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1、关于蛋白质的分解代谢第一页，讲稿共八十三页哦1掌掌握握氨氨基基酸酸的的一一般般代代谢谢，血血氨氨的的来来源源与与去去路路，尿尿素素的生成。的生成。2熟熟悉悉蛋蛋白白质质的的营营养养作作用用，蛋蛋白白质质在在肠肠道道中中的的腐腐败败作作用用；个个别别氨氨基基酸酸的的代代谢谢及及其其产产生生的的重重要要生生理理活活性性物物质质。3了解蛋白质的消化与吸收，氨的转运了解蛋白质的消化与吸收，氨的转运。目的与要求目的与要求第二页，讲稿共八十三页哦第一节第一节 蛋白质的生理功能和营养作用蛋白质的生理功能和营养作用 一、蛋白质是生命的物质基础：一、蛋白质是生命的物质基础：维持细胞、组织的生长、更新与修补维持细
2、胞、组织的生长、更新与修补参与催化、运输、代谢调节参与催化、运输、代谢调节作为能源物质（仅占总能量需求的作为能源物质（仅占总能量需求的18%）第三页，讲稿共八十三页哦蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(利用率利用率)包括包括量量与与质质两方面两方面二、蛋白质的营养价值二、蛋白质的营养价值（一）氨基酸的营养学分类（一）氨基酸的营养学分类数量数量AA种类种类营养必需营养必需氨基酸氨基酸非必需非必需氨基酸氨基酸半必需氨基酸半必需氨基酸第四页，讲稿共八十三页哦 营营养养必必需需氨氨基基酸酸(essential amino acid)：人人体体自自身身不不能能合合成成而而必必须须由由食食物物蛋蛋白白供供应
3、应的的氨氨基基酸酸。有有8 8种种：缬缬氨氨酸酸、异异亮亮氨氨酸酸、亮亮氨氨酸酸、苯苯丙丙氨氨酸酸、蛋蛋氨氨酸酸、色色氨氨酸酸、苏苏氨氨酸酸、赖赖氨氨酸酸（借一两本淡色书来借一两本淡色书来）非非必必需需氨氨基基酸酸(non-essential amino acid)：除除必必需需氨氨基基酸酸以以外外的的其其他他氨氨基基酸酸，人人体体可可以以自自身身合合成成。包包括括半半必必需需氨氨基基酸酸：酪酪氨氨酸酸、半半胱胱氨酸氨酸第五页，讲稿共八十三页哦判判断断蛋蛋白白质质营营养养价价值值的的高高低低主主要要看看：其其含含必必需需氨氨基基酸酸种种类类、数数量量和和比比例例（氨氨基基酸酸模模式式）是是否否
4、与与人体蛋白质的氨基酸组成接近。人体蛋白质的氨基酸组成接近。食食物物蛋蛋白白质质的的互互补补作作用用：混混合合食食用用几几种种营营养养价价值值较较低低的的蛋蛋白白质质，则则必必需需氨氨基基酸酸可可以以相相互互补补充充，从而提高蛋白质的营养价值。从而提高蛋白质的营养价值。第六页，讲稿共八十三页哦测定食物中含氮量（摄入氮）与尿、粪测定食物中含氮量（摄入氮）与尿、粪中含氮量（排出氮），可以反映人体内中含氮量（排出氮），可以反映人体内蛋白质的代谢概况蛋白质的代谢概况 根据：根据：食物中含氮物质绝大多数是蛋白质食物中含氮物质绝大多数是蛋白质蛋白质中氮的平均含量是蛋白质中氮的平均含量是16%体内蛋白质分解
5、产生的含氮物质主要由体内蛋白质分解产生的含氮物质主要由尿、粪排出尿、粪排出（三）氮平衡（三）氮平衡(nitrogen balance)第七页，讲稿共八十三页哦（1）氮的总平衡（摄入氮排出氮）氮的总平衡（摄入氮排出氮）（2）氮的正平衡（摄入氮排出氮）氮的正平衡（摄入氮排出氮）（3）氮的负平衡（摄入氮排出氮）氮的负平衡（摄入氮排出氮）按按中中国国营营养养学学会会推推荐荐量量摄摄入入蛋蛋白白质质成成人人每每日日蛋蛋白白质质的的需需要要量量为为80g，对对于于孕孕妇妇、乳乳母母、脑脑力力劳劳动动者者或或强强体体力力劳劳动动者者，蛋蛋白白质质的的需需要要量量必必须须相相应应增增加加。第八页，讲稿共八十三
6、页哦糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸去路去路脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素来源来源食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 代代代代 谢谢谢谢 库库库库氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出第九页，讲稿共八十三页哦第二节第二节 氨基酸的来源氨基酸的来源一、蛋白质的消化、吸收与腐败：一、蛋白质的消化、吸收与腐败：（一）消化（一）消化食食物物蛋蛋白白质质在在酶酶作作用用下下水水解
7、解为为氨氨基基酸酸和和小小肽肽。未未消消化化的的蛋蛋白白质质不不易易吸吸收收，若若直直接接进进入入人人体体还还可可以以产产生生过过敏敏（抗抗原原）或或毒毒性性（毒素）反应（毒素）反应消化部位：消化部位：自胃中开始，主要在小肠自胃中开始，主要在小肠第十页，讲稿共八十三页哦1、胃内消化、胃内消化蛋白质蛋白质多肽和少多肽和少量氨基酸量氨基酸胃蛋白酶胃蛋白酶胃胃中中的的酸酸性性环环境境可可使使蛋蛋白白质质变变性性而而有有利利于于水水解解。胃胃蛋蛋白白酶酶还还具具有有凝凝乳乳作作用用，使使乳乳中中酪酪蛋蛋白白转转化化并并与与Ca2+凝凝集集成成凝凝块块，使使乳乳汁汁在在胃胃中中停停留留时时间间延延长长，
8、有有利利于于乳乳汁汁中中蛋蛋白白质质的的消消化化，这这对对婴婴幼儿较重要。幼儿较重要。第十一页，讲稿共八十三页哦2、小肠内消化（主要部位、小肠内消化（主要部位）（1）胰液中的蛋白酶）胰液中的蛋白酶 1）内肽酶）内肽酶从肽链内部水解肽键从肽链内部水解肽键 2）外肽酶）外肽酶从肽链末端水解肽键从肽链末端水解肽键HH2 2N-CHCON-CHCOHN-CHHN-CHHN-CHCOHN-CHCOHN-CHCOHN-CHCOHN-CHCOHN-CHCOHN-CHCOOHHN-CHCOOHR R1 1R R2 2R R3 3R R4 4R R5 5R R6 6（2）小肠粘膜细胞（刷状缘及胞液）小肠粘膜细胞
9、（刷状缘及胞液）肠激酶、氨基肽酶、二肽酶肠激酶、氨基肽酶、二肽酶寡肽、二肽寡肽、二肽(肠激酶激活胰蛋白酶原肠激酶激活胰蛋白酶原)第十二页，讲稿共八十三页哦（二）氨基酸的吸收（二）氨基酸的吸收1.耗能需耗能需Na的载体转运的载体转运AAAAAA第十三页，讲稿共八十三页哦半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶A
10、TPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内2.-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸第十四页，讲稿共八十三页哦（三）蛋白质的腐败作用（三）蛋白质的腐败作用 1、腐腐败败作作用用(putrefaction)：指指食食物物中中未未被被消消化化的的蛋蛋白白质质及及未未被被吸吸收收的的氨氨基基酸酸，在在肠肠道道细细菌菌（主主要要是是大大肠肠杆杆菌菌）的的作作用用下下，产产生生一一系系列列产产物物的的过过程程。腐腐败败作作用用的的实实质质是细菌对蛋白质的代谢。是细菌对蛋白质的代谢。腐腐败败的的产产物物
11、多多数数对对人人体体有有害害胺胺、氨氨、吲吲哚哚、酚酚、硫化氢等硫化氢等少数对人体有益少数对人体有益少量脂肪酸和维生素等少量脂肪酸和维生素等第十五页，讲稿共八十三页哦2、胺胺类的生成类的生成氨基酸脱羧基作用产生胺类氨基酸脱羧基作用产生胺类氨基酸（赖、组、鸟）氨基酸（赖、组、鸟）氨基酸（赖、组、鸟）氨基酸（赖、组、鸟）RCHCOOH NH2RCH2NH2 CO2胺（尸、组、腐）胺（尸、组、腐）胺（尸、组、腐）胺（尸、组、腐）胺胺类类大大多多数数是是有有毒毒性性的的，主主要要随随粪粪便便排排出出，少少量量被吸收后在肝脏解毒被吸收后在肝脏解毒第十六页，讲稿共八十三页哦酪酪氨氨酸酸和和苯苯丙丙氨氨酸酸
12、可可脱脱羧羧生生成成酪酪胺胺及及苯苯乙乙胺胺，若若不不能能被被肝肝脏脏分分解解，则则易易进进入入大大脑脑被被羟羟化化生生成成-羟羟酪酪胺胺（鱆鱆胺胺）和和苯苯乙乙醇醇胺胺，二二者者结结构构与与儿儿茶茶酚酚胺胺相相似似，称称为为假假神神经经递递质质，阻阻碍碍神神经经传传导导，抑抑制制大大脑脑，与与肝肝昏昏迷迷发发生生有关（假神经递质学说）有关（假神经递质学说）。CHCH2 2NHNH2 2CHOHCHOHOHOH-羟酪胺羟酪胺羟酪胺羟酪胺CHCH2 2NHNH2 2CHOHCHOH苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺CHCH2 2-NH-NH2 2CHCH2 2OHOH多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺HOH
13、OCHCH2 2-NH-NH2 2CHCHOHOH去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素HOHO OHOH第十七页，讲稿共八十三页哦3、肠道、肠道氨氨的生成的生成氨基酸脱氨基作用产生氨氨基酸脱氨基作用产生氨氨基酸脱氨基作用产生氨氨基酸脱氨基作用产生氨RCHCOOH NH2RCH2COOH NH34、其他有害物、其他有害物酚类、吲哚及甲基吲哚、硫化氢等酚类、吲哚及甲基吲哚、硫化氢等尿素分解产生氨尿素分解产生氨尿素分解产生氨尿素分解产生氨NH2CONH2 NH2+CO2 第十八页，讲稿共八十三页哦人体蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中人体蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中二、体内蛋白
14、质降解二、体内蛋白质降解蛋白质的蛋白质的降解降解溶酶体溶酶体氨基酸氨基酸合成新的蛋白质合成新的蛋白质泛素泛素 泛素泛素蛋白质蛋白质(ubiquitin)ATP翻译翻译(translation)降解途径：降解途径：蛋白蛋白酶体酶体第十九页，讲稿共八十三页哦三、体内自身合成营养非必需氨基酸三、体内自身合成营养非必需氨基酸第二十页，讲稿共八十三页哦糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸去路去路脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素来源来源食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非
15、必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 代代代代 谢谢谢谢 库库库库氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况第三节第三节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢尿排出尿排出第二十一页，讲稿共八十三页哦一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用方式方式转氨基作用转氨基作用其中，以其中，以联合脱氨基联合脱氨基作用最为重要作用最为重要氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用第二十二页，讲稿共八十三页哦（一）转氨基作用（一）转氨基作用指指指指一一一一种种种种氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸在在在在转转转转氨氨氨氨酶酶酶酶催催催催化化化
16、化下下下下将将将将其其其其-氨氨氨氨基基基基转转移移到到到到另另另另外外外外一一一一种种种种-酮酮酮酮酸酸酸酸的的的的酮酮酮酮基基基基上上上上生生生生成成成成另另另另一一一一种种种种氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸，原原原原来来来来的的的的氨氨氨氨基酸转变成基酸转变成基酸转变成基酸转变成-酮酸，反应可逆酮酸，反应可逆酮酸，反应可逆酮酸，反应可逆转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶(aminotransferase/transaminase)(aminotransferase/transaminase)在体内在体内在体内在体内各组织中广泛存在，但各组织中广泛存在，但各组织中广泛存在，但各组织中广泛存在，但无游离氨无
17、游离氨无游离氨无游离氨产生产生产生产生-氨基酸氨基酸1-氨基酸氨基酸2+转转氨氨酶酶R R1 1C C O OC CO OO OH HR R1 1C CN NH H2 2H HC CO OO OH HR R2 2C CO OC CO OO OH HR R2 2C CN NH H2 2H HC CO OO OH H-酮酸酮酸2-酮酸酮酸1第二十三页，讲稿共八十三页哦GPTGOT第二十四页，讲稿共八十三页哦肝肝脏脏中中GOT(AST)、GPT(ALT)两两种种酶酶含含量量高高，故故在在临临床床上上可可通通过过测测定定血血清清中中的的GOT、GPT含量辅助诊断急性肝炎。含量辅助诊断急性肝炎。心心肌肌
18、中中GOT含含量量也也很很高高，故故也也可可通通过过测测定血清中的定血清中的GOT的含量辅助诊断心肌梗死。的含量辅助诊断心肌梗死。第二十五页，讲稿共八十三页哦转转氨氨酶酶的的辅辅酶酶是是磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛及及磷磷酸酸吡吡哆哆胺胺（含含VitB6），二二者者的的相相互互转转变变起起着着递递氨氨基的作用基的作用转氨基作用机制：转氨基作用机制：C H ONCH2-OPO3H2H OH3C磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛C HNCH2-OPO3H2H OH3C2NH2磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺第二十六页，讲稿共八十三页哦（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用人人 体体 中中 以以L-谷谷 氨氨 酸酸 脱脱 氢氢 酶
19、酶(L-glutamate dehydrogenase)最最重重要要，分分布布广广泛泛，且且活活性性高，可催化高，可催化L-谷氨酸脱氢、脱氨，反应可逆。谷氨酸脱氢、脱氨，反应可逆。氨氨基基酸酸亚亚氨氨基基酸酸酮酮酸酸氨氨+H H2 2O O+N NH H3 3氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶2 2H HR R C C C CO OO OH HR R C CH H C CO OO OH HN NH H2 2R R C C C CO OO OH HN NH HO O第二十七页，讲稿共八十三页哦L-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶NADNAD+NADH+HNADH+H+H+H2 2OO-
20、H-H2 2OO+NH3COOHCH-NH2CH2CH2COOHL-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸COOHC=NHCH2CH2COOH亚氨基酸亚氨基酸亚氨基酸亚氨基酸COOHC=OCH2CH2COOH-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 L-氨基酸氧化酶活性低，分布不广氨基酸氧化酶活性低，分布不广但但L-谷氨酸脱氢酶活性高，分布广，且能把氨谷氨酸脱氢酶活性高，分布广，且能把氨基基真正脱掉真正脱掉第二十八页，讲稿共八十三页哦（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用转氨与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用转氨酶转氨酶R-CHCOOHNH2L-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸C
21、H2COOHCH2C=OCOOH-酮酸酮酸R-CCOOHOL-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NADP+H2ONH3+NADPH+H+(肝肾脑肝肾脑)第二十九页，讲稿共八十三页哦（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)在在骨骨骼骼肌肌和和心心肌肌中中L谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶的的活活性性低低，这这些些组组织织的的氨氨基基酸酸难难于于进进行行联联合合脱脱氨氨基基作作用用，而而是是通通过过嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环脱氨基脱氨基第三十页，讲稿共八十三页哦2ONH3HHOOC-CHHC-COOH延延胡胡索
22、索酸酸NNNNNH2R-5/-PAMPCH2-COOHCO-COOHHO苹苹果果酸酸CH2-COOHCH-COOHH2N天天冬冬氨氨酸酸CH2-COOHCO-COOH草草酰酰乙乙酸酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸-酮酮戊二酸戊二酸氨基酸氨基酸CH2-COOHCH-COOHHNNNNN腺腺苷苷酸酸代代琥琥珀珀酸酸NNNNH2R-5/-PIMPR-5/-P O第三十一页，讲稿共八十三页哦糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸去路去路脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素来源来源食物蛋白食物蛋白组织蛋
23、白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 代代代代 谢谢谢谢 库库库库氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出第三十二页，讲稿共八十三页哦二、二、氨的代谢氨的代谢血中的氨称为血中的氨称为血氨血氨。（一）血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必合成谷氨酰胺等非必需氨基酸需氨基酸第三十三页，讲稿共八十三页哦 肠道吸收的氨：肠道吸收的氨：1）肠菌作用于氨基酸，使其脱氨
24、）肠菌作用于氨基酸，使其脱氨 2）尿素在肠菌尿素酶作用下产生氨）尿素在肠菌尿素酶作用下产生氨NH3比比NH4+容易穿过细胞膜而被吸收容易穿过细胞膜而被吸收控控制制肠肠道道吸吸收收氨氨：控控制制蛋蛋白白质质摄摄入入量量、抑抑制制肠肠菌菌生生长长，临临床床上上对对于于高高血血氨氨患患者者应应用用弱弱酸酸性性结结肠肠透透析析液液透透析析以以减减少少NH3的吸收。的吸收。酸性酸性条件下氨易变为铵盐排出条件下氨易变为铵盐排出第三十四页，讲稿共八十三页哦二、二、氨的代谢氨的代谢血中的氨称为血中的氨称为血氨血氨。一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重
25、吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非合成谷氨酰胺等非必需氨基酸必需氨基酸第三十五页，讲稿共八十三页哦肾脏产氨（肾脏产氨（谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解）重吸收）重吸收+H2 2O +NHNH3 3产产生生的的氨氨主主要要分分泌泌到到肾肾小小管管管管腔腔中中与与原原尿尿中中的的H+结合成结合成NH4+，以铵盐形式排出体外。，以铵盐形式排出体外。酸酸性性尿尿有有利利于于氨氨的的排排出出，而而碱碱性性尿尿则则相相反反故故对对肝硬化腹水患者不宜用碱性利尿剂肝硬化腹水患者不宜用碱性利尿剂L-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOH谷
26、氨酰胺谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶第三十六页，讲稿共八十三页哦二、二、氨的代谢氨的代谢血中的氨称为血中的氨称为血氨血氨。一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必需合成谷氨酰胺等非必需氨基酸氨基酸第三十七页，讲稿共八十三页哦（二）氨的转运（二）氨的转运主要以主要以丙氨酸丙氨酸和和谷氨酰胺谷氨酰胺两种形式转运两种形式转运氨氨基基酸酸N NH H3 3尿尿素素N NH H3 3（肝肝脏脏）葡葡萄萄糖糖
27、葡葡萄萄糖糖丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖丙丙酮酮酸酸丙丙氨氨酸酸（血血液液）（肌肌肉肉）丙丙酮酮酸酸丙丙氨氨酸酸图图7 7-7 7 丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖循循环环糖糖 酵酵 解解 途途 径径糖糖 异异 生生 途途 径径 1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose)将将肌肉肌肉组织中产生的氨转运到肝组织中产生的氨转运到肝第三十八页，讲稿共八十三页哦2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺从谷氨酰胺从脑和肌肉脑和肌肉向肝和肾转运氨向肝和肾转运氨谷谷氨氨酰酰胺胺既既是是氨氨的的解解毒毒产产物物，又又是是氨氨的的储储存存和和运运输输形式形式。故故故故临临临临床床床床上
28、上上上对对对对氨氨氨氨中中中中毒毒毒毒的的的的病病病病人人人人口口口口服服服服或或或或输输输输入入入入谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸盐盐盐盐使使使使其其其其与氨结合生成谷氨酰胺，来降低氨的浓度。与氨结合生成谷氨酰胺，来降低氨的浓度。与氨结合生成谷氨酰胺，来降低氨的浓度。与氨结合生成谷氨酰胺，来降低氨的浓度。（谷氨酰胺可为天冬酰胺的合成提供酰胺基）（谷氨酰胺可为天冬酰胺的合成提供酰胺基）（谷氨酰胺可为天冬酰胺的合成提供酰胺基）（谷氨酰胺可为天冬酰胺的合成提供酰胺基）+NHNH3 3 +HH2 2OO谷氨酰胺谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2C
29、OOH水解水解L-谷氨酸谷氨酸+NHNH3 3 脑、肌脑、肌肝、肾肝、肾第三十九页，讲稿共八十三页哦三、尿素三、尿素(urea)的生成的生成 合合成成尿尿素素是是氨氨的的主主要要去去路路，肝肝脏脏是是尿尿素素合合成成的的重重要要器器官官。合合成成的的过过程程为为：鸟鸟氨氨酸酸循循环环又又称称尿尿素素循循环环，由由1分子分子CO2和和2分子分子NH3合成。合成。N NH H3 3鸟鸟 氨氨 酸酸瓜瓜氨氨 酸酸精精 氨氨 酸酸尿尿 素素H H2 2O ON NH H3 3+C CO O2 2H H2 2O OH H2 2O O精精氨氨酸酸 酶酶NH2 C=ONH2第四十页，讲稿共八十三页哦NH3+
30、CO2+2ATP+H2O氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 I(carbamoyl phosphate synthetase I，CPS-I)【N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸（N-acetyl glutamatic acid，AGA）、Mg2+】H2N-C-OPO32-+2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸O=（线粒体线粒体）(1)氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的生成第四十一页，讲稿共八十三页哦 NH2(CH2)3 CH-NH2 COOHNH2 C=OO PO32-鸟氨酸鸟氨酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(2)瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶 NH2 C=O NH(
31、CH2)3 CH-NH2 COOHH3PO4瓜氨酸瓜氨酸（线粒体线粒体）(OCT)第四十二页，讲稿共八十三页哦 NH2 C=O NH(CH2)3 CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸 COOHH2N-C-H CH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸(3)精氨酸的生成精氨酸的生成（胞浆胞浆）精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinateargininosuccinate synthetasesynthetase,ASS,ASS）,Mg,Mg2+2+ATPH2OAMP+PPi NH2 C=N NH(CH2)3 CH-NH2 COOH COOH C-H CH2 COOH精氨酸代
32、琥珀酸精氨酸代琥珀酸 第四十三页，讲稿共八十三页哦 NH2 C=N NH(CH2)3 CH-NH2 COOH COOH C-H CH2 COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 裂解酶裂解酶 COOH CH CH HOOC NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸精氨酸第四十四页，讲稿共八十三页哦 NH2 C=NH NH(CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸精氨酸（胞浆胞浆）（4）尿素的生成）尿素的生成NH2 C=ONH2H2O精氨酸酶精氨酸酶 NH2(CH2)3 CH-NH2 COOH尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸第四十五页，讲稿共
33、八十三页哦NHNH3 3+CO+CO2 2+H+H2 2OO 2ATP2ATP2ADP+Pi2ADP+PiCPS-CPS-（AGAAGA）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸-酮酸酮酸酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸L-L-苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸磷酸磷酸磷酸磷酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸 尿素尿素尿素尿素HH2 2OO线粒体线粒体线粒体线粒体尿素循环尿素循环尿素循环尿
34、素循环胞液胞液精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸代琥珀酸代琥珀酸代琥珀酸代琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶NOO2NOS(ASS)特点：特点：部位、原料、过程、酶部位、原料、过程、酶第四十六页，讲稿共八十三页哦 3.尿素合成的调节尿素合成的调节(1)CPS-I的调节（受的调节（受AGA的变构调节）的变构调节）(2)精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶的调节的调节(3)谷氨酸促进尿素合成谷氨酸促进尿素合成(4)食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响第四十七页，讲稿共八十三页哦1 1 1 1、血血氨氨升升高高能能干干干干扰扰扰扰脑脑脑脑组组组组织织织织的的的的能能
35、能能量量量量代代代代谢谢谢谢（氨氨与与-酮酮酮酮戊戊戊戊二二二二酸酸酸酸结结结结合合合合生生生生成成成成谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸，氨氨氨氨与与与与谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸生生生生成谷氨酰胺成谷氨酰胺成谷氨酰胺成谷氨酰胺-耗能耗能耗能耗能）2 2、损损损损伤伤伤伤脑脑脑脑组组组组织织织织（谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸、谷谷谷谷氨氨氨氨酰酰酰酰胺胺胺胺增增增增多多多多，产产产产生渗透压效应，引起脑水肿）生渗透压效应，引起脑水肿）生渗透压效应，引起脑水肿）生渗透压效应，引起脑水肿）3 3、谷谷谷谷氨氨氨氨酸酸酸酸（兴兴兴兴奋奋奋奋性性性性神神神神经经经经递递递递质质质质），谷谷谷谷氨氨氨氨酰酰酰酰胺胺胺
36、胺（抑制性神经递质）（抑制性神经递质）（抑制性神经递质）（抑制性神经递质）肝昏迷肝昏迷的氨中的氨中毒学说毒学说正正常常情情况况下下，血血氨氨的的浓浓度度维维持持着着动动态态平平衡衡，处处于于较较低低的的水水平平（肝肝脏脏的的作作用用）,当当肝肝功功能能严严重重受受损损时时，尿尿素素不不能能合合成成，导导致致血氨浓度升高，称高血氨症。血氨浓度升高，称高血氨症。高血氨症与氨中毒高血氨症与氨中毒肝昏迷的假神经递质学说肝昏迷的假神经递质学说P182P182第四十八页，讲稿共八十三页哦二、二、氨的代谢氨的代谢血中的氨称为血中的氨称为血氨血氨。一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路血氨血氨氨基酸及胺分解
37、氨基酸及胺分解肠道吸收肠道吸收肾重吸收肾重吸收经肾排出经肾排出合成非蛋白含氮化合物合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必合成谷氨酰胺等非必需氨基酸需氨基酸第四十九页，讲稿共八十三页哦氨的其他代谢去路氨的其他代谢去路1、铵盐的生成与排泄、铵盐的生成与排泄 氨氨的的主主要要去去路路是是合合成成尿尿素素，也也有有一一部部分分氨氨以以谷谷氨氨酰酰胺胺的的形形式式运运至至肾肾脏脏后后，水水解解放放出出的氨结合的氨结合H+以铵盐形式由尿排出。以铵盐形式由尿排出。2、合成新的氨基酸、合成新的氨基酸 氨氨可可通通过过联联合合脱脱氨氨基基的的逆逆过过程程合合成成非非必必需需氨基酸氨基酸第五十
38、页，讲稿共八十三页哦3、参与体内含氮化合物的合成、参与体内含氮化合物的合成如：核酸中嘧啶碱的合成如：核酸中嘧啶碱的合成 一一部部分分谷谷氨氨酰酰胺胺在在胞胞液液中中氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶（CPS-）的的催催化化下下生生成成氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸参参与与核核酸中嘧啶环的合成酸中嘧啶环的合成。CPS-CPS-部位部位 线粒体线粒体 胞浆胞浆底物底物 NH3、CO2 谷氨酰胺、谷氨酰胺、CO2产物产物 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸意义意义参与尿素合成，参与尿素合成，是肝细胞成熟标是肝细胞成熟标志（志（分化分化）参参与与嘧嘧啶啶合合成成，可可作作为为肝肝细细胞胞增增殖殖程度指标程度指标第五十一
39、页，讲稿共八十三页哦糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸去路去路脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素来源来源食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 代代代代 谢谢谢谢 库库库库氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出第五十二页，讲稿共八十三页哦三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢1.转变成糖和脂类转变成糖和脂类生酮生酮(ketogenic)氨基酸：氨基酸：亮亮氨酸、氨酸、赖赖氨酸氨酸生糖兼生
40、酮氨基酸：异、苯、酪、色生糖兼生酮氨基酸：异、苯、酪、色生糖生糖(glucogenic)氨基酸：其他氨基酸氨基酸：其他氨基酸例：亮氨酸例：亮氨酸 乙酰乙酰CoA 酮体酮体 丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸 糖糖第五十三页，讲稿共八十三页哦3.氧化供能氧化供能 以以三三羧羧酸酸循循环环为为枢枢纽纽彻彻底底氧氧化化为为H2O、CO2和和能量能量2.氨基化生成非必需氨基酸氨基化生成非必需氨基酸 -酮酮酸酸经经氨氨基基化化（联联合合脱脱氨氨基基的的逆逆过过程程）而而生生成成相相应应的的-氨氨基基酸酸，体体内内不不能能合合成成必必需需氨氨基基酸酸是是因因其相应的其相应的-酮酸不能合成酮酸不能合成 R-CHCO
41、OHNH2L-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸R-CCOOHO氨基化氨基化第五十四页，讲稿共八十三页哦糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸去路去路脱氨基脱氨基NH3-酮酸酮酸脱羧基脱羧基胺类胺类转化或参与合成转化或参与合成某些含氮化合物某些含氮化合物合成合成组织蛋白质组织蛋白质尿素尿素来源来源食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需非必需氨基酸）氨基酸）降解降解消化吸收消化吸收氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸 代代代代 谢谢谢谢 库库库库氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况尿排出尿排出第五十五页，讲稿共八十三页哦第四节第四节 氨基酸的分类代谢氨基酸的分类代谢一、氨基酸的脱羧基作用一、
42、氨基酸的脱羧基作用(decarboxylation)有有些些氨氨基基酸酸可可以以脱脱羧羧基基生生成成相相应应的的胺胺类类，催催化化脱脱羧羧基基反反应的是脱羧酶，辅酶是应的是脱羧酶，辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 例如例如谷氨酸脱羧生成谷氨酸脱羧生成氨基丁酸氨基丁酸半胱氨酸氧化脱羧成半胱氨酸氧化脱羧成牛磺酸牛磺酸组氨酸可脱羧生成组氨酸可脱羧生成组胺组胺色氨酸先经羟化后再脱羧基而生成色氨酸先经羟化后再脱羧基而生成5-羟色胺羟色胺第五十六页，讲稿共八十三页哦CH2-CH2-COOHCH-NH2COOH谷氨酸谷氨酸CH2-CH2-COOHCH2NH2-氨基丁酸氨基丁酸CO2L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶（一
43、一）-氨氨基基丁丁酸酸（-aminobutyric acid，GABA）是是抑抑制制性性的的神神经经递递质质，抑抑制制突突触触传传导导，所所以以与与肝肝昏昏迷迷有有关关。(长长期期服服用用异异烟烟肼肼者需补充者需补充VitB6,防止中枢过度兴奋防止中枢过度兴奋)（脑、肾）（脑、肾）第五十七页，讲稿共八十三页哦CH2-SHCH-NH2COOH半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸33OO CH2-SO3HCH-NH2COOH磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸COCO2 2磺基丙氨磺基丙氨磺基丙氨磺基丙氨酸脱羧酶酸脱羧酶酸脱羧酶酸脱羧酶CH2-SO3HCH2-NH2牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸（二二）
44、半半胱胱氨氨酸酸可可转转变变为为牛牛磺磺酸酸，牛牛磺磺酸酸是是结结合合胆胆汁汁酸酸的的组组成成成成分分之之一一。脑脑组组织织中中也也含含有有较较多多牛牛磺磺酸酸，可可能能与与大大脑脑发发育有关。育有关。第五十八页，讲稿共八十三页哦（三）组氨酸脱羧生成（三）组氨酸脱羧生成组胺组胺组组胺胺是是一一种种强强血血管管扩扩张张剂剂，可可引引起起血血管管扩扩张张，毛毛细细血血管管通通透透性性增增加加，造造成成血血压压下下降降，甚至休克甚至休克组组胺胺可可使使平平滑滑肌肌收收缩缩，引引起起支支气气管管痉痉挛挛而而发发生哮喘生哮喘COCO2 2组氨酸组氨酸脱羧酶脱羧酶组胺组胺组氨酸组氨酸HNNCH2-CH-N
45、H2COOHHNNCH2-CH2-NH2第五十九页，讲稿共八十三页哦（四）色氨酸生成（四）色氨酸生成5 5羟色胺（羟色胺（5-HT5-HT）5 5羟羟色色胺胺是是一一种种神神经经递递质质，可可抑抑制制神神经经传传导导，还具有强烈的还具有强烈的血管收缩血管收缩作用作用COCO2 25-羟色氨酸脱羧酶NHNH2 2CHCH2 2CHCOOHCHCOOH|N NHHNHNH2 2CHCH2 2CHCHCOOCOOHH|N NHHHHOOCHCH2 2CHCH2 2NHNH2 2|N NHHHOHOOO色氨酸羟化酶色氨酸色氨酸5羟色氨酸羟色氨酸5羟色胺羟色胺第六十页，讲稿共八十三页哦（五）（五）多胺多
46、胺有有些些氨氨基基酸酸在在体体内内经经脱脱羧羧作作用用可可产产生生多多胺胺，包包括括：腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺多多胺胺（如如精精脒脒、精精胺胺）是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质。质。多多胺胺带带正正电电荷荷可可与与带带负负电电的的物物质质如如DNA、RNA结结合合，促促进进核核酸酸及及蛋蛋白白质质的的生生物物合合成成，具具有有促促进进细细胞胞增增殖殖的的作作用用，故故可可通通过过测测定定其其水水平平来来作作为为肿肿瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。第六十一页，讲稿共八十三页哦二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）一碳单位的概念及其
47、载体：（一）一碳单位的概念及其载体：体体内内某某些些氨氨基基酸酸在在分分解解代代谢谢过过程程中中产产生生的的含含有有一一个个碳碳原原子子的的有有机机基基团团称称为为一一碳碳基基团团或或一一碳碳单单位位（one carbon unit）。包括：）。包括：甲基（甲基（CH3，methyl）甲烯基（甲烯基（CH2，methylene）甲炔基（甲炔基（CH=，methenyl）甲酰基（甲酰基（O=CH，formyl）亚氨甲基（亚氨甲基（NH=CH，formimino）CO2第六十二页，讲稿共八十三页哦一一碳碳单单位位不不能能游游离离存存在在，它它是是与与载载体体结结合合，载载体体是是四四氢叶酸（氢叶酸
48、（tetrahydrofolic acid，FH4）N NN NHH2 2N NHHN NN NHH CH CH2 2H-NH-NCOOHCOOHCHCH2 2CHCH2 2CH-COOHCH-COOHNHNHC=OC=OOHOH5 57 78 86 610105 5、6 6、7 7、8-8-四氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸FHFH2 2FHFH4 4二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶二氢叶酸还原酶NADPH+HNADPH+H+NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+NADPNADP+HH第六十三页，讲稿共
49、八十三页哦一碳单位通常结合在一碳单位通常结合在FH4的的N5、N10位上位上HN5NCH2 CH3 HN10 HN5NCH2 H2CN10（N5-CH3-FH4）N5-甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸（N5，N10=CH2-FH4）N5，N10-甲烯四氢叶酸甲烯四氢叶酸 第六十四页，讲稿共八十三页哦（二）一碳单位的来源与生成（二）一碳单位的来源与生成H2NCCH2COOHHHNNCNHCC组氨酸组氨酸H2NCH2COOH甘氨酸甘氨酸H2NCCH2COOHHOH丝氨酸丝氨酸NHNH2 2CHCH2 2CHCOOHCHCOOH|N NHH色氨酸色氨酸第六十五页，讲稿共八十三页哦组组氨氨酸酸丝丝氨氨酸酸，甘
50、甘氨氨酸酸甜甜菜菜碱碱等等色色氨氨酸酸嘌嘌呤呤(C C2 2)嘌嘌呤呤(C C8 8)胸胸腺腺嘧嘧啶啶核核苷苷酸酸F FH H4 4+N N5 5亚亚氨氨甲甲基基F FH H4 4N N1 10 0甲甲酰酰F FH H4 4N N5 5,N N1 10 0甲甲炔炔F FH H4 4N N5 5,N N1 10 0甲甲烯烯F FH H4 4N N5 5甲甲基基F FH H4 4+H H2 2O O-H H2 2O O+N NA AD D+N NA AD DH H（H H+）+N NA AD DH H（H H+）蛋氨酸蛋氨酸SAM甲基甲基化产物化产物一碳单位的生成及互变与功用一碳单位的生成及互变与