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1、慢性淋巴细胞白慢性淋巴细胞白慢性淋巴细胞白慢性淋巴细胞白血病血病血病血病你现在浏览的是第一页,共21页教学目的v1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。v2.熟悉化疗方法。v3.了解临床分期。你现在浏览的是第二页,共21页概述v是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。v细胞形态类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。你现在浏览的是第三页,共21页慢淋临床表现慢淋临床表现v老年多见,男略多于女,我国少见老年多见,男略多于女,我国少见v早早期期乏乏力力疲疲倦倦,食食欲欲降降低低
2、、消消瘦瘦、低低热热、盗盗汗汗、贫贫血血等表现等表现v淋巴结肿大突出,淋巴结肿大突出,无压痛,质地中等,可移动无压痛,质地中等,可移动 v轻至中度脾肿大,轻度肝大,胸骨痛不明显轻至中度脾肿大,轻度肝大,胸骨痛不明显v晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜v易并发感染,可合并自身免疫性溶血性贫血易并发感染,可合并自身免疫性溶血性贫血你现在浏览的是第四页,共21页淋巴结肿大淋巴结肿大你现在浏览的是第五页,共21页肝脾肿大肝脾肿大你现在浏览的是第六页,共21页颈部淋巴结颈部淋巴结你现在浏览的是第七页,共21页实验室检查v血象血象:淋巴细胞绝对值淋巴细
3、胞绝对值5109/Lv骨髓象骨髓象:增生活跃,以成熟淋巴细胞为主增生活跃,以成熟淋巴细胞为主v免疫分型:免疫分型:B细胞细胞CD5、CD19、CD20阳性,阳性,CD10、CD22阴性阴性T细胞细胞CD2、CD3、CD8阳性,阳性,CD5阴性阴性v染色体:染色体:B细胞细胞+12,14q+阳性,阳性,T细胞细胞v基因突变基因突变你现在浏览的是第八页,共21页涂片:慢性淋巴细胞性白血病涂片:慢性淋巴细胞性白血病 你现在浏览的是第九页,共21页诊断v临床表现乏力,消瘦,或有贫血,出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞v骨髓中淋巴细胞大于等于40%v结合免疫学标记v排除继发性淋巴细胞增多你现在浏览的是第
4、十页,共21页鉴别诊断v病毒感染引起的淋巴细胞增多v淋巴瘤细胞白血病v幼淋巴细胞白血病v毛细胞白血病v伴循环绒毛淋巴细胞的白血病你现在浏览的是第十一页,共21页慢淋慢淋Binet分期分期vA 血和骨髓中淋巴细胞增多,血和骨髓中淋巴细胞增多,3个区个区域的淋巴组织肿大,中位存活期域的淋巴组织肿大,中位存活期10年年vB 血和骨髓中淋巴细胞增多,血和骨髓中淋巴细胞增多,3个区域的个区域的淋巴组织肿大,中位存活期淋巴组织肿大,中位存活期7年年vC 除与除与B期相同外,有贫血(男期相同外,有贫血(男Hb 120g/L,女,女110g/L)或)或Plt100 l09L,中位存活期,中位存活期2年年你现在
5、浏览的是第十二页,共21页CLL治疗治疗v化学治疗化学治疗v放射治疗放射治疗v感染并发症治疗感染并发症治疗你现在浏览的是第十三页,共21页CLL治疗治疗vA期患者不需治疗,定期复查即可期患者不需治疗,定期复查即可vB期,如有足够的正常外周血细胞且无症状,也多期,如有足够的正常外周血细胞且无症状,也多不治疗不治疗vC期应予化疗期应予化疗v治疗指征:治疗指征:v体重减少体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗、极度疲劳、发热、盗汗v进行性脾大进行性脾大v淋巴结肿大淋巴结肿大v进行性淋巴细胞增生进行性淋巴细胞增生v自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差v
6、骨髓进行性衰竭骨髓进行性衰竭你现在浏览的是第十四页,共21页化疗化疗v最最 常常 用用苯苯 丁丁 酸酸 氮氮 芥芥(CLB),610mg/d,口服,口服v氟氟 达达 拉拉 滨滨(fludarabine),2530mg/m2.d,5d,每,每4周重复一次周重复一次你现在浏览的是第十五页,共21页放疗v用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显巴结缩小不明显你现在浏览的是第十六页,共21页并发症治疗v感染:抗感染,静脉丙种球蛋白感染:抗感染,静脉丙种球蛋白v合并合并AIHA或血小板减少,用糖皮质或血小板减少,用糖皮质激素激素你现在浏览的是第十七页,共21页免疫治疗v阿来组单抗:CD52v利妥昔单抗;CD你现在浏览的是第十八页,共21页造血干细胞移植造血干细胞移植v慢性:慢性期缓解后尽早进行慢性:慢性期缓解后尽早进行你现在浏览的是第十九页,共21页预后预后vCLL:病程不一,平均:病程不一,平均34年,可长达年,可长达10余年余年你现在浏览的是第二十页,共21页你现在浏览的是第二十一页,共21页