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1、痴呆的MR影像学诊断现在学习的是第1页，共102页本文根据Frederik Barkhof为荷兰放射学会为神经放射学教学课程提供的演示文稿由 the Radiology Assistant的编辑 Robin Smithuis改编。首发日期:1-3-2007；更新日期:9-1-2012.着重于MRI在痴呆及其相关疾病诊断中的作用。现在学习的是第2页，共102页将讨论以下方面内容：MR对痴呆的系统评价痴呆的MR检查方案 最常见的痴呆综合征的典型表现 阿尔茨海默病(AD)血管性痴呆(VaD)额颞叶痴呆(FTLD)此外将简要概述有关可能与痴呆关联的神经退行性疾病。现在学习的是第3页，共102页介绍 M
2、R检查方案 CT 检查方案 MR在痴呆中的评估价值 全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）内侧颞叶萎缩视觉评定量表（MTA-scale）脑白质损害评定量表（Fazekas scale）正常老化 巨大脑梗塞 顶叶萎缩评定量表（Koedam score）FDG（氟代脱氧葡萄糖）-PET 现在学习的是第4页，共102页 特定疾病特定疾病 阿尔茨海默病（阿尔茨海默病（ADAD）早老性早老性AD AD 轻度认知功能障碍轻度认知功能障碍(MCI)(MCI)血管性痴呆血管性痴呆(VaD)(VaD)巨大梗死和小血管疾病巨大梗死和小血管疾病 脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)(CAA)额颞叶变性额颞叶变性
3、(FTLD)(FTLD)路易体痴呆路易体痴呆 进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹(PSP)(PSP)多系统萎缩多系统萎缩 (MSA)(MSA)克雅氏病克雅氏病 (CJD)(CJD)皮质基底节变性皮质基底节变性 (CBD)(CBD)HuntingtonHuntington氏舞蹈病氏舞蹈病 伴皮层下梗死的显性遗传性脑血管病和脑白质病伴皮层下梗死的显性遗传性脑血管病和脑白质病 (CADASIL)(CADASIL)创伤性脑损伤创伤性脑损伤 (TBI)(TBI)现在学习的是第5页，共102页介绍现今神经影像学在痴呆诊断中的作用已经超过了除神经外现今神经影像学在痴呆诊断中的作用已经超过了除神经外科之外的以往
4、。科之外的以往。有些特定的神经退行性疾病可能得到影像表现的支持，有些特定的神经退行性疾病可能得到影像表现的支持，有时甚至是由影像所确诊。有时甚至是由影像所确诊。这将有助于神经影像学对像阿尔茨海默病等神经退行性这将有助于神经影像学对像阿尔茨海默病等神经退行性疾病的早期诊断的挑战。疾病的早期诊断的挑战。早期诊断包括对痴呆前期的识别，如轻度认知功能障碍早期诊断包括对痴呆前期的识别，如轻度认知功能障碍(MCI)(MCI)。此外早期诊断还包括使用目前可用的治疗方法。此外早期诊断还包括使用目前可用的治疗方法或者未来的新疗法对疾病进行早期治疗。或者未来的新疗法对疾病进行早期治疗。神经影像学还可用于对疾病发展
5、的评估以及对神经影像学还可用于对疾病发展的评估以及对MCIMCI和和ADAD进行的实验性研究。进行的实验性研究。现在学习的是第6页，共102页冠状位显示的海马这是涉及痴呆许多表现的主要结构 现在学习的是第7页，共102页MR 检查方案检查方案 斜冠状位斜冠状位斜冠状位斜冠状位T1WIT1WI用于评价内侧颞叶额海马的萎缩。采用与海用于评价内侧颞叶额海马的萎缩。采用与海马长轴垂直的平行线，该线也可以采用与脑干平行定位。马长轴垂直的平行线，该线也可以采用与脑干平行定位。采用薄层扫描并通过重建获得全脑连续的采用薄层扫描并通过重建获得全脑连续的3D3D矢状位矢状位T1T1图像。图像。另外，矢状位重建可以
6、很好地评价中线结构以及顶叶的萎缩，这另外，矢状位重建可以很好地评价中线结构以及顶叶的萎缩，这些可能与某些神经退行性疾病有关。些可能与某些神经退行性疾病有关。FLAIR FLAIR 图像常用来评价全脑皮层萎缩图像常用来评价全脑皮层萎缩 (GCA)(GCA)、血管白质高信号、血管白质高信号和梗塞。和梗塞。T2WIT2WI常用于评估梗塞，尤其是丘脑和基底节区腔隙性脑梗塞，常用于评估梗塞，尤其是丘脑和基底节区腔隙性脑梗塞，这些在这些在FLAIRFLAIR图像上很容易漏诊。图像上很容易漏诊。T2*WI T2*WI 对发现淀粉样血管病中的微出血是必需的，还可以对发现淀粉样血管病中的微出血是必需的，还可以发
7、现钙化和铁沉积。发现钙化和铁沉积。DWI DWI 被认为是年轻患者和快速进行性神经退行性疾病被认为是年轻患者和快速进行性神经退行性疾病 (DD(DD 血血管炎，管炎，CJD)CJD)的补充序列。的补充序列。现在学习的是第8页，共102页阿姆斯特丹阿尔茨海默病中心的检查方案 现在学习的是第9页，共102页CT 检查方法检查方法当存在MRI检查禁忌症或者为排除外科手术治疗所导致的认知能力减退时，CT是仅有的影像检查方法，采用横断面角度平行于颞叶长轴的方向进行扫描。使用多层螺旋CT采取垂直于颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以很好地显示海马。现在学习的是第10页，共102页CT 横断面扫描采用负角
8、获得海马图像 现在学习的是第11页，共102页使用多层螺旋CT采取垂直于颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以取得海马的最优图像。现在学习的是第12页，共102页头部螺旋CT扫描重建取得冠状位图像 现在学习的是第13页，共102页MR对痴呆的评价对痴呆的评价 对怀疑有痴呆病人进行对怀疑有痴呆病人进行MRMR研究时必须有评估的标准方法。首先需研究时必须有评估的标准方法。首先需要排除像硬膜下血肿、肿瘤以及脑积水这类可治愈疾病。要排除像硬膜下血肿、肿瘤以及脑积水这类可治愈疾病。接着寻找特异性痴呆的迹象，如：接着寻找特异性痴呆的迹象，如：-阿尔茨海默病阿尔茨海默病 (AD):(AD):内侧颞叶萎缩内侧
9、颞叶萎缩 (MTA)(MTA)和顶叶萎缩。和顶叶萎缩。-额颞叶变性额颞叶变性(FTLD):(FTLD):(不对称的不对称的)额叶脑萎缩和颞叶萎缩。额叶脑萎缩和颞叶萎缩。-血管性痴呆血管性痴呆(VaD):(VaD):全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性 和和巨大梗死（梗塞涉及到认知功能区域）。巨大梗死（梗塞涉及到认知功能区域）。-路易体痴呆路易体痴呆(DLB)(DLB)：与其他类型的痴呆相比一般没有特异：与其他类型的痴呆相比一般没有特异 性性 。-因此在研究因此在研究MRMR图像时按照病灶范围分全脑萎缩、局灶性萎缩和图像时按照病灶范围分全脑萎缩、局灶性萎缩和血管性疾病
10、（即梗塞、脑白质病变、腔隙性梗塞）。血管性疾病（即梗塞、脑白质病变、腔隙性梗塞）。现在学习的是第14页，共102页现在学习的是第15页，共102页在研究MR图像时必须有系统地将其划分为全脑萎缩、局灶性萎缩和血管性疾病（即梗塞、脑白质病变以及腔隙性梗塞）。对怀疑有认知障碍患者的MR的标准化评估包括：-全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）-内侧颞叶萎缩视觉量表（MTA-scale）-顶叶萎缩评定量表（Koedam score）-脑白质损害评定量表（Fazekas scale）-寻找大的梗塞 现在学习的是第16页，共102页现在学习的是第17页，共102页全脑皮层萎缩评定量表全脑皮层萎缩评定量表（
11、GCA-scale）GCA scale 是对整个大脑的皮层萎缩进行评估。0级:没有皮层萎缩；1级:轻度皮层萎缩:脑沟增宽；2级:中度萎缩：脑回体积缩小；3级:重度萎缩（晚期）：“刀刃萎缩”。现在学习的是第18页，共102页FLAIR图像时显示皮层萎缩的最佳序列。在一些神经退行性疾病萎缩是不对称的并出现在特定的区域。影像报告应该指出萎缩发生的区域或不对称。在对不同区域的萎缩进行评估时要注意中央沟的位置更靠后一些（下图）。现在学习的是第19页，共102页脑中央沟的位置更靠后 现在学习的是第20页，共102页内侧颞叶萎缩评定量表内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-scale）内侧颞叶萎缩评定量表（MTA-
12、score）通常用于评估层面一致的冠状位T1WI，在脑桥前面水平选择一层通过海马体部的层面。75 岁:MTA评分为 3 级或更高为异常(即 在这个年龄2 级还是正常的)现在学习的是第21页，共102页从222例对照组和不同类型的痴呆患者数据研究表明，此视觉量表用于评估颞叶萎缩所致的AD敏感性和特异性为85%。现在学习的是第22页，共102页现在学习的是第23页，共102页该评分是基于观察脉络膜裂的增宽、颞角扩大以及海马结构高该评分是基于观察脉络膜裂的增宽、颞角扩大以及海马结构高度的变化：度的变化：0级:没有萎缩；1级:仅有脉络膜裂的增宽；2级:同时伴有侧脑室颞角的扩大；3级:海马体积中度 缩小
13、（高度下降）；4级:海马体积重度缩小。现在学习的是第24页，共102页下图分别是0-4级MTA分级示意图。现在学习的是第25页，共102页MTA高分对阿尔茨海默病的诊断敏感性较高，绝大多数患者都伴有阿尔茨海默病，而对照组却缺乏其表现(如下表)。这是辨别对照组和AD患者最好方法，然而该方法对AD患者并不是完全具有特异性，MTA在其他类型的痴呆中也有发现(7)。另一方面，如果一个轻度认知功能障碍（MIC)的病人处于“AD前期”时在MTA评分中可能为阴性；看起来该患者不会发展为AD(高灵敏度中在预测价值方面存在着高阴性率)，例如一个很年轻的病人可以在随后的图像中观察到更多AD的萎缩表现。现在学习的是
14、第26页，共102页阿尔茨海默病、阿尔茨海默病、血管性痴呆以及路易体痴呆血管性痴呆以及路易体痴呆(DLB)(DLB)的内的内侧颞叶萎缩和对照组的比较。侧颞叶萎缩和对照组的比较。现在学习的是第27页，共102页对一个高度怀疑阿尔茨海默病的患者随访复查是有益的，观察（内侧颞叶）萎缩是否有进展。另一种方法是采用SPECT或者PET扫描观察颞顶叶皮层灌注/代谢的变化，这些变化可以先于萎缩的发展。下图是一个具有AD家族史风险的病人在18-36个月内的系列检查图像，它反映了疾病的发展过程。现在学习的是第28页，共102页有AD家族史的患者冠状位T1WI 表现海马逐渐萎缩的进程（图像提供：Nick Fox）
15、。现在学习的是第29页，共102页脑白质损害评定量表脑白质损害评定量表（Fazekas scale）MR上，白质高信号（WMH）和腔隙性梗塞在老年人中是常见的，通常被认为是小血管疾病的证据。现在学习的是第30页，共102页脑白质损害评定量表（Fazekas-scale）被证实为是整个大脑白质病变存在的全面反映。横断位FLAIR或者T2WI是最好序列。分类:Fazekas 0级:没有或一个WMH 病变信号斑点；Fazekas 1级:多个病变信号斑点；Fazekas 2级:病灶开始相互融合（桥形成）；Fazekas 3:级 融合成大的病灶。现在学习的是第31页，共102页现在学习的是第32页，共1
16、02页Fazekas 1 级在老年人被认为是正常的。Fazekas 2 和 3级是病理性的，但在个别人可以表现为功能正常，但是这些人存在残疾的高风险。在对600个正常老年人的一年里用Fazekas 评分预测残疾（下表），25%评分3级在一年里发生残疾（10），三年随访显示白质改变愈重强烈提示脑功能下降愈快（17）。现在学习的是第33页，共102页脑白质损害评定量表（Fazekas scale）用于预测老年人未来残疾发生率 现在学习的是第34页，共102页正常老化正常老化正常老年脑的表现可能和痴呆的表现一致。正常老年脑的表现可能和痴呆的表现一致。早期可能出现某种程度的萎缩，尽管主要是血管周围（早
17、期可能出现某种程度的萎缩，尽管主要是血管周围（V-V-R R间隙）间隙扩大突出的白质和额顶叶脑沟的非特间隙）间隙扩大突出的白质和额顶叶脑沟的非特异增宽，也有可能伴有内侧颞叶一定程度上的萎缩。异增宽，也有可能伴有内侧颞叶一定程度上的萎缩。一个一个 MTAMTA评分为评分为 2 2级得级得7575岁以上的老人可能是正常的。岁以上的老人可能是正常的。随着大脑老化，在特定区域有越来越多的铁沉积：随着大脑老化，在特定区域有越来越多的铁沉积：主要是基底节区、主要是基底节区、红核红核 和黑质的网状部分。和黑质的网状部分。可能在侧脑室周围在可能在侧脑室周围在T2WIT2WI和和FLAIRFLAIR像上帽边状高
18、信号，像上帽边状高信号，称为帽状和带状征（如下图）。称为帽状和带状征（如下图）。现在学习的是第35页，共102页帽状和带状征现在学习的是第36页，共102页少量的白质高信号可以发生在正常的老年脑（Fazekas 1级)。腔隙性梗塞总是病理的。现在学习的是第37页，共102页大的脑梗塞大的脑梗塞大的脑梗塞发生部位通常是大脑认知功能极为重要的区域。下表列出了这些区域。现在学习的是第38页，共102页现在学习的是第39页，共102页大的脑梗塞应选择横断位FLAIR和T2WI序列。图示是双侧丘脑梗塞图示是双侧丘脑梗塞该区域与认知功能障碍关系密切。该区域与认知功能障碍关系密切。现在学习的是第40页，共1
19、02页两个不同患者的横断位FLAIR图像 现在学习的是第41页，共102页最左图显示的是一个大脑后动脉血管供应的区域的一个梗塞，包括含有海马的内侧颞叶的下角。这是一个大范围的梗塞，由于位于优势半球，这将会导致认知功能障碍。另一幅图像显示的是另一例大脑后动脉区域梗塞的横断位FLAIR，包括颞枕叶联合区，这是又一个可导致认知功能障碍的大的梗塞的例子。现在学习的是第42页，共102页顶叶萎缩评定量表顶叶萎缩评定量表（Koedam score）除了内侧颞叶萎缩，顶叶萎缩在诊断除了内侧颞叶萎缩，顶叶萎缩在诊断ADAD方面也有明确方面也有明确的预测价值。的预测价值。楔前叶萎缩尤其具有楔前叶萎缩尤其具有AD
20、AD的特异性的特异性(15)(15)。特别是对。特别是对MTAMTA评分正常的患有评分正常的患有ADAD的年轻患者（的年轻患者（ADAD早期）尤为重要。早期）尤为重要。Koedam Koedam 量表评估顶叶萎缩包括量表评估顶叶萎缩包括 矢状位、冠状位和横矢状位、冠状位和横断位。在这些序列中，评估顶叶萎缩（含楔前叶）还有断位。在这些序列中，评估顶叶萎缩（含楔前叶）还有后扣带沟和顶枕沟的增宽（如表）。后扣带沟和顶枕沟的增宽（如表）。现在学习的是第43页，共102页现在学习的是第44页，共102页Koedam 分级0-1用矢状位T1WI、横断位FLAIR和冠状位T1WI 对顶叶萎缩的 Koedam
21、 分级进行评分。在不同方位获得的评分不同，那就必须考虑最高评分（16）。现在学习的是第45页，共102页Koedam 0-1级现在学习的是第46页，共102页Koedam 分级2-3用矢状位T1WI、冠状位FLAIR和 冠状位T1WI 对顶叶萎缩的 Koedam 分级进行评分。现在学习的是第47页，共102页Koedam 2-3级 现在学习的是第48页，共102页FDG-PET除了临床检查之外，脑脊液和除了临床检查之外，脑脊液和MRIMRI以及以及 PETPET显像都有显像都有益于益于ADAD的诊断。的诊断。ADAD病人病人 FDG-PET FDG-PET 可以观察到颞顶部和可以观察到颞顶部和
22、/或扣带回后部或扣带回后部代谢减低。这将帮助代谢减低。这将帮助FTDFTD和和AD AD 的鉴别，的鉴别，FTDFTD在在FDG-PETFDG-PET上表现为额叶的代谢减低。上表现为额叶的代谢减低。下图分别是正常人、下图分别是正常人、ADAD和和FTDFTD病人的病人的FDG-PETFDG-PET（上面（上面一行）和横断位一行）和横断位FLAIRFLAIR图像。图像。ADAD病人顶叶代谢降低病人顶叶代谢降低（黄色箭头），而（黄色箭头），而FTDFTD病人则是额叶代谢减低（红色箭头）病人则是额叶代谢减低（红色箭头）。现在学习的是第49页，共102页现在学习的是第50页，共102页常见疾病常见疾病
23、 现在学习的是第51页，共102页不同类型的痴呆发病率与年龄有关。小于65岁的患者中多有家族性和AD前期的老年性表现以及FTLD病人；大于65岁多见于老年性痴呆和血管性痴呆。许多有明显痴呆症状的老年病人同时伴有血管性疾病，有助于痴呆的诊断。现在学习的是第52页，共102页现在学习的是第53页，共102页阿尔茨海默病阿尔茨海默病（Alzheimers Disease）在老年人口中在老年人口中ADAD约占痴呆患者的约占痴呆患者的50%-70%50%-70%，年龄因，年龄因素影响很大，素影响很大，6565岁以上的发病率接近岁以上的发病率接近8%8%，8585岁以上约岁以上约占占30%30%。ADAD
24、的病程发展是渐进性的，出现症状之后平均生存的病程发展是渐进性的，出现症状之后平均生存期为期为1010年。随着人口老龄化的不断增加，预计未来年。随着人口老龄化的不断增加，预计未来5050年年ADAD的发病率会超过三倍。的发病率会超过三倍。在在ADAD晚期广泛的皮质萎缩与其他类型的痴呆晚期无差晚期广泛的皮质萎缩与其他类型的痴呆晚期无差别。影像方面尝试能够在早期就做出别。影像方面尝试能够在早期就做出ADAD的诊断，特别的诊断，特别是海马和颞叶内侧，这里是是海马和颞叶内侧，这里是ADAD开始的地方。开始的地方。MRIMRI在诊断在诊断ADAD上有双重作用：排除其他原因导致的认上有双重作用：排除其他原因
25、导致的认知功能障碍和尽可能地做出知功能障碍和尽可能地做出ADAD的早期诊断及早期治的早期诊断及早期治疗和建议。疗和建议。现在学习的是第54页，共102页研究下图。影像表现符合AD晚期的诊断具有：海马和内侧颞叶极度萎缩（MTA评分为4级）以及严重脑萎缩（GCA评分3级）。但对于AD来说这不具有特异性，因为其他疾病晚期也会发生重度脑萎缩。现在学习的是第55页，共102页现在学习的是第56页，共102页早老期的早老期的AD早老期 AD(2)和基底节中心(2)WMLs(至少超过WM 25%)双侧丘脑病灶现在学习的是第66页，共102页现在学习的是第67页，共102页下图是一个被诊断为VaD的患者图像。
26、在脑室周围白质病变看上去是很严重的WMH（T1低信号），除了这些血管的变化还有MTA。可能这是一个既有VaD又有AD的病人，这在许多老年患者中的发现。这些白质的低信号和腔隙性梗塞通常还能在非痴呆的老人中观察到，在某种程度上被看成是正常衰老过程的表现。现在学习的是第68页，共102页为了解决这个问题NINDS-AIREN 国际工作协会已经制定了根据病史、物理检查、放射（见上文）和病理检查做出有疑似、拟诊和确诊为VaD病人的各类标准。但是应注意到在NINDS-AIREN标准中放射学部分的评估可信度存在差异，某一水平的培训是强制性的(2)。现在学习的是第69页，共102页MTA 患者合并VaD 现在
27、学习的是第70页，共102页内侧丘脑核发挥着记忆和学习的主要作用，大的单个脑梗塞或者这一部位的双侧脑梗塞会导致痴呆，尤其要注意这一区域以发现那些小的梗塞。现在学习的是第71页，共102页双侧内侧丘脑大的梗死 现在学习的是第72页，共102页在 FLAIR 图像上很容易漏诊这部分梗塞，因为很可能它们与周围结构等信号强度(8)。高分辨率的T2WI可以发现这些丘脑梗塞。FLAIR 在对幕下和脊髓诊断方面价值有限，这是因为它压制的不仅有水的信号还有长T1弛豫时间的病理部分。这种现象还见于对多发性硬化的检查，FLAIR在幕下区域价值有限和对脊髓没有用处。现在学习的是第73页，共102页FLAIR漏诊的丘
28、脑梗死 现在学习的是第74页，共102页脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)痴呆也可以是痴呆也可以是CAACAA的临床表现，由于的临床表现，由于-淀粉样蛋白淀粉样蛋白在大脑血管壁沉积，常导致出血，常见的是在大脑血管壁沉积，常导致出血，常见的是 微出血，微出血，但也有蛛网膜下腔出血以及脑叶出血发生的可能。但也有蛛网膜下腔出血以及脑叶出血发生的可能。在在MRMR，T2*T2*序列可以显示多发性序列可以显示多发性 微出血，微出血，典型的位典型的位于边缘区域于边缘区域(相对于高血压相对于高血压 微出血，微出血，更多见于中心部更多见于中心部位例如基底节和丘脑位例如基底节和丘脑)。另外，。另外，FLAI
29、R FLAIR 可以显示区别中可以显示区别中度的白质低信号度的白质低信号(Fazekas 2(Fazekas 2或或3 3级级)。左图是一个。左图是一个CAACAA病人的病人的T2*T2*图像，显示位于边缘的的多发微出血。图像，显示位于边缘的的多发微出血。现在学习的是第75页，共102页脑淀粉样血管病 现在学习的是第76页，共102页同一患者FLAIR 图像显示 Fazekas 2 级白质高信号 现在学习的是第77页，共102页CAA患者T2*图像显示微出血。现在学习的是第78页，共102页脑淀粉样血管病 现在学习的是第79页，共102页额颞叶变性额颞叶变性(FTLD)FTLDFTLD，以前称
30、为，以前称为PickPick s s 病，属于进行性痴呆，约占痴呆病，属于进行性痴呆，约占痴呆患者的患者的5-10%5-10%，相对更常见于前期状态。相对更常见于前期状态。临床特征表现为行为和语言障碍，可以先于或掩盖记临床特征表现为行为和语言障碍，可以先于或掩盖记忆障碍。目前没有有效治疗方法。忆障碍。目前没有有效治疗方法。影像表现为额叶和影像表现为额叶和/或颞叶的明显萎缩。部分或颞叶的明显萎缩。部分FTLDFTLD萎缩萎缩可能表现为明显的不对称，例如语义性痴呆，一种进行可能表现为明显的不对称，例如语义性痴呆，一种进行性失语症的压型疾病，是由于左侧颞叶的变性。性失语症的压型疾病，是由于左侧颞叶的
31、变性。现在学习的是第80页，共102页FTLD晚期患者额叶、颞叶严重萎缩。顶叶和枕叶没有萎缩。Courtesy Webpath（11）。现在学习的是第81页，共102页进行性失语患者的图像。最显著的表现是不对称的左侧颞叶极度萎缩，不仅海马还有颞极。这种萎缩在横断面上表现像刀片样（称为“刀片状萎缩”）。在FLAIR图像上有时出现一些高信号，可能是由于胶质增生。这些发现对FTLD的诊断是特异性的。左侧颞叶萎缩患者常有显著的临床表现。右侧萎缩的这类病人由于仅有细微的面孔识别障碍而不易诊断。现在学习的是第82页，共102页FTLD：T2WI 和FLAIR左侧颞叶“刀片状萎缩”与右侧颞叶正常 现在学习的
32、是第83页，共102页路易体痴呆路易体痴呆 路易体痴呆在痴呆患者中大约占路易体痴呆在痴呆患者中大约占25%25%，属于非典型的帕金森综，属于非典型的帕金森综合征合并进行性瘫痪（合征合并进行性瘫痪（PSPPSP）和多系统萎缩（）和多系统萎缩（MSAMSA）。临床表）。临床表现类似于现类似于ADAD或者和帕金森综合征引起的痴呆。患者具有典型或者和帕金森综合征引起的痴呆。患者具有典型的的1-31-3种症候群：视觉幻觉、帕金森病样症状以及波动性认种症候群：视觉幻觉、帕金森病样症状以及波动性认知障碍和注意力不集中。病理学上，该病的特征是在海马复知障碍和注意力不集中。病理学上，该病的特征是在海马复合体、皮
33、层下核和大脑皮层弥漫性分布的淀粉样斑块等不同合体、皮层下核和大脑皮层弥漫性分布的淀粉样斑块等不同地方存在路易体。胆碱酯酶抑制剂是目前仅有的治疗选择。地方存在路易体。胆碱酯酶抑制剂是目前仅有的治疗选择。路易体痴呆影像诊断作用有限。路易体痴呆影像诊断作用有限。MRMR大脑表现通常是正常的，大脑表现通常是正常的，包括海马。包括海马。这一发现的重要性在于可以与阿尔茨海默病这一发现的重要性在于可以与阿尔茨海默病区分，主要起鉴别诊断作用。核素显像常用于表现异常的区分，主要起鉴别诊断作用。核素显像常用于表现异常的多巴胺能系统（又称为多巴胺能系统（又称为DaTscanDaTscan）。）。现在学习的是第84页
34、，共102页路易体痴呆：正常海马。现在学习的是第85页，共102页进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹(PSP)PSP 也是一个非典型的帕金森综合征。PSP患者具有明显的中脑萎缩(中脑)，表现为典型的向上凝视麻痹。现在学习的是第86页，共102页PSP 中脑萎缩 现在学习的是第87页，共102页正常情况下中脑的上缘是凸形的。PSP病人因为中脑萎缩导致中脑上缘变凹形成典型的“蜂鸟征”（如下图）。现在学习的是第88页，共102页PSP：由于中脑萎缩形成“蜂鸟征”现在学习的是第89页，共102页多系统萎缩多系统萎缩(MSA)MSAMSA也是非典型帕金森综合征之一，是一种罕见的以帕也是非典型帕金森综合征之
35、一，是一种罕见的以帕金森综合征、小脑和锥体系症状以及自主性机能障碍一金森综合征、小脑和锥体系症状以及自主性机能障碍一组为特征的神经功能障碍性疾病。组为特征的神经功能障碍性疾病。MSA MSA 分为分为 MSA-CMSA-C、MSA-PMSA-P或或 MSA-AMSA-A。MSA-C MSA-C 型型(以前以前称为称为 特发性橄榄桥小脑萎缩，即特发性橄榄桥小脑萎缩，即 sOPCA)sOPCA)以小脑症状为以小脑症状为主，而主，而MSA-PMSA-P是以帕金森病症状为主是以帕金森病症状为主(MSA-P(MSA-P 以前称为以前称为纹状体黑质变性纹状体黑质变性)。MSA-AMSA-A表现为自主性机能
36、障碍，新近又被命名为表现为自主性机能障碍，新近又被命名为 Shy-Shy-Drager Drager 综合征（综合征（(别名：特发性直立性低血压，神经别名：特发性直立性低血压，神经源性体位性低血压源性体位性低血压)。通常有显著的小脑萎缩和重度的。通常有显著的小脑萎缩和重度的脑桥萎缩。脑桥萎缩。现在学习的是第90页，共102页在MSA-P:低T2 延髓背外侧核和 T2上裂隙状高信号侧核。对照PSP，没有蜂鸟征的显示，因为中脑上缘形状是正常的。所谓的“十字面包征”是桥脑高信号的结果，MSA-C典型表现。现在学习的是第91页，共102页MSA“十字面包征”现在学习的是第92页，共102页克雅氏病克雅
37、氏病(CJD)CJDCJD是一种极为罕见的、目前无法医治的神经退行性是一种极为罕见的、目前无法医治的神经退行性疾病，是由一种被称为朊病毒的传染因子引起。疾病，是由一种被称为朊病毒的传染因子引起。CJDCJD的初始症状是迅速发展的痴呆进而导致记忆丧失、的初始症状是迅速发展的痴呆进而导致记忆丧失、性格改变和幻觉性格改变和幻觉 。该病的特征是大脑皮层和皮层下灰质海绵状变性，丧失神该病的特征是大脑皮层和皮层下灰质海绵状变性，丧失神经元功能被胶质细胞增生取代。有时在经元功能被胶质细胞增生取代。有时在FLAIRFLAIR序列可以发序列可以发现异常，但最显著的还是现异常，但最显著的还是DWIDWI序列，在纹
38、状体和新皮序列，在纹状体和新皮层（层（the neo-cortexthe neo-cortex）或者两者最显著）或者两者最显著 。现在学习的是第93页，共102页大脑皮层变性FLAIR(左)和 DWI（右图）现在学习的是第94页，共102页新型克雅氏病新型克雅氏病 CJD新型克雅氏病又被称为“疯牛病”(12)。这种病极少遇见。在丘脑后部发现不同的变化，称为 丘脑后结节。现在学习的是第95页，共102页新型克雅氏病在丘脑后结节高信号。新型克雅氏病在丘脑后结节高信号。Courtesy Dr.Collie Courtesy Dr.Collie（1212）。现在学习的是第96页，共102页皮质基底节变
39、性皮质基底节变性(CBD)CBD 是一种罕见的可能存在认知功能障碍的疾病，通常合并帕金森病样症状。所谓的“Alien-hand”综合征（异手综合征）是一种典型表现。MRI 表现为不对称的顶叶皮质萎缩，有时在T2WI图像上出现与白质相关的高信号。横断位FLAIR 图像显示CBD患者明显不对称的顶叶皮质萎缩。现在学习的是第97页，共102页皮质基底节变性。现在学习的是第98页，共102页亨廷顿病亨廷顿病Huntington DiseaseHuntington病是一种遗传性神经退行性疾病（常染色体显性特征，但常常重新发生变异)，早期发作可以表现为痴呆、舞蹈徐动症和精神病。影像特征表现为尾状核萎缩伴随
40、侧脑室前脚的扩大。现在学习的是第99页，共102页伴皮层下梗死的显性遗传性脑血管病伴皮层下梗死的显性遗传性脑血管病和脑白质病和脑白质病(CADASIL)CADASIL是另一种可以产生渐进性认知功能障碍的遗传性疾病。其他主要症状包括偏头痛、卒中样发作和行为异常。它会影响大脑小血管。图像上可以在额叶、特别是前颞叶发现与白质融合的合并梗塞（腔隙）和微出血的高信号。FLAIR图像可以显示出CADASIL典型表现-包含前颞叶的与白质融合的伴有腔隙性梗塞的高信号。现在学习的是第100页，共102页现在学习的是第101页，共102页创伤性脑损伤创伤性脑损伤(TBI)像脑挫裂伤和弥漫性轴索损伤像脑挫裂伤和弥漫性轴索损伤(DAI)(DAI)之类创伤性脑损伤之类创伤性脑损伤的长期后遗症可以包括认知功能障碍。额叶底的长期后遗症可以包括认知功能障碍。额叶底/颞叶颞叶 实实质损失或者质损失或者 T2*T2*黑点是有脑外伤病人的典型黑点是有脑外伤病人的典型DAIDAI表现，表现，因此在观察因此在观察MRMR图像时必须考虑到对痴呆的评估。图像时必须考虑到对痴呆的评估。下面下面FLAIR FLAIR 图像显示典型的创伤后组织缺损伴有两侧额图像显示典型的创伤后组织缺损伴有两侧额叶、左侧枕叶和右侧颞叶的胶质细胞增生。叶、左侧枕叶和右侧颞叶的胶质细胞增生。现在学习的是第102页，共102页