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1、关于细胞质基质与细胞内膜系统细胞生物学第一页，讲稿共四十五页哦第一节 细胞质基质v概念:细胞质基质（胞质溶胶）v功能:1)为细胞内各类生化反应的正常进行提供了相对稳定的离子环境。2）许多代谢过程是在细胞基质中完成。3)与细胞质骨架功能相关,参与维持细胞形态，做为细胞器 和酶的附着点，并与细胞运动、物质运输和信号转导有关。4）与生物膜相关的功能。5)参与蛋白质的修饰、控制蛋白质的寿命、降解变性和错误折叠的蛋白选择性降解，帮助变性或错误折叠的蛋白重新折叠成正确的构象等。第二页，讲稿共四十五页哦泛素依赖的蛋白降解途径第三页，讲稿共四十五页哦概念 P117第二节 细胞内膜系统及其功能第四页，讲稿共四十
2、五页哦内质网Porter等1945年发现于培养的小鼠成纤维细胞，因最初看到的是位于细胞质内部的网状结构，故名endoplasmic reticulum，ER。第五页，讲稿共四十五页哦一、形态与组成约占细胞总膜面积的一半，是封闭的网络系统。分为RER和SER。RER呈扁平囊状，排列整齐，有核糖体附着。SER呈分支管状或小泡状，无核糖体附着。细胞不含纯粹的RER或SER，它们分别是ER连续结构的一部分。第六页，讲稿共四十五页哦RER第七页，讲稿共四十五页哦SER第八页，讲稿共四十五页哦（二）、内质网的功能1、蛋白质合成(p118)在内质网上合成的蛋白质:分泌蛋白；一些膜的整合蛋白；一些细胞器中的可
3、溶性驻留蛋白；需要修饰的蛋白。第九页，讲稿共四十五页哦2、光面内质网是脂质合成的重要场所、光面内质网是脂质合成的重要场所3 3-磷酸磷酸甘油甘油脂酰辅酶脂酰辅酶A A酰基转移酰基转移酶酶磷酸酶磷酸酶内质网膜内质网膜脂类双层脂类双层胆碱磷酸转移胆碱磷酸转移酶酶磷脂酸磷脂酸二酰甘油二酰甘油磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱第十页，讲稿共四十五页哦3 蛋白质的修饰与加工包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成，蛋白质的折叠和多亚基的装配，蛋白质的切割等。第十一页，讲稿共四十五页哦糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种：N-连接的糖基化：与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。O-连接的糖基化：与Ser、Thr
4、和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行。几乎所有内质网上合成的蛋白最终都被糖基化几乎所有内质网上合成的蛋白最终都被糖基化第十二页，讲稿共四十五页哦内质网上进行N-连接的糖基化。糖的供体为核苷糖，如GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡糖胺。糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。再被寡糖转移酶转到Asn-X-Ser或Asn-X-Thr的Asn上。第十三页，讲稿共四十五页哦N-乙酰葡糖胺 磷酸多萜醇 糖基转移酶与天冬酰胺残基的NH2连接 甘露糖葡萄糖第十四页，讲稿共四十五页哦Protein glycosylation in RER第十五页，讲
5、稿共四十五页哦4、新生多肽的折叠与装配Bip：内质网中的一类结合蛋白PDI:蛋白二硫键异构酶第十六页，讲稿共四十五页哦5.内质网的其它作用1）解毒，如肝细胞的细胞色素P450酶系。2）参与甾体类激素的合成。3）储存钙离子，作为胞内信号物质，如肌质网。4）提供酶附着的位点和机械支撑作用。第十七页，讲稿共四十五页哦二、高尔基体烟草根尖细胞高尔基体的电镜照片第十八页，讲稿共四十五页哦形态与组成由扁平囊泡堆积而成，有极性。通常48个(某些藻类较多)扁平囊在一起，构成Golgi stack。分布于ER与细胞膜间，呈弓形或半球形。凸出的一面对着ER称为顺面（cis face），凹进的一面对着质膜称为反面（
6、trans face）。第十九页，讲稿共四十五页哦高尔基体不同区域的细胞化学反应：嗜锇反应：cis面膜囊被特异地染色；TPP酶：trans面的膜囊；NADP酶：显示中间的膜囊；CMP酶：靠近trans面的囊状和管状结构。第二十页，讲稿共四十五页哦功能区隔1.cis Golgi network，CGN是入口区域。2.medial Golgi，多数糖基修饰，糖脂的形成以及与高尔基体有关的糖合成发生于此处。3.trans Golgi network，TGN是出口区域，参与蛋白质的分类与包装，最后输出。第二十一页，讲稿共四十五页哦高尔基体的膜囊结构及其排列示意图1、2、3、第二十二页，讲稿共四十五页哦
7、（二）、高尔基体的功能1、高尔基体与细胞的分泌活动第二十三页，讲稿共四十五页哦KDEL信号粗面内质网KDEL受体运输小泡顺面高尔基体到反面高尔基体不含KDEL信号的分泌蛋白第二十四页，讲稿共四十五页哦2、蛋白质的糖基化及其修饰N-连接糖基化的修饰哺乳动物高尔基体中进行的N-连接糖基化修饰过程第二十五页，讲稿共四十五页哦3、蛋白酶的水解和其他加工过程：胰岛素分子的加工成熟和运输第二十六页，讲稿共四十五页哦 三、溶酶体 （lysosome）的形态结构与功能(一)溶酶体的形态结构与类型1、形态结构第二十七页，讲稿共四十五页哦酸性水解酶酸性水解酶：核酸酶核酸酶 蛋白酶蛋白酶 糖苷酶糖苷酶 脂肪酶脂肪酶
8、 磷酸酶磷酸酶 硫酸酯酶硫酸酯酶 磷脂酶磷脂酶2、溶酶体膜的特点胞质溶胶第二十八页，讲稿共四十五页哦3、植物溶酶体：圆球体；液泡第二十九页，讲稿共四十五页哦2、溶酶体的三种类型溶酶体的类型及在细胞消化过程中的作用第三十页，讲稿共四十五页哦二、溶酶体的功能1、防御功能-吞噬作用(phagocytosis)：病毒、细菌、衰老的细胞第三十一页，讲稿共四十五页哦2、清除作用-自噬作用(autophagy)：衰老的细胞器、细胞饥饿状态下第三十二页，讲稿共四十五页哦3、其他功能提供营养：细胞内消化参与分泌过程的调节多细胞生物的某些发育阶段：两栖类尾部的消失 受精过程：精子的顶体 顶 体 反 应 第三十三页
9、，讲稿共四十五页哦（三）、溶酶体的发生溶酶体酶的特征N-N-寡聚糖寡聚糖甘露糖甘露糖-6-6-磷酸磷酸溶酶体水解酶溶酶体水解酶第三十四页，讲稿共四十五页哦1、酶蛋白的M6P标记（高尔基体顺面膜囊）溶酶体酶蛋白信号斑与磷酸转移酶相互作用第三十五页，讲稿共四十五页哦信号斑信号斑(signal patch)P133：是由几段信号肽形成的一个三维结构：是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面的表面,这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。第三十六页，讲稿共四十五页哦溶酶体酶蛋白甘露
10、糖残基磷酸化的生化反应 高尔基体中间膜囊第三十七页，讲稿共四十五页哦2、溶酶体酶的M6P分选途径(p134)溶酶体酶的甘露糖6-磷酸分选途径 第三十八页，讲稿共四十五页哦溶酶体生物发生总过程第三十九页，讲稿共四十五页哦3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现 遗传病：贮积病，高尔基体内缺少N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 溶酶体酶运输小泡与次级内体的融合 第四十页，讲稿共四十五页哦（四）、溶酶体与疾病1、矽肺:职业病，又称磨工病，SiO2，2、类风湿性关节炎：溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎。第四十二页，讲稿共四十五页哦（五）过氧化物酶体(peroxisome)与溶酶体鼠肝细胞的过氧化物酶体的电子显微镜照片 尿酸氧化酶 一、二者的区别第四十三页，讲稿共四十五页哦过氧化物酶体的功能1、过氧化物酶体所含酶类：主要是氧化酶、过氧化氢酶 2、功能使毒性物质失活脂肪酸的氧化乙醛酸循环体第四十四页，讲稿共四十五页哦感谢大家观看第四十五页，讲稿共四十五页哦