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1、儿童少年期精神障碍 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望儿童少年期精神障碍儿童少年期精神障碍分类分类第一类是以智力发育低下为主要临床特点的精神第一类是以智力发育低下为主要临床特点的精神发育迟滞发育迟滞第二类是以言语技能、学校技能、运动技能等发第二类是以言语技能、学校技能、运动技能等发育延迟为主要临床表现的特定性发育障碍育延迟为主要临床表现的特定性发育障碍第三类是以孤独症为代表的广泛性发育障碍第三类是以孤独症为代表的广泛性发育障碍第四类是儿童少年行为和情绪
2、障碍第四类是儿童少年行为和情绪障碍第一节第一节精神发育迟滞精神发育迟滞 Mental retardation Mental retardation 精神发育迟滞精神发育迟滞 一组起病于中枢神经系统一组起病于中枢神经系统发育成熟(发育成熟(1818岁)以前,岁)以前,以智力发育低下和社会适以智力发育低下和社会适应困难为临床特征的应困难为临床特征的精神精神障碍。障碍。Mental retardationMental retardation is a condition of arrested or incomplete development of the mind,which is charac
3、terized by deficits in intelligence and social adjustment.The disorder emerges before 1 8 years old.一、一、流行病学流行病学全国全国流调资料流调资料19851985年年19901990年年智力残疾患病率智力残疾患病率1.2681.268,其中男性,其中男性1.3151.315,女性,女性1.2201.220。0 0岁岁1414岁精神发育迟滞流行病学调查患病率岁精神发育迟滞流行病学调查患病率1.21.2,其中城市患病率其中城市患病率0.700.70,农村患病率,农村患病率1.411.41。世界卫生
4、组织(世界卫生组织(WHOWHO)19851985报道精神发育迟滞患病报道精神发育迟滞患病率轻度率轻度3 3,中、重度为,中、重度为0.30.30.40.4。二、二、病病 因因各种各种明确明确影响大脑发育的生物学因素影响大脑发育的生物学因素难以难以明确明确的生物学因素的生物学因素影响性格、能力发展的社会心理因素。影响性格、能力发展的社会心理因素。(1 1)遗传因素遗传因素染色体异常:染色体异常:常染色体和性染色体的单体型、三体型、多倍体等常染色体和性染色体的单体型、三体型、多倍体等数目异常数目异常,如如 唐氏综合征(唐氏综合征(Downs syndromeDowns syndrome,先天愚型
5、)是,先天愚型)是G G组第组第2121对染对染色体三体型色体三体型 先天性卵巢发育不全(先天性卵巢发育不全(Turners syndromeTurners syndrome)为女性缺少)为女性缺少1 1条条X X染色体,染色体,先天性睾丸发育不全(先天性睾丸发育不全(Klinefelters syndromeKlinefelters syndrome)是男性)是男性X X染色体数目增多,染色体数目增多,染色体的倒位、缺失、易位、重复、环形染色体和等臂染色体等结构异常染色体的倒位、缺失、易位、重复、环形染色体和等臂染色体等结构异常,如如 脆性脆性X X染染色体综合征(色体综合征(fragile
6、 X syndromefragile X syndrome)患者)患者X X染色体长臂末端染色体长臂末端Xq27Xq27和和Xq28Xq28上有脆性位点。上有脆性位点。二、二、病病 因因二、二、病病 因因基因基因异常异常:DNADNA分子结构异常使机体代谢所需分子结构异常使机体代谢所需酶的活性不足或缺乏,导致遗传代谢酶的活性不足或缺乏,导致遗传代谢性疾病。性疾病。如如苯丙酮尿症、半乳糖血症、戈谢氏病(苯丙酮尿症、半乳糖血症、戈谢氏病(Gauchers Gauchers syndromesyndrome,高雪氏病)、家族性黑朦性痴呆、脂质沉积症、粘多糖病、脑,高雪氏病)、家族性黑朦性痴呆、脂质沉
7、积症、粘多糖病、脑白质营养不良等常见。结节性硬化、神经纤维瘤、白质营养不良等常见。结节性硬化、神经纤维瘤、Sturge-WeberSturge-Weber综合征、综合征、萎缩性肌强直症、先天性甲状腺功能低下、着色性干皮病等疾病均导致精萎缩性肌强直症、先天性甲状腺功能低下、着色性干皮病等疾病均导致精神发育迟滞,病因与遗传有关。神发育迟滞,病因与遗传有关。二、二、病病 因因先天性颅脑畸形先天性颅脑畸形 如如常见如家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经常见如家族性小脑畸形、先天性脑积水、神经管闭合不全等疾病。管闭合不全等疾病。二、二、病病 因因(二)、(二)、围围生生期有害因素期有害因素 (1 1)感染
8、:母孕期各种病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染,如巨细胞感染:母孕期各种病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等感染,如巨细胞病毒、风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、病毒、风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒、HIVHIV病毒、弓形虫、梅毒螺旋病毒、弓形虫、梅毒螺旋体等。体等。(2 2)药物:很多药物可导致精神发育迟滞,特别是作用于中枢神经系统、)药物:很多药物可导致精神发育迟滞,特别是作用于中枢神经系统、内分泌和代谢系统的药物,以及抗肿瘤和水杨酸类药物。内分泌和代谢系统的药物,以及抗肿瘤和水杨酸类药物。(3 3)毒物:环境、食物和水被有害物质污染,如铅、汞等。)毒物:环境、食物和水被有害物质污染,如铅、汞等。(4 4
9、)放射线和电磁波)放射线和电磁波(5 5)妊娠期疾病和并发症:孕妇患各种疾病,如糖尿病、严重贫血、肾)妊娠期疾病和并发症:孕妇患各种疾病,如糖尿病、严重贫血、肾脏病、甲状腺疾病等,先兆流产、妊娠高血压、先兆子癎、多胎妊娠等。脏病、甲状腺疾病等,先兆流产、妊娠高血压、先兆子癎、多胎妊娠等。二、二、病病 因因(二)、(二)、围围生生期有害因素期有害因素 (6 6)分娩期并发症:前置胎盘、胎盘早期剥离、胎儿宫内窘迫、脐带绕颈、)分娩期并发症:前置胎盘、胎盘早期剥离、胎儿宫内窘迫、脐带绕颈、产程过长、产伤、早产等使胎儿颅脑损伤或缺氧。产程过长、产伤、早产等使胎儿颅脑损伤或缺氧。(7 7)母亲妊娠年龄偏
10、大、营养不良、抽烟、饮酒,遭受强烈或长期的心理)母亲妊娠年龄偏大、营养不良、抽烟、饮酒,遭受强烈或长期的心理应激产生持续的情绪抑郁、焦虑等都可能与精神发育迟滞有关。应激产生持续的情绪抑郁、焦虑等都可能与精神发育迟滞有关。(8 8)新生儿疾病:未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合所致核黄疸、)新生儿疾病:未成熟儿、低出生体重儿、母婴血型不合所致核黄疸、新生儿肝炎、新生儿败血症、胎儿颅缝早闭等。新生儿肝炎、新生儿败血症、胎儿颅缝早闭等。(三)、(三)、出生后因素出生后因素 大脑发育成熟之前各种影响大脑发育的疾病以及早大脑发育成熟之前各种影响大脑发育的疾病以及早期缺乏文化教育都可能导致精神发育迟滞。
11、期缺乏文化教育都可能导致精神发育迟滞。(1 1)脑损伤:脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染,)脑损伤:脑炎、脑膜炎等中枢神经系统感染,颅内出血,颅脑外伤,脑缺氧(溺水、窒息、一氧颅内出血,颅脑外伤,脑缺氧(溺水、窒息、一氧化碳中毒、长时间呼吸困难),甲状腺功能低下,化碳中毒、长时间呼吸困难),甲状腺功能低下,重度营养不良等。重度营养不良等。(2 2)环境因素:听觉或视觉障碍、贫困、与社会隔)环境因素:听觉或视觉障碍、贫困、与社会隔离等因素使儿童缺乏接受文化教育或人际交往机会,离等因素使儿童缺乏接受文化教育或人际交往机会,影响智力发育。影响智力发育。二、二、病病 因因相貌举例相貌举例唐氏综合征(唐氏
12、综合征(DownDowns syndromes syndrome,先天愚型),先天愚型)脆性脆性X X综合症(综合症(fragile X syndrome fragile X syndrome)苯丙酮尿症苯丙酮尿症 先天性甲状腺功能低下(呆小病)先天性甲状腺功能低下(呆小病)唐氏综合征(唐氏综合征(Downs syndromeDowns syndrome,先天愚型),先天愚型)阿阿蒙蒙全全身身照照 “天下天下DownDowns s 一家人一家人”先先天天愚愚型型通通贯贯掌掌阿蒙全身照阿蒙全身照 特殊面容特殊面容 两眼距增宽两眼距增宽 鼻梁塌鼻梁塌 口半张口半张 舌外伸舌外伸 小耳垂小耳垂 草鞋
13、脚草鞋脚 :脚大拇趾与第二趾分开:脚大拇趾与第二趾分开 “天下天下Downs 一家人一家人”先天愚型先天愚型 特殊面容特殊面容智能低下智能低下 皮纹异常皮纹异常 伴有多发畸形伴有多发畸形 2121染色体三体型染色体三体型 Downs syndromeDowns syndrome先天愚型先天愚型 通贯掌通贯掌远端掌摺线与近端掌摺线相连,远端掌摺线与近端掌摺线相连,连成一条直线,连成一条直线,横贯手掌。横贯手掌。“指挥指挥”舟舟的生活舟舟的生活“指挥指挥”舟舟的幸福生活舟舟的幸福生活 今年今年2424岁,智力仅相当于几岁儿童的水平。岁,智力仅相当于几岁儿童的水平。两岁后,舟舟智力上缺陷显露,快两岁
14、后,舟舟智力上缺陷显露,快3 3岁时候,岁时候,他病确诊他病确诊先天愚型,属于重度弱智。先天愚型,属于重度弱智。他的弱智是写在脸上的,都有一张他的弱智是写在脸上的,都有一张“国际面孔国际面孔”他的嘴,他的眼神,他太宽的眼距他的嘴,他的眼神,他太宽的眼距走到世界任何地方,人们都会知道这是一个弱走到世界任何地方,人们都会知道这是一个弱智的孩子智的孩子他不认识钞票的面额,他的箱子他不认识钞票的面额,他的箱子里永远装着里永远装着3+2=53+2=5的作业本。的作业本。“指挥指挥”舟舟的幸福生活舟舟的幸福生活幸运的是,舟舟有一位好父亲。他的父亲胡厚幸运的是,舟舟有一位好父亲。他的父亲胡厚培说,他不愿意让
15、舟舟放弃生活权利,作为一培说,他不愿意让舟舟放弃生活权利,作为一个的生命,舟舟有权享受快乐,武汉交响乐团个的生命,舟舟有权享受快乐,武汉交响乐团的低音提琴手。的低音提琴手。3 3岁的舟舟,跟着父亲走进交岁的舟舟,跟着父亲走进交响乐团的排练厅,从此,舟舟的生命之舟,就响乐团的排练厅,从此,舟舟的生命之舟,就载着他的梦,在音乐的海洋里起航了。载着他的梦,在音乐的海洋里起航了。中国残疾人艺术团赴湘桂琼演出,他的指挥也中国残疾人艺术团赴湘桂琼演出,他的指挥也把晚会推向高潮,剧场内掌声、欢呼声常常经把晚会推向高潮,剧场内掌声、欢呼声常常经久不息。在演出的时候,他要穿燕尾服和心爱久不息。在演出的时候,他要
16、穿燕尾服和心爱的小皮鞋,舟舟也有他自己的情感世界,他喜的小皮鞋,舟舟也有他自己的情感世界,他喜欢观众给他的热烈掌声,他会像一个真正的有欢观众给他的热烈掌声,他会像一个真正的有成就感指挥家鞠躬谢幕,将观众送给他花转送成就感指挥家鞠躬谢幕,将观众送给他花转送给首席小提琴。临下台前,他还会给热情的观给首席小提琴。临下台前,他还会给热情的观众一个飞吻。众一个飞吻。脆性脆性X X综合症综合症(fragile X syndrome fragile X syndrome)是是在在X X染染色色体体长长臂臂末末端端存存在在脆脆性性部部位位,位位于于Xq27Xq27或或 Xq28Xq28。患者多为男性。患者多为
17、男性。临临床床表表现现智智力力低低下下,语语言言以以及及行行为为障障碍碍。特特殊殊面面容容:面面长长、耳耳大大、下下颌颌突突出出、颧颧骨骨高高,手手大大脚大等。脚大等。苯丙酮尿症苯丙酮尿症 先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,致苯丙氨酸不能先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏,致苯丙氨酸不能 转化为酪氨酸,在体内集居影响大脑发育。转化为酪氨酸,在体内集居影响大脑发育。患儿常出现呕吐、湿疹、体味和尿液有臭味,患儿常出现呕吐、湿疹、体味和尿液有臭味,语言运动功能异常,生长发育迟缓,智力低下语言运动功能异常,生长发育迟缓,智力低下有癫痫发作。血中苯丙氨酸含量大于有癫痫发作。血中苯丙氨酸含量大于20mg/dl,20mg/d
18、l,尿三氯高铁试验呈现阳性反应。尿三氯高铁试验呈现阳性反应。本症在新生儿给予低苯丙氨酸食物,防治精神本症在新生儿给予低苯丙氨酸食物,防治精神发育迟滞发生。发育迟滞发生。先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下 呆小病呆小病 胎儿甲状腺功能低下,出生后失去母体的甲状胎儿甲状腺功能低下,出生后失去母体的甲状腺素的支持而发病或食物中缺碘所致。临床表腺素的支持而发病或食物中缺碘所致。临床表现现甲状腺功能不足(散发性呆小病)甲状腺功能不足(散发性呆小病)典型表现典型表现 1 1、鼻梁塌鼻梁塌2 2、眼距宽眼距宽3 3、鼻翼肥大鼻翼肥大4 4、口张、唇厚、舌外伸口张、唇厚、舌外伸5 5、眼睑粘液性水肿眼睑
19、粘液性水肿呆呆小小病病与诊断相关的问题与诊断相关的问题白痴天才。白痴天才。多动性障碍。多动性障碍。学习困难。学习困难。三、临床表现三、临床表现主要表现为不同程度的智力低下和主要表现为不同程度的智力低下和社会适应困难。社会适应困难。WHOWHO根据智商(根据智商(intelligence intelligence quotientquotient,IQIQ)将精神发育迟滞分)将精神发育迟滞分为以下四个等级。为以下四个等级。临床表现临床表现-1.-1.轻度轻度 智商在智商在50506969之间,之间,成年以后可达到成年以后可达到9 9岁岁1212岁的心理年龄岁的心理年龄患者在幼儿期即可表现出智力发
20、育较同龄儿童迟缓,患者在幼儿期即可表现出智力发育较同龄儿童迟缓,如语言发育延迟,词汇不丰富,理解能力和分析能如语言发育延迟,词汇不丰富,理解能力和分析能力差,抽象思维不发达,最终勉强完成小学的学业。力差,抽象思维不发达,最终勉强完成小学的学业。患者能进行日常的语言交流,但对语言的理解和使患者能进行日常的语言交流,但对语言的理解和使用能力差。通过职业训练只能从事简单非技术性工用能力差。通过职业训练只能从事简单非技术性工作,可学会一定谋生技能和家务劳动。作,可学会一定谋生技能和家务劳动。临床表现临床表现2.2.中度中度 智商在智商在35354949之间,成年以后可达到之间,成年以后可达到6 6岁岁
21、9 9岁的心理年龄岁的心理年龄幼年起智力和运动发育都明显迟缓,语言发幼年起智力和运动发育都明显迟缓,语言发育差,发音含糊不清,虽然能掌握日常生活育差,发音含糊不清,虽然能掌握日常生活用语,但词汇贫乏以致不能完整表达意思。用语,但词汇贫乏以致不能完整表达意思。计算能力为个位数加、减法的水平。不能适计算能力为个位数加、减法的水平。不能适应普通小学的就读。应普通小学的就读。能够完成简单劳动,但质量差、效率低。能够完成简单劳动,但质量差、效率低。在指导和帮助下可学会自理简单生活。在指导和帮助下可学会自理简单生活。临床表现临床表现3.3.重度 智商在2034之间。成年以后可达到3岁6岁的心理年龄,经过训
22、练最终能学会简单语句,但不能进行有效语言交流。不会计数,不能学习,不会劳动。日常生活需人照料,无社会行为的能力。可同时伴随显著的运动功能损害或脑部损害。临床表现临床表现-4.-4.极重度极重度 智商在智商在2020以下,以下,成年以后可达到成年以后可达到3 3岁以下的心理年龄,岁以下的心理年龄,完全没有语言能力,对危险不会躲避,完全没有语言能力,对危险不会躲避,不认识亲人及周围环境,以原始性的情不认识亲人及周围环境,以原始性的情绪,如哭闹、尖叫等表达需求。绪,如哭闹、尖叫等表达需求。生活不能自理,大小便失禁。生活不能自理,大小便失禁。常合并严重脑部损害,伴有躯体畸形。常合并严重脑部损害,伴有躯
23、体畸形。临床表现临床表现5.5.伴发症状伴发症状可能伴随一些精神症状,如注意缺陷、可能伴随一些精神症状,如注意缺陷、情绪易激动、冲动行为、刻板行为或强情绪易激动、冲动行为、刻板行为或强迫行为。迫行为。可能同时存在一些躯体疾病的症状和体可能同时存在一些躯体疾病的症状和体征。如先天性卵巢发育不全、先天性睾征。如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全患者有第二性征发育障碍的丸发育不全患者有第二性征发育障碍的症状和体征,结节性硬化患者有皮脂腺症状和体征,结节性硬化患者有皮脂腺瘤、白斑、甲周纤维瘤和颗粒状斑等皮瘤、白斑、甲周纤维瘤和颗粒状斑等皮损,损,80809090患者可能有癫癎发作。患者可能有癫癎发
24、作。临床特征比较临床特征比较轻度中度重度极重度IQ50-6935-4920-3420以下学习能力 勉强完成小学教育不适应普通小学教育,只能计算个位数加、减法不会计算,不能学习不会躲避危险,不认识亲人及周围环境工作能力 简单非技术性操作从事简单劳动,质量差效率低不能完全不能自理能需督促和帮助不能完全不能,大小便失禁躯体缺陷 多无可有可伴随显著的运动功能损害或脑部损害。常有严重脑部损害和躯体畸形语言功能 能日常语言交流,但理解和使用能力差。能掌握日常生活用语,但词汇贫乏,表达不完整学会简单语句,但不能进行有效语言交流语言功能丧失(四)(四)1.1.病程病程终生终生-出生前、围产期病因所致的患者出生
25、前、围产期病因所致的患者在出生以后即表现出躯体和心理各个方面不同程度在出生以后即表现出躯体和心理各个方面不同程度的发育迟缓,智力损害程度较轻者多在入学以后才的发育迟缓,智力损害程度较轻者多在入学以后才被确诊。被确诊。大半生大半生-在出生以后的心理发育过程在出生以后的心理发育过程中有害因素致病者,病前智力发育正常。中有害因素致病者,病前智力发育正常。(四)(四)2.2.预后预后因致病因素一般都造成脑结构性或功能性不可逆损因致病因素一般都造成脑结构性或功能性不可逆损害,所以智力损害一旦发生,害,所以智力损害一旦发生,一般是不可一般是不可能减轻或恢复正常智力水平的能减轻或恢复正常智力水平的 患者最终
26、的智力水平和社会适应能力视精神发育迟患者最终的智力水平和社会适应能力视精神发育迟滞的严重程度、接受特殊教育和技能训练的情况而滞的严重程度、接受特殊教育和技能训练的情况而定。定。(五)诊断(五)诊断确定诊断及其严重程度确定诊断及其严重程度 需要全面采集病史、精神检查和躯需要全面采集病史、精神检查和躯体检查。体检查。CCMD-3CCMD-3建议使用儿童社会适应行为评定量表来评估建议使用儿童社会适应行为评定量表来评估儿童的社会适应能力。儿童的社会适应能力。若儿童若儿童1818岁以前有智力低下和社会适应困难的临床表现,智岁以前有智力低下和社会适应困难的临床表现,智力测验结果智商低于力测验结果智商低于7
27、070,则可诊断为精神发育迟滞,再根据,则可诊断为精神发育迟滞,再根据智力发育的水平和智商确定精神发育迟滞的严重程度。智力发育的水平和智商确定精神发育迟滞的严重程度。智商在智商在70709090者列为智力正常与异常之间的边缘状态。者列为智力正常与异常之间的边缘状态。病因学诊断病因学诊断 对所有确诊为精神发育迟滞的患者,应通过病对所有确诊为精神发育迟滞的患者,应通过病史和躯体检查,遗传学、代谢、内分泌等实验室检查以及颅史和躯体检查,遗传学、代谢、内分泌等实验室检查以及颅脑特殊检查。有人主张对于病因不明者应常规做染色体检查,脑特殊检查。有人主张对于病因不明者应常规做染色体检查,进行核型分析。进行核
28、型分析。(六)鉴别诊断(六)鉴别诊断1 1暂时性发育迟缓暂时性发育迟缓 各种心理或躯体因素,如营养不良、各种心理或躯体因素,如营养不良、慢性躯体疾病、学习条件不良或缺乏,视觉、听觉障碍等都可能影响儿童慢性躯体疾病、学习条件不良或缺乏,视觉、听觉障碍等都可能影响儿童心理发育,包括智力的正常发育,使儿童的智力发育延迟。当这些原因去心理发育,包括智力的正常发育,使儿童的智力发育延迟。当这些原因去除或纠正以后,心理发育速度在短期内加速,赶上同龄儿童的智力水平,除或纠正以后,心理发育速度在短期内加速,赶上同龄儿童的智力水平,据此与精神发育迟滞鉴别。据此与精神发育迟滞鉴别。2 2特定性发育障碍特定性发育障
29、碍 特定性言语和语言、学校技能或运特定性言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥,表动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥,表现为学习困难、人际交往困难和社会适应能力下降。通过对儿童发育水平现为学习困难、人际交往困难和社会适应能力下降。通过对儿童发育水平的全面评估可发现特定性发育障碍患者除了特定的发育障碍以外,心理的的全面评估可发现特定性发育障碍患者除了特定的发育障碍以外,心理的其他方面发育完全正常,在不涉及这些特定技能的时候,可以完成学习任其他方面发育完全正常,在不涉及这些特定技能的时候,可以完成学习任务。例如:有语言发育障碍
30、的儿童,能够通过书面方式学习,达到与智力务。例如:有语言发育障碍的儿童,能够通过书面方式学习,达到与智力水平相当的学习成绩。与之不同,精神发育迟滞患者在任何情况下,智力水平相当的学习成绩。与之不同,精神发育迟滞患者在任何情况下,智力和学习成绩都保持相等水平。和学习成绩都保持相等水平。(六)鉴别诊断(六)鉴别诊断3 3精神分裂症精神分裂症 儿童神分裂症患者的精神症状会影响儿童神分裂症患者的精神症状会影响到他们的正常学习、生活、人际交往等社会功能。精神分裂症患者病前到他们的正常学习、生活、人际交往等社会功能。精神分裂症患者病前智力相对正常,有起病、症状持续及演变等疾病的发展过程,存在确切智力相对正
31、常,有起病、症状持续及演变等疾病的发展过程,存在确切的精神病性症状,根据这些特点与精神发育迟滞相鉴别。的精神病性症状,根据这些特点与精神发育迟滞相鉴别。4 4注意缺陷与多动障碍注意缺陷与多动障碍 见本章第二节。见本章第二节。5 5儿童孤独症儿童孤独症 见本节有关内容见本节有关内容。预防与治疗预防与治疗精神发育迟滞的治疗原则是精神发育迟滞的治疗原则是以教育训练为主,以教育训练为主,心理心理治疗为辅治疗为辅,极少数需要药物治疗极少数需要药物治疗。预防与治疗预防与治疗教育训练教育训练 由学校教师、家长、临床心理治疗师以由学校教师、家长、临床心理治疗师以及职业治疗师相互配合进行。教师和家长的任务是及职
32、业治疗师相互配合进行。教师和家长的任务是使患者能够掌握与其智力水平相当的文化知识、日使患者能够掌握与其智力水平相当的文化知识、日常生活技能和社会适应技能。临床心理治疗师针对常生活技能和社会适应技能。临床心理治疗师针对患者的异常情绪和行为采用相应的心理治疗,常用患者的异常情绪和行为采用相应的心理治疗,常用的方法是采用行为治疗来矫正患者的异常行为。目的方法是采用行为治疗来矫正患者的异常行为。目前国内还缺乏专业的职业治疗师为精神发育迟滞患前国内还缺乏专业的职业治疗师为精神发育迟滞患者提供服务。在对患者进行教育训练时,要根据患者提供服务。在对患者进行教育训练时,要根据患者的智力水平因材施教。对各种程度
33、的精神发育迟者的智力水平因材施教。对各种程度的精神发育迟滞患者的教育训练内容如下所述。滞患者的教育训练内容如下所述。预防与治疗预防与治疗轻度精神发育迟滞患者一般能够接受小学低年级到中年级的轻度精神发育迟滞患者一般能够接受小学低年级到中年级的文化教育,最好在普通小学接受教育,但如果患者不能适应文化教育,最好在普通小学接受教育,但如果患者不能适应普通小学的学习也可以到特殊教育学校就读。普通小学的学习也可以到特殊教育学校就读。目前国内绝大多数城市已开设了这类特殊学校,或者在普通目前国内绝大多数城市已开设了这类特殊学校,或者在普通小学设立了特殊教育班。小学设立了特殊教育班。教师和家长在教育过程中应采用
34、形象、生动、直观的方法,教师和家长在教育过程中应采用形象、生动、直观的方法,同一内容反复强化。日常生活能力和社会适应能力的培养和同一内容反复强化。日常生活能力和社会适应能力的培养和训练包括辨认钱币、购物、打电话、到医院看病、乘坐公共训练包括辨认钱币、购物、打电话、到医院看病、乘坐公共交通工具、基本的劳动技能、回避危险和处理紧急事件等。交通工具、基本的劳动技能、回避危险和处理紧急事件等。当患者成长到少年期以后开始对他们进行职业训练,使其成当患者成长到少年期以后开始对他们进行职业训练,使其成年后具有独立生活、自食其力的能力。年后具有独立生活、自食其力的能力。预防与治疗预防与治疗对中度精神发育迟滞患
35、者着重训练生活自理能对中度精神发育迟滞患者着重训练生活自理能力和社会适应能力。如洗漱、换衣,与人交往力和社会适应能力。如洗漱、换衣,与人交往中的行为举止和礼貌,正确表达自己的要求和中的行为举止和礼貌,正确表达自己的要求和愿望等内容,同时给予一定的语言能力训练。愿望等内容,同时给予一定的语言能力训练。预防与治疗预防与治疗对重度精神发育迟滞主要训练患者与照料者、对重度精神发育迟滞主要训练患者与照料者、护理者之间的协调配合,以及简单的生活能力护理者之间的协调配合,以及简单的生活能力和自卫能力。如进餐、定点入厕、简单语言交和自卫能力。如进餐、定点入厕、简单语言交流以表达饥饱、冷暖、避免受外伤等。可采用
36、流以表达饥饱、冷暖、避免受外伤等。可采用将每一种技能分解成几个步骤,再逐步反复强将每一种技能分解成几个步骤,再逐步反复强化训练的方法。化训练的方法。预防与治疗预防与治疗对极重度精神发育迟滞患者几乎对极重度精神发育迟滞患者几乎无法实施任何教育训练。无法实施任何教育训练。2 2药物治疗药物治疗(1 1)病因治疗:适合于病因明确者。例)病因治疗:适合于病因明确者。例如,对半乳糖血症和苯丙酮尿症给予相如,对半乳糖血症和苯丙酮尿症给予相应饮食治疗,对先天性甲状腺功能低下应饮食治疗,对先天性甲状腺功能低下给予甲状腺激素替代治疗,对先天性脑给予甲状腺激素替代治疗,对先天性脑积水、神经管闭合不全等颅脑畸形可考
37、积水、神经管闭合不全等颅脑畸形可考虑相应外科治疗。对一些单基因遗传性虑相应外科治疗。对一些单基因遗传性疾病,国外已开展基因治疗。疾病,国外已开展基因治疗。2 2药物治疗药物治疗(2 2)对症治疗:若患者伴有精神运动性兴奋、攻击行为、自伤)对症治疗:若患者伴有精神运动性兴奋、攻击行为、自伤或自残行为者可选用氟哌啶醇、氯氮平、奋乃静具有镇静作用或自残行为者可选用氟哌啶醇、氯氮平、奋乃静具有镇静作用的抗精神病药物,如:氟哌啶醇的抗精神病药物,如:氟哌啶醇1212岁以上岁以上1mg1mg16mg16mg,1212岁以岁以下下1.5mg1.5mg6mg6mg;氯氮平;氯氮平25mg25mg300mg30
38、0mg;奋乃静;奋乃静2mg2mg24mg24mg。应当。应当从小剂量开始用药,逐渐增加到有效剂量,当症状消除以后逐从小剂量开始用药,逐渐增加到有效剂量,当症状消除以后逐渐减量,最终停药。对于拒绝口服的患者可短时间使用氟哌啶渐减量,最终停药。对于拒绝口服的患者可短时间使用氟哌啶醇醇2mg2mg5mg5mg,肌肉注射,每天,肌肉注射,每天1 12 2次。次。对合并明显注意缺陷和活动过多的患者,可选用哌醋甲酯对合并明显注意缺陷和活动过多的患者,可选用哌醋甲酯(methylphenidatemethylphenidate)或苯异妥因()或苯异妥因(phenylisohydationphenyliso
39、hydation)等改)等改善注意缺陷的药物(参见本章第二节)。善注意缺陷的药物(参见本章第二节)。2 2药物治疗药物治疗(3 3)促进脑功能发育治疗:)促进脑功能发育治疗:主要有益智药(主要有益智药(nootropicsnootropics)和脑代谢)和脑代谢改善药(改善药(brain metabolic drugsbrain metabolic drugs),),如谷氨酸、如谷氨酸、-氨酪酸、吡乙酰胺和脑氨酪酸、吡乙酰胺和脑活素等。活素等。脑活素(脑活素(cerebrolysincerebrolysin)对促进语言和)对促进语言和运动功能发育有一定作用,在发生脑损运动功能发育有一定作用,在
40、发生脑损伤或出现精神发育迟滞以后尽早使用。伤或出现精神发育迟滞以后尽早使用。谢谢谢谢 谢谢谢谢 !第二节第二节儿童孤独症及其他广泛性发育障碍儿童孤独症及其他广泛性发育障碍儿童孤独症儿童孤独症 Asperger Asperger综合征综合征RettRett综合征综合征 儿童型瓦解性综合症儿童型瓦解性综合症二、二、儿童孤独症儿童孤独症儿童孤独症(儿童孤独症(autismautism)是广泛性发育障碍的一)是广泛性发育障碍的一种类型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要种类型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行
41、为方式刻板。碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有约有3/43/4患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患者在智力普遍低下的背景下,智力的某一方患者在智力普遍低下的背景下,智力的某一方面相对较好或非常好。面相对较好或非常好。(一)流行病学(一)流行病学儿童孤独症的患病率约儿童孤独症的患病率约3/3/万万4/4/万。但近年万。但近年报道患病率有增高的趋势,如美国报道患病率有增高的趋势,如美国6/6/万万9/9/万,法国万,法国5.35/5.35/万,日本万,日本7/7/万万11/11/万,加拿万,加拿大大10/10/万。男女患者比例为万。男女患者比例为2.32.3:1 16.
42、56.5:1 1。国内未见孤独症以及其他广泛性发育障碍的流国内未见孤独症以及其他广泛性发育障碍的流行病学报告。行病学报告。(二)病因和发病机理(二)病因和发病机理尚不清楚,可能与以下因素有关:尚不清楚,可能与以下因素有关:1 1遗传遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了,尚不能确定对于临床广泛的表具体的遗传方式还不明了,尚不能确定对于临床广泛的表现型遗传基因与环境因素各自所产生的影响程度。现型遗传基因与环境因素各自所产生的影响程度。2 2围产期因素围产期因素 产伤、宫内窒息等围产期并发产伤、宫内窒息等围产期并发症较正常对照组多。症较
43、正常对照组多。3 3免疫系统异常免疫系统异常 T T淋巴细胞数量减少,辅助淋巴细胞数量减少,辅助T T细胞和细胞和B B细胞数量减少、抑制细胞数量减少、抑制-诱导诱导T T细胞缺乏、自然杀伤细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。细胞活性减低等。(二)病因和发病机理(二)病因和发病机理4 4神经内分泌和神经递质神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺类神经递和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺类神经递质,如质,如5-5-羟色胺(羟色胺(5-HT5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下丘脑下部
44、部-垂体垂体-肾上腺轴异常,导致肾上腺轴异常,导致5-HT5-HT、内源性阿片肽增加,促肾上、内源性阿片肽增加,促肾上腺皮质激素分泌减少。最新的研究提示患者脑内阿片肽含量过多腺皮质激素分泌减少。最新的研究提示患者脑内阿片肽含量过多与患者的孤独、情感麻木及难以建立情感联系有关,血浆阿片肽与患者的孤独、情感麻木及难以建立情感联系有关,血浆阿片肽的水平与刻板运动的严重程度有关。的水平与刻板运动的严重程度有关。(三)临床表现(三)临床表现1 1典型症状典型症状 (1 1)社会交往障碍:)社会交往障碍:患者不能与他人建立正常的人际患者不能与他人建立正常的人际交往方式。婴儿时表现出与别人相处时没有目光对视
45、,表情贫乏,缺乏交往方式。婴儿时表现出与别人相处时没有目光对视,表情贫乏,缺乏期待父母和他人拥抱、爱抚的表情或姿态,也无享受到爱抚时的愉快表期待父母和他人拥抱、爱抚的表情或姿态,也无享受到爱抚时的愉快表情,甚至对父母和别人的拥抱、爱抚予以拒绝。分不清与人之间的亲疏情,甚至对父母和别人的拥抱、爱抚予以拒绝。分不清与人之间的亲疏关系,对待亲人与对待其他人都是同样的态度。不能与父母建立正常的关系,对待亲人与对待其他人都是同样的态度。不能与父母建立正常的依恋关系。例如,当遇到不愉快的事情或受到伤害时不会寻求父母的安依恋关系。例如,当遇到不愉快的事情或受到伤害时不会寻求父母的安慰,与父母分离时没有尾随等
46、表示依恋的行为。患者与同龄儿童之间难慰,与父母分离时没有尾随等表示依恋的行为。患者与同龄儿童之间难于建立正常的伙伴关系。如在幼儿园时多独处,不喜欢与同伴一起玩耍;于建立正常的伙伴关系。如在幼儿园时多独处,不喜欢与同伴一起玩耍;看见儿童在一起兴致勃勃地做游戏时,没有去观看的兴趣或去参与的愿看见儿童在一起兴致勃勃地做游戏时,没有去观看的兴趣或去参与的愿望;即使被迫与其他儿童一起玩耍,也不会主动接触别人,不会全心身望;即使被迫与其他儿童一起玩耍,也不会主动接触别人,不会全心身地投入到集体活动之中。地投入到集体活动之中。(三)临床表现(三)临床表现(2 2)语言障碍:)语言障碍:患者语言发育明显落后于
47、同龄儿童,患者语言发育明显落后于同龄儿童,这是多数患者就诊的主要原因。一般在两、三岁时还不能说出有意义的这是多数患者就诊的主要原因。一般在两、三岁时还不能说出有意义的单词和最简单的句子,因此很少、甚至完全不会使用语言进行正常的人单词和最简单的句子,因此很少、甚至完全不会使用语言进行正常的人际交流。到四、五岁时患者开始说单词,以后会讲简单句子,尽管这样际交流。到四、五岁时患者开始说单词,以后会讲简单句子,尽管这样患者仍然不会使用代词,或者错用代词,尤其是你、我、他等人称代词。患者仍然不会使用代词,或者错用代词,尤其是你、我、他等人称代词。患者可能突然讲出一些语句,内容与当时所处环境、与别人正在谈
48、论的患者可能突然讲出一些语句,内容与当时所处环境、与别人正在谈论的主题完全不相关,自己也毫不在意别人是否在听自己讲话。在讲话时语主题完全不相关,自己也毫不在意别人是否在听自己讲话。在讲话时语句单调平淡,缺乏抑扬顿挫和感情,很少注视对方的目光。不会主动地句单调平淡,缺乏抑扬顿挫和感情,很少注视对方的目光。不会主动地找人交谈,也不会向他人提出问题。有的患者在不会使用语言的情况下,找人交谈,也不会向他人提出问题。有的患者在不会使用语言的情况下,往往以动作或其他方式来表达自己的愿望和要求。例如,用手指向需要往往以动作或其他方式来表达自己的愿望和要求。例如,用手指向需要的东西,或将成人拉到自己所想要的东
49、西跟前。患者的身体语言,如点的东西,或将成人拉到自己所想要的东西跟前。患者的身体语言,如点头、摇头、手势、面部表情的变化也明显比正常同龄儿童少。此外,患头、摇头、手势、面部表情的变化也明显比正常同龄儿童少。此外,患者还可能有模仿语言或刻板重复语言。如模仿别人刚说过或以前从电视者还可能有模仿语言或刻板重复语言。如模仿别人刚说过或以前从电视里听到的句子,或反复询问同样一个简单的问题。里听到的句子,或反复询问同样一个简单的问题。(三)临床表现(三)临床表现(3 3)兴趣范围狭窄和刻板的行为模)兴趣范围狭窄和刻板的行为模式:式:患者对于正常儿童所热衷的活动、游戏、玩具都不感兴趣,而患者对于正常儿童所热
50、衷的活动、游戏、玩具都不感兴趣,而喜欢玩耍一些非玩具性的物品,如一段废铁丝、一个瓶盖或观察转动的喜欢玩耍一些非玩具性的物品,如一段废铁丝、一个瓶盖或观察转动的电风扇、下水道的流水等,可以持续数十分钟、甚至几个小时不厌倦。电风扇、下水道的流水等,可以持续数十分钟、甚至几个小时不厌倦。患者往往对玩具本身不感兴趣,却十分关注玩具的某一个非主要特征。患者往往对玩具本身不感兴趣,却十分关注玩具的某一个非主要特征。例如:拿到一个玩具熊,患者不是欣赏整个玩具的体态可爱,而只注意例如:拿到一个玩具熊,患者不是欣赏整个玩具的体态可爱,而只注意玩具熊的绒毛,反复用手触摸,或用鼻子去闻。患者经常固执地要求保玩具熊的