低血钠l高血钠低血糖中毒颅外非感染颅外非感染第21页，本讲稿共73页高热惊厥6m-4y体温上升期发作短暂，大多数在10分钟以内发作后意识恢复快，没有神经系统异常既往多有高热惊厥史热退后一周脑电图正常第22页，本讲稿共73页经验惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染;反复发作的无热惊厥
7、以癫痫居多特别是3岁以上儿童;3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖;第23页，本讲稿共73页治疗针刺或按压人中、合谷、内关药物止惊：l首选安定l0.3-0.5mg/kg/次（1mg/岁），总量10mg/次l10%水合氯醛l0.5-0.6ml/kg/次，加等量生理盐水灌肠l鲁米那l8-10mg/kg/次，20min后起效，维持用第24页，本讲稿共73页治疗l硫喷妥钠l10-20mg/kg/次，加10%GS稀释至1%，1ml/min iv 惊止即停l冬非l冬眠灵1mg/kg/次l非那根1mg/kg/次第25页，本讲稿共73页惊厥持续状态治疗止惊脱水退热根据情况给予一定的维持治疗第26页，本讲稿共7
8、3页其他治疗脱水l20%甘露醇5-10ml/kg/次，间隔4、6、8、12、各一次（视情况而定）利尿l速尿1mg/kg/次退热：采用物理和药物降温l复方氨基比林0.5ml起，每岁加0.1mll赖氨比林1015mg/kg 第27页，本讲稿共73页 常见颅内感染第28页，本讲稿共73页化脓性脑膜炎（purulent meningitis，简称化称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。第29页，本讲稿共73页 化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性
9、脑脊髓膜炎。第30页，本讲稿共73页【病因病因】（一）（一）病原菌病原菌常常见见的的致致病病菌菌有有脑脑膜膜炎炎双双球球菌菌、流流感感嗜嗜血血杆杆菌菌及及肺肺炎炎链链球菌球菌等。等。新新生生儿儿时时期期和和出出生生2501050106 6/L/L，糖糖1.6mmol/L,400mg/L400mg/L。（四）脑积水（四）脑积水 炎炎症症渗渗出出物物阻阻碍碍脑脑脊脊液液循循环环可可导导致致交交通与非交通性脑积水。通与非交通性脑积水。第47页，本讲稿共73页【实验室检查实验室检查】（一）（一）外周血象外周血象 白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占主，占80%80
10、%以上；严重感染时，白细胞反以上；严重感染时，白细胞反而减少。而减少。第48页，本讲稿共73页（二）（二）脑脊液脊液检查压力高；外观混浊；白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多；脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（不典型化脑改变）第49页，本讲稿共73页（三）其他（三）其他检查血血培培养养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。皮皮肤肤淤淤斑斑涂涂片片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。脑脊脊液液特特殊殊检查：如对流免疫电泳法、乳胶颗粒凝集法测定病原菌；C反应蛋白及降钙素原升高可辅助诊断。头颅CT检查：可协助诊
11、断并发症等。第50页，本讲稿共73页【诊断诊断】早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。对对于于有有发发热热并并伴伴有有一一些些神神经经系系统统异异常常症症状状体体征征的的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。注注意意一一些些不不典典型型改改变变（如如疾疾病病早早期期、不不规规律律用用抗抗生素）。生素）。第51页，本讲稿共73页腰穿禁忌症 颅内压增高征明显；（必须行腰穿时可先降颅压，再行腰穿）严重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮肤感染；第52页，本讲稿共73页 各种情况的脑脊液改变各种情况的脑脊液改变 情况情况 压力压力 外观
12、外观 潘氏试验潘氏试验 白细胞数白细胞数 蛋白蛋白 糖糖 其他其他 (Kpa)106/Lg/Lmmol/L正常正常 0.69-1.96 清清 -0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养涂片、培养化脓性化脓性 高高 混浊混浊 +-+数百数百-数万数万,常常 1-5 明显减明显减 可发现细菌可发现细菌脑膜炎脑膜炎 数千数千,偶尔偶尔1百百 低低 多形核为主多形核为主 (2.2)结核性结核性 常升高常升高 不太不太 +-+数十数十-数百数百 增高，增高，减低减低 涂片可发现涂片可发现脑膜炎脑膜炎 阻塞时阻塞时 清清 淋巴为主淋巴为主 阻塞时阻塞时 抗酸杆菌抗酸杆菌,培培 低低 显著升高显著
13、升高 养结核菌阳性养结核菌阳性病毒性病毒性 正常或正常或 多数多数 -+数十数十-数百数百 正常或正常或 正常正常 病毒抗体病毒抗体脑炎脑炎 升高升高 清清 淋巴为主淋巴为主 稍高稍高 阳性，病毒培阳性，病毒培 (2）隐球菌隐球菌,真菌真菌 培养阳性培养阳性第53页，本讲稿共73页 各种情况的脑脊液改变（续）各种情况的脑脊液改变（续）情况情况 压力压力 外观外观 潘氏试验潘氏试验 白细胞数白细胞数 蛋白蛋白 糖糖 (Kpa)106/Lg/Lmmol/L正常正常 0.69-1.96 清清 -0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿、脑脓肿、常升高常升高 清或不清或不 -+正常正常-数百数百
14、 正常或稍高正常或稍高 正常正常脑肿瘤脑肿瘤 太清太清 中毒性中毒性 较高较高 清清 -+正常正常 正常或稍高正常或稍高 正常正常脑炎、脑炎、高热高热 正常或正常或 清清 -正常正常 正常正常 正常正常惊厥惊厥 稍高稍高第54页，本讲稿共73页【治疗治疗】(一一)抗生素治抗生素治疗(二二)对症及支持治症及支持治疗第55页，本讲稿共73页抗生素治疗抗生素治疗 1 1 用用药原原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药敏试验，选用抗生素。2病原菌未明确的初始治病原菌未明确的初始治疗经验性用药：多用易透过血脑屏障广谱抗生素头孢三嗪（罗氏芬）；大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）第56页，本讲
15、稿共73页(二二)对症及支持治症及支持治疗观察病情，保察病情，保证水水电平衡平衡包括各项生命体征、意识、瞳孔等处理高理高热、惊厥及休克、惊厥及休克处理理颅高高压，预防防脑疝疝除除脑膜膜炎炎双双球球菌菌脑膜膜炎炎外外，可可同同时使使用用地塞米松地塞米松第57页，本讲稿共73页病毒性脑膜炎、脑炎病毒性脑膜炎、脑炎（viral meningitis,encephalitis）儿儿科科临临床床上上比比较较常常见见的的由由多多种种病病毒毒引引起起的的中中枢枢神神经系统感染性疾病。经系统感染性疾病。病病程程轻轻重重不不等等，轻轻者者可可自自行行缓缓解解；危危重重者者呈呈急急进进性性过程，可导致死亡及后遗症
16、。过程，可导致死亡及后遗症。第58页，本讲稿共73页【病因病因】各种病毒各种病毒最最多多为为肠肠道道病病毒毒引引起起（包包括括柯柯萨萨奇奇病病毒毒、埃埃可可病病毒毒等等），虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）；虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）；常见传染病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒；常见传染病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒；临床上多数不能明确是何种病毒感染。临床上多数不能明确是何种病毒感染。第59页，本讲稿共73页【流行病学流行病学】不同病毒导致的脑膜炎、脑炎有不同的发病季节、地理、接触动物史等特点。肠道病毒感染多在夏季发生，在人与人之间直接传播。人类虫媒病毒是通过携带的蚊、虱等叮咬而致病，常有季节
17、流行性，夏秋季发生的乙型脑炎。单纯疱疹病毒脑炎多为散发。第60页，本讲稿共73页【病理病理】脑膜充血；脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润；血管内皮细胞及周围组织坏死；神经髓鞘变性，以及神经元破坏；病毒性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外周神经受累不同，临床表现亦不同。第61页，本讲稿共73页【发病机制发病机制】病毒迅速增殖，直接破坏神病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。神神经组织对病病毒毒抗抗原原的的剧烈烈反反应导致致的的脱脱髓髓鞘鞘病病变和和血血管管周周围损伤及及其其所所导致致的供血不足。的供血不足。第62页，本讲稿共73页【临床表现临床表现】（一）（一）病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎急性起病，可有数
18、日急性起病，可有数日前驱期前驱期。主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光；年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光；婴儿则表现为不安，易激惹。婴儿则表现为不安，易激惹。患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。可有颈强直。可有颈强直。第63页，本讲稿共73页（二）（二）病毒性脑炎病毒性脑炎 临床表现随病因不同而异临床表现随病因不同而异，有几种类型：，有几种类型：1 1发发病病开开始始时时症症状状较较轻轻，随随后后迅迅速速进进展展而而陷陷入昏迷，可突然死亡；入昏迷，可突然死亡；2
19、2病病初初即即高高热热频频繁繁惊惊厥厥发发作作，出出现现异异常常动动作作或幻觉，其间可有短暂清醒期；或幻觉，其间可有短暂清醒期；第64页，本讲稿共73页 3 3多数患儿病初表多数患儿病初表现为：一一般般急急性性全全身身感感染染征征候候，可可有有发热、头痛、鼻咽炎、腹痛、痛、鼻咽炎、腹痛、恶心、呕吐等；心、呕吐等；出出现惊惊厥厥发作作、颈强直直、木木僵僵状状态及及异异常常动作。作。由由于于主主要要受受累累脑区区的的不不同同可可出出现不不同同的的限局性神限局性神经系系统体征。体征。第65页，本讲稿共73页病毒性脑炎CT表现第66页，本讲稿共73页【实验室检查实验室检查】（一）脑脊液检查 多数压力增
20、高，外观清亮，白细胞总数0106/L，病初多以中性粒细胞为主，以后以淋巴细胞为主，蛋白质多正常或轻度增高，糖含量正常。（二）病毒学检查 发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液等作病毒学诊断。多数为阴性。第67页，本讲稿共73页【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和病毒学检查。病毒学检查。鉴别诊断鉴别诊断第68页，本讲稿共73页 化脑不规则治疗化脑的脑脊液改变类似病毒脑。注意：病毒脑意识改变较明显；血常规白细胞不高（乙型脑炎例外）。第69页，本讲稿共73页高高热惊厥惊厥：1）6月至4岁的小儿在高热时常发生惊厥；2）惊厥多在体温上升早期发生，3）惊厥发作时间短，很少连续发作，发作后意识恢复快，4）排除其他病因，5）热退后一周作脑电图正常。常见于小儿呼吸道病毒感染的早期。第70页，本讲稿共73页 中毒性中毒性脑病病有原发的严重感染，同时出现类似病毒性脑炎的症状。小儿小儿癫痫第71页，本讲稿共73页【治疗治疗】（一）一般治一般治疗（二）控制惊厥（二）控制惊厥发作作（三）（三）脑水水肿的治的治疗（四）（四）药物治物治疗（五）康复治（五）康复治疗第72页，本讲稿共73页问题高热惊厥的临床特点？婴幼儿中枢神经系统症状与成人比有和特点？化脓性脑膜炎和病毒性脑炎的脑脊液改变特点？第73页，本讲稿共73页