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1、关于血管炎肾损害的诊断和治疗第一页，讲稿共三十一页哦血管炎的定义及分类血管炎的定义及分类以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病大动脉炎（大动脉炎（TA）巨细胞动脉炎（巨细胞动脉炎（GCA）结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）川崎病（川崎病（KD）冷球蛋白血症性血管炎（冷球蛋白血症性血管炎（CV）IgA血管炎（血管炎（IgAV）低补体荨麻疹性血管炎（低补体荨麻疹性血管炎（HUV）抗抗GBM病病肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPA）显微性多血管炎（显微性多血管炎（MPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EG
2、PA）第二页，讲稿共三十一页哦2012 Chapel Hill 血管炎分类血管炎分类大血管炎（大血管炎（LVVLVV）大动脉炎（大动脉炎（TATA）巨细胞动脉炎（巨细胞动脉炎（GCAGCA）中血管炎（中血管炎（MVVMVV）结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PANPAN）川崎病（川崎病（KDKD）小血管炎（小血管炎（SVVSVV）ANCAANCA相关性小血管炎（相关性小血管炎（AAVAAV）肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPAGPA）显微镜下多血管炎（显微镜下多血管炎（MPAMPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPAEGPA）免疫复合物性小血管炎免疫复合物性小
3、血管炎抗抗GBMGBM病病冷球蛋白血症性血管炎（冷球蛋白血症性血管炎（CVCV）IgAIgA血管炎（过敏性紫癜）（血管炎（过敏性紫癜）（IgAVIgAV）低补体荨麻疹性血管炎（低补体荨麻疹性血管炎（HUVHUV）第三页，讲稿共三十一页哦2012 Chapel Hill 血管炎分类血管炎分类变化血管性血管炎（变化血管性血管炎（VVVVVV）白塞病（白塞病（BDBD）CoganCogan综合征（综合征（CSCS）累及单器官的血管炎（累及单器官的血管炎（SOVSOV）皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性主动脉炎孤立性主
4、动脉炎 与系统疾病有关的血管炎与系统疾病有关的血管炎狼疮性血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎结节病性血管炎具有可能病因的血管炎具有可能病因的血管炎HCVHCV相关性冷球蛋白血症性血管炎相关性冷球蛋白血症性血管炎HBVHBV相关性血管炎相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎肿瘤相关性血管炎肿瘤相关性血管炎第四页，讲稿共三十一页哦血管炎肾损害的病理基础血管炎肾损害的病理基础大血管炎大血管炎肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾脏缺血、萎缩肾脏缺血、萎缩肾血管性高血
5、压肾血管性高血压中血管炎中血管炎肾动脉主要分支肾动脉主要分支叶间动脉叶间动脉小血管炎小血管炎肾小球毛细血管袢纤维素样坏死肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体形成新月体形成第五页，讲稿共三十一页哦由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis第六页，讲稿共三十一页哦ANCA1982982年年DaviesDavies在坏死性肾小球肾在坏死性肾小球肾炎患者血清中首次发现；炎患者血清中
6、首次发现；c-ANCA c-ANCA 抗抗PR3PR3p-ANCA p-ANCA 抗抗MPOMPO1985年年Van der Woude首次发现首次发现与与WG有关；有关；与绝大多数新月体肾炎及寡免疫复与绝大多数新月体肾炎及寡免疫复合物性系统性小血管炎相关；合物性系统性小血管炎相关；是小血管炎诊断可靠的标记物。是小血管炎诊断可靠的标记物。c-ANCAp-ANCA第七页，讲稿共三十一页哦ANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎包括：包括：肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPAGPA）显微镜下多血管炎（显微镜下多血管炎（MPAMPA）嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（
7、EGPAEGPA）第八页，讲稿共三十一页哦19901990年年ACRACR分类诊断标准分类诊断标准-Wegeners granulomatosus-Wegeners granulomatosus1鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节、固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿（5 RBC/HP），或RBC管型4活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项或以上阳性，即可诊断为WG 第九页，讲稿共三十一页哦19901990年年ACRACR分类诊断标准分类诊断标准-Polyarteritis nodosa&Microscopic polyangiitis-Polyart
8、eritis nodosa&Microscopic polyangiitis1体重下降4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）第十页，讲稿共三十一页哦19901990年年ACRACR分类诊断标准分类诊断标准-Churg Strauss syndromeChurg Strauss syndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高10%单神经炎或多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4
9、/6阳性可诊断第十一页，讲稿共三十一页哦ANCA相关小血管炎相关小血管炎西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RAClin J Am Soc Nephrol,2008,3:237-52第十二页，讲稿共三十一页哦ANCA 相关小血管炎相关小血管炎我国缺乏人群发病率的研究我国缺乏人群发病率的研究90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加我科自我科自2011年至年至2014.7诊断诊断ANCA相关性血管炎相关性血管炎25例例北大医院北大医院ANCA相关血管炎诊断人数逐年增加相关血管炎诊断人数逐年增加第十三页，讲稿共三十一页哦我国我国ANCAAN
10、CA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点陈旻等陈旻等.中华内科杂志中华内科杂志,2005,44:828-31年龄构成年龄构成北大医院北大医院426例例第十四页，讲稿共三十一页哦我国我国ANCAANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点Chen M,et al.Postgrad Med J 2005;81:723-727Chen et al.Kidney Int 2005;68:2225-2229陈旻等陈旻等.中华内科杂志中华内科杂志,2005,44:828-31Chen M,et al.NDT 2007;22(1):139-45 疾病构成疾病构成北大医院北大医院426例例ANCA构成构成北大
11、医院北大医院426例例第十五页，讲稿共三十一页哦我国我国ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎临床表现临床表现陈旻等陈旻等.中华内科杂志中华内科杂志,2005,44:828-31第十六页，讲稿共三十一页哦我国我国ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎临床表现临床表现陈旻等陈旻等.中华内科杂志中华内科杂志,2005,44:828-31第十七页，讲稿共三十一页哦GPAGPA与与MPAMPA的比较的比较Millet A,et al.Ann Rheum Dis,2013,72:1273-79第十八页，讲稿共三十一页哦ANCA相关血管炎肾损害临床表现血尿、蛋白尿或肾病综合征肾功能损害可缓慢发生可表现
12、为急性肾衰竭或急进性肾衰竭第十九页，讲稿共三十一页哦临床应怀疑临床应怀疑ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎中老年，有全身炎症反应中老年，有全身炎症反应发热、乏力、体重下降发热、乏力、体重下降多系统受累多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤肺、肾、关节肌肉、皮肤眼、耳、鼻、神经系统眼、耳、鼻、神经系统与肾损害不平行的贫血与肾损害不平行的贫血中老年患者中老年患者表现为急性肾衰竭而无明显表现为急性肾衰竭而无明显原因或急进性肾衰竭原因或急进性肾衰竭与肾损害不平行的贫血与肾损害不平行的贫血肾脏体积正常或增大肾脏体积正常或增大确诊手段活检标本有小血管炎表现活检标本有小血管炎表现pANCA/抗抗MPO或或c
13、ANCA/抗抗PR3阳性阳性本人体会本人体会第二十页，讲稿共三十一页哦小血管炎肾损害病理检查小血管炎肾损害病理检查免疫病理和电镜微量或阴性（pauci-immune）光镜肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等肾小动脉坏死少见肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿第二十一页，讲稿共三十一页哦肾脏病理与临床表现的关系肾脏病理与临床表现的关系第二十二页，讲稿共三十一页哦实验室检查实验室检查一般指标ESR快，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或轻度降低特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发第二十三页，讲稿共三十一页哦治疗治疗诱导缓解治疗：3-12月皮质激素环磷酰胺维持治疗：1-2年C
14、TXCTX在在ANCAANCA相关血管炎治疗史上具有里程碑的意义相关血管炎治疗史上具有里程碑的意义第二十四页，讲稿共三十一页哦诱导缓解诱导缓解强的松剂量：1mg/kgd10-15mg/d 维持 0.5-1 年环磷酰胺（CTX）口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解第二十五页，讲稿共三十一页哦甲基强的松龙冲击疗法甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolone pulse therapyMethylprednisolone pulse therapy肺出血 小动脉/或肾小球袢坏死新月体性肾小球肾炎MP 7-15mg/kgd(0.5-0.8/d)X 3,
15、1-3个疗程指征指征方案方案注意：高血压、高血糖、严重感染和水钠潴留注意：高血压、高血糖、严重感染和水钠潴留第二十六页，讲稿共三十一页哦血浆置换疗法血浆置换疗法需要透析或血肌酐快速升高者抗GBM抗体阳性者肺出血第二十七页，讲稿共三十一页哦维持治疗维持治疗硫唑嘌呤（AZA）1.52.0 mg/kg/d糖皮质激素小剂量:prednisone 10 mg/d停用第二十八页，讲稿共三十一页哦其它细胞毒药物其它细胞毒药物霉酚酸酯(MMF)多用于维持治疗1.5-2.0g 半年,0.75-1.0g 1年来氟米特（leflunomide）维持治疗 20-30mg/d,时间？第二十九页，讲稿共三十一页哦终末期肾病的治疗终末期肾病的治疗肾脏替代治疗血液透析腹膜透析肾移植控制活动病变后可移植ANCA滴度不影响移植肾存活如同时存在肾外活动，仍需要应用皮质激素和免疫抑制剂！如同时存在肾外活动，仍需要应用皮质激素和免疫抑制剂！第三十页，讲稿共三十一页哦感感谢谢大大家家观观看看第三十一页，讲稿共三十一页哦