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1、虫堡里皇塑噬差亟处型苤查垫!生!旦箜墼鲞箜!塑g!也Q!尘i 竺!型!趟旦!型盟!然!垡：丛!堕!：!：丝：型坠!方案指南解读我国梅尼埃病与良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南(2 0 1 7)解读I n t e I I s i v er e a d i n go ft h eg I l i d e l i n e so fd i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fM e I I i e r ed i s 明s ea n db e I l i g np a r o x y s m a lp o s i t i o n a lv e r t i 9 0肠昭
2、耽彬n，厶MB o，k n g 昭m i 愕，屁血增S u D e p 口n 聊n 旷0 o 小i 加Z。叫咿Z 嗍，i 肌驴删旷嚼i 讹d i c Zc o Z Z e g e，肌砒。昭i 钟m 毋施M eo 以扎c 加2 0 9 y，耽 o n4 3 0 D 2 2，吼i n n(昭W，三i u 曰，k 增埘，劢n 增乩)c o w 印。蒯吆u o r：硒昭耽批，E m。甜：e n 蚺。昭 獬e d“c 凡F u n dp r o g r 哪：N a t i o n a lS c i e n c ea n dT e c h n o l o g yI n f r a s t r u c t
3、u r eP m g m mo fC h i n ad u r i n gt h e1 2 t hF i v e Y e a TP 1 a nP e r i o d f 2 0 1 2 B A l l 2 8 0 2)梅尼埃病诊断和治疗指南(2 0 1 7)与良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南(2 0 1 7)(以下简称指南)已于本期发表引。上述两个常见耳源性眩晕疾病诊疗指南的制定工作历时数年，由科技部“十二五”国家科技支撑计划课题组起草，在中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织下，征集汇总了全国各地数十位专家意见，并多次召开专题研讨会，参考借鉴国内2 0 0
4、 6 年贵阳标准以及国外相关文献对指南内容进行认真、细致、深入的讨论，最终形成2 0 1 7 版指南。本着临床实用性和可操作性原则，指南中的内容凝练，表述精简。为了便于读者理解，现对指南相关的技术细节进行解读，以便临床医师更好地掌握及应用新指南。制定依据循证医学是制定临床指南的重要方法，其目的是将最新的研究成果与临床实践相结合，在综合大量信息(最佳证据)的基础上，通过谨慎、精确的评估，最终做出医学决策。本指南制定过程中采用了牛津大学循证医学中心(c e n t e ro fE v i d e n c eB a s e dM e d i c i n e)的证据水平分级和推荐强度标准，对临床研究进
5、行等级甄别。梅尼埃病诊断和治疗指南(2 0 1 7)解读2 0 1 7 版梅尼埃病诊疗指南是在我国1 9 9 6 年和2 0 0 7 年制定的梅尼埃病诊疗标准的基础上，结合当前国际上梅尼埃病的诊疗标准及临床实践而制定的。较以往的指南，本指南增加了梅尼埃病临床检查与治疗的内容。一、梅尼埃病的流行病学迄今为止，梅尼埃病确切的发病率和患病率尚不清楚。S t a h l e 等旧1 报道的患病率是4 6 1 0 万；日本人群的发病率为1 7 1 0 万Ho；W i l m o t o 报道北爱尔兰的年发病率为1 0 2 0 1 0 万；O k a f o r o 报道尼尔利亚黑人的发病率达4 0 0
6、1 0 万；w l a d i s l a v o s k y w a s e 瑚a n 等一。通过严格的标准和研究设计，分析1 9 5 3 一1 9 8 0 年美国明尼苏达州罗切斯特年龄调节后的年发病率为1 5 3 1 0 万；K o t i m 扯i 等哺。分析了5 0 0 万芬兰人口，发现患病率为4 3 1 0 万，年发病率为4 3 1 0 万。以上报道的梅尼埃病患病率和发病率差异很大，其原因为：(1)研究者对梅尼埃病诊断标准的掌握不一致一J，不同时期应用的诊断标准并不完全相同；(2)疾病的自然病程不一H0 I；(3)存在数据采集方法和分析方法差异。二、梅尼埃病的分级诊断最早提出梅尼埃病
7、分级诊断的是1 9 9 5 年美国耳鼻咽喉头颈外科学会(A A 0 H N S)制定的梅尼埃 史坐里昱堕噬苤亟生型苤查垫!生!旦箜望鲞箜!塑g 蔓!Q!尘i!生箜型望!型盟!些墨!鉴：坠!篓!垫!：些：墼：盟垒!病指南-1 1 I，将梅尼埃病诊断分为四级：确诊(c e r t a i n)梅尼埃病、临床诊断(d e f i n i t e)梅尼埃病、疑似(p r o b a b l e)梅尼埃病以及可疑(p o s s i b l e)梅尼埃病。我国2 0 0 6 年贵阳标准中，提出“临床诊断”及“梅尼埃病待诊”12】。2 0 1 5 年B a r a n y 学会等制定的梅尼埃病诊断标准中，
8、将梅尼埃病分为“临床诊断梅尼埃病”和“疑似诊断梅尼埃病”3|。本指南制定过程中，我们参考了以上历史沿革以及目前国际主流的B a r a n y 学会诊断标准，明确提出梅尼埃病的分级诊断，即“临床诊断”和“疑似诊断”。梅尼埃病的分级诊断符合临床实际，考虑到了患者的病程和临床表现的差异性，有助于提高疾病诊断水平。三、梅尼埃病的分期1 9 9 5 年美国A A O-H N s 梅尼埃病指南中，提出根据患者纯音听阈分为I 至期1“。我国2 0 0 6 年贵阳标准中提出按照听力变化特征，分为早期、中期和晚期H2。而2 0 1 5 年B a r a n y 学会制定梅尼埃病诊断标准时，却未提出疾病的分期3
9、|。本次指南制定中，我们采用了1 9 9 5 年A A 0 一H N s 指南中的分期标准，即按照纯音听阈分为一至四期。在梅尼埃病治疗方案的选择以及疗效评估时，听阈是重要的参考因素。此外，按照听阈进行分期便于临床操作。1 9 9 5 年A A 0 一H N S 指南中关于听阈评价选用了4 个频率：5 0 0H z、1k H z、2k H z 和3k H z。本指南中我们选用3 个频率，即5 0 0H z、1k H z 和2k H z，主要基于：(1)2 0 1 5 年B a r a n y 诊断标准中强调低频听力下降；(2)3k H z 并不是临床上常规检测的频率。为便于新版指南的应用、推广，
10、经专家反复讨论，暂不纳入3k H z，但建议有条件单位可以进行3k H z 听阈测试，积累临床数据，为今后完善诊断标准提供参考。四、梅尼埃病的相关检查根据梅尼埃病的定义，诊断需要病史信息、听力学检查(纯音听阈)和鉴别诊断。因此，本指南将检查分为“基本检查”和“根据情况可以选择的检查”两类。(一)基本检查包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。根据诊断标准，梅尼埃病患者至少有一次纯音测听为感音神经性听力下降。疾病早期，患者间歇期听力正常或伴有轻度低频感音神经性听力下降；在疾病中期则表现为间歇期低、高频率均有听力下降；疾病早、中期时多次纯音听阈检查，有时可见听力波动；发展到疾病晚期，则全频听力损失达中
11、重度以上，不再出现波动。(二)可选择的检查临床上，为诊断梅尼埃病或验证内淋巴积水，可行多种客观检查。1 听力学检查：(1)脱水剂试验：文献报道的梅尼埃病患者甘油试验阳性率差异较大(2 5 7 5 5)1 4 15 I，可能与阳性判断标准不一致以及患者处于病程的不同时期等有关，甘油试验阴性不能排除梅尼埃病。(2)耳蜗电图：最常用的参数为总和电位(S P)与动作电位(A P)的比值，即一S P A P。目前国内大多数学者认为该比值0 4 可作为诊断内淋巴积水的依据，文献中耳蜗电图的敏感性和特异性差异较大H 6 _ 1 8 ，故不能仅依靠该检查来诊断疾病9|。(3)耳蜗积水掩蔽分析程序：其敏感性和特
12、异性差异较大心0。23 I，目前该测试的临床意义尚待探讨。2 前庭功能检查：包括很多测试项目，但非诊断梅尼埃病所必需。(1)冷热试验：反映外半规管的功能，可对梅尼埃病患侧进行定侧，梅尼埃病患者出现半规管轻瘫的比例文献报道不一。(2)前庭诱发肌源性电位(V E M P)：单独V E M P 检查不足以诊断梅尼埃病，但可作为梅尼埃病诊断试验组套的重要一部分，且由于V E M P 具有较高的特异性和非创伤性，可以作为梅尼埃病的筛查方法24 I。(3)视频头脉冲试验(v H I T)：检测单侧前庭功能障碍患者的敏感性高，在梅尼埃病患者中，v H I T 结果可正常怛5 I。3 影像学检查：给予造影剂钆
13、后进行内耳M R I检查，可以判断有无内淋巴积水，这是近年来梅尼埃病检查的一个重要进展。目前研究已证实该技术在明确内淋巴积水方面的有效性，但临床上还存在需要解决的问题：(1)该技术是半定量评价，在划定积水与非积水图像界限时，无法避免主观因素的存在；(2)目前内淋巴积水判断的标准和方法尚未统一；(3)某些因素可能会导致阴性结果，如一部分病程较短的梅尼埃病；(4)某些非梅尼埃病的耳科或眩晕疾病可显示内淋巴积水阳性结果2 6 锄。因此，虽然该技术能相对客观地判断内淋巴积水，是很好的辅助诊断技术，但目前尚不能成为梅尼埃病诊断的客观标准和依据。五、梅尼埃病的治疗1 生活方式的调整：应鼓励所有梅尼埃病患者
14、减少盐分摄入 30|，每日的最大摄入量为2 克，如能耐受则为每日1 5 克。避免咖啡因制品，减少巧克 生坐里盎咽噬达亟处型苤查垫!生!旦筮i!鲞筮!翅垦!也Q!尘i!塑趟旦!塑堕!丛坠!g：丛!堡!垫!：!：丝：盟!：!力摄入，尽可能避免烟草和酒精类制品。一些患者可能对某些食物过敏，故需要了解相应的变应原，并进行治疗或尽可能避免；部分患者存在季节性变态反应，应避免或减少与花粉等变应原的接触”2 f。部分针对梅尼埃病患者的免疫治疗可以减少眩晕发作频率和严重程度日引。2 倍他司汀：已有很多研究表明，倍他司汀可以有效控制梅尼埃病患者的眩晕症状4。3 6 j。J a m e s 和B u r t o
15、n(2 0 0 1 年)H 列和N a u t a(2 0 1 4 年)p 酬分别进行了倍他司汀治疗梅尼埃病的系统评价和M e t a 分析，结果均支持倍他司汀可减轻梅尼埃病的眩晕症状。新近一项长期、多中心、双盲、随机、安慰剂对照研究表明，倍他司汀与安慰剂相比，并不能减少梅尼埃病的眩晕发作p 引；新近系统评价发现，有低质量的证据表明，在减少不同原因导致的眩晕发作方面，倍他司汀具有正面作用J。总之，尽管有系统分析认为文献不符合高质量研究方法，但大部分研究支持倍他司汀可减轻梅尼埃病的眩晕症状。3 利尿剂：用于梅尼埃病的治疗已有多年。循证医学(c o c h r a n e 系统评价)研究认为，没有
16、足够的证据表明利尿剂可以有效缓解临床诊断梅尼埃病患者的眩晕、听力下降、耳鸣和耳闷胀感”川。但新近系统综述分析显示，多个低证据级别的研究报道，口服利尿剂在梅尼埃病的药物治疗中可能是有益的，可以改善眩晕发作的频率，但缺乏改善听力的可信证据惮J。目前认为，利尿剂是所有梅尼埃病患者相对安全的治疗选择之一。4 鼓室注射糖皮质激素：由于梅尼埃病可能与变态反应或免疫调节有关，因此糖皮质激素对梅尼埃病患者具有治疗价值。前瞻性安慰剂对照随机双盲研究表明，鼓室注射地塞米松后眩晕的完全控制率为8 2，主观耳鸣的改善率为4 8，听力提高为3 5，耳闷胀感改善为4 8，而对照组的有效比例均很低【43|。最近我们研究发现
17、，对于初次鼓室注射地塞米松无效的患者，重复鼓室注射可以提高A 级控制率约1 5 7，可以使7 8 6 的初次鼓室注射地塞米松无效患者避免或延迟鼓室注射庆大霉素惮J。此外，我们还发现，鼓室注射地塞米松可有效控制迟发性膜迷路积水的眩晕发作J，且对继发于梅尼埃病的跌倒发作有效。同期P a t e l 等 4 7 1 的随机、双盲、对照研究报道，鼓室注射糖皮质激素可以获得与注射庆大霉素相似的眩晕控制率。循证医学证据(C o c h m n e 系统评价)结果表明，鼓室注射地塞米松可有效治疗梅尼埃病，给药后2 4 个月，眩晕发作频率和严重程度均可显著改善H8 I。因此，对于药物保守治疗无效的梅尼埃病患者
18、，鼓室注射或重复注射糖皮质激素可以达到较好的眩晕控制率。该治疗可以同时保存耳蜗功能和前庭功能。5 低压脉冲治疗：经外耳道给予脉冲式正压是一种较新的梅尼埃病治疗方法，主要设备为M e n i e t t仪(M e d t m n i c，美国)，通常先行鼓膜置管，其机制不清，可能与压力促进内淋巴吸收有关。有研究表明，应用M e n i e t t 仪可有效控制梅尼埃病患者的眩晕发作，降低耳鸣和耳闷胀感程度【4 9 5 叫；但也有研究表明M e n i e t t 仪长期疗效差L 5 1。有随机、安慰剂对照、双盲临床研究表明，M e n i e t t 仪可改善患者眩晕，但对听力和前庭功能改善不明
19、显，推荐该技术作为单侧梅尼埃病的二线治疗选择2|。我们的系统评价研究表明，M e n i e t t 仪治疗可显著降低梅尼埃病患者眩晕发作频率，减轻功能缺陷，但对听力的作用不确定，最佳疗效可能维持1 8 个月左右3|。总之，尽管低压脉冲治疗的机制不明，但随机对照研究和新近M e t a 分析表明，M e n i e t t 仪可改善梅尼埃病患者的眩晕症状。6 鼓室注射庆大霉素：大量研究表明，鼓室注射庆大霉素可有效控制大部分(8 0 一9 0)梅尼埃病患者的眩晕症状，听力损失发生率约为1 0 3 0 5 8J。目前国内外鼓室注射庆大霉素的方法包括：固定法、滴定法、改良滴定法、单次注射法等，尚无统
20、一标准。我们推荐使用“改良滴定法”b9|，即使用较低浓度庆大霉素(2 0m g m 1)，进行2 次鼓室注射(间隔1 周)，之后观察是否出现“效果”，即“单侧前庭功能减退”症状或注射耳听力下降(纯音测听5 0 0H z、1k H z、2k H z 的平均听阈上升1 5d B)。若在第2 次注射后1 周内出现“效果”，则不进行后续注射；如未出现，则进行第3 次注射，并再次观察“效果”，若出现，则停止再次注射，若无，则进行第4 次注射；最多注射次数为4 次。该方法治疗顽固性单侧梅尼埃病，眩晕控制率达9 0，听力下降发生率为2 0 59 I。单侧前庭功能减退症状的确定：(1)出现非梅尼埃病样的头昏或
21、平衡功能障碍，表现为持续的头昏沉感(非旋转性)或平衡不稳。(2)或是随访时，床旁前庭功能检查(包括自发性眼震、摇头试验和甩头试验)发生改变：治疗前上述三项检查均为阴性，治疗后任意一项检查结果转为阳性；治疗前已有部分试验结果阳性，治疗后原来阴性结果转为阳性；治疗前三项检查结果均为阳性，治疗后出现 生堡里昱咽噬基塑生 型苤盍垫!生!旦筮!鲞筮!塑鱼!也Q!虫i!型!姓坚!型堕!然!坚：堑!堡!垫!：!：丝：盟!：!新的前庭功能不全症状，如恶心、呕吐，振动幻视，平衡失调等。早期多推荐庆大霉素注射达到前庭功能的完全破坏，以控制眩晕帕0 I。现在则推荐前庭功能部分破坏，既能有效控制眩晕，又能减少感音神经
22、性听力损失的风险。有研究表明，前庭功能的完全破坏对于控制眩晕不是必要的，部分破坏可降低听力损失的风险约2 0 左右。6 1|。鼓室注射庆大霉素需要注意的事项：(1)某些线粒体基因突变患者对氨基糖苷类药物敏感，注射庆大霉素有致聋风险，注射前应详细询问家族史并充分告知风险，有条件者可行相关基因检测。(2)鼓室注射庆大霉素期间，应监测听力变化。(3)双侧梅居埃病、年龄大于6 5 岁的老年患者是鼓室注射庆大霉素的禁忌证。总之，循证医学证据(c o c h m n e 系统研究)表明，庆大霉素鼓室注射是控制梅尼埃病眩晕症状的有效方法，但可能存在听力下降的风险 62|。7 内淋巴囊手术：目前只有一项3 0
23、 例患者的双盲、安慰剂对照研究，结果表明内淋巴囊引流术与乳突切除术具有同等疗效_ 63 I，该结论目前仍有争议。其他非随机研究报道，内淋巴囊手术的眩晕控制率7 7 5 不等删J。有系统研究和M e t a 分析认为，内淋巴囊手术(包括减压术和乳突引流术)对7 5 的药物治疗无效的梅尼埃病患者有短期(大于1 年)及长期(大于2 年)疗效，内淋巴减压术和乳突腔引流术的眩晕控制率相似o7 0J。总之，只有一项关于内淋巴囊手术的双盲、安慰剂对照研究，考虑到报道中手术和非手术患者的多样性、眩晕随时间的潜在自发缓解以及缺乏随机对照研究，目前对文献评价困难。尽管如此，由于内淋巴囊手术的并发症发生率低，目前仍
24、被视为药物或保守治疗无效患者的一线手术方式。8 半规管阻塞术：Y i n 等。7 u 首次报道了三个半规管阻塞术治疗梅尼埃病，短期评价显示2 例完全控制、1 例显著控制。樊兆民等o7 2o 报道了1 7 例接受三个半规管阻塞术患者，术后3 个月眩晕控制率1 0 0，听力下降发生比例为2 9 4。z h a n g 等7 3 1采用三个半规管阻塞术治疗顽固性单侧梅尼埃病7 9 例，2 年长期随访研究表明，眩晕控制率(完全控制+显著控制)为9 8 7，听力保存率是7 0 9；而行内淋巴囊减压术的对照组，眩晕控制率为7 2 2。总之，目前三个半规管阻塞术治疗梅尼埃病的临床研究报道尚不多，现有结果显示
25、其眩晕控制率高，对于顽固性梅尼埃病(尤其是没有实用听力的患者)是一种有效的治疗方法，但应注意该手术有一定听力下降的风险。9 前庭神经切断术：可以通过多种手术径路切断前庭神经，该手术较内淋巴囊手术有更高的眩晕控制率，但术后前庭功能完全丧失。随着新的治疗方法的出现以及对前庭功能保护的重视，该术式现在很少使用。1 0 迷路切除术：该手术是所有梅尼埃病治疗方法中最具破坏性的，目前已经很少使用。良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南(2 0 1 7)解读中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会、美国A A 0 一H N S、美国神经科学会和B a r a n y 学会等曾先后分别发表了
26、良性阵发性位置性眩晕(B P P V)的诊疗标准或临床指南一4。77|。在参考国外诊疗指南并结合中国国情的基础上，本指南的主要更新在于：(1)统一命名；(2)完善诊断分型并增加诊断分级；(3)根据临床证据级别推荐治疗方案；(4)完善了疗效评价体系。一、命名“位置性”(p o s i t i o n a l)和“变位性”(p o s i t i o n i n g)这两个名称在临床中均有使用，尚未统一。早期文献将位置性眩晕眼震定义为在特定体位时出现的眩晕眼震，而变位性眩晕眼震是因头位及体位的快速变动而诱发的短暂眩晕眼震 78 I。两种命名反映了不同的发病机制。第一版眩晕疾病国际分类(I n t
27、e m a t i o n a lC l a s s i f i c a t i o no fV e s t i b u l a rD i s o r d e r s。I C V D)重新定义了位置性和变位性眩晕，前者为头位相对于重力方向改变所诱发的眩晕，眩晕出现在头位改变后；后者为头位变化过程中出现的眩晕一9 I。根据新定义，本指南建议统一采用位置性眩晕、位置性眼震及位置试验。但该新定义是否能真实反映疾病的本质，还有待于基础和临床研究的进一步验证。二、流行病学迄今为止，B P P V 确切的发病率和患病率尚不清楚，多项研究结果差异较大。M i z u k o s h i 等 8 叫报道日本的
28、年发病率约为1 0 7 1 0 万，但该研究仅纳入了急性期就诊的患者。F r o e h l i n g 等旧通过病历联网系统推算美国明尼苏达州的发病率约为6 4 1 0 万，但发病后没有就诊的患者未被纳入。德国一项人群横断面研究报道，B P P V 年患病率为 主堡蔓皇咽噬苤堡处型盘查!生!旦箜!鲞箜!塑地!Q!尘i!盟!艘!望!型盟!然坠强：丛!鉴!：!：墼：塑!11 6，终生患病率为2 4，年发病率为o 6，占前庭性眩晕患者的2 0 3 0“。上述研究结果差异较大的原因可能是：(1)各研究的纳入标准和试验设计不同；(2)疾病诊断标准发生变迁 8 2-83。三、诊断分级国内外B P P V
29、 诊断标准均将典型的位置性眩晕病史列在诊断依据的第一位，但位置性眩晕并非B P P V 所独有，而且部分患者的主诉或病史并不典型8 4 培5 I。如缺乏客观的位置性眼震而仅根据位置性眩晕的病史做出诊断，可能导致B P P V 的过度诊断而增加医疗风险H“。2 0 0 8 年美国A A 0 H N S 诊疗指南中已经提到了主观性B P P V 的概念，但并未将其列为独立的B P P V类型。2 0 1 5 年B a r a n y 学会的诊断标准中正式引入了分级诊断，即确定诊断和有争议的综合征，主观性B P P V 属于有争议的综合征类别下的疑似B P P V。本指南参考了上述历史沿革，经专家反
30、复讨论，增加了分级诊断，即确定诊断，可能诊断和有争议的综合征。对于可能诊断和有争议的综合征应密切观察随访，积极鉴别诊断，尽可能避免有创治疗。上述分级诊断有助于规范诊断、避免泛化，并且为制定治疗策略和选择治疗方案提供依据。四、诊断分型旧版指南依据受累半规管(后、外和前半规管)和可能的发病机制(管结石症和嵴帽结石症)描述了不同亚型B P P V 的眼震特点。2 0 0 8 年美国A A 0 一H N S 诊疗指南着重描述了后半规管和外半规管B P P V 的眼震表现，并简要介绍了判断外半规管B P P V 患侧的方法；该指南未讨论前半规管B P P V 的眼震表现。2 0 1 5 年B a r a
31、 n y 学会的诊断标准详细描述了B P P V 各种亚型的眼震特点，对外半规管B P P V的分型进一步细化，并阐述了判断患侧的主要和次要体征。本指南基本采用了2 0 1 5 年B a r a n y 学会诊断标准中的诊断分型。关于眼震方向的描述问题，讨论时，有专家建议眼震的扭转成分可描述为“顺时针”或“逆时针”，但同一扭转方向从检查者视角和被检查者视角描述会完全相反，因此专家们讨论后认为，更准确的描述应为扭转成分以眼球上极为标志、其快相所指的方向。2 0 1 5 年B a r a n y 学会的诊断标准中，眼震垂直方向的参照物为朝向或背离前额。专家组经讨论后认为，以骨性眼眶作为垂直方向的参
32、照物更直观、更具临床操作性。五、检查2 0 0 8 年美国A A 0 一H N S 诊疗指南根据临床证据等级，推荐位置试验作为B P P V 的检查项目；不推荐对诊断明确的患者常规行影像学和前庭功能检查。旧版指南和2 0 1 5 年B a r a n y 学会的诊断标准未对检查做分级评价。本指南将检查分为“基本检查”和“可选择的检查”两类。(一)基本检查根据诊断标准，位置试验是必须完成的检查项目，等同于2 0 0 8 年美国A A 0 一H N s 诊疗指南中的强烈推荐级别。建议受试者在正常光线下佩戴F r e n z e l 眼镜或使用红外线视频眼震图仪(V N G)完成位置试验，以减少固视
33、对水平性和垂直性眼震的抑制8 6。87 I。(二)可选择的检查这些检查项目并非诊断B P P V 所必需的，但在下列情况可酌情选择：(1)对有争议的综合征、治疗失败或复发的患者，需要和其他耳科或中枢神经系统病变相鉴别；(2)需要全面评价患者的前庭功能；(3)寻找可能的病因，了解发病机制。本指南将这些检查项目罗列出来，有条件的医疗单位可根据临床需要来选择，并进行相关的临床研究、积累资料，为进一步完善诊疗指南提供证据。1 眼动功能检查：有助于鉴别中枢神经系统病变。2 前庭功能检查：有助于了解前庭功能障碍的部位、性质、程度以及中枢代偿情况，有助于判断B P P V 与其他前庭感受器的共病状态，分析病
34、因和判断预后。3 听力学检查：原有的稳定的听力下降不影响B P P V 诊断脚。89 I。如果眩晕伴有新近出现的听力下降则需要进行听力学检查。正常的听力学检查结果有助于排除其他耳科疾病，如梅尼埃病、迷路炎、听神经瘤等。9。4 影像学检查：颞骨C T 有助于排除中耳、内耳的炎性病变或结构异常导致的位置性眩晕。内耳一桥小脑角内听道M R I 能帮助了解有无占位性病变(如听神经瘤)、有无结构异常，能为部分不典型或难治性病例提供诊断线索9 1。9 3 。5 平衡功能检查：用于评价姿势稳定性，为制定康复策略、疗效评价提供依据 9 4 舶。6 病因学检查：有助于寻找可能的病因，了解发病机制。包括钙离子代谢
35、和骨质疏松的指标，如血清1，2 5 二羟维生素D、游离钙离子水平、骨密 主堡里昱型噬苤麴丛型苤鲞!堡j 旦笠!鲞箜j 塑堡!也Q!尘i!型!艘!旦!型堕!些坠焦：坠!坚生!：生：!堕!：!度测量，以及血糖、血脂、尿酸、性激素等相关检查9 7。9 9 1。六、治疗2 0 0 8 年美国A A O H N S 诊疗指南中对各种治疗方法(耳石复位、前庭康复训练、药物治疗以及观察等待)的临床证据进行评价并给出推荐意见。国内旧版指南和2 0 1 5 年B a r a n y 学会的诊断标准均未涉及治疗方法。(一)耳石复位耳石复位治疗是通过一系列沿特定空间平面的序贯式头位变动，使位于半规管管腔内或嵴帽表面
36、的异位耳石颗粒按特定方向运动，经半规管开口回到椭圆囊而达到治疗目的。因其简便、无创、高效而成为B P P V 的一线治疗方法。随着B P P V 的基础和临床研究的深入，新的复位方法不断出现和发展。为了便于理解掌握，本指南着重介绍了有高质量临床证据支持的复位方法。1 手法复位(1)后半规管B P P V：E p l e y 法和S e m o n t 法是临床上后半规管B P P V 最常用的复位方法，其疗效已获得多篇M e t a 分析和系统评价的证实1 0 0。1 0 2。复位后头位限制、辅助使用乳突振荡器等方法不能进一步增加复位疗效，不推荐常规使用0 3J。不良反应包括恶心、呕吐、头晕，
37、通常呈自限性。半规管转换(c a n a ls w i t c h)和耳石返流(c a n a l r e n u x)指耳石在移动过程中误入相邻的半规管或者耳石回到椭圆囊后再次返流进入半规管，表现为复位后眼震和眩晕加重或眼震性质改变，其发生率约5 1 5 叫。耳石返流与耳石复位和复查D i x H a l l p i k e 试验的间隔时间过短有关，如需要多次耳石复位治疗或复位后复查D i x H a l l p i k e 试验，建议和前次复位至少间隔1 5m i n 1 0 5 。(2)外半规管B P P V：外半规管B P P V 的临床分型和患侧判定复杂，复位手法多样。B a r b
38、 e c u e 法是临床上最常用的复位法，而近期随机对照研究和系统评价的结果表明，G u f o n i 法能有效治疗向地性和离地性外半规管B P P V 1 0 6。1 0”。但因证据不足，该系统评价无法比较G u f o n i 法和其他复位手法之间有无疗效差异。此外，也有文献报道改良的S e m o n t法、摇头法和强迫侧卧体位法对外半规管B P P V 有效m 1 1 1 I。由于G u f o n i 法治愈率高，患者耐受性更好，故推荐作为外半规管B P P V 的首选复位方法。外半规管B P P V 在复位过程中亦可出现半规管转换，T i r e l l i 和R u s s
39、0 1 0 1 1 2 j 报道在接受B a r b e c u e 法复位的患者中其发生率为6 4。复位过程中保持半规管总脚平面高于椭圆囊平面可减少半规管转换的发生。(3)前半规管B P P V：前半规管B P P V 发病率低，目前没有相关的随机对照研究。近期系统评价的结果显示，Y a c o v i n o 法可用于治疗前半规管B P P V，尤其适用于难以判断患侧的病例。1 1 3o。此外，也有散在文献报道反向E p l e y 法、改良E p l e y 法或李氏复位法对前半规管B P P V 有效4。1 1 8 一。Y a c o v i n o法的不良反应包括：耳石颗粒移位到前半
40、规管壶腹段导致嵴帽结石症、转换为后半规管B P P V 以及颈项僵硬等。(4)多半规管B P P V：发病率低，目前没有相关的随机对照研究。一般认为可采用相应的复位手法依次治疗各半规管B P P V，诱发眩晕和眼震更强烈的责任半规管应优先处理。其治愈率和复发率与单半规管B P P V 相比没有显著差异9。1 20 I。2 耳石复位仪辅助复位：手法复位的效果令人满意，但受诸多因素限制：(1)复位手法难以规范化；(2)复位中颈部扭转会刺激颈部本体感受器；(3)在翻转时，患者头、颈、身三者难以协调。三维耳石复位仪复位时患者头颈和躯干一体变换位置，并采用红外线视频眼罩观察眼震，从而弥补了上述缺陷。多项
41、研究显示，耳石复位仪和手法复位疗效相似，可作为一种复位治疗选择，适用于手法复位操作困难的患者卜1 24 I。(二)药物治疗B P P V 的具体发病机制不清，可能与内耳微循环障碍、椭圆囊神经上皮退行性改变、全身钙离子代谢紊乱等多种因素有关。耳石复位是针对其发病机制假说的特异性治疗方法，而原则上药物并不能使耳石复位。已有的随机对照研究表明，耳石复位的治疗效果优于单独使用前庭抑制剂2 5J。在明确合并其他耳科或系统性病变时，如梅尼埃病、特发性突聋、偏头痛、糖尿病、骨质疏松等，或治疗后患者仍有明显的头晕、平衡不稳等症状时，可酌情给予药物辅助治疗，有助于改善症状。G u n e r i 和K u s
42、t u t a n _ 1 2 6o 发现，倍他司汀联合耳石复位对后半规管B P P V 患者生活质量和情绪的改善更显著。(三)手术治疗包括半规管阻塞术和单孔神经切断术。适应证为诊断清楚、责任半规管明确、经规范的耳石复位等综合治疗1 年无效且活动严重受限的难治性患者。生坐昱昱堕噬达塑窆E 型苤查垫!生!旦筮i!鲞笠!塑垦丛!Q!也i!生型!艘!旦塑i 盟塑!坚珞：坠!堡!垫!：Y 生：墼：塑!：11 半规管阻塞术：该手术对眩晕的完全控制率接近1 0 0，少数患者术后会出现听力损失1 2。其禁忌证为急性或亚急性中耳炎。和单孔神经切断术相比，该术式的技术难度较小，术后听力损失发生率低，推荐为难治性
43、B P P V 的首选手术治疗方式。2 单孔神经切断术：该手术技术难度较大，失败率和并发症发生率均较半规管阻塞术高。其主要并发症是感音神经性听力下降，发生率在3 7 4 0 28|。随着半规管阻塞术的出现，该术式目前已很少使用。(四)前庭康复训练包括一般性前庭康复训练，如C a w t h o m e C o o k s e y 练习、B r a n d t D a r o f f 练习等，以及个体化前庭康复训练。一般性训练的效果优于假复位和单纯药物治疗1 2 9 J 30|，但低于耳石复位治疗m 卜1 32。c o h e n 和K i m b a l l u 3 3o 报道前庭康复训练可作
44、为有手法复位禁忌证的患者的备选治疗方法。S t e e n e r s o n等1 1 3 4o 发现在复位治疗前应用前庭康复训练可增加患者对复位的耐受性。部分患者在复位治疗成功后，其姿势稳定性仍低于正常水平，而个体化的前庭康复训练能显著改善此类患者的静态和动态平衡功能以及步态稳定1 3 5 1 36 I。七、疗效评价国内外指南都将位置性眩晕和位置性眼震作为疗效评价指标，但对于疗效评价时间界定不一。旧版指南以l 周和3 个月作为短期和长期疗效的评价时间，并对疗效进行分级评价。2 0 0 8 年美国A A O H N S 诊疗指南进一步将疗效评价指标分为主要指标(位置性眩晕)和次要指标(位置性眼
45、震)，疗效评价时间界定为1 个月。本指南参考2 0 0 8 年美国A A 0 一H N S 诊疗指南及最新研究进展，并结合中国国情，对上述疗效评价体系做出补充和修正。1 评价指标：大多数临床研究采用眩晕消失作为判断疗效的指标。此时需要鉴别，患者是由于复位有效而眩晕消失，还是因避免处于激发头位而眩晕未发作惮J。约1 3 的患者在复位治疗后，D i x H a l l p i k e 试验转阴，但仍有位置性眩晕或非特异性头晕，可能的原因包括：(1)复位后仍有少量耳石遗留在半规管或中枢代偿不足3 7o；(2)合并其他前庭功能障碍【】3 8o；(3)存在焦虑、抑郁等精神心理状态=1 3 9 1。位置试
46、验中诱发眼震的特点是定位责任半规管、判断病变类型及选择正确复位方法的客观依据。因此有学者认为位置试验中眼震消失是治疗成功的最佳指标。13 1J。但部分后半规管B P P V 患者复位后仍有亚临床型眼震，即眩晕消失但D i x H a l l p i k e 试验仍可诱发出眼震弱o。综合以上资料，疗效评价时需兼顾主观与客观两种指标。考虑到中国国情及患者的依从性，以患者的主观症状为主要评价指标、位置性眼震为次要评价指标，如眩晕症状消失即可认为临床治愈；如仍有位置性眩晕或头晕，则再行位置试验，根据位置性眼震的结果综合判断。需要注意的是，位置性眩晕及眼震应符合确定B P P V 的诊断标准，合并其他疾
47、病(如梅尼埃病、偏头痛、焦虑抑郁状态等)导致的位置性眩晕和眼震不应纳入B P P V 的疗效评价中。2 评价时机：因为B P P V 具有自限性和复发倾向，合适的评价时机对判定治疗结果至关重要。I m a i 等 1 4 0。1 4 报道后半规管B P P V 的自然病程为(3 9 4 7)d，向地性外半规管B P P V 为(1 6 1 9)d，背地性外半规管B P P V 为(1 3 1 3)d。在未经治疗的患者中，约1 3 的后半规管B P P V 和超过半数的外半规管B P P V 患者的眩晕症状在1 周内自发消失。在耳石复位治疗后眩晕完全消失的后半规管B P P V 患者中，部分患者
48、可在3 个月内再发眩晕1 4 2。1 43。因此，如果治疗和疗效评价之间的间隔时间过长，部分患者可能出现自愈或复发，则无法准确评价疗效川。如治疗和位置试验评价之间的时间间隔过短，可能由于疲劳现象导致位置试验呈假阴性，从而高估了治疗的有效性。1 蚓。耳石复位与位置试验的时间间隔过短(如小于1 5m i n)亦有可能增加耳石落入其他半规管的风险 1 吲。有鉴于此，专家们在参考2 0 0 8 年美国A A 0 一H N S 诊疗指南的基础上，建议设立多个评价时间点以满足不同的临床需求。即时评价：初始治疗完成后1d，目的是评价耳石复位的疗效；短期评价：初始治疗完成后1 周，目的是评价耳石复位、前庭康复
49、训练或药物的综合疗效；长期评价：初始治疗完成后1 个月，不但评价综合治疗的疗效，同时验证初步诊断的正确性并进行必要的补充诊断或修订诊断。有条件的单位可进一步摸索更多的评价时间点，进行治疗前后的监测研究(如前庭功能、平衡功能等)，积累资料，为建立更完备的疗效评价体系提供临床数据。随着循证医学及科技创新进展，诊疗指南将不断完善。希望国内同道在新版指南的指导下，在规范临床诊疗行为的同时，共同努力探讨病因，观察 生堡里昱咽噬差麴2 型苤查垫!生!旦箜丝鲞笠!塑鱼!也Q!虫i 塑!婴!趔旦!型盟!然!垡：坚!堡!：!：i!：盟!：!1 8 5 更具特异性、更有效的诊疗方法，力争在多中心研究的基础上为下一
50、版指南的修订和完善奠定基础。参考文献 1 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会梅尼埃病诊断和治疗指南(2 0 1 7)J 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2 0 1 7，5 2(3)：1 6 7 一1 7 2 D O I：1 0 3 7 6 0 c m a j i s s n 1 6 7 3-0 8 6 0 2 0 1 7 0 3 0 0 2 E d i t o r i a lB o a r do fC h i n e s eJ o u m a l0 f0 t o r h i n 0 1 a r y n g o l o g yH e a da n dN e c kS