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1、关于凝血功能障碍及机制关于凝血功能障碍及机制第1页，讲稿共13张，创作于星期日v凝血功能障碍凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功能是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。异常所致的出血性疾病。第2页，讲稿共13张，创作于星期日v分为遗传性和获得性两大类1.1.遗传性凝血功能障碍一般是遗传性凝血功能障碍一般是单一单一凝血因子缺乏，多在婴幼凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。儿期即有出血症状，常有家族史。2.2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种多种凝血因子凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病缺乏，多发生在成年，临床上
2、除出血外尚伴有原发病的症状及体征。的症状及体征。第3页，讲稿共13张，创作于星期日血友病血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲症，可分为血友病甲(凝血因子凝血因子缺乏缺乏)及血及血友病乙友病乙(凝血因子凝血因子缺乏缺乏)两型。两型。一、血友病第4页，讲稿共13张，创作于星期日 凝血因子凝血因子及及凝血因子凝血因子的生物合成基因均位于的生物合成基因均位于X X染色体，故称染色体，故称X X链疾病，两者均为链疾病，两者均为X X染色体伴染色体伴隐性隐性遗遗传，传，男性发病，女性传递男性发病，女性传递。约约1 13 3患者查无家族史，可能是家族中男性
3、少患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。第5页，讲稿共13张，创作于星期日 血管性血友病血管性血友病是一种遗传性出血性疾病是一种遗传性出血性疾病。血浆血浆中中凝血凝血因子因子vWFvWF缺乏或缺乏或分子结构异常分子结构异常。正常人血正常人血浆凝血因子浆凝血因子由低分子量的凝血因子由低分子量的凝血因子和高分和高分子量的凝血子量的凝血因子因子vWFvWF所组成蛋白复合物。本病患者所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是的基本缺陷是凝血凝血因子因子vWFvWF合成合成有障碍，半数以上有障碍，半数以上患者患者的的凝血凝血因子
4、因子也下降。也下降。二、血管性血友病 第6页，讲稿共13张，创作于星期日 目前认为目前认为凝血凝血因子因子vWFvWF为血管内皮细胞产生，故为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在推测本病的病变可能在内皮细胞内皮细胞。本病是常染色体。本病是常染色体显显性性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可患患病，双亲病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。均可传递，也有双亲均无症状者。第7页，讲稿共13张，创作于星期日 维生素维生素K K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起起维生素维生素K K依赖性凝血因子依赖性凝血因子缺乏缺乏(包括包括凝血
5、酶原、凝凝血酶原、凝血因子血因子、和凝血和凝血因子因子X)X)，这些因子，需由维生素，这些因子，需由维生素K K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。三、维生素K缺乏症第8页，讲稿共13张，创作于星期日 维生素维生素K K可分为可分为K1K1(天然产物，来源于绿叶蔬菜天然产物，来源于绿叶蔬菜)、K2K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和和K3K3(人工人工合成合成)。第9页，讲稿共13张，创作于星期日 维生素维生素K K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的维生素K K在肝细胞微粒体环氧化
6、酶作用下在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化为活化的环氧化转化为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素物，又在微粒体还原酶作用下还原为维生素K K；此氧化还；此氧化还原过程有助于促使依赖原过程有助于促使依赖维生素维生素K K凝血因子凝血因子的生成。故当维的生成。故当维生素生素K K缺乏时将影响维生素缺乏时将影响维生素K K依赖因子的合成。依赖因子的合成。第10页，讲稿共13张，创作于星期日 肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和凝血因子组织因子和凝血因子外其它凝血因子几外其它凝血因子几乎乎均在均在肝内合成。已知的有肝内合成。已知的有
7、纤维蛋白原纤维蛋白原、凝血酶原凝血酶原、凝血凝血因子因子V V、X X及部分及部分凝血因子凝血因子等；等；凝血因子凝血因子、合成合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。凝血因子在血浆水平有所下降。四、严重肝病所致的凝血异常第11页，讲稿共13张，创作于星期日 同时肝还可以合成纤溶酶原同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物的抑制及纤溶酶原激活物的抑制物。产生物。产生抗凝血因子抗凝血因子(包括包括抗凝血酶抗凝血酶、蛋白、蛋白C C、蛋白、蛋白S S)。第12页，讲稿共13张，创作于星期日感感谢谢大大家家观观看看第13页，讲稿共13张，创作于星期日