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1、小儿缺钙维生素缺乏性手足搐搦症1第一页，讲稿共三十页哦 一、概述 五、诊断 二、复习内容 六、鉴别诊断 三、病因及发病机制 七、治疗 四、临床表现2第二页，讲稿共三十页哦 又称婴儿性手足搐搦症，由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是 6 个月以下的小婴儿。一、概述（summarization）3第三页，讲稿共三十页哦二、复习内容 血清钙的正常值及存在形式 钙离子的影响因素4第四页，讲稿共三十页哦正常值：911mg/dl（2.22.7mmol/L）（占总钙的60%）其中80%呈离 子 化 状 态 存 在,
2、称离 子 钙（5mg/dl）生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。存在形式:即与蛋白质结合的钙。弥散钙:非弥散钙：5第五页，讲稿共三十页哦 1 1、PH和磷酸盐：依 Ca2+HCO3-HPO42-H+=K PHH+Ca2+PHHCO-3Ca2+磷酸盐Ca2+血浆蛋白Ca2+(结合钙)反之,Ca2+钙离子的影响因素：2 2、血浆蛋白：6第六页，讲稿共三十页哦三、病因及发病机制(etiology and mechanism)7第七页，讲稿共三十页哦 VitD 初期 血CaPT反应迟钝反应迟钝PTH(77.5mg/dl 或Ca2+4mg/dl)N.M兴奋性症 状血Ca感染、发热、饥饿时
3、组织分 解释放磷春季或VitD治疗之初大量血钙沉积于骨骼血PCa2+长期腹泻8第八页，讲稿共三十页哦 四、临床表现(clinical manifestation)惊厥（最常见）手足搐搦喉痉挛（最严重）隐性体征面N征腓反射陶瑟征*此外还可伴有佝偻病的症状和体征。典型症状9第九页，讲稿共三十页哦突然发作重者轻者 一般无发热 间歇期正常惊厥:多见于小婴儿。发作特点：10第十页，讲稿共三十页哦幼儿和较大儿童多见。足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。手足搐搦发作特点：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。11第十一页，讲稿共三十页哦12第十二页，讲稿共三十页哦13第十三页，讲稿共三十页哦表 现：
4、吸 气 性 呼 吸 困 难，吸 气 性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。喉痉挛：最严重多见于小婴儿。原因：喉部肌肉及声门痉挛。14第十四页，讲稿共三十页哦 用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。面神经征(Chvostek sign)15第十五页，讲稿共三十页哦 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。腓反射（Peroneal reflex）16第十六页，讲稿共三十页哦 用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。陶瑟征（Trousseau sign）又称人工手痉挛症17第十七页，讲稿共三
5、十页哦 五、诊断(diagnosis)季节：病因发作特点无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。血Ca7.5mg/dl Ca剂治疗有效。春季多见突然发作、一般无发热，间歇期正常。18第十八页，讲稿共三十页哦与惊厥鉴别:低血糖症 无热惊厥 低血镁症 婴儿痉挛症 有热惊厥颅内感染 与手足搐搦鉴别甲状旁腺功能减低症与喉痉挛鉴别急性喉炎六、鉴别诊断(differential diagnosis)：19第十九页，讲稿共三十页哦诱因：晨起、空腹时发作、进食不足或腹泻。严重者发作后可呈昏迷状态。化验：血糖下降。葡萄糖治疗有效。低血糖症:20第二十页，讲稿共三十页哦 摄入不足，长期腹泻史。长期用利尿剂。偶有遗传性镁吸收缺陷。化验：血镁10分钟，否则血Ca心脏骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。活性钙：吸收率90%枸橼酸钙司特立氨基酸钙乐力醋酸钙速溶金钙 口服钙剂钙剂治疗:无搐搦者：搐搦者：29第二十九页，讲稿共三十页哦维生素D治疗同维生素D缺乏性佝偻病30第三十页，讲稿共三十页哦