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1、妊娠期急性脂肪肝病例分享武汉大学人民医院重症医学科王常永12021/7/27 星期二病史摘要患者，女，24岁主诉：停经40+3周，全身黄染3天现病史 患者平素月经5/28天，末次月经2015-7-23，预产期2016-4-30，停经后自测尿HCG（+），在当地医院诊断为早孕。孕早期有恶心、呕吐等反应，孕4月自行消失。孕20周自觉胎动，孕期定期产检，无明显异常，孕晚期无头昏、头痛、视物模糊、心慌胸闷等不适。近3天感全身皮肤黄染，间断牙龈出血，无腹痛、腹胀及阴道流血，在外院查肝功能异常，遂转入我院，门诊以“孕2产0孕40+3周肝功能异常原因待查：妊娠期肝内胆汁淤积症？急性妊娠期脂肪肝？头位”收入院
2、。自怀孕以来，患者精神、饮食、睡眠均可，大便同上，小便正常，体力无明显改变，体重呈生理性增加。22021/7/27 星期二既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认乙肝、结核病史，否认药物及食物过敏史。体格检查：BP 120/80mmHg R 20 次/分 P 80 次/分 T 36.5 患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。妇科检查：腹围 105cm，宫高36cm，胎心142次/分，律齐，未及明显宫缩。辅助检查：2016-4-27 外院腹部B超提
3、示：晚孕，单活胎，头位。32021/7/27 星期二 2016-5-4 本院 血常规：正常 生化：ALT 215 U/L AST 300 U/L ALP 752 U/L TBA 65.50umol/L TBIL 176.90 umol/L DBIL 147.60 umol/L Urea 5.00 mmol/L Cr 95.00 umol/L TCO2 19.0mmol/L 凝血：PT 24.80 s PT-act 26.10%APTT 81.30 s FIB 0.62g/L D-Dimer 5.72mg/L FDP 27.07mg/L AT-III 4.7%血糖：4.50 mmol/L 血氨：
4、47.10 umol/L 尿胆红素：+腹部B超：晚孕，单活胎，头位，羊水少42021/7/27 星期二初步诊断孕2产0孕40+3周 妊娠期急性脂肪肝 头位MODS（肝、肾、凝血）52021/7/27 星期二鉴别诊断Hellp综合症(溶血、肝酶升高和血小板减少三联征）：除妊娠期高血压疾病和溶血指标异常外，虽血小板减少，极少发生FGH 和意识障碍，肝病理检查提示非特异性炎症改变。重型病毒肝炎：患者肝功能明显异常，白细胞多正常，肾衰出现较晚，低血糖较少见，但肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小表现，肝炎病毒血清学检测呈阳性，肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死，缺乏急性脂肪变依据。妊娠期肝内胆汁淤积
5、症：瘙痒为首发症状，瘙痒和黄疽为突出表现，且贯穿于整个病程，分娩后很快消失，肝酶仅轻度升高，无精神障碍，凝血机制异常和多脏器损害等。62021/7/27 星期二Swansea诊断标准72021/7/27 星期二治疗给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）治疗护肝利胆（还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸）治疗积极完善术前准备，行剖宫产术，产一活男婴术后转入ICU82021/7/27 星期二入科情况体格检查：BP 120/80mmHg R 13 次/分 P 88 次/分 T 36.8 患者神志清楚，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率88次/分，律齐，未闻及明
6、显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规：WBC 10.94 109个/L 中性比 84.20%生化：ALT 167 U/L AST 250 U/L ALP 587 U/L TBIL 168.75 umol/L DBIL 136.60umol/L Urea 5.00 mmol/L Cr 89.00 umol/L TCO2 14.50mmol/L 凝血：PT 22.50 s PT-act 29.30%APTT 76.80 s FIB 0.96g/L D-Dimer 5.83mg/L AT-III 9.1%血糖：3.40 mmol/L 心梗三项：CKMB 5
7、.33 ng/mL MYO 404.74 ug/L NT-proBNP：147.00 pg/mL 92021/7/27 星期二入科诊断孕2产1孕40+3周剖宫产 产一活男婴 左枕前位 羊水过少 妊娠期急性脂肪肝 MODS（肝、肾、凝血）102021/7/27 星期二治疗方案给予纠酸、输血（血浆、冷沉淀）、护肝利胆、预防肝性脑病治疗抗感染治疗营养支持（蛋白补充）治疗维生素补充促进宫缩、抑酸护胃预防应激性溃疡必要时血浆置换治疗112021/7/27 星期二病情变化5月7日体格检查：BP 140/90mmHg R 16 次/分 P 63次/分 T 36.5 患者烦躁不安，全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴
8、结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率63次/分，律齐，未闻及明显杂音。腹软，腹部伤口敷料干燥，肝脾肋下未及，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规：WBC 12.68 109个/L 中性比 82.60%PLT 86.00 109个/L 生化：ALT 48 U/L AST 53 U/L ALP 349 U/L TBIL 279.34 umol/L DBIL 200.30umol/L Urea 12.60 mmol/L Cr 98.00 umol/L TCO2 32.20mmol/L 凝血：PT 21.80 s PT-act 30.40%APTT 58.50 s FIB 1.11 g/L
9、D-Dimer 7.36mg/L 血糖：4.90 mmol/L 122021/7/27 星期二治疗方案考虑肝性脑病，行血浆置换+CRRT，连续6日患者神志转清5月15日，患者神志恍惚，再次行血浆置换5月16日，患者神志转清5月18日，患者转感染科继续治疗6月8日，患者神清，肝肾凝血功能正常，出院132021/7/27 星期二day1day2day3day4day5day6day7day8day9day10day11day12day13day14day15050100150200250300TBIL（umol/L),day1,177TBIL（umol/L),day2,169TBIL（umol/L
10、),day3,213TBIL（umol/L),day4,264TBIL（umol/L),day5,279TBIL（umol/L),day6,264TBIL（umol/L),day7,213TBIL（umol/L),day8,150TBIL（umol/L),day9,179TBIL（umol/L),day10,203TBIL（umol/L),day11,197TBIL（umol/L),day12,239TBIL（umol/L),day13,241TBIL（umol/L),day14,183TBIL（umol/L),day15,255DBIL（umol/L),day1,147DBIL（umol/L
11、),day2,137DBIL（umol/L),day3,163DBIL（umol/L),day4,205DBIL（umol/L),day5,200DBIL（umol/L),day6,205DBIL（umol/L),day7,168DBIL（umol/L),day8,128DBIL（umol/L),day9,146DBIL（umol/L),day10,140DBIL（umol/L),day11,157DBIL（umol/L),day12,189DBIL（umol/L),day13,203DBIL（umol/L),day14,158DBIL（umol/L),day15,214Amon（umol/L
12、),day1,47.1Amon（umol/L),day2,53.2Amon（umol/L),day3,74.3Amon（umol/L),day4,98.4Amon（umol/L),day5,114.3Amon（umol/L),day6,101.8Amon（umol/L),day7,57.1Amon（umol/L),day8,58Amon（umol/L),day9,58Amon（umol/L),day10,31.5Amon（umol/L),day11,22Amon（umol/L),day12,25Amon（umol/L),day13,35Amon（umol/L),day14,25.3Amon（u
13、mol/L),day15,45.7TBIL（umol/L)DBIL（umol/L)Amon（umol/L)血浆置换及CVVH142021/7/27 星期二day1day2day3day4day5day6day7day8day9day10day11day12day13day14day15020406080100120140PT（S),day1,24.8PT（S),day2,22.5PT（S),day3,22.6PT（S),day4,23.7PT（S),day5,21.8PT（S),day6,18.8PT（S),day7,20.3PT（S),day8,17.3PT（S),day9,13.7PT（S
14、),day10,14.2PT（S),day11,14.4PT（S),day12,13.4PT（S),day13,13.2PT（S),day14,12PT（S),day15,11.2APTT（S),day1,81.3APTT（S),day2,76.8APTT（S),day3,72.4APTT（S),day4,63.9APTT（S),day5,58.5APTT（S),day6,46APTT（S),day7,119.6APTT（S),day8,61.5APTT（S),day9,42.6APTT（S),day10,58.6APTT（S),day11,44.7APTT（S),day12,45.9APTT
15、（S),day13,43APTT（S),day14,36.9APTT（S),day15,31PT（S)APTT（S)血浆置换及CVVH152021/7/27 星期二李佳宁等北京医学2015年第37卷第5期于艳等临床军医杂志 2016 年7 月第44 卷第7 期162021/7/27 星期二如何选择血液净化方式根据患者肝肾衰竭的程度不同，针对性选择不同的血液净化治疗方式对于总胆红素水平300 mol/L，以PE 为主，联合HP，合并肾衰竭再联合CVVHDF，如果肾功能明显好转就以PE 联合HP，或者单独应用，当总胆红素水平200 mol/L，以综合支持治疗为主。当严重肝功能衰竭，出现意识障碍肝性
16、脑病时选择PEHPCVVHDF，加强清除患者体内各种可能的有害因子有毒物质当总胆红素200 mol/L，意识清醒者，无利尿状况下尿量50 ml/h，不需 要行血液净化治疗，以综合支持治疗，未影响患者预后李茂琴等中华临床医师杂志(电子版)2013 年11 月第7 卷第21 期172021/7/27 星期二如伴有肝性脑病时，选用PE加血浆灌注；伴有肾功能衰竭时，选用PE加HF、HD；伴有高胆红素血症时，选用PBA；伴有水电解质紊乱时，选用PE加HF、HD；有时同时予3种以上方法联合应用胆红素吸附联合DCRRT分子吸附再循环系统(molecular adsorbent recycling syste
17、m，MARS）人工肝支持系统治疗指征、标准及技术指南中华传染病杂志。2002，20：254258车文体等中国血液净化2008年4月第7卷第4期Steingrub J S.Critical Care Clinics,2004,20(4):763776.182021/7/27 星期二研究认为Swansea诊断标准用来诊断AFLP可适当放宽至5项，以提高AFLP的检出率，使更多的AFLP孕妇得到及时治疗。符合Swansea诊断标准7项的患者病情较重，需进行CBP治疗的概率显著增加。单因素分析显示国际标准化比值(INR)、总胆红素(TBIl)、血肌酐(scr)、血小板计数(PLT)以及出现肝性脑病是AFLP患者病死的独立危险因素。多因素分析联合各项危险因素，以肝性脑病和PLT建立AFLP预后预测模型，其预测效能为870，灵敏度为818，特异度为768。李艳萍等中华围产医学杂志2014年8月第17卷第8期朱特选等中国临床医学2016年4月第23卷第2期192021/7/27 星期二