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1、原始神经外胚层肿瘤第1页，本讲稿共34页第2页，本讲稿共34页第3页，本讲稿共34页第4页，本讲稿共34页第5页，本讲稿共34页第6页，本讲稿共34页第7页，本讲稿共34页第8页，本讲稿共34页第9页，本讲稿共34页第10页，本讲稿共34页第11页，本讲稿共34页第12页，本讲稿共34页第13页，本讲稿共34页T1第14页，本讲稿共34页第15页，本讲稿共34页?第16页，本讲稿共34页病理结果：右侧髂骨原始神经外胚层肿瘤第17页，本讲稿共34页概念：n原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种少见的神经嵴衍生的小圆形细胞恶性肿瘤,发生在中枢神经系统的中央型（cPNET）和外周神经系统的外周型（pP
2、NET）两类。第18页，本讲稿共34页流行病学：流行病学：pPNET可发生于任何年龄，以儿童和青少年多见，约占青少年恶性肿瘤的第2位，男性稍多。pPNET全身各处均可发生，但以骨和软组织为多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。第19页，本讲稿共34页临床及预后：临床及预后：n 通常因局部疼痛和增长迅速的肿块及肿瘤的压迫症状就诊，病程短。pPNET患者预后不佳，极易复发和转移，远处转移多发生于骨、其次为肺。第20页，本讲稿共34页诊断：在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍霍-赖玫瑰花结。赖玫瑰花结。免疫组织化学分析显示有神经元特异烯醇酶(neuron-spec
3、ificenolase,NSE)、波形蛋白(vimentin,Vim)、S100 蛋白阳性,其中以MIC2 和O13 最具特征性,电镜下其细胞器丰富,胞浆内线粒体和内质网易见,还可见肝糖原、微突、微丝、微管和神经分泌颗粒等超微结构。第21页，本讲稿共34页CT与与MR表现表现n1.边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。n2.有明显的软组织肿块，肿块内往往有小灶性坏死及出血，肿块要重于骨质破坏。n3.肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号。n4.增强扫描多为不均匀强化。第22页，本讲稿共34页Case1PNET。男,27 岁。右臀部疼痛伴肿块
4、1 月第23页，本讲稿共34页Case2，男，47岁，颈项部疼痛3年余，加重伴双上肢乏力、麻木感1月余。体检：颈7棘突部压痛明显，压颈试验（+），右前臂、右手背侧皮肤浅感觉减退，右手内在肌力减弱。第24页，本讲稿共34页第25页，本讲稿共34页第26页，本讲稿共34页第27页，本讲稿共34页Case3女，30岁,双下肢活动受限一月,无发热。第28页，本讲稿共34页第29页，本讲稿共34页第30页，本讲稿共34页nWHO（2000年）推荐的神经系统肿瘤分类中小脑髓母细胞瘤以及发生于小脑以外，中枢神经系统其他部位，肿瘤形态学上与小脑髓母细胞瘤不能区分的肿瘤均称为PNET。PNET可以发生于大脑、脑
5、干、松果体、延髓和外周神经。原发于椎管内的PNET罕见，可出现于髓内、髓外、硬膜外及脊髓的任何节段，椎管内PNET有多次复发倾向。第31页，本讲稿共34页本例特点及鉴别n特点：2岁男性患儿；右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏，有较明显的骨膜反应；有巨大的软组织肿块，T1WI为等信号，T2WI呈稍高信号。n鉴别：本病主要和尤文氏瘤鉴别，但本例鉴别较为困难，有文献报道发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主，pPNET以溶骨性骨质破坏为主，硬化少见。第32页，本讲稿共34页nETB与PNET同属小圆细胞肉瘤，ETB细胞形态单一，细胞密集，胞浆少，间质及血管增生少。PNET细胞形态多样，可见大量菊形团，间质与血管增生较明显，至少两种不同神经源表达染色阳性。第33页，本讲稿共34页n淋巴瘤、小细胞性骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、转移瘤等其他的小园细胞恶性肿瘤第34页，本讲稿共34页