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1、关于脊髓型颈椎病与运动神经元病现在学习的是第1页，共41页虽是老调重弹虽是老调重弹 仍具很大价值仍具很大价值现在学习的是第2页，共41页病案讨论某男，某男，6262岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵岁，因脊髓型颈椎病术后四肢活动不灵4 4月入住。约月入住。约2 2年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢年前出现四肢麻木，由下肢至双上肢渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且渐感肢体无力，有踩棉感，二便控制障碍，并且出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。出现四肢肌肉萎缩，言语不清，饮水呛咳。现在学习的是第3页，共41页病案讨论 在某医院行在某医院行X-rayX-ray示：示：X X线示颈椎生理曲度变直
2、，线示颈椎生理曲度变直，轻度反向。行轻度反向。行MRIMRI示：示：C4-6C4-6椎间盘突出脊髓受压椎间盘突出脊髓受压明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路明显。诊断为脊髓型颈椎病。骨科行手术（后路开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所开门椎管成形术）治疗，术后肢体无力症状有所缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，缓解，但仍构音障碍、饮水呛咳，双上肢无力，并且逐渐出现呼吸困难表现。并且逐渐出现呼吸困难表现。现在学习的是第4页，共41页病案讨论 入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无入科查体：神清，构音障碍，认知正常，咳嗽无力，呼吸浅快，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮力，呼吸浅快
3、，双瞳孔等大圆，咽反射减弱，饮水实验（水实验（+），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上），四肢肌肉萎缩，可见肌束颤动，上肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，肢针刺痛觉减退，腱反射稍活跃，hoffmans hoffmans sign(+)sign(+)，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能，下肢肌张力升高，步态蹒跚，平衡功能差，腱反射亢进，差，腱反射亢进，Babinsikis signBabinsikis sign（+）。）。现在学习的是第5页，共41页病案讨论问问 题：题：1 1、入院诊断？、入院诊断？2 2、还需做哪些检查？、还需做哪些检查？3 3、反思骨科手术是否恰当？、反思骨科手术是否恰当？4 4、
4、康复方案的设计和预后？、康复方案的设计和预后？现在学习的是第6页，共41页病案讨论除常规检查外，我科给补充检查：除常规检查外，我科给补充检查：1 1、胸锁乳突肌、胸锁乳突肌EMGEMG 2 2、胸段竖棘肌、胸段竖棘肌EMGEMG 提示：广泛神经源性损害。提示：广泛神经源性损害。现在学习的是第7页，共41页病案讨论我科诊断：我科诊断：1 1、脊髓型颈椎病（、脊髓型颈椎病（CSMCSM）2 2、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化症，ALSALS）现在学习的是第8页，共41页脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病（CSMCSM）是颈椎退行性疾病的一种是颈椎退行性疾病的一种，
5、是以椎间盘退行性变为基本病理基础是以椎间盘退行性变为基本病理基础，相邻椎体相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成节段的椎体后缘骨赘形成，以此构成对脊髓和以此构成对脊髓和(或或)支配脊髓血管的压迫因素支配脊髓血管的压迫因素，导致不同程度的脊髓导致不同程度的脊髓功能障碍的疾病。功能障碍的疾病。现在学习的是第9页，共41页脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个脊髓型颈椎病诊断的成立必须同时具备同源的三个方面的内容方面的内容，即临床表现、体征、影像学特征即临床表现、体征、影像学特征。现在学习的是第10页，共41页脊髓型颈椎病临床表现临床表现其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变
6、。疼痛其主要临床表现为颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。疼痛是较常见的症状是较常见的症状，其特征为睡眠时加重其特征为睡眠时加重，白天消失或减轻白天消失或减轻；上肢上肢麻木、乏力麻木、乏力；手部精细动作一过性障碍等。手部精细动作一过性障碍等。脊髓受压后运动障碍脊髓受压后运动障碍和感觉障碍和感觉障碍出现的次序出现的次序均均为先下肢后上肢。为先下肢后上肢。但但由于两方面程度的差异由于两方面程度的差异，可出现非典型可出现非典型“感觉分离感觉分离”现象。现象。现在学习的是第11页，共41页脊髓型颈椎病体体 征征在脊髓损伤平面以上在脊髓损伤平面以上，表现为典型的下运动神经表现为典型的下运动神经元体征元
7、体征(上肢无力和反射减弱或消失上肢无力和反射减弱或消失)；在损伤平在损伤平面以下则表现为上运动神经元体征面以下则表现为上运动神经元体征，对上肢的影对上肢的影响经常是单侧的响经常是单侧的，而对下肢通常为双侧。而对下肢通常为双侧。当患者头颈处于后伸状态时当患者头颈处于后伸状态时,如如HoffmannHoffmann反射阳反射阳性性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。现在学习的是第12页，共41页脊髓型颈椎病影像学特点影像学特点摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位摄普通前后位、斜位、侧位及伸屈动力位X X线片作线片作为常规检查为常规检查，观察椎间隙有无改
8、变观察椎间隙有无改变，骨赘形成的骨赘形成的程度程度，椎体滑脱、不稳椎体滑脱、不稳，并可测量出椎管矢状径并可测量出椎管矢状径(小于小于11 mm)11 mm)以及以及PavlovPavlov比率比率(小于小于0.75)0.75)，这些这些表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关表现均与脊髓型颈椎病的发生与发展密切相关，为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。为脊髓型颈椎病的诊断提供依据。现在学习的是第13页，共41页脊髓型颈椎病影像学特点影像学特点MRMR检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法检查是用于评估软组织结构的较好的检查方法，能较为准确地判断脊髓受压的状况。能较为准确地判断脊髓受压的状况。T2T
9、2加权像显加权像显示脊髓信号强度增加示脊髓信号强度增加，表明脊髓将出现部分不可表明脊髓将出现部分不可逆性损害。逆性损害。现在学习的是第14页，共41页脊髓型颈椎病现在学习的是第15页，共41页脊髓型颈椎病影像学特点影像学特点CTCT扫描对脊髓型颈椎病的诊断同扫描对脊髓型颈椎病的诊断同MRIMRI比较各有特比较各有特点。点。MRIMRI能清楚地显示软组织结构能清楚地显示软组织结构，但在鉴定骨但在鉴定骨性结构方面性结构方面，CTCT优于优于MRIMRI，CTCT可作为可作为MRIMRI的辅助的辅助手段区别是椎间盘组织还是骨赘手段区别是椎间盘组织还是骨赘，且且CTCT在横截面在横截面可清晰显示骨化的
10、后纵韧带。可清晰显示骨化的后纵韧带。现在学习的是第16页，共41页脊髓型颈椎病现在学习的是第17页，共41页脊髓型颈椎病肢体肢体EMGEMG：神经源性损害（非肌源性）神经源性损害（非肌源性）关键症状和体征：关键症状和体征：肢体疼痛肢体疼痛/麻木麻木 肌无力肌无力 无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍）无后组颅神经受损表现（如吞咽、构音障碍）现在学习的是第18页，共41页脊髓型颈椎病CSMCSM的诊断标准为：的诊断标准为：具有颈髓损害的临床表现；具有颈髓损害的临床表现；X X线片示颈椎退变，线片示颈椎退变，MRIMRI证实脊髓证实脊髓受压受压；除外肌萎缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经除外肌萎
11、缩侧索硬化症、椎管内肿瘤、末梢神经炎等疾病。炎等疾病。现在学习的是第19页，共41页脊髓型颈椎病CSMCSM治疗：治疗：多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑多数学者认为，脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病手术治疗。至于手术时机，通常认为在临床发病后后6 6个月内为限。个月内为限。尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效尽早手术治疗是争取脊髓型颈椎病获得最佳疗效的重要因素之一。的重要因素之一。现在学习的是第20页，共41页运动神经元病累及到脊髓前角、脑干和大脑皮累及到脊髓前角、脑干和大脑皮质运动神经元的进行性神经变性质运动神经元的进行性神经变性性疾病。
12、这类疾病包括肌萎缩侧性疾病。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症索硬化症（ALS）、进行性脊肌萎、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症。索硬化症。现在学习的是第21页，共41页运动神经元病肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）这是最常见的运动神经元疾病，这是最常见的运动神经元疾病，8080运动神经元运动神经元疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一疾病多属于这种类型，此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，
13、再再扩扩散到四肢散到四肢。此种运动神经元疾病愈后较差。此种运动神经元疾病愈后较差。现在学习的是第22页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢由于病变能导致患者渐进性的肌肉无力及至四肢瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐瘫痪、构音障碍和吞咽困难，结果四肢犹如被渐渐冻住一般，所以这类患者渐冻住一般，所以这类患者常被常被形象比喻为形象比喻为“渐渐冻人冻人”。现在学习的是第23页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）病因及发病机制：病因及发病机制：中毒因素中毒因素 植物毒素、微量元素、神经营养因子减植物毒素、微量元
14、素、神经营养因子减少。少。遗传因素遗传因素 5-10%ALS 5-10%ALS与遗传有关，多数散发。与遗传有关，多数散发。免疫因素免疫因素 尚不明确。尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤慢病毒感染及恶性肿瘤 基因缺陷基因缺陷现在学习的是第24页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）病病 理：理：神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脑干下部运动神经核脊髓前角细胞脊髓前角细胞现在学习的是第25页，共4
15、1页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）临床表现：临床表现：一般为中年后发病一般为中年后发病，男男 女女 上、下运动神经元同时受损上、下运动神经元同时受损 延髓麻痹通常晚期出现延髓麻痹通常晚期出现 无感觉症状，对智力无感觉症状，对智力、膀胱括约肌等无影响膀胱括约肌等无影响 病程持续进展病程持续进展，平均平均3-53-5年年现在学习的是第26页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）辅助检查：辅助检查：MRIMRI：部分受累部分受累的的脊髓和脑干脊髓和脑干出现出现萎缩萎缩肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌肢体、胸锁乳突肌及竖棘肌EMGEMG：神经神经源源性改变性改变肌肉活检肌
16、肉活检：早期为神经早期为神经源源性肌萎缩，无特异性性肌萎缩，无特异性现在学习的是第27页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）运动神经元病的简要诊断标准运动神经元病的简要诊断标准：必须有下列神经症状和体征必须有下列神经症状和体征 下运动神经元病损特征下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常包括目前临床表现正常，肌电图异常肌电图异常)上运动神经元病损特征上运动神经元病损特征 病情逐步进展病情逐步进展现在学习的是第28页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）下列依据支持下列依据支持ALSALS诊断诊断：一处或多处肌束震颤一处或多处肌束震颤；EMGEMG提示
17、前角细胞损害提示前角细胞损害；MCVMCV及及SCVSCV正常正常，但远端潜伏期可以延长但远端潜伏期可以延长，波波幅低幅低；无无CBCB（传导阻滞）。（传导阻滞）。现在学习的是第29页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）运动神经元病没有的表现：运动神经元病没有的表现：感觉障碍感觉障碍明显的括约肌障碍明显的括约肌障碍视觉和眼球运动障碍视觉和眼球运动障碍自主神经系统及锥体外系障碍自主神经系统及锥体外系障碍痴呆痴呆现在学习的是第30页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）鉴别诊断：鉴别诊断：颈椎病脊髓型颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似发病年龄、症状相似，最易
18、混淆，最易混淆脊髓空洞症脊髓空洞症 分离性感觉障碍，分离性感觉障碍，MRIMRI可见空洞。可见空洞。颈髓肿瘤颈髓肿瘤脑干肿瘤脑干肿瘤现在学习的是第31页，共41页肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALSALS）治治 疗：疗：目前尚无有效治疗目前尚无有效治疗支持治疗支持治疗对症治疗对症治疗 预防肺部感染，呼吸预防肺部感染，呼吸机的早期使用机的早期使用新药新药 阻断阻断CNSCNS内谷氨酸能神经传递药力鲁唑内谷氨酸能神经传递药力鲁唑，（riluzoleriluzole，FDAFDA批准：力如太批准：力如太），），50mg50mg，BidBid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。口服，可推迟
19、呼吸功能障碍的时间，延长生存期。现在学习的是第32页，共41页CSM与ALS国内文献报道：国内文献报道：ALSALS合并合并CSMCSM者大概在者大概在10-40%10-40%二者的误诊率达到二者的误诊率达到53.1%53.1%现在学习的是第33页，共41页CSM与ALSALSALS的临床特点的临床特点:常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤常表现为多部位（三个肢体以上）肌肉无力、萎缩及束颤（包括无症状而（包括无症状而EMGEMG异常异常)。广泛而持久的肌束颤是。广泛而持久的肌束颤是ALSALS最具最具实质性的症状。实质性的症状。CSMCSM的的临床特点临床特点：具有颈髓损害的临床
20、表现具有颈髓损害的临床表现，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉，如颈部不适、肢体麻木无力、踩棉感、行走困难、二便异常，反射亢进等感、行走困难、二便异常，反射亢进等；影像学影像学证实脊髓证实脊髓受压。受压。现在学习的是第34页，共41页CSM与ALSALSALS的的诊断：诊断：肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌萎缩（小群性肌萎缩为主，如鱼际肌、骨间肌等）、肌无力、肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等肌束颤，可能合并后组颅神经症状如构音障碍、吞咽困难等胸锁乳突肌及胸段竖棘肌胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMGEMG呈现神经源性损伤呈现神经源性损伤CSMCSM的诊断：的诊
21、断：颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无颈痛、手臂麻木、行走乏力、步态改变、二便障碍、无束颤、无后组颅神经损伤表现束颤、无后组颅神经损伤表现影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌影像学支持，胸锁乳突肌及胸段竖棘肌EMGEMG一般正常一般正常现在学习的是第35页，共41页CSM与ALS肌电图鉴别肌电图鉴别CSMCSM特点：特点：相应肢体相应肢体EMGEMG呈现广泛神经源性损呈现广泛神经源性损伤；伤；ALSALS特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经特点：三个肢体以上的肌肉为广泛性神经损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的损害，特别是临床上无症状而肌电图有改变的部位更有意义。部位更有意义。
22、现在学习的是第36页，共41页CSM与ALS胸锁乳突肌胸锁乳突肌的的EMGEMG检查对检查对CSMCSM和和ALSALS的诊断与鉴别诊断具有重的诊断与鉴别诊断具有重要意义。胸锁乳突肌主要受要意义。胸锁乳突肌主要受C2C2水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核水平的脊髓前角细胞和颅神经运动核支配。支配。CSMCSM最常受累水平为最常受累水平为C57C57，很少累及，很少累及C2C2水平。而水平。而ALSALS患患者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达者胸锁乳突肌神经源性损害的阳性率高达80%80%以上。以上。ALSALS神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌。而胸段脊柱神经源性损害易受累的部位是胸段椎旁肌
23、。而胸段脊柱退行性病变很少累及脊髓及神经根。退行性病变很少累及脊髓及神经根。现在学习的是第37页，共41页CSM与ALSCSMCSM合并运动神经元疾病，如合并运动神经元疾病，如ALSALS时，必须综合时，必须综合判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病判定，其疾病的发展、症状的加重是否以颈椎病为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，为主要方面，假如是颈椎病的发展导致病情加重，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，此时应在神经内科协同下，行颈椎病的外科干预，否则行内科处理，骨科随访。否则行内科处理，骨科随访。不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸不当的手术可能会造成患者病情的加重，如呼吸功能的迅速下降。功能的迅速下降。现在学习的是第38页，共41页病案讨论返回病案返回病案分分 析：析：1 1、该患者所实施的手术治疗是否必需？、该患者所实施的手术治疗是否必需？2 2、康复方案如何设计？、康复方案如何设计？现在学习的是第39页，共41页现在学习的是第40页，共41页2022/10/15感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第41页，共41页