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1、关于细胞质内膜系统现在学习的是第1页，共68页内膜系统内膜系统现在学习的是第2页，共68页3在真核细胞的膜相结构中，在真核细胞的膜相结构中，除了细胞膜和线粒体外除了细胞膜和线粒体外，那，那些在结构、功能和发生上相互密切联系的膜相细胞器称为些在结构、功能和发生上相互密切联系的膜相细胞器称为内膜系统内膜系统。包括：内质网。包括：内质网、高尔基复合体高尔基复合体、溶酶体溶酶体、核膜以及细胞质内的膜性转运小泡。核膜以及细胞质内的膜性转运小泡。一、内膜系统：一、内膜系统：endomenbrane system现在学习的是第3页，共68页4第一节第一节内质网内质网Endoplasmic reticulum
2、Endoplasmic reticulum现在学习的是第4页，共68页5 内质网概述内质网概述19451945年年 Porter EMPorter EM下：内质网下：内质网4040年代年代6060年代年代:形态结构上形态结构上 7070年代以后年代以后:生理功能上生理功能上现在学习的是第5页，共68页6一一、内质网形态结构内质网形态结构现在学习的是第6页，共68页7内内质网网小小 管管小小 泡泡扁囊状扁囊状细胞膜胞膜核核 膜膜内质网的形态结构内质网的形态结构内质网的形态结构内质网的形态结构现在学习的是第7页，共68页8由由一层生物膜一层生物膜围成围成的相互连续的的相互连续的小管、小管、小泡、小
3、泡、扁囊状结构扁囊状结构扁囊状结构扁囊状结构组成的连组成的连续的网状膜系统。续的网状膜系统。膜厚膜厚5-6nm.现在学习的是第8页，共68页9 存在范围：存在范围：除了除了哺乳动物的红细胞哺乳动物的红细胞，所有真核细胞均含，所有真核细胞均含内质网。内质网。现在学习的是第9页，共68页10脂脂类：40%较细较细胞膜少，胞膜少，胞膜少，胞膜少，主要成分主要成分为磷脂。磷脂。磷脂。磷脂。磷脂磷脂磷脂磷脂酰酰胆碱胆碱胆碱胆碱较多，多，鞘磷脂鞘磷脂鞘磷脂鞘磷脂较较少。少。少。少。蛋白蛋白蛋白蛋白质质：60%60%较细胞膜多，胞膜多，约约3030种。种。种。种。标标志志志志酶酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷
4、酸酶电电子子子子传递传递体系：体系：体系：体系：细细胞色素胞色素胞色素胞色素b5 5，NADH-NADH-细细胞色素胞色素胞色素胞色素b b5 5 还还原原原原酶酶，细细胞色素胞色素胞色素胞色素P450P450酶酶系。系。系。系。内内内内质质网网网网膜膜膜膜二二、内质网的化学组成、内质网的化学组成现在学习的是第10页，共68页11糙面内质网糙面内质网光面内质网光面内质网 三、内质网的类型三、内质网的类型现在学习的是第11页，共68页12现在学习的是第12页，共68页13（一）粗面内（一）粗面内（一）粗面内（一）粗面内质质网（网（网（网（rER):膜表面膜表面膜表面膜表面附着核糖体附着核糖体；多
5、；多；多；多为为板板板板层层状排列的扁囊；状排列的扁囊；状排列的扁囊；状排列的扁囊；分泌活分泌活动旺盛或分化旺盛或分化较完善的完善的细胞（胞（胰腺胰腺胰腺胰腺细细胞、胞、胞、胞、浆细浆细胞）胞）胞）胞）中中中中较较多，未分化或分化低的多，未分化或分化低的多，未分化或分化低的多，未分化或分化低的细细胞（胞（胞（胞（胚胎胚胎细胞、胞、干干干干细细胞、胞、胞、胞、肿肿瘤瘤瘤瘤细细胞胞胞胞）中）中）中）中较较少。少。少。少。（二）滑面内（二）滑面内（二）滑面内（二）滑面内质质网（网（网（网（sER)sER)膜表面膜表面膜表面膜表面无核糖体附着无核糖体附着无核糖体附着无核糖体附着；多；多为分枝小管或小泡
6、；分枝小管或小泡；特化特化特化特化细细胞（胞（胞（胞（肝肝肝肝细细胞、睾丸胞、睾丸胞、睾丸胞、睾丸间质细间质细胞、胞、胞、胞、肾肾上腺上腺上腺上腺细细胞胞胞胞）中中中中较较多。多。多。多。现在学习的是第13页，共68页两种内质网的分布两种内质网的分布根据细胞类型的不同而不同根据细胞类型的不同而不同胰腺外分泌细胞胰腺外分泌细胞全为粗面内质网全为粗面内质网肌细胞肌细胞全为滑面内质网全为滑面内质网 肝细胞肝细胞 两者均发达两者均发达例例肌质网现在学习的是第14页，共68页15四四.内质网的功能内质网的功能现在学习的是第15页，共68页16 （一）糙面内质网的功能（一）糙面内质网的功能核糖体的支架，蛋
7、白质合成分泌核糖体的支架，蛋白质合成分泌蛋白质的糖基化修饰蛋白质的糖基化修饰多肽链的折叠与组装多肽链的折叠与组装蛋白质的运输蛋白质的运输蛋白质的加工修饰现在学习的是第16页，共68页171 1、核糖体的支架，蛋白质合成分泌核糖体的支架，蛋白质合成分泌现在学习的是第17页，共68页游离核糖体游离核糖体附着的附着的 核糖体核糖体驻留蛋白驻留蛋白外输外输蛋白蛋白结构结构蛋白蛋白膜整合蛋白膜整合蛋白溶酶体溶酶体内质网内质网现在学习的是第18页，共68页2.蛋白质加工。方法一：糖基化 蛋白质糖基化是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合蛋白质糖基化是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合成糖蛋白的过程。成糖蛋白的过程。现在
8、学习的是第19页，共68页 蛋白质和寡糖的连接方式蛋白质和寡糖的连接方式O-O-连接连接 寡糖连接在蛋白质寡糖连接在蛋白质的的丝氨酸、苏氨酸、丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸酪氨酸等残基侧链的羟等残基侧链的羟基上。主要在基上。主要在高尔基体高尔基体内完成。内完成。N-N-连接连接 寡糖连接在蛋白质的寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨天冬酰氨残基的氨基上。残基的氨基上。在在粗面内质网粗面内质网中开始进中开始进行的。行的。现在学习的是第20页，共68页 多多萜萜醇醇pp甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘葡葡葡葡葡葡甘甘甘甘甘甘甘甘多多萜萜醇醇pp甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘天冬酰胺天冬酰胺葡葡葡葡葡葡甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘甘
9、多多萜萜醇醇pprER腔腔rER膜膜核糖体核糖体多多萜萜醇醇pp多萜醇多萜醇N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺甘甘甘露糖甘露糖葡葡葡萄糖葡萄糖糖基转移酶糖基转移酶现在学习的是第21页，共68页2.蛋白质加工。方法二：肽链折叠现在学习的是第22页，共68页233 3、蛋白质的运输、蛋白质的运输19751975年，年，年，年，G.BlobelG.Blobel等提出等提出等提出等提出信号肽假说信号肽假说信号肽假说信号肽假说(Signal(Signal hypothesis)hypothesis)，获，获，获，获19991999年诺贝尔生理或医学奖。年诺贝尔生理或医学奖。年诺贝尔生理或医学奖。年诺贝尔生理或
10、医学奖。主主主主要要要要过过程程程程信号信号信号信号肽肽的合成的合成的合成的合成 信号信号识别颗粒粒(SRP)-(SRP)-核糖体复合体形成核糖体复合体形成核糖体复合体形成核糖体复合体形成核糖体与内核糖体与内质网膜网膜结合合多多多多肽链进肽链进入内入内入内入内质质网腔网腔网腔网腔现在学习的是第23页，共68页 信号密码：信号密码：信号密码：信号密码：signal codonsignal codonsignal codonsignal codon 在在mRNAmRNA的的55端起始密码端起始密码AUGAUG之后，有一组编码特殊之后，有一组编码特殊氨基酸序列的密码，称为信号密码。氨基酸序列的密码，
11、称为信号密码。信号肽：信号肽：信号肽：信号肽：signal peptidesignal peptidesignal peptidesignal peptide 当蛋白质合成时，先在游离核糖体上由信号密码翻译出一当蛋白质合成时，先在游离核糖体上由信号密码翻译出一段段肽链肽链，由，由18-3018-30个氨基酸组成，称为信号肽，是指导蛋白质在粗个氨基酸组成，称为信号肽，是指导蛋白质在粗面内质网上进行合成的决定因素。面内质网上进行合成的决定因素。信号肽介导分泌蛋白在粗面内质网的合成现在学习的是第24页，共68页SRPSRP 信号识别颗粒信号识别颗粒 (SRP)(SRP)：signal recogni
12、tion particlesignal recognition particle 存在于细胞质基质中，由存在于细胞质基质中，由6 6条多肽链和一个条多肽链和一个RNARNA分子组成。能够识别信号肽，与核糖体结合，分子组成。能够识别信号肽，与核糖体结合，形成形成SRP-SRP-核糖体复合体；复合体可以与粗面内核糖体复合体；复合体可以与粗面内质网上的质网上的SRPSRP受体结合。受体结合。SRPSRPrERrER现在学习的是第25页，共68页内质网腔内质网腔细胞质细胞质SRP受体受体信号识别颗粒信号识别颗粒 (SRP)核糖体结合蛋白核糖体结合蛋白tRNAAP核糖体核糖体mRNA信号肽信号肽A信号假
13、说信号假说现在学习的是第26页，共68页27 （二）滑面内质网的功能（二）滑面内质网的功能脂类的合成和转运脂类的合成和转运糖原代谢糖原代谢解毒作用解毒作用储存肌细胞钙离子储存肌细胞钙离子与胃酸、胆汁合成和分泌有关与胃酸、胆汁合成和分泌有关现在学习的是第27页，共68页28内质网功能异常内质网功能异常病理条件下：病理条件下：病理条件下：病理条件下：内质网会内质网会内质网会内质网会肿胀、肥大肿胀、肥大肿胀、肥大肿胀、肥大和某些物质积累，和某些物质积累，解聚解聚解聚解聚和和和和脱粒脱粒脱粒脱粒。内质网功能异常可引起一系列神经功能紊乱内质网功能异常可引起一系列神经功能紊乱疾病疾病,包括缺血再灌注损伤、
14、睡眠呼吸暂停综合包括缺血再灌注损伤、睡眠呼吸暂停综合包括缺血再灌注损伤、睡眠呼吸暂停综合包括缺血再灌注损伤、睡眠呼吸暂停综合征、阿尔茨海默病、多发性硬化、肌萎缩性脊髓征、阿尔茨海默病、多发性硬化、肌萎缩性脊髓征、阿尔茨海默病、多发性硬化、肌萎缩性脊髓征、阿尔茨海默病、多发性硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化症、帕金森病等侧索硬化症、帕金森病等侧索硬化症、帕金森病等侧索硬化症、帕金森病等.现在学习的是第28页，共68页29第二节第二节高尔基复合体高尔基复合体Golgi complexGolgi complex 现在学习的是第29页，共68页 18981898年，意大利学者高年，意大利学者高尔基尔基(Ca
15、millo Golgi)Camillo Golgi)利利用银染技术在光镜下观用银染技术在光镜下观察猫头鹰的神经细胞时，察猫头鹰的神经细胞时，发现细胞核的周围有嗜发现细胞核的周围有嗜银黑色网状结构，他称银黑色网状结构，他称之为内网器。之为内网器。以后在真核生物的以后在真核生物的细胞中都胞中都发现了了这种种结构，构，为纪念他将其命名念他将其命名为高高尔基体基体（Golgi body)Golgi body)。现在学习的是第30页，共68页31一、高尔基复合体的形态结构一、高尔基复合体的形态结构现在学习的是第31页，共68页32现在学习的是第32页，共68页33 光学显微镜下光学显微镜下神经细胞高尔基
16、体神经细胞高尔基体(银染银染)示意图示意图高尔基体高尔基体 现在学习的是第33页，共68页34顺面高尔基网顺面高尔基网（生成面）（生成面）中间高尔基网中间高尔基网 反面高尔基网反面高尔基网（分泌面）（分泌面）电镜下的形态结构电镜下的形态结构 形态上分形态上分根据膜囊区的形态结构和执行功能等，把高尔基体根据膜囊区的形态结构和执行功能等，把高尔基体分为分为：扁平囊泡扁平囊泡小囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）大囊泡（分泌泡）现在学习的是第34页，共68页35 高尔基体各部分结构功能高尔基体各部分结构功能1.1.顺面高尔基网（顺面高尔基网（顺面高尔基网（顺面高尔基网（cis Golgi networkcis
17、 Golgi network，CGNCGN）分选来自内质网的蛋白质、脂类。分选来自内质网的蛋白质、脂类。分选来自内质网的蛋白质、脂类。分选来自内质网的蛋白质、脂类。2.2.中间高尔基网（中间高尔基网（中间高尔基网（中间高尔基网（medial Golgimedial Golgi）糖基修饰、糖蛋白形成、糖脂合成。糖基修饰、糖蛋白形成、糖脂合成。糖基修饰、糖蛋白形成、糖脂合成。糖基修饰、糖蛋白形成、糖脂合成。3.3.反面高尔基网（反面高尔基网（反面高尔基网（反面高尔基网（trans Golgi networktrans Golgi network，TGNTGN），），），），蛋白质分类、包装、输出。
18、蛋白质分类、包装、输出。蛋白质分类、包装、输出。蛋白质分类、包装、输出。现在学习的是第35页，共68页 扁平囊泡扁平囊泡 小囊泡小囊泡 大囊泡大囊泡顺面高尔基顺面高尔基网状结构网状结构电镜下高尔基复合体横切面模式图反面高尔基反面高尔基网状结构网状结构现在学习的是第36页，共68页37The Golgi Apparatus反面高反面高反面高反面高尔尔基网基网基网基网顺顺面高面高面高面高尔尔基网基网基网基网中中中中间间高高高高尔尔基网基网基网基网现在学习的是第37页，共68页38 电镜下高尔基复合体切面图电镜下高尔基复合体切面图(10000)(10000)现在学习的是第38页，共68页39golg
19、i complexgolgi complex是一个极性细胞器是一个极性细胞器 形态结构形态结构从顺面到反面膜厚度增加、从顺面到反面膜厚度增加、囊腔增宽。囊腔增宽。化学组成化学组成成分居于内质网与细胞膜成分居于内质网与细胞膜 之间。之间。功功 能能中间膜囊、成熟面含酶较多，中间膜囊、成熟面含酶较多，利于物质的浓缩和分泌。利于物质的浓缩和分泌。现在学习的是第39页，共68页41二、高尔基复合体的化学组成二、高尔基复合体的化学组成高尔基体膜：高尔基体膜：高尔基体膜：高尔基体膜：蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质 60%60%60%60%、脂类、脂类、脂类、脂类 40%40%40%40%，有，有，有，有ERER
20、ERER共同的蛋共同的蛋共同的蛋共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰胆碱含量介于白成分。膜脂中磷脂酰胆碱含量介于白成分。膜脂中磷脂酰胆碱含量介于白成分。膜脂中磷脂酰胆碱含量介于ERERERER和质膜之间。和质膜之间。和质膜之间。和质膜之间。高尔基体中的酶：高尔基体中的酶：高尔基体中的酶：高尔基体中的酶：主要有主要有主要有主要有糖基转移酶糖基转移酶、磺基、磺基、磺基、磺基-糖基转移糖基转移糖基转移糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶
21、和磷脂酶等不同的类型。酶和磷脂酶等不同的类型。酶和磷脂酶等不同的类型。酶和磷脂酶等不同的类型。标志酶标志酶标志酶标志酶糖基转移酶。糖基转移酶。现在学习的是第41页，共68页42三三.高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能现在学习的是第42页，共68页43功能功能 参与细胞的分泌活动参与细胞的分泌活动蛋白质的糖基化修饰蛋白质的糖基化修饰对蛋白质进行分选、定向运输对蛋白质进行分选、定向运输参与细胞膜膜相结构的转化参与细胞膜膜相结构的转化现在学习的是第43页，共68页顶部分泌泡顶部分泌泡粗面内质网粗面内质网高尔基复合体高尔基复合体胰腺细胞中蛋白质合成与运输途径示意图胰腺细胞中蛋白质合成与运输途径示意图
22、3H标记亮氨酸标记亮氨酸1.1.参与细胞的分泌活动参与细胞的分泌活动现在学习的是第44页，共68页3H标记亮氨酸标记亮氨酸3分钟分钟17分钟分钟117分钟分钟粗面内质网粗面内质网高尔基复合体高尔基复合体顶部分泌泡顶部分泌泡现在学习的是第45页，共68页蛋白质和寡糖的连接方式蛋白质和寡糖的连接方式 O-O-连接连接 寡糖连接在蛋白质的寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸酸等残基侧链的羟基上。等残基侧链的羟基上。主要在主要在高尔基体高尔基体内完内完成。成。N-N-连接连接 寡糖连接在蛋白质寡糖连接在蛋白质的的天冬酰氨天冬酰氨残基的氨基残基的氨基上。在粗面上。在粗面内质网内质
23、网中开中开始，高尔基体完成。始，高尔基体完成。2.2.蛋白质的糖基化修饰蛋白质的糖基化修饰现在学习的是第46页，共68页甘露糖甘露糖半乳糖和唾液糖半乳糖和唾液糖N-N-乙酰葡萄乙酰葡萄糖胺糖胺 内质网和高尔基复合体对糖蛋白的合成和修内质网和高尔基复合体对糖蛋白的合成和修饰过程具有严格的顺序性。饰过程具有严格的顺序性。现在学习的是第47页，共68页粗面内质网粗面内质网 高尔基复合体高尔基复合体甘露糖甘露糖 N-N-乙酰乙酰 葡萄糖胺葡萄糖胺半乳糖半乳糖 +唾液糖唾液糖 +现在学习的是第48页，共68页49分选蛋白质的机理分选蛋白质的机理 蛋白质具有分选信号与高尔基复合蛋白质具有分选信号与高尔基复
24、合体膜上相应的不同类型分选信号受体膜上相应的不同类型分选信号受体特定结合。体特定结合。3.3.对蛋白质分选和运输对蛋白质分选和运输现在学习的是第49页，共68页顺面分面分选驻留蛋白示意留蛋白示意图 驻留蛋白受体驻留蛋白受体顺面顺面中间膜囊中间膜囊反面反面分泌蛋白分泌蛋白驻留蛋白驻留蛋白内质网内质网高尔基复合体高尔基复合体现在学习的是第50页，共68页蛋白质合成蛋白质合成溶酶体寡聚糖磷酸化溶酶体寡聚糖磷酸化加加N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸加半乳糖、加唾液酸分分 选选溶酶体蛋白溶酶体蛋白顺面顺面中层中层膜囊膜囊反面反面分泌蛋白分泌蛋白粗面内质网粗面内质网高高尔尔基基复复合合体体切
25、除甘露糖切除甘露糖反面分选蛋白质示意图反面分选蛋白质示意图膜蛋白膜蛋白现在学习的是第51页，共68页52 分选的结果分选的结果顺面分选：顺面分选：反面分选：反面分选：驻留蛋白驻留蛋白溶酶体蛋白溶酶体蛋白分泌蛋白分泌蛋白膜蛋白膜蛋白现在学习的是第52页，共68页内质网内质网高尔基高尔基复合体复合体细胞膜细胞膜运输小泡运输小泡分泌泡分泌泡核膜核膜 细胞核细胞核 内质网内质网 高尔基复合体高尔基复合体 细胞膜细胞膜4.4.参与细胞膜相结构的转化参与细胞膜相结构的转化现在学习的是第53页，共68页54第三节：溶第三节：溶 酶酶 体体lysosomelysosome现在学习的是第54页，共68页5519
26、491949年，年，C.de DureC.de Dure等用大鼠肝匀浆研究与糖等用大鼠肝匀浆研究与糖代谢有关的酶的分布的时候，发现酸性磷酸代谢有关的酶的分布的时候，发现酸性磷酸酶活性，反复研究发现了含有酸性磷酸酶活酶活性，反复研究发现了含有酸性磷酸酶活性的颗粒，后来证实是一种新的细胞器，定性的颗粒，后来证实是一种新的细胞器，定名为名为溶酶体。溶酶体。现在学习的是第55页，共68页56溶酶体（溶酶体（lysosomelysosome）定义：是细胞内由一层单位膜包围的膜性定义：是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各细胞器，内含多种酸性水解酶，能分解各种内源性或外源性物质
27、，称为细胞内的消种内源性或外源性物质，称为细胞内的消化器官。化器官。现在学习的是第56页，共68页57一、溶酶体的一、溶酶体的形态结构和化学组成形态结构和化学组成现在学习的是第57页，共68页58（一）形态（一）形态电镜下电镜下溶酶体呈球形，大小不一，一层单位溶酶体呈球形，大小不一，一层单位膜包裹；其中充满电子密度高的物质。膜包裹；其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。现在学习的是第58页，共68页现在学习的是第59页，共68页601 1）溶酶体膜蛋白高度糖基化：）溶酶体膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解防止自身被水解消化。消化。2 2）溶
28、酶体膜上有（）溶酶体膜上有（H H+）质子泵：）质子泵：保持溶酶体基保持溶酶体基质内的酸性环境。质内的酸性环境。3 3）溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：）溶酶体膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶可运输溶酶体消化水解的产物。酶体消化水解的产物。1.1.一层单位膜一层单位膜 2.2.丰富水解酶丰富水解酶3.3.溶酶体膜的特殊性质：溶酶体膜的特殊性质：（二）溶酶体的共同特征（二）溶酶体的共同特征现在学习的是第60页，共68页溶酶体酶溶酶体酶PH5核酸酶核酸酶蛋白酶蛋白酶糖苷酶糖苷酶酯酶酯酶磷酸酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶磷酸酶ATPADP+Pi酸酸性性水水解解酶酶H+细胞质细胞质PH7.2 溶酶体
29、的酶溶酶体的酶现在学习的是第61页，共68页62二、溶酶体的类型二、溶酶体的类型内体性溶酶体内体性溶酶体吞噬性溶酶体吞噬性溶酶体初级溶酶体初级溶酶体次级溶酶体次级溶酶体终末溶酶体终末溶酶体按溶酶体功能状态来区分按溶酶体形成过程来区分现在学习的是第62页，共68页三.溶酶体的功能分解外来异物、衰老破损细胞器分解外来异物、衰老破损细胞器物质消化和细胞营养功能物质消化和细胞营养功能参与腺体细胞分泌参与腺体细胞分泌甲状腺素甲状腺素参与器官组织变态和退化参与器官组织变态和退化防御保护防御保护协助精子与卵细胞受精协助精子与卵细胞受精异噬作用异噬作用自噬作用自噬作用异噬作用异噬作用异噬作用异噬作用现在学习的
30、是第63页，共68页64四、溶酶体与疾病的关系四、溶酶体与疾病的关系 （一）溶酶体与矽肺（一）溶酶体与矽肺 二氧化矽尘粒（矽尘）吸入肺泡二氧化矽尘粒（矽尘）吸入肺泡 巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬 溶酶体破裂溶酶体破裂 水解酶释放水解酶释放 细胞自溶细胞自溶 矽尘矽尘 释出释出 被其他巨噬细胞吞噬被其他巨噬细胞吞噬 巨噬细胞不断死亡巨噬细胞不断死亡 成纤维成纤维细胞分泌大量胶原细胞分泌大量胶原 胶原纤维结节胶原纤维结节 肺弹性下降肺弹性下降 矽肺矽肺现在学习的是第64页，共68页65 大体肉眼观察大体肉眼观察 ：肺体积增大，肺体积增大，含气量减少，色灰或含气量减少，色灰或黑白，晚期呈花岗岩黑白，晚期
31、呈花岗岩样。肺重增加，入水样。肺重增加，入水下沉。下沉。病理变化病理变化现在学习的是第65页，共68页66现在学习的是第66页，共68页67 （二）贮积病（二）贮积病 1.1.1.1.先天性缺乏某些酶引起代谢障碍造成先天性缺乏某些酶引起代谢障碍造成 溶酶体过载溶酶体过载溶酶体过载溶酶体过载而致病。如：而致病。如：而致病。如：而致病。如：型糖原蓄积病；型糖原蓄积病；型糖原蓄积病；型糖原蓄积病；2.2.2.2.酶转运异常造成。如：酶转运异常造成。如：酶转运异常造成。如：酶转运异常造成。如：I-I-细胞病细胞病现在学习的是第67页，共68页2022/10/17感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第68页，共68页