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1、关于肥厚型心肌病与高血压性心脏病第一页，讲稿共二十一页哦定义定义 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称）是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。本病态的心肌病。a梗阻性肥厚型梗阻性肥厚型,b非梗非梗阻性肥厚型心肌病阻性肥厚型心肌病,高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房高血压的心脏并发症（左室肥厚、左房室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰室扩大、冠状动脉疾病、充血性心力衰竭）称为高血压性心脏病。竭）称为高血压性心脏病。第二页，讲稿共二十一页哦病因：病因：肥肥厚厚
2、型型心心肌肌病病:常常染染色色体体显显性性遗遗传传病病，以以-肌肌凝凝蛋蛋白白重重链链、心心脏脏肌肌钙钙蛋蛋白白T、-原原肌肌球球蛋蛋白白发发生生突突变变、肌肌凝凝约约束束蛋蛋白白C等等基基因因突突变变为为主主要要的的致致病病因因素素，而而儿儿茶茶酚酚胺胺代代谢谢异异常常、高高血血压压、高高强强度度运运动动等等可可能为其发病的促进因子。能为其发病的促进因子。高高血血压压性性心心脏脏病病患患者者有有多多年年的的高高血血压压病病史史，是是由由于于某某些些先先天天性性遗遗传传基基因因与与某某些些致致病病性性增增压压因因素素和和生生理理减减压压因因素素相相互互作作用用所所致致血血压压升升高高后后所所产
3、产生生的的心心脏脏并并发发症症。血血压压水水平平与与持持续续时时间间是是导导致致高高血血压压性性心心脏脏病病的的主主要要因因素素，但但心心肌肌肥肥厚厚程程度度并并不不总总与与血血压压增增高高的的程程度度呈呈正正相相关关，一一些些血血管管活活性性物物质质或或激激素素也也参参与与心心肌肌肥肥厚厚的的形形成成过程。过程。第三页，讲稿共二十一页哦病理：病理：肥肥厚厚型型心心肌肌病病的的病病理理特特征征为为非非对对称称性性室室间间隔隔增增厚厚，亦亦有有心心肌肌均均匀匀肥肥厚厚（或或）心心尖部肥厚的类型。尖部肥厚的类型。高血压性心肌肥厚的类型有多种：向心高血压性心肌肥厚的类型有多种：向心性肥厚；离心性肥厚
4、；不对称性肥厚性肥厚；离心性肥厚；不对称性肥厚.第四页，讲稿共二十一页哦临床表现临床表现：HCM患患者者多多数数年年青青，常常有有明明显显家家族族史史，部部分分患患者者可可无无自自觉觉症症状状，许许多多患患者者有有心心悸悸、胸胸痛痛、劳劳力力性性呼呼吸吸困困难难等等不不适适，伴伴有有流流出出道道梗梗阻阻的的患患者者可可在在起起立立或或运运动动时时出出现现眩眩晕晕，甚甚至至神神志志丧丧失失。体体格格检检查查可可有有心心脏脏轻轻度度增增大大，能能听听到到第第四四心心音音；流流出出道道有有梗梗阻阻的的患患者者可可于于胸胸骨骨左左缘缘第第34肋肋间间听听到到较较粗粗糙糙的的喷喷射射性性收收缩缩期期杂杂
5、音音；心心尖尖部部也也常常可可听听到到收收缩缩期期杂杂音音，使使用用受受体体阻阻滞滞剂剂或或取取下下蹲蹲位位，使使心心肌肌收收缩缩力力下下降降或或使使左左心心室室容容量量增增加加，均均可可使使杂杂音音减减轻轻，相相反反，如如含含服服硝硝酸酸甘甘油油片片或或体体力力运运动动，使使左左心心室室容容量量减减少少或或增增加加心心肌肌收收缩缩力力，可可使使杂杂音音增强。增强。第五页，讲稿共二十一页哦临床表现临床表现：高血压性心脏病年纪较大，多有家族高高血压性心脏病年纪较大，多有家族高血压病史，其本身亦有多年的高血压病血压病史，其本身亦有多年的高血压病史，且血压水平较高。临床可有头痛、史，且血压水平较高。
6、临床可有头痛、眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检眩晕、气急、心悸，耳鸣等表现，体检可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主可发现心脏扩大，心尖搏动强有力，主动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收动脉瓣第二心音亢进，主动脉瓣区有收缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及缩期杂音或收缩早期喀喇音，并可闻及第四心音，部分合并冠心病者可有心绞第四心音，部分合并冠心病者可有心绞痛、心肌梗死的表现。痛、心肌梗死的表现。第六页，讲稿共二十一页哦临床检查临床检查 胸胸片片并并无无特特异异性性改改变变，晚晚期期均均有有心心脏向左下扩大。脏向左下扩大。第七页，讲稿共二十一页哦心电图心电图 肥厚型心肌病患者的心电图最常见的表肥厚型
7、心肌病患者的心电图最常见的表现为左心室肥大，现为左心室肥大，ST-T改变，常有以改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置T波，病理性波，病理性Q波在波在、aVF、aVL或或V4、V5上的出现是上的出现是本病的一个特征，有时在本病的一个特征，有时在V1可见可见R波增高，波增高，R/S比增大。比增大。第八页，讲稿共二十一页哦心电图心电图高高血血压压性性心心脏脏病病表表现现为为：1.左左室室高高电电压压的的表表现现：(1)V5或或V6的的R波波2.5mV或或V5的的R波波 V1的的S波波4.0mV（男男性性）或或3.5mV（女女性性）。(2)导导联联的的R波波1.5mV，aVL的的R波
8、波 1.2mV，aVF的的 R波波2.0mV或或导导联联的的R波波导导联联的的S波波2.5mV。2.额额面面心心电电轴轴左左偏偏，但但一一般般不不超超过过30。3.QRS总总时时间间0.10s（一一般般不不超超过过0.11s）。4.并并存存ST-T改改变变，ST-T向向量量与与QRS最最大大向向量量常常呈呈对对向向的的趋趋势势。在在左左心心室室高高电电压压的的基基础础上上，结结合合其其他他阳阳性性指指标标之之一一，一一般般可可以成立左室肥大的诊断。以成立左室肥大的诊断。第九页，讲稿共二十一页哦超声心动图超声心动图HCM肥厚中央部位舒张末径厚度肥厚中央部位舒张末径厚度1.5cm,左室后壁厚度左室
9、后壁厚度多为正常多为正常;室间隔与左室后壁厚度之比室间隔与左室后壁厚度之比1.5;增厚的心肌回声增厚的心肌回声明显增强增粗明显增强增粗,呈多重斑点状或毛玻璃状呈多重斑点状或毛玻璃状;左室内径正常或偏左室内径正常或偏小小,收缩期甚至呈闭塞状收缩期甚至呈闭塞状;由于心肌肥厚由于心肌肥厚,心室腔缩小心室腔缩小,心室心室舒张充盈障碍舒张充盈障碍,舒张期充盈量降低舒张期充盈量降低,导致舒张功能受限导致舒张功能受限,左房左房压升高压升高,左房增大左房增大;增厚的室间隔运动幅度减低增厚的室间隔运动幅度减低,收缩期增收缩期增厚率减小甚至消失厚率减小甚至消失,其他室壁运动可增强。肥厚型心肌病有其他室壁运动可增强
10、。肥厚型心肌病有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半开放状态。二尖瓣发生位移开放状态。二尖瓣发生位移;加上左室流出道狭窄加上左室流出道狭窄,血流经血流经过时速度加快过时速度加快,使收缩中晚期二尖瓣关闭时前叶向前移动、使收缩中晚期二尖瓣关闭时前叶向前移动、膨起膨起,形成形成“SAM”现象。同时加速流经左室流出道的血流现象。同时加速流经左室流出道的血流冲击主动脉瓣冲击主动脉瓣,可引起主动脉瓣开放异常可引起主动脉瓣开放异常,出现中期关闭。出现中期
11、关闭。第十页，讲稿共二十一页哦超声心动图超声心动图高高血血压压心心肌肌肥肥厚厚有有三三种种表表现现:1向向心心性性肥肥厚厚:以以对对称称性性多多见见,左左心心室室不不大大,肥肥厚厚心心肌肌为为均均匀匀的的低低回回声声,可可与与HCM鉴鉴别别;2少少部部分分患患者者表表现现为为不不对对称称性性肥肥厚厚,以以室室间间隔隔为为著著。左左室室后后壁壁增增厚厚/正正常常,与与HCM鉴鉴别别要要点点为为二二者者之之比比可可大大于于1.3,但但一一般般小小于于1.5。此此类类型型以以老老年年妇妇女女多多见见,多多伴伴有有瓣瓣膜膜退退行行性性改改变变;3离离心心型型肥肥大大:由由于于长长期期的的左左室室压压力
12、力负负荷荷增增加加,伴伴有有进进行行性性心心肌肌肥肥大大,并并有有前前负负荷荷增增加加,导导致致左左室室内内径径扩扩大大。此此类类型型与与HCM后后期期在在超超声声上上难难以以鉴鉴别别,必必须须结结合合临临床床,有有高高血血压压病病史史才才可可诊诊断断。高高血血压压性性心心脏脏病病由由于于主主动动脉脉增增宽宽,主主动动脉脉瓣瓣环环扩扩张张,主主动动脉脉瓣瓣不不能能充充分分扩扩展展,而而且且瓣瓣尖尖重重叠叠的的程程度度减减小小,导致主动脉瓣收缩期关闭不全导致主动脉瓣收缩期关闭不全,呈双线改变。呈双线改变。第十一页，讲稿共二十一页哦彩色多普勒血流显像彩色多普勒血流显像 由由于于室室间间隔隔异异常常
13、肥肥厚厚,收收缩缩时时左左室室流流出出道道狭狭窄窄,血血液液流流经经时时加加速速,梗梗阻阻型型HCM表表现现为为过过左左室室流流出出道道呈呈五五彩彩射射流流,流流速速为为24m/s,即即使使非非梗梗阻阻型型左左室室流流出出道道血血流流速速度度也也快快于于正正常常人人;同同时时可可伴伴有有二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全,左左室室流流出出道道压压差差越越大大,二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全越越重重。严严重重梗梗阻阻时时心心腔腔近近于于闭闭塞塞,多多普普勒勒显显示示心心尖尖血血流流出出现现异异常常。高高血血压压性性心心脏脏病左室流出道血流速度多在正常范围病左室流出道血流速度多在正常范围;第十二页，讲稿共
14、二十一页哦磁共振磁共振 可可环环绕绕心心室室中中心心长长轴轴提提供供可可重重复复性性的的左左室室容容积积和和心心肌肌重重量量的的三三维维数数据据，可可直直接接显显示示心心肌肌肥肥厚厚的的程程度度,部部位位和和形形态态，对对于于评评价价患患者者的的左左室室重重构构及及心心功功能能变变化化具具有有重要的临床意义。重要的临床意义。第十三页，讲稿共二十一页哦心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影：肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升，肥厚型心肌病患者左心室舒张末期压上升，有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在现
15、象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病反而降低），此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形，的特异表现，其心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时），呈香蕉状、舌状、纺锤状（心尖部肥厚时），冠状动脉造影无异常。冠状动脉造影无异常。第十四页，讲稿共二十一页哦无合并症的肥厚型心肌病患者的眼底、肾功能无合并症的肥厚型心
16、肌病患者的眼底、肾功能及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患者的及尿常规均无改变，而高血压性心脏病患者的眼底因不同水平和病程的长短有不同的眼底出眼底因不同水平和病程的长短有不同的眼底出血、渗出、动脉变细或视神经乳头水肿等表现，血、渗出、动脉变细或视神经乳头水肿等表现，其肾功能下降及蛋白尿也是常见的临床表现之其肾功能下降及蛋白尿也是常见的临床表现之一。一。第十五页，讲稿共二十一页哦肥肥厚厚型型心心肌肌病病患患者者心心内内膜膜心心肌肌活活检检发发现现心心肌肌细细胞胞畸畸形形肥肥大大，形形态态特特异异，排排列列紊紊乱乱，左左心心室室间间隔隔部部的的心心肌肌细细胞胞尤尤其其如如此此有助诊断。有助诊断。第
17、十六页，讲稿共二十一页哦治疗治疗 肥厚型心肌病的治疗原则肥厚型心肌病的治疗原则 为为弛弛缓缓肥肥厚厚的的心心肌肌，防防止止心心动动过过速速及及维维持持正正常常窦窦性性心心律律，减减轻轻左左心心室室流流出出道道狭狭窄窄和和抗抗室室性性心心律律失失常常，目目前前主主张张应应用用受受体体阻阻滞滞剂剂及及钙钙通通道道阻阻滞滞剂剂治治疗疗。受受体体阻阻滞滞剂剂及及钙钙通通道道阻阻滞滞剂剂因因为为能能减减慢慢心心率率，降降低低心心肌肌收收缩缩力力及及心心肌肌耗耗氧氧量量，减减轻轻梗梗阻阻增增加加舒舒张张期期心心室室扩扩张张而而缓缓解解症症状状。使使用用小小剂剂量量的的胺胺碘碘酮酮能能抑抑制制房房颤颤和和室
18、室性性心心律律失失常常，还还能能改改善善左左室室舒舒张张功功能能改改善善病病人人预预后后，使使用用ACE抑抑制制剂剂能能明明显显逆逆转心肌肥厚，早期应用能预防发展为心力衰竭。转心肌肥厚，早期应用能预防发展为心力衰竭。第十七页，讲稿共二十一页哦如压力梯度过大存在着左室流出道梗阻（左室流出道压如压力梯度过大存在着左室流出道梗阻（左室流出道压力差力差30mmHg）或合并窦性心动过缓、房室阻滞、交界性）或合并窦性心动过缓、房室阻滞、交界性心律或伴有心力衰竭者，应考虑双腔起搏器治疗。近年来报心律或伴有心力衰竭者，应考虑双腔起搏器治疗。近年来报道房室顺序起搏等介入性治疗方法可改变左室激动顺序，使道房室顺序
19、起搏等介入性治疗方法可改变左室激动顺序，使室间隔预先激动导致在收缩早、中期室间隔与左室后壁呈矛室间隔预先激动导致在收缩早、中期室间隔与左室后壁呈矛盾运动，从而降低左室流出道压力梯度，另外还可控制致命盾运动，从而降低左室流出道压力梯度，另外还可控制致命性心律失常，但对以心室舒张功能障碍为主而无左室流出道性心律失常，但对以心室舒张功能障碍为主而无左室流出道梗阻者其疗效尚难肯定。当起搏失败或导管检查时有显著二梗阻者其疗效尚难肯定。当起搏失败或导管检查时有显著二尖瓣反流的患者，需外科手术，可做介入化学消融尖瓣反流的患者，需外科手术，可做介入化学消融,心内膜间心内膜间隔心肌射频消融术或切除肥厚的室间隔心
20、肌或手术切除室间隔隔心肌射频消融术或切除肥厚的室间隔心肌或手术切除室间隔部分心肌术或分离室间隔心肌。外科手术虽能缓解梗阻型心肌部分心肌术或分离室间隔心肌。外科手术虽能缓解梗阻型心肌病的左室流出道梗阻症状，但不能改善病人预后，而且手术技病的左室流出道梗阻症状，但不能改善病人预后，而且手术技巧和经验要求较高，故应用受到限制。导管引导的激光器切除巧和经验要求较高，故应用受到限制。导管引导的激光器切除室间隔的非手术疗法亦在探索中。室间隔的非手术疗法亦在探索中。第十八页，讲稿共二十一页哦植植入入自自动动除除颤颤器器能能有有效效得得控控制制恶恶性性心心律律失失常常，预预防防猝猝死死。在在虽虽经经药药物物治
21、治疗疗仍仍无无生生活活能能力力的的非非梗梗阻阻型型患患者者，心心脏脏移移植植是是目目前前唯唯一一的的治治疗疗方方法法。通通过过灭灭活活致致病病基基因因或或其其编编码码的的蛋蛋白白也也是是治治疗疗的的发发展展方方向向之一。之一。第十九页，讲稿共二十一页哦高血压性心脏病的治疗主要为控制血压高血压性心脏病的治疗主要为控制血压水平，早期使用药物逆转重构的心肌，水平，早期使用药物逆转重构的心肌，如并发心力衰竭时使用正性肌力药物和如并发心力衰竭时使用正性肌力药物和血管扩张剂有效，一般慎用负性肌力药血管扩张剂有效，一般慎用负性肌力药物。物。第二十页，讲稿共二十一页哦感感谢谢大大家家观观看看第二十一页，讲稿共二十一页哦