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1、关于骨纤维异常增殖症(2)现在学习的是第1页，共31页 骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良 正常骨组织被增生的纤维组织替代。正常骨组织被增生的纤维组织替代。正常骨组织被增生的纤维组织替代。正常骨组织被增生的纤维组织替代。19211921年威尔首次报道。病因年威尔首次报道。病因年威尔首次报道。病因年威尔首次报道。病因不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。不明，可能是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。骨纤维异常增殖症合
2、并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其并有女性性骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其并有女性性早熟症状，称为奥尔布赖特（早熟症状，称为奥尔布赖特（AlbrightAlbright）综合征。）综合征。x x线上病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为线上病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。的增白区。每一病灶，可以
3、上述表现按不同比例组合出现。病灶多发生于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅病灶多发生于四肢长骨，多见于股骨和胫骨，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。现在学习的是第2页，共31页x线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。现在学习的是第3页，共31页病理学1.纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编织骨），内可有出血、囊变2.成熟病灶A A结缔组织细胞较长，核染色
4、深，较多致密胶原纤维，血管组织较少。结缔组织细胞较长，核染色深，较多致密胶原纤维，血管组织较少。B B幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。幼稚病灶：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。现在学习的是第4页，共31页临床表现n n（1）病变进展缓慢数年或数十年（2）肢体延长、缩短、弯曲，疼痛和跛行（3）头颅或颜面不对称突出、突眼，又骨性狮面（4）骨折和恶变（5）Albright综合征：色素沉着、内分泌紊乱（性早熟、巨人症）现在学习的是第5页，共31页 临床上分为三型：n n（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；n n（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见。n n（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着
5、、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。现在学习的是第6页，共31页n nX X线表现线表现病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。n n发生于四肢、躯干骨基本发生于四肢、躯干骨基本X X线表现
6、通常有以下几种基本线表现通常有以下几种基本x x线改变：线改变：1 1、囊状膨胀性改变；、囊状膨胀性改变；2 2、磨玻璃样改变；、磨玻璃样改变；3 3、丝瓜瓤样改变；、丝瓜瓤样改变；4 4、虫噬样改变；虫噬样改变；5 5、硬化改变等、硬化改变等n n发生于颅面骨的基本发生于颅面骨的基本发生于颅面骨的基本发生于颅面骨的基本x x线表现线表现线表现线表现：1 1、囊肿型；、囊肿型；2 2、硬化性；、硬化性；3 3、混合型。颅骨不对称增大，正常骨内外板和板障结构消失，呈形混合型。颅骨不对称增大，正常骨内外板和板障结构消失，呈形态不规则、边界模糊的大片极高密度影。态不规则、边界模糊的大片极高密度影。影
7、像学表现现在学习的是第7页，共31页影像学表现 1.囊状膨胀性改变，增生的纤维组织压迫周围骨质所致。大多数呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。多囊状改变是囊壁的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。现在学习的是第8页，共31页 影像学表现2.2.磨玻璃样改变，由于纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁。磨玻璃样改变，由于纤维组织直接化生为不成熟的骨小梁。表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞，其表现为正常骨纹消失，髓腔密度如磨玻璃样，髓腔闭塞，其中可见数量不
8、等，程度不同的骨化阴影，呈粗大之条状骨纹中可见数量不等，程度不同的骨化阴影，呈粗大之条状骨纹和钙化斑点相互交错。常见于四肢长骨及肋骨。和钙化斑点相互交错。常见于四肢长骨及肋骨。3 3、丝瓜瓤样改变、丝瓜瓤样改变 囊状膨胀性改变中纵向走行的粗大扭曲的骨纹，颇似丝瓜瓤。囊状膨胀性改变中纵向走行的粗大扭曲的骨纹，颇似丝瓜瓤。多见于肋骨、股骨和肱骨多见于肋骨、股骨和肱骨4.4.虫蚀样改变：少见；单发或多发性溶骨性破坏，边缘锐利，似虫蚀样改变：少见；单发或多发性溶骨性破坏，边缘锐利，似转移瘤转移瘤5.5.硬化型硬化型 位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现
9、为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。现在学习的是第9页，共31页影像学表现n nCT表现n nCT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。多表现为囊状透亮区，内有磨玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。现在学习的是第10页，共31页影像学表现n nMRI表现n n病变骨膨胀，多数情况下纤维组织有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变、出血、软骨岛，T2WI有散在的高信号，囊变区表现为T1WI低信号，T2WI高信号。现在学习的是第11页，共31页n n现在学习的是第12页，共31
10、页病例一病例一：额骨骨纤维异常增殖症 男性，45岁，右额部肿物27年现在学习的是第13页，共31页病例二病例二：男,21岁,头部外伤检查发现.蝶骨骨纤维异常增殖症n n现在学习的是第14页，共31页病例三病例三：顶骨骨纤维异常增殖症，男性，男性，2020岁，头顶部发现包块十余年，近来感明显增大，颅内岁，头顶部发现包块十余年，近来感明显增大，颅内无异常，无其它不适。无异常，无其它不适。现在学习的是第15页，共31页男男 3838岁岁 头部外伤发现颅骨病变头部外伤发现颅骨病变 现在学习的是第16页，共31页女，54岁，精神异常。现在学习的是第17页，共31页病例四：肱骨骨纤维异常增殖症病例四：肱骨
11、骨纤维异常增殖症 女12岁,左上臂疼痛3月余。现在学习的是第18页，共31页左胫骨纤维异常增殖症 n n发现左小腿变形四月余，局部无红肿，无压痛。现在学习的是第19页，共31页女，女，1616岁，左胫骨病变岁，左胫骨病变.n n现在学习的是第20页，共31页病例六病例六：右胫骨骨纤维异常增殖症 n n男性，35岁。n n现在学习的是第21页，共31页病例七病例七：右股骨骨纤维异常增殖症 n n患者,男,11岁.右髋疼痛伴跛行1月余.准备手术现在学习的是第22页，共31页男性，男性，4343岁，患者因车祸伤至左股骨骨折来我院复查，岁，患者因车祸伤至左股骨骨折来我院复查，小时候曾摔伤过，余无其他病
12、史，家族中无其他类似患小时候曾摔伤过，余无其他病史，家族中无其他类似患者。者。现在学习的是第23页，共31页现在学习的是第24页，共31页病例八病例八：右手骨纤维异常增殖症 患者，女，患者，女，9 9岁，于岁，于6 6个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼个月前无明显诱因出现右手掌尺侧肿胀、疼痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛，近痛伴轻微触压痛。无咳嗽、低热及盗汗，无关节游走性疼痛，近来症状加重来症状加重 现在学习的是第25页，共31页病例九病例九：跖骨骨纤维异常增殖症 现在学习的是第26页，共31页病例十一病例十一：双锁骨骨纤维异常增殖症 女，女，3030岁。发现双锁骨肿大
13、岁。发现双锁骨肿大2 2年，质硬。右肱骨上段有外伤史年，质硬。右肱骨上段有外伤史 现在学习的是第27页，共31页鉴别诊断 n n1.1.骨化纤维瘤：近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两骨化纤维瘤：近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15152626岁，岁，X X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主
14、，不规呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。n n2.2.嗜酸性肉芽肿：为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，嗜酸性肉芽肿：为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于3030岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组
15、织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。现在学习的是第28页，共31页鉴别诊断n n3.Gardner3.Gardner综合征：此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和综合征：此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。n n4.4.巨型牙骨质瘤：通常累及下颌骨全部，可致骨巨
16、型牙骨质瘤：通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，皮质膨大，X X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。于遗传，在组织学上未发现感染源。n n5.5.外生性骨瘤、副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意外生性骨瘤、副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。鉴别，以防误诊。n n6.6.多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。进、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。现在学习的是第29页，共31页 n n临床上主要依靠平片诊断，CT和MRI对鉴别诊断有帮助，活检或术后病理为确诊依据。现在学习的是第30页，共31页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第31页，共31页