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1、关于脂代谢(4)第一页，讲稿共九十页哦2教学内容脂类分布与消化吸收脂类分布与消化吸收1 1血脂血脂2 2甘油三酯代谢甘油三酯代谢3 3类脂代谢类脂代谢4 4脂代谢紊乱脂代谢紊乱5 5第二页，讲稿共九十页哦脂脂 类类 复复 习习 脂肪和类脂总称为脂类脂肪和类脂总称为脂类(lipid)脂肪脂肪(fat)：三脂酰甘油三脂酰甘油(triacylglycerols,TAG)也也称为称为甘油三酯甘油三酯(triglyceride,TG)类脂类脂(lipoid)：结构和理化性质类似于脂肪结构和理化性质类似于脂肪 磷脂磷脂(phospholipid,PL)糖脂（糖脂（glycolipid）胆固醇及胆固醇酯胆固
2、醇及胆固醇酯(CHOL and CE)分类分类定义定义第三页，讲稿共九十页哦 分类 分布 生理功能脂肪脂肪 甘油三酯脂肪组织（脂库）、血浆可变酯、储存脂1.储脂供能2.提供必需脂酸3.促脂溶性维生素吸收4.热垫作用5.保护垫作用6.构成血浆脂蛋白类脂类脂糖酯、胆固醇及其酯、磷脂生物膜、神经、血浆固定脂1.维持生物膜的结构和功能2.胆固醇可转变成类固醇激 素、维生素、胆汁酸等3.构成血浆脂蛋白第一节第一节 脂类的分布及生理功能脂类的分布及生理功能 第四页，讲稿共九十页哦第第 二二 节节 脂类的消化与吸收脂类的消化与吸收Digestion and Absorption of Lipid 第五页，讲
3、稿共九十页哦一、脂类的消化一、脂类的消化食物中的脂类食物中的脂类 微团微团 产物产物乳乳 化化 消化酶消化酶 消化部位：小肠上段消化部位：小肠上段消化部位：小肠上段消化部位：小肠上段 消化过程：消化过程：消化过程：消化过程：第六页，讲稿共九十页哦 胆固醇酯酶胆固醇酯酶胆汁酸盐胆汁酸盐磷脂磷脂胆固醇酯胆固醇酯甘油三酯甘油三酯乳化微团乳化微团 磷脂酶磷脂酶A2 胰脂酶胰脂酶FFA、溶血磷脂、溶血磷脂FFA、游离胆固醇、游离胆固醇2FFA、2-甘油一酯甘油一酯 消化过程及相应的酶消化过程及相应的酶消化过程及相应的酶消化过程及相应的酶 第七页，讲稿共九十页哦2、吸收方式、吸收方式 TG、GE、PL载脂
4、蛋白载脂蛋白乳糜微粒乳糜微粒淋巴淋巴血液血液重新酯化重新酯化甘油一酯、长链脂酸、胆固醇、溶甘油一酯、长链脂酸、胆固醇、溶血磷脂血磷脂 中、短链中、短链 脂肪酸脂肪酸 乳化乳化 吸收吸收肠黏膜细胞肠黏膜细胞甘油甘油+FFA脂肪酶脂肪酶门静脉门静脉载脂蛋白载脂蛋白(apo)B48、C、A、A 二、脂类的吸收二、脂类的吸收1、吸收部位：十二指肠和空肠上部、吸收部位：十二指肠和空肠上部第八页，讲稿共九十页哦第二节第二节 血脂血脂Blood Lipids 第九页，讲稿共九十页哦1、组成：组成：甘油三酯、磷脂、胆固醇（酯）、游离脂肪酸甘油三酯、磷脂、胆固醇（酯）、游离脂肪酸2、含量：含量：个体差异，波动范
5、围较大个体差异，波动范围较大一、血脂的组成与含量一、血脂的组成与含量血浆中所含脂类统称为血浆中所含脂类统称为血脂。血脂。第十页，讲稿共九十页哦第十一页，讲稿共九十页哦二、血脂的来源和去路二、血脂的来源和去路血脂血脂 400700 mg/dl食物脂类消化吸收食物脂类消化吸收 体内合成脂类体内合成脂类 脂库动员释放脂库动员释放氧化供能氧化供能进入脂库储存进入脂库储存构成生物膜构成生物膜转变成其他物质转变成其他物质第十二页，讲稿共九十页哦三、血浆脂蛋白（三、血浆脂蛋白（lipoprotein）血脂的转运形式：血脂的转运形式：脂蛋白脂蛋白血脂血脂 +载脂蛋白质载脂蛋白质 （疏水）（疏水）（亲水）（亲水
6、）（亲水）（亲水）血脂不溶于水，不能在血液中游离存在血脂不溶于水，不能在血液中游离存在血浆脂蛋白血浆脂蛋白是脂类在血浆中的存在形式和转运是脂类在血浆中的存在形式和转运形式形式游离脂肪酸游离脂肪酸 (脂库释放脂库释放)+)+清蛋白清蛋白复合体复合体第十三页，讲稿共九十页哦（一）血浆脂蛋白的命名和分类（一）血浆脂蛋白的命名和分类有以下两种分类：有以下两种分类：电泳法电泳法 超速离心法超速离心法第十四页，讲稿共九十页哦1、电泳法、电泳法在电场中迁移率不同而达到分离在电场中迁移率不同而达到分离原理：各类脂蛋白的表面电荷不同原理：各类脂蛋白的表面电荷不同颗粒大小差异颗粒大小差异第十五页，讲稿共九十页哦血
7、浆脂蛋白电泳图谱与命名血浆脂蛋白电泳图谱与命名第十六页，讲稿共九十页哦2、超速离心法（密度分类法）、超速离心法（密度分类法）密度不同而漂浮或沉降密度不同而漂浮或沉降原理：原理：各脂蛋白密度不同各脂蛋白密度不同 （脂类脂类和和蛋白质蛋白质含量各异）含量各异）超速离心超速离心(50万万g，地心引力，地心引力)第十七页，讲稿共九十页哦密度密度 颗粒颗粒乳糜微粒乳糜微粒(CM)极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白（VLDL）低密度脂蛋白（低密度脂蛋白（LDL）高密度脂蛋白（高密度脂蛋白（HDL）类型类型IDL第十八页，讲稿共九十页哦乳糜微粒乳糜微粒（CM）CM极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白（VLDL）前前脂蛋白
8、脂蛋白(pre-LP)低密度脂蛋白低密度脂蛋白（LDL）脂蛋白脂蛋白(-LP)高密度脂蛋白高密度脂蛋白（HDL）-脂蛋白脂蛋白(-LP)密度分类法密度分类法 电泳分类法电泳分类法两种分类法的对应关系两种分类法的对应关系第十九页，讲稿共九十页哦第二十页，讲稿共九十页哦（二）血浆脂蛋白的组成（二）血浆脂蛋白的组成脂类：甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯脂类：甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯脂类：甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯脂类：甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯载脂蛋白（载脂蛋白（载脂蛋白（载脂蛋白（apoapo）：）：）：）：A A、B B、C C、D D、E E 结合及转运脂质结合及转运脂质、
9、稳定脂蛋白结构、调节脂蛋白、稳定脂蛋白结构、调节脂蛋白代谢关键酶活性、识别脂蛋白受体代谢关键酶活性、识别脂蛋白受体.主要功能主要功能 第二十一页，讲稿共九十页哦脂核脂核：疏水性较强的：疏水性较强的TG及及胆固醇酯胆固醇酯位于位于内核内核。具极性及非极性基具极性及非极性基团的团的载脂蛋白载脂蛋白、磷脂磷脂、游离胆固醇游离胆固醇，以单分子，以单分子层借其非极性疏水基层借其非极性疏水基团与内部疏水链相联团与内部疏水链相联系，极性基团朝外。系，极性基团朝外。（三）血浆脂蛋白的结构（三）血浆脂蛋白的结构第二十二页，讲稿共九十页哦第二十三页，讲稿共九十页哦 CM VLDL LDL HDL密度0.950.9
10、51.0061.0191.0631.0631.210组成脂类含TG最多，8090%含TG 5065%含胆固醇及其酯最多，4050%含脂类50%胆固醇、磷脂蛋白质最少,1.52.5%510%2025%最多，约50%载脂蛋白组成apoB48、E A、A A、C C、CapoB100、C、C C、EapoB100apo A、A血血 浆浆 脂脂 蛋蛋 白白 组组 成成 特特 点点第二十四页，讲稿共九十页哦（四）血浆脂蛋白的代谢与功能（四）血浆脂蛋白的代谢与功能合成部位：小肠黏膜合成部位：小肠黏膜生理功能：运输外源性甘油三酯至肝脏及肝外组生理功能：运输外源性甘油三酯至肝脏及肝外组织（织（体外体外体内体内
11、）1、乳糜微粒、乳糜微粒(chylomicron,CM)第二十五页，讲稿共九十页哦第二十六页，讲稿共九十页哦2、极低密度脂蛋白（、极低密度脂蛋白（VLDL）合成部位：肝脏合成部位：肝脏生理功能：转运肝脏合成的内源性甘油三酯至各组织生理功能：转运肝脏合成的内源性甘油三酯至各组织（肝内肝内肝外肝外）第二十八页，讲稿共九十页哦VLDL 代代 谢谢*血中血中VLDL 高甘油三酯血症；高甘油三酯血症；第二十九页，讲稿共九十页哦3、低密度脂蛋白（、低密度脂蛋白（LDL）合成部位：在血浆由合成部位：在血浆由VLDL转变而来转变而来 功能：转运肝脏合成的内源性胆固醇至肝外功能：转运肝脏合成的内源性胆固醇至肝外
12、 （肝内肝内 肝外肝外）血中血中LDL 与动脉粥样硬化与动脉粥样硬化呈正相关呈正相关第三十页，讲稿共九十页哦4、高密度脂蛋白（、高密度脂蛋白（HDL）合成部位：肝脏、小肠合成部位：肝脏、小肠生理功能：生理功能：将肝外胆固醇逆向转运至肝内代谢将肝外胆固醇逆向转运至肝内代谢 （肝外肝外肝内肝内）。）。第三十一页，讲稿共九十页哦HDL 代代 谢谢血中血中HDL 与动脉粥样硬化发生率呈与动脉粥样硬化发生率呈负相关负相关。LCAT：卵磷脂胆固醇酯酰转移酶：卵磷脂胆固醇酯酰转移酶 CETP：胆固醇酯转运蛋白：胆固醇酯转运蛋白第三十二页，讲稿共九十页哦电泳法电泳法 密度法密度法 英文缩写英文缩写 合成部位合
13、成部位 主要含脂类主要含脂类 主要功能主要功能 从小肠转运外从小肠转运外乳糜微粒乳糜微粒 乳糜微粒乳糜微粒 CMCM 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 甘油三酯甘油三酯 源性源性TG及胆固醇及胆固醇 到肝及肝外到肝及肝外 前前-极低密度极低密度 VLDLVLDL 肝细胞肝细胞 甘油三酯甘油三酯 转运内源性转运内源性脂蛋白脂蛋白 脂蛋白脂蛋白 TG及胆固醇到肝外及胆固醇到肝外-脂蛋白脂蛋白 低密度低密度 LDLLDL 在血浆中在血浆中 胆固醇胆固醇 从肝转运胆从肝转运胆 脂蛋白脂蛋白 由由VLDLVLDL转变而来转变而来 固醇到各组织固醇到各组织-脂蛋白脂蛋白 高密度高密度 HDLHDL 肝细胞肝细胞 胆固
14、醇胆固醇 逆向逆向转运转运 脂蛋白脂蛋白 小肠小肠 磷脂磷脂 胆固醇胆固醇 血浆脂蛋白代谢与功能血浆脂蛋白代谢与功能(小结小结)第三十三页，讲稿共九十页哦血浆脂蛋白代谢的临床意义血浆脂蛋白代谢的临床意义CM VLDL 高脂蛋白血症高脂蛋白血症LDL LDL：动脉粥样硬化危险性：动脉粥样硬化危险性HDL：抗动脉粥样硬化：抗动脉粥样硬化第三十四页，讲稿共九十页哦第第 四四 节节 甘油三酯的代谢甘油三酯的代谢 Metabolism of Triglyceride第三十五页，讲稿共九十页哦一、甘油三酯的分解代谢一、甘油三酯的分解代谢（一）脂肪动员（一）脂肪动员 （mobilization of tri
15、acylglycerol）脂肪脂肪 脂肪酸脂肪酸甘甘 油油组织氧化利用组织氧化利用脂肪酶脂肪酶（脂肪细胞）（脂肪细胞）血液循环血液循环第三十七页，讲稿共九十页哦激素敏感性脂肪酶激素敏感性脂肪酶脂解激素：促进脂肪动员脂解激素：促进脂肪动员胰高血糖素等胰高血糖素等.抗脂解激素：阻抑脂肪动员抗脂解激素：阻抑脂肪动员胰岛素等胰岛素等.（Hormone-sensitive lipase，HSL）甘油三酯甘油三酯甘油三酯脂肪酶甘油三酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶甘油二酯甘油二酯甘油一酯甘油一酯甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶第三十八页，讲稿共九十页哦（二）甘油代谢（二）甘油代谢甘油甘油 甘油甘油3磷酸磷
16、酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮葡萄糖葡萄糖或糖原或糖原丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACO2+H2O3-磷酸甘油磷酸甘油 3-磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶第三十九页，讲稿共九十页哦（三）脂肪酸的（三）脂肪酸的-氧化氧化组组 织：织：除除脑组织脑组织外外,大多数组织均可进大多数组织均可进 行，行，其中其中肝、心、骨骼肌肝、心、骨骼肌最活跃。最活跃。亚细胞：亚细胞：胞液、线粒体胞液、线粒体 1 1、部、部 位位 第四十页，讲稿共九十页哦2、脂肪酸氧化分解过程（四个阶段）脂肪酸氧化分解过程（四个阶段）脂肪酸活化脂肪酸活化（胞液）（胞液）脂酰脂酰CoA进进入入（线粒体）（线粒体）脂肪酸脂肪酸-氧氧化生成乙酰化
17、生成乙酰CoA（线粒体）（线粒体）乙酰乙酰CoA进进入三羧酸循环彻底氧化入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）（线粒体）第四十一页，讲稿共九十页哦RCOOH+HSCoARCoSCoA脂酰脂酰CoA合成酶合成酶ATPAMP+PPi2Pi活化时消耗活化时消耗2ATP（1）脂酸的活化）脂酸的活化 脂酰脂酰 CoA 的生成的生成（胞液胞液）*脂酰脂酰CoA合成酶合成酶(acyl-CoA synthetase)存在于内质网及线粒体外膜存在于内质网及线粒体外膜上上第四十二页，讲稿共九十页哦关键酶关键酶 脂脂酰酰CoA 进进入入线线粒粒体体（2）L-羟羟-三甲氨基三甲氨基丁酸丁酸第四十三页，讲稿共九十页哦（3）脂酸
18、的脂酸的氧化氧化脱氢脱氢 加水加水 再脱氢再脱氢 硫解硫解 脂酰脂酰CoA 羟脂酰羟脂酰CoA酮脂酰酮脂酰CoA脂酰脂酰CoA+乙酰乙酰CoA 脂酰脂酰CoA 脱氢酶脱氢酶,-烯脂酰烯脂酰CoA羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+,-烯脂酰烯脂酰CoA 水化酶水化酶H2O FADFADH2酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH TCA循环循环 第四十四页，讲稿共九十页哦脂肪酸脂肪酸-氧化小结氧化小结一次一次-氧化：氧化：经过：经过：脱氢、加水、再脱氢、硫解脱氢、加水、再脱氢、硫解生成：生成：1 FADH2 1 NADH+H+1 乙酰乙酰CoA 少少2个碳原子的脂酰个碳原
19、子的脂酰CoA偶数碳原子脂肪酸：偶数碳原子脂肪酸：-氧化终产物氧化终产物 乙酰乙酰CoA 第四十五页，讲稿共九十页哦（4）乙酰）乙酰CoA的彻底氧化的彻底氧化乙酰乙酰CoA三羧酸循环三羧酸循环CO2+H2O生成酮体生成酮体 肝外组织氧化利用肝外组织氧化利用 第四十六页，讲稿共九十页哦脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+,-烯酰烯酰CoA 水化酶水化酶H2OFADFADH2 酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶肉肉碱碱转转运运载载体体ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸链呼吸链 1.5ATP H2O 呼吸链呼吸链
20、2.5ATP 线线粒粒体体膜膜TAC 第四十七页，讲稿共九十页哦活活 化：化：消耗消耗2个高能磷酸键个高能磷酸键 氧氧 化：化：每轮循环每轮循环 四个重复步骤：四个重复步骤：脱氢、水化、再脱氢、硫解脱氢、水化、再脱氢、硫解 产物：产物：1分子分子乙酰乙酰CoA1分子少两个碳原子的脂酰分子少两个碳原子的脂酰CoA1分子分子NADH+H+1分子分子FADH2 3、脂肪酸氧化的能量生成脂肪酸氧化的能量生成 以以16碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例第四十八页，讲稿共九十页哦7 轮循环产物：轮循环产物：8分子分子乙酰乙酰CoA7分子分子NADH+H+7分子分子FADH2能量计算：能量计算：生成生成A
21、TP 810+72.5+71.5=108 净生成净生成ATP 108 2=106第四十九页，讲稿共九十页哦n n2 21 1（）4 4+2 2n n10102 2-氧化的次数氧化的次数生成的乙酰生成的乙酰CoA数数脂肪酸活化脂肪酸活化消耗的消耗的ATP数数 偶数碳脂肪酸产能公式偶数碳脂肪酸产能公式第五十页，讲稿共九十页哦乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate)、-羟丁酸羟丁酸(-hydroxybutyrate)、丙酮、丙酮(acetone)三者总称为三者总称为酮体酮体。（四）酮体的生成和利用（四）酮体的生成和利用酮体酮体（ketone bodies）脂肪分解代谢的正常中间产物。脂肪分解代谢
22、的正常中间产物。第五十一页，讲稿共九十页哦酮体的分子结构酮体的分子结构CHCH3CHCOOH OH2D(-)-羟丁酸羟丁酸酮体酮体约约30%约约70%微微 量量第五十二页，讲稿共九十页哦 代谢定位代谢定位：肝细胞线粒体肝细胞线粒体 含有活性较强的酮体合成的酶系含有活性较强的酮体合成的酶系。1、酮体的生成酮体的生成 原料：原料：（脂酸脂酸-氧化产生）大量乙酰氧化产生）大量乙酰CoA 关键酶（限速酶）：关键酶（限速酶）：HMGCoA合成酶合成酶 第五十三页，讲稿共九十页哦CO2 CoASH CoASH NAD+NADH+H+-羟丁酸羟丁酸脱氢酶脱氢酶HMGCoA 合酶合酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫硫
23、解酶解酶HMGCoA 裂解酶裂解酶酮体生成过程酮体生成过程 第五十四页，讲稿共九十页哦 酮体在肝脏合成酮体在肝脏合成，但肝脏缺乏利用酮体的，但肝脏缺乏利用酮体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成后进入血液，酶，因此不能利用酮体。酮体生成后进入血液，输送到输送到肝外组织利用肝外组织利用。肝内生酮肝外用肝内生酮肝外用2.酮体的利用酮体的利用 第五十五页，讲稿共九十页哦 代谢定位代谢定位：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肝外组织（心、肾、脑、骨骼 肌等）线粒体肌等）线粒体 有活性很强的利用酮体的酶系有活性很强的利用酮体的酶系。利用酮体的酶利用酮体的酶：乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫激酶（肾、心和脑的线粒体）硫激酶（
24、肾、心和脑的线粒体）琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶（心、肾、脑及骨骼肌的线粒体）转硫酶（心、肾、脑及骨骼肌的线粒体）第五十六页，讲稿共九十页哦 NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 酮体利用过程酮体利用过程 琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶（心、肾、脑及骨骼（心、肾、脑及骨骼肌的线粒体）肌的线粒体）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫硫激酶激酶（肾、心和脑（肾、心和脑的线粒体）的线粒体）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线（心、肾、脑及骨骼肌线粒体）粒体）第五十七页，讲稿共九十页哦2乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙
25、酰CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-羟丁酸羟丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 酮体的生成和利用的总示意图酮体的生成和利用的总示意图2乙酰乙酰CoA 第五十八页，讲稿共九十页哦3酮体生成的意义酮体生成的意义 正常情况下是肝输出能源的一种形式；正常情况下是肝输出能源的一种形式；分分子子小小、易易溶溶于于水水，能能通通过过血血脑脑屏屏障障及及毛毛细细血血管管壁壁，是肌肉，尤其是是肌肉，尤其是脑组织脑组织的重要能源；的重要能源；在在饥饥饿饿状状态态或或糖糖供供应应不不足足时时，脑脑组组织织不不能能利利用用脂脂酸酸，酮体可酮体可代替葡萄糖代替葡萄糖
26、成为成为脑组织脑组织的重要能源。的重要能源。（1）生理意义：）生理意义：第五十九页，讲稿共九十页哦在长期饥饿、高脂低糖膳食，特别糖尿病时，在长期饥饿、高脂低糖膳食，特别糖尿病时，可导致可导致酮症酸中毒酮症酸中毒。（2）病理意义）病理意义脂肪动员加强脂肪动员加强酮体生成过多，超出肝外组织利用能力酮体生成过多，超出肝外组织利用能力酮血症酮血症(ketonemia)酮尿症酮尿症酮症酸中毒等酮症酸中毒等(乙酰乙酸和乙酰乙酸和-羟丁酸羟丁酸）糖尿病糖尿病第六十页，讲稿共九十页哦第六十一页，讲稿共九十页哦 酮体一家三兄弟酮体一家三兄弟,丙酮还有乙乙酸丙酮还有乙乙酸再加再加-羟丁酸羟丁酸,生成部位是在肝生成
27、部位是在肝肝脏生酮肝不用肝脏生酮肝不用,体小易溶往外送体小易溶往外送容易摄入组织中容易摄入组织中,氧化分解把能供氧化分解把能供酮体生成和利用酮体生成和利用第六十二页，讲稿共九十页哦脂肪动员脂肪动员甘油甘油 脂肪酸脂肪酸CO2+H2O+ATP糖糖 原原CO2+H2O+ATP -氧化氧化 乙酰乙酰CoA（肝）（肝）酮体酮体(ketone bodies)（肝外）（肝外）脂肪分解代谢小结：脂肪分解代谢小结：第六十三页，讲稿共九十页哦二、甘油三酯的合成代谢二、甘油三酯的合成代谢合成部位：合成部位：肝肝（主要）和脂肪组织（主要）和脂肪组织亚细胞：亚细胞：胞液：胞液：主要合成主要合成16碳的软脂酸（棕榈酸）
28、碳的软脂酸（棕榈酸）肝线粒体、内质网：肝线粒体、内质网：碳链延长碳链延长1、部位与原料、部位与原料（一）脂肪酸的合成（一）脂肪酸的合成第六十四页，讲稿共九十页哦磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径主要来自主要来自主要来自主要来自三大代谢三大代谢丙酮酸脱氢脱羧丙酮酸脱氢脱羧脂肪酸脂肪酸氧化氧化氨基酸代谢氨基酸代谢合成原料：乙酰合成原料：乙酰CoA、NADPH、ATP、HCO3、Mn2+线粒体线粒体乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶激活剂激活剂第六十五页，讲稿共九十页哦 2、合成过程（、合成过程（16C软脂酸为例软脂酸为例）（1）乙酰）乙酰CoA转运与活化转运与活化 柠檬酸丙酮酸循环柠檬酸丙酮酸循环（穿梭）：（穿梭）
29、：实现乙酰实现乙酰CoA从线粒体到胞液的转运从线粒体到胞液的转运 乙酰乙酰CoA：线粒体：线粒体 脂酸合成：脂酸合成：胞液胞液转运转运第六十六页，讲稿共九十页哦柠檬酸丙酮酸循环柠檬酸丙酮酸循环(citrate pyruvate cycle)FA合成合成第六十七页，讲稿共九十页哦 脂肪酸合成的限速酶脂肪酸合成的限速酶乙酰乙酰CoA的羧化的羧化 二碳单位供体的生成二碳单位供体的生成 乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶(acetyl CoA carboxylase)是脂酸合成是脂酸合成的的限速酶限速酶，存在于胞液中，其辅基是，存在于胞液中，其辅基是生物素生物素，Mn2+是其激活是其激活剂。剂。第六十八页，讲
30、稿共九十页哦（2）软脂酸的合成）软脂酸的合成过程：过程：缩合缩合、加氢加氢、脱水脱水、再加氢再加氢的反复循环的反复循环从从乙酰乙酰CoA及及丙二酰丙二酰CoA合成合成长链脂酸，是一长链脂酸，是一个个重复加成重复加成过程，每次延长过程，每次延长2个碳原子。个碳原子。各种生物合成脂酸的过程基本相似。各种生物合成脂酸的过程基本相似。第六十九页，讲稿共九十页哦缩合缩合 CO2 还还 原原 NADPH+H+NADP+脱水脱水 H2O 再还原再还原 NADPH+H+NADP+第七十页，讲稿共九十页哦（二）（二）3-磷酸甘油的生成磷酸甘油的生成主要来自糖代谢主要来自糖代谢脂肪组织缺乏甘油激酶，不能利用甘油脂
31、肪组织缺乏甘油激酶，不能利用甘油肝脏和肠粘膜富含甘油激酶，能利用游离甘油肝脏和肠粘膜富含甘油激酶，能利用游离甘油第七十一页，讲稿共九十页哦酯酰酯酰CoA转移酶转移酶 CoA R1COCoA 酯酰酯酰CoA 转移酶转移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸磷脂酸磷酸酶磷酸酶Pi 酯酰酯酰CoA 转移酶转移酶 CoA R3COCoA 溶血磷脂酸溶血磷脂酸（三）三酰甘油的合成过程（三）三酰甘油的合成过程直接原料：直接原料：脂酰脂酰CoA、3磷酸甘油磷酸甘油第七十二页，讲稿共九十页哦第五节第五节 磷脂的代谢磷脂的代谢Metabolism of Lipoids第七十四页，讲稿共九十页哦第六节第六节胆固醇代谢
32、胆固醇代谢The metabolism of cholesterol第七十六页，讲稿共九十页哦*胆固醇胆固醇(cholesterol)结构结构 固醇共同结构固醇共同结构环戊烷多氢菲环戊烷多氢菲概概 述述第七十七页，讲稿共九十页哦胆固醇胆固醇(27(27碳碳)1、环戊烷多氢菲环戊烷多氢菲骨架骨架2、C3上一般连有上一般连有羟基羟基，5、6位上有个位上有个双键双键。3、3个侧链个侧链：C10、C13上连有一个上连有一个甲基甲基，称，称角甲基角甲基。D环环上上C-17上连有上连有1条侧链：条侧链：是一个是一个8C的烷基的烷基第七十八页，讲稿共九十页哦*胆固醇的生理功能胆固醇的生理功能是是生物膜的重要
33、成分生物膜的重要成分，对控制生物膜的流动，对控制生物膜的流动性有重要作用；性有重要作用；是合成胆汁酸、类固醇激素及维生素是合成胆汁酸、类固醇激素及维生素D等等生生理活性物质的前体理活性物质的前体。第七十九页，讲稿共九十页哦*胆固醇在体内含量及分布胆固醇在体内含量及分布含量含量：约约140克克分布：分布：广泛分布于全身各组织中广泛分布于全身各组织中大约大约 分布在脑、神经组织分布在脑、神经组织肝、肾、肠等内脏、皮肤、脂肪组织中也较多肝、肾、肠等内脏、皮肤、脂肪组织中也较多肌肉组织含量较低肌肉组织含量较低肾上腺、卵巢等合成类固醇激素的腺体含量较高肾上腺、卵巢等合成类固醇激素的腺体含量较高存在形式：
34、存在形式：游离胆固醇游离胆固醇胆固醇酯胆固醇酯第八十页，讲稿共九十页哦（一）胆固醇的合成（一）胆固醇的合成1、部位与原料、部位与原料部位：肝脏，细胞液和内质网膜部位：肝脏，细胞液和内质网膜原料：原料：18乙酰乙酰CoA+36ATP+16(NADPH+H+)葡萄糖有氧氧化葡萄糖有氧氧化 1分子胆固醇分子胆固醇 葡萄糖经磷酸戊糖途径葡萄糖经磷酸戊糖途径 乙酰乙酰CoA通过通过柠檬酸柠檬酸-丙酮酸循环丙酮酸循环出线粒体出线粒体第八十一页，讲稿共九十页哦2、合成过程、合成过程第一阶段：甲羟戊酸（第一阶段：甲羟戊酸（MVA）的合成）的合成第二阶段：鲨烯的合成（第二阶段：鲨烯的合成（30C）第三阶段：胆固
35、醇的生成（第三阶段：胆固醇的生成（27C）第八十二页，讲稿共九十页哦合成胆固醇合成胆固醇的限速酶的限速酶I、甲羟戊酸、甲羟戊酸的合成的合成第八十三页，讲稿共九十页哦II.鲨烯的合成鲨烯的合成III.胆固醇的合成胆固醇的合成第八十四页，讲稿共九十页哦胞质胞质内质网内质网关键酶关键酶第八十五页，讲稿共九十页哦（二）胆固醇的酯化（二）胆固醇的酯化组织细胞中组织细胞中：胆固醇酯是胆固醇的存储和运输形式胆固醇酯是胆固醇的存储和运输形式 ACAT脂酰脂酰CoA胆固醇脂酰转移酶胆固醇脂酰转移酶第八十七页，讲稿共九十页哦（二）胆固醇的酯化（二）胆固醇的酯化血浆中：LCAT（磷脂酰胆碱胆固醇酯酰转移酶）：（磷脂酰胆碱胆固醇酯酰转移酶）：肝细胞合成后释放入血，肝功能受损时，血浆胆固醇肝细胞合成后释放入血，肝功能受损时，血浆胆固醇酯含量下降。酯含量下降。第八十八页，讲稿共九十页哦（三）胆固醇的转化（三）胆固醇的转化胆固醇的母核胆固醇的母核环戊烷多氢菲在体内不能被降环戊烷多氢菲在体内不能被降解，但侧链可被氧化、还原或降解，实现胆固醇的转化解，但侧链可被氧化、还原或降解，实现胆固醇的转化-重要的生物活性物质。重要的生物活性物质。第八十九页，讲稿共九十页哦感谢大家观看第九十页，讲稿共九十页哦