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1、神经内科神经病学高级职称考试复习笔记 8命名性失语-颞中、下回后部。去皮质强直常见于大脑白质病变内囊病变丘脑病变缺氧性脑病。头部对疼痛敏感的结构包括：头皮及皮下组织帽状腱膜和骨膜头部血管头部肌肉头颈部神经。脑干连脑神经根歌诀：中脑连三四，桥脑五至八；九至十二对，要在延髓查。脑神经名称歌诀：一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展；七面八听九舌咽，迷副舌下十二全。肋间神经分布歌诀：二平胸骨四乳头，六对大约到剑突；八对斜行肋弓下，十对脐轮水平处；十二内下走得远，分布两列腹股沟。接近皮质的梗死易发生出血性梗死。蛛网膜下腔出血的并发症：再出血脑血管痉挛脑积水癫痫发作低钠血症神经源性心功能障碍和肺水肿（因丘脑下部
2、损伤所致，与儿茶酚胺水平波动和交感神经功能紊乱有关）。重症肌无力危象的免疫治疗方案是大剂量免疫球蛋白或血浆交换并免疫抑制剂治疗。周围神经的病理改变可以通过神经电生理检查反映出来：轴索损害时，感觉和运动神经传导速度正常或偏低，以动作电位波幅显著减低为特点。髓鞘损害时，以感觉和运动传导速度明显减慢为特点，诱发电位波幅下降不明显。路易体痴呆（DLB）是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。路易体痴呆（DLB）对地西泮和抗精神病药物特别敏感，可以出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，宜不用或慎用。额颞叶痴呆对乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗无效。神经原纤维缠结
3、可见于正常老年人Alzheimer 病A1zheimer 病路易体型。额颞叶痴呆病人对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用地西泮。高血压脑病的血压突然升高通常在舒张压140mmHg，或血压180/120mmHg。高血压脑病是血压突然升高，造成脑血流自动调节机制的障碍，此时平均动脉压应高于 180mmHg。脑血栓形成的进展性卒中定义中，发病后神经功能缺失症状不断加重的时间范围是48 小时。多发性脑出血通常继发于血液病脑淀粉样变性血管病新生物血管炎或窦静脉闭塞性疾病。亚急性硬化性全脑炎-M 蛋白缺陷型麻疹病毒。致死性家族性失眠症病理改变以选择性的丘脑变性为主，同时也可累及颞叶、额叶和基底节
4、。多发性硬化高纬度寒冷地区发病率高。视神经脊髓炎-非白种人具有种族易感性。脑桥中央髓鞘溶解症-半数病例系酒精中毒晚期。颞动脉炎又称巨细胞动脉炎，是一种颅外的肉芽肿性动脉炎，主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。颞动脉炎时病变血管中巨细胞浸润是T 细胞介导的大血管炎的病理标志。颞动脉炎诊断：中老年（特别是女性）患者一侧或双侧颞部疼痛，沿颞动脉触痛、搏动减弱或消失、视力障碍、发热和贫血等持续2 周以上应考虑本病。颞浅动脉活检发现巨细胞可支持确诊。颞动脉炎治疗：皮质类固醇，特别是对预防视力丧失有效，早期疗效更佳。小舞蹈病是自限性疾病，即使不治疗，3-6 个月后也可以自行缓解。小舞蹈病三联征：舞蹈样动作、共济失调
5、、肢体软弱无力。Hoffmann 反射中枢-C7T肱二头肌反射中枢-C肱三头肌反射中枢-C高颈髓损害出现膈肌瘫痪、腹式呼吸减弱或消失见于C损害.出现 Horner 征时，可能为 CT损害。膝反射：反射中心 L2-4，股神经传导。皮质侧视中枢破坏性病变可致双眼向病灶侧共同偏视；刺激性病变可致双眼向病灶对侧共同偏视。脑桥的皮质下侧视中枢破坏性病变可致双眼向病灶对侧偏视，刺激性病变可致双眼向病灶侧共同偏视。蛛网膜下腔出血：动脉瘤性较非动脉瘤性预后差。死亡和并发症多发生在病后2周后。myerson 征：帕金森检查时反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止。抽动秽语综合征可能与遗传因素、脑内多巴胺神经递质过剩或多
6、巴胺受体超敏有关。迟发性运动障碍又称迟发性多动症，多见于长期应用抗精神病药物（多巴胺受体拮抗剂）治疗的精神病患者，减量或停药时最易发生。迟发性运动障碍可能与GABA 神经元受损有关，40 岁以上的患者，尤其是女性易患。迟发性运动障碍捕蝇舌征。迟发性运动障碍诊断：必须有服用抗精神病类药物史，运动障碍发生于患者服药中或停药后 3 个月内，运动障碍的特征为节律性的异常刻板的舞蹈手足徐动样不自主运动。阿尔茨海默病特征性的临床表现是认知障碍。昏迷病人检查重点：眼征、对疼痛刺激的反应、瘫痪体征、脑干反射、锥体束征、脑膜刺激征。局部疼痛：病变部位的限局性疼痛，如神经炎时的局部疼痛。放射性疼痛：疼痛可由局部放
7、射到受累感觉感觉神经的支配区，多见于神经干或后根病变时，如坐骨神经痛。扩散性疼痛：某神经分支的疼痛可扩散至另一分支分布区手指挫伤可扩散到整个上肢。非疼痛刺激引发疼痛是感觉倒错。亨廷顿舞蹈病发病机制：纹状体内多巴胺受体密度减少，多巴胺含量相对增多，乙酰胆碱和其受体减少，多巴胺相对增多致舞蹈样动作；GABA 含量减少。脑干功能检查：眼头反射、睫脊反射、眼前庭反射、紧张性颈反射。运用功能的皮质代表区位于左侧缘上回。肌电图和神经传导速度适应征是脊髓前角细胞及以下病变。主要用于周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变。四肢、胸锁乳突肌和脊旁肌肌电图对运动神经元病的诊断有重要价值。去皮质综合征：患者貌似清醒，但对
8、外界刺激无反应。下丘脑受损，其可出现的临床症状包括尿崩症摄食失常睡眠障碍体温调节障碍胃及十二指肠溃疡及出血。全面性强直痉挛发作时，瞳孔的改变是扩大，光反射消失。癫痫持续状态最常见的病因：不恰当地停用抗癫痫药物、急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。诱因：不规范癫痫药物治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。肌肉本身疾病四肢肌肉收缩后不易放松。锥体束受损最重要的体征是病理反射阳性。检查三叉神经包括：面部感觉、咀嚼肌、角膜反射、下颌反射。检查三叉神经痛时应特别注意面部疼痛觉及角膜反射是否正常。偏头痛如出现呕吐属于重症病例，发作时宜选用麦角新碱类药物。肝豆状核变性病人无论
9、有无肝功能损害均应选用肝泰乐、肌苷和维生素C 等护肤治疗。蛛网膜下腔出血 DSA 检查的时机是出血 3 天内或 3-4 周后。莱尔米特征属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部，称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性的症状之一。老年人癫痫的最常见病因是脑血管病。病理所见，运动神经元病最常受累的部位是颈髓前角细胞。慢眼球运动可能是橄榄脑桥小脑萎缩的特征性表现。帕金森病时“写字过小征”，手指精细动作困难属于运动迟缓。小舞蹈病的病因治疗是青霉素加
10、泼尼松。典型小发作合理治疗2 年可望治愈。患者记忆力下降，表现淡漠，问话不答，同时有善饥，常把东西放入口中试探，该表现为颞叶切除后行为变态综合征（Kluver-Bucy）。腾喜龙（依酚氯铵）试验：静脉注射10mg，注射后重症肌无力症状明显缓解，维持 10 分钟后又恢复原状，就能确定诊断。肌无力危象和胆碱能危象的鉴别：先注射 2mg，若症状好转，再将其余8mg 注射完，诊断为肌无力危象；若注射2mg 后症状加重，应立即停注，诊断为胆碱能危象。多发性硬化的病因：病毒感染自身免疫反应遗传因素环境因素。多发性硬化急性期的治疗：激素、-干扰素、免疫球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换。脑分水岭梗塞最常见的一型是
11、皮质后型。小脑出血10ml 或直径3cm 应手术治疗。蛛网膜下腔出血发病后24 小时内再出血的风险最大。癫痫大发作要在完全控制4-5 年才能逐渐停药。三叉神经痛如应用卡马西平和苯妥英钠无效时可选择巴氯芬5-10mg，每日3 次，阿米替林 25-50mg，每日 2 次。三叉神经痛时常由第二支或第3 支开始。继发性三叉神经痛的常见病因：延髓空洞症脑桥小脑肿瘤原发性或转移颅底肿瘤多发性硬化。边缘叶是指大脑半球内侧面，与脑干连接部和胼胝体旁的环周结构；它由扣带回、海马回、海马和齿状回组成。小脑后下动脉是椎动脉的最大分支，供应小脑底面后部和延髓后外侧部，该动脉行程弯曲易发生血栓，可引起交叉性感觉障碍和小
12、脑性共济失调。基底动脉尖分出了小脑上动脉和大脑后动脉，供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶，受累时可出现基底动脉尖综合征，表现为：眼球运动及瞳孔异常对侧偏盲或皮质盲严重的记忆障碍少数患者可有脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉和脑桥幻觉可有意识障碍。由眶上裂入颅的有：动眼神经滑车神经展神经三叉神经眼支。核间性眼肌麻痹时出现的一个半综合征表现为：患侧眼球既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震。内囊膝部通过的是皮质脑干束。格林巴利综合征的脑脊液蛋白细胞分离现象最明显是在第3 周。Frion 征时脑脊液蛋白含量应超过10g/L。最不常见的运动神经元病是原发性侧索硬化症。痉挛性斜颈：通常
13、30-40 岁起病、女性较多早期常为发作性头向一侧转动或前倾、后屈，最终颈部持续地偏向一侧。一旦发病常持续终生，起病8 月内偶有自发缓解药物治疗常不满意，肉毒杆菌毒素局部注射是目前可靠的最有效的疗法。先天性颅内动脉瘤最好发的部位是大脑前动脉。部分性发作和部分继发全面性发作首选卡马西平。多发性硬化预后良好的因素：女性、40 岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍、眩晕为主要症状。多发性硬化预后较差的因素：锥体系统或小脑功能障碍、高龄发病。脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。周围性眩晕时头位或体位改变时症状加重，闭目不减轻；中枢性眩晕时与改变头位或体位无关，闭目减轻
14、。腔隙性梗塞的梗死灶大小为0.2-15mm。脊髓前动脉血栓形成常见于胸段。典型偏头痛发作时的头痛可能是由于颅内动脉扩张所致。疲劳试验（Jolly 试验）：受累肌肉重复活动后症状明显加重。壳核出血：豆纹动脉外侧裂支破裂；丘脑出血：丘脑膝状动脉、丘脑穿通动脉脑桥出血：基底动脉脑桥支小脑出血：齿状核动脉原发性脑室出血：脑室脉络丛动脉、室管膜下动脉。脑静脉系统血栓常见临床表现包括颅内高压症状、卒中症状及脑病症状。上矢状窦血栓最常见于脱水和衰弱的婴儿。海绵窦血栓形成常见病因是感染。三叉神经核性支配是脊束核接受痛温觉纤维，口周纤维止于核上部，耳周纤维止于核下部，脊束核损害可产生面部葱皮样分离性感觉障碍。帕
15、金森病的主要病理改变是黑质纹状体多巴胺能通路变性。以亨廷顿舞蹈病为代表的各种舞蹈病的主要病变在纹状体；投掷症的病变部位在丘脑底核。导致严重意识丧失的头部外伤必定伴发遗忘综合征。优势缘上回是运用功能的皮质代表区，发出的纤维至同侧中央前回运动中枢，再经胼胝体到达右侧中央前回运动中枢，因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症。正常颅压性脑积水以进行性智能衰退、共济失调和尿失禁等三大主征为特点。受检眼视神经损害，则直接和间接光反射均迟钝或消失，如受损侧动眼神经损害则直接光反射消失，间接光反射保留。皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，能改善轴索传导，促进血脑屏障恢复，缩短急性期和复发期的病
16、程，但不能防止复发，且对进展型多发性硬化疗效不佳。血浆置换疗法：多发性硬化主要用于大剂量皮质激素治疗一不敏感或由于副作用不能继续治疗的患者，以及急性进展型和暴发型多发性硬化患者，与皮质激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。肝豆状核变性儿童期发病的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动症和肌张力不全性动作为主；成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主。苯妥英钠肌内注射吸收不完全且不规则，癫痫持续状态时不能肌注。急性格林巴利综合征时肌电图检查：早期可能仅有F 波或 H 反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。格林巴利综合征的典型病理改变是有髓纤维的节段性脱髓鞘和轴突变性。重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽。全身型重症肌无力患者AChR-Ab 的检测阳性率为 85%-90%，一般无假阳性。重症肌无力：不管何种危象，基本处理原则是：保持呼吸道通畅，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切开用人工辅助呼吸；积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；皮质类固醇激素，选用大剂量甲基泼尼松龙或地塞米松静滴 3-5 天，再逐步减量；血浆置换；严格气管切开和鼻饲护理，无菌操作、保护呼吸道湿化、严防窒息和呼吸机故障。