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1、非典型模型肾病本讲稿第一页，共十六页什么是不典型膜性肾病？什么是不典型膜性肾病？膜性肾病 是一种针对正常肾小球上皮细胞膜的抗原成分产生的自体抗体介导的肾小球损害，免疫复合物由上皮细胞膜上脱落到基底膜的上皮细胞形成典型的免疫复合物沉同意免疫损伤是其发病的基本机制。本讲稿第二页，共十六页病因：确切病因尚未明确因其常伴随一些 自身免 疫疾患如系统性红斑狼疮、乙型及丙型肝炎的发生，现普遍认为本病存在自身免疫异常。发病年龄发病年龄:可患于任何年龄，但最可患于任何年龄，但最常患于常患于3050岁的成人，男性起患岁的成人，男性起患者数多于女性，者数多于女性，本讲稿第三页，共十六页临床现象临床现象(1)临床现
2、象多样性，可现象为没有现象蛋白尿或(和)血尿、慢性肾炎及肾脏病综合征。(2)血尿患率较高，约70%90%病例有血尿，多为镜下血尿，约30%病例为重复发作的肉眼血尿。(3)蛋白尿多呈非选择性。(4)约30%的病例出现轻度高血压；20%的病例出现肾脏功能减退；小个别病患IgM上升，IgG正常或减低。本讲稿第四页，共十六页非典型非典型膜性肾病膜性肾病特征特征多是无选择性尿蛋白，多是无选择性尿蛋白，4份之份之1患者伴有患者伴有间断或不断性镜下尿中带血，间断或不断性镜下尿中带血，1般现象无般现象无肉眼尿中带血，肉眼尿中带血，1部份患者可有血压高，部份患者可有血压高，后发展是后发展是肾衰竭肾衰竭有的末阶段
3、肾脏功能不有的末阶段肾脏功能不全、全、尿毒症尿毒症。本讲稿第五页，共十六页不典型膜性肾病并发症不典型膜性肾病并发症1.肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：在病程中，膜性肾病患者会突然出现尿蛋白增加，或肾功能恶化的症状，这可能合并有肾静脉血栓形成的征兆。诱发因素包括血清白蛋白过低(2.02.5g/dl)、强力过度利尿、长期卧床等。2.2.急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎等为膜急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎等为膜性肾病的常见合并症。性肾病的常见合并症。3.3.肾功能衰竭肾功能衰竭：晚期患者肾功能恶化，尿量减少，尿肌酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。4.4.感染：感染：由于免疫球蛋白从
4、尿中大量丢失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种感染。本讲稿第六页，共十六页常用的治疗方法常用的治疗方法1)1)糖皮质激素治疗：强的松糖皮质激素治疗：强的松2mg/kg2mg/kg，隔日，隔日一次，晨服，连续一次，晨服，连续8 8周，然后于周，然后于4 4周内减量周内减量至停用。至停用。(2)(2)糖皮质激素与细胞毒类免疫抑制剂糖皮质激素与细胞毒类免疫抑制剂的联合应用：特别是苯丁酸氮芥与大剂量的联合应用：特别是苯丁酸氮芥与大剂量糖皮质激素交替使用，可望提高疗效，并糖皮质激素交替使用，可望提高疗效，并减少副作用。减少副作用。糖皮质激素联合环磷酰胺治疗：强糖皮质激素联合环磷酰胺治疗：强的松的松1mg
5、/kg1mg/kg，隔日顿服，隔日顿服8 8周，然后周，然后4 4周内撤周内撤完，加环磷酰胺完，加环磷酰胺0.50.51.0g/m21.0g/m2，每月一次，每月一次静脉点滴，共静脉点滴，共6 6个月。个月。本讲稿第七页，共十六页糖皮质激素联合苯丁酸氮芥治疗：甲基强的松糖皮质激素联合苯丁酸氮芥治疗：甲基强的松龙冲击龙冲击3 3天，改强的松天，改强的松0.5mg/kg?d0.5mg/kg?d服服2727天，再以苯天，再以苯丁酸氮芥丁酸氮芥0.2mg/kg?d0.2mg/kg?d服用服用1 1月，如月，如 此交替使用，此交替使用，共用药半年。据报道该治疗方法疗效较。共用药半年。据报道该治疗方法疗效
6、较。(3)3)中医治疗：安徽中医治疗：安徽中肾医院独创的中医中肾医院独创的中医云火活肾特色疗法，能使药物的有效成分云火活肾特色疗法，能使药物的有效成分迅速进入病灶部位，形成极高的血药浓度，迅速进入病灶部位，形成极高的血药浓度，发挥强大的活血通络，生新修复作用，使发挥强大的活血通络，生新修复作用，使肾小球内的有效血液循环趋于正常，受损肾小球内的有效血液循环趋于正常，受损的肾小球滤过膜得到修复，肾小球功快速的肾小球滤过膜得到修复，肾小球功快速恢复正常。恢复正常。本讲稿第八页，共十六页治疗注意以下几点1休息：在水肿肾病综合征时，宜休息改休息：在水肿肾病综合征时，宜休息改善肾血流。善肾血流。2饮食管理
7、：饮食管理：对尿少而血容量偏多时，对尿少而血容量偏多时，应限制水量摄入。应限制水量摄入。热量：肾病综合征水热量：肾病综合征水肿患者，每日摄入热量应达肿患者，每日摄入热量应达75308370kJ（18002000kcal），足够的热量），足够的热量摄入，以防止蛋白质分解增加。摄入，以防止蛋白质分解增加。限钠：限钠：水肿主要原因之一为水、钠潴留，因此低水肿主要原因之一为水、钠潴留，因此低盐饮食为基本治疗措施之一，成人每日摄盐饮食为基本治疗措施之一，成人每日摄钠钠23g，儿童适当减少。，儿童适当减少。本讲稿第九页，共十六页蛋白质：由于近年来许多报告证实高蛋白饮食可致肾小球高负荷、高滤过造成损害。我们
8、认为在明显低白蛋白血症，而肾功能无损害时，可适当补充蛋白质摄入，以115g（kgd）为宜，含必需氨基酸的优质蛋白为主。必要时适当静脉输入白蛋白，以提高胶体渗透压，提高循环血浆量，增进利尿作用，以缓解症状。3在明显水肿，又无低血容量，尿量减少，限制钠盐无效时应用利尿剂，适当应用利尿剂对缓解病情有利。本讲稿第十页，共十六页预后预防预后预防膜性肾病进展缓慢，甚至可静止，膜性肾病进展缓慢，甚至可静止，儿童自然缓解率儿童自然缓解率30%50%，成人，成人约约15%20%。但有。但有15%患者起病患者起病510年后发展为年后发展为尿毒症尿毒症，约，约50%病人病人1520年进入终末期肾衰。其年进入终末期肾
9、衰。其预后与多种因素有关：预后与多种因素有关：年龄：儿年龄：儿童较。童较。性别：女性比男性。性别：女性比男性。本讲稿第十一页，共十六页就诊时的临床表现：大量就诊时的临床表现：大量蛋白尿蛋白尿，尤，尤其其10g/d，早期出现高血压及肾功能损，早期出现高血压及肾功能损害者往往预后不良。害者往往预后不良。肾活检病理分期：肾活检病理分期：期多可缓解，甚至恢复，期多可缓解，甚至恢复，期也较，期也较，期或有明显小管间质及血管病变者期或有明显小管间质及血管病变者预后不佳。预后不佳。有严重合并症者预后差。有严重合并症者预后差。本讲稿第十二页，共十六页饮食选择是不典型膜性肾病患者身体饮食选择是不典型膜性肾病患者
10、身体恢复的保证恢复的保证食选择包括以下几个方面食选择包括以下几个方面1.摄入质优的蛋白质：摄入质优的蛋白质：为了减轻肾脏之负担，蛋白质的量宜每天每公斤体重11。2克，摄取质优生理价值高的动物性蛋白质食物，如：鲜奶、蛋类、肉类。本讲稿第十三页，共十六页2.2.摄取足够的热量：摄取足够的热量：在限制蛋白质摄取时，为了避免热量摄取的不足，会增加含氮废物之产生，可多食用热量高而蛋白质极低的食物来补充。高热量的食物包括：低蛋白淀粉、植物油、糖类，以制作各种可口点心，其热量的摄取以每天每公斤体重3040大卡，以免体重减轻过甚。本讲稿第十四页，共十六页3、小心水份的控制：、小心水份的控制：膜性肾病饮食注意事项包括每日体重的增加以不超过一公斤为限，而饮水量为前一天总尿量加上500700毫升(ml)。尽量将服药时间集中以汤水食用，减少喝水量4、注意盐份的控制：、注意盐份的控制：一天应不超过食用5克的盐份本讲稿第十五页，共十六页本讲稿第十六页，共十六页