《心血管系统疾病讲稿.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心血管系统疾病讲稿.ppt（59页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、目录目录关于心血管系统疾病第一页，讲稿共五十九页哦目录目录 第一节 先天性心脏病1.总论2.各论 （1）房间隔缺损（ASD）（2）室间隔缺损（VSD）（3）动脉导管未闭（PDA）（4）法洛四联症（TOF）第二页，讲稿共五十九页哦3胎儿循环胎儿循环通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母
2、体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环第三页，讲稿共五十九页哦4婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭p卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭月时解剖上关闭p动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%生后生后24h内功能性关闭内功能性关闭80%于于3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭p静脉导管静脉导管68周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带第四页，讲稿共五十九页哦5胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较A A胎儿期胎儿期B B出生后出生后由母体循环完成气体由母体循环完成气体交换交换由肺循环完成
3、气体交由肺循环完成气体交换换多为混合血，心、脑、多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于上半身血氧含量高于下半身下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循肺动脉压下降，肺循环阻力低环阻力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB第五页，讲稿共五十九页哦目录目录1.先天性心脏病总论（1）病因与发病机制（略）（2）病理生理（3）临床表现及体格检查（4）辅助检查（5）诊断（6）治疗及预后
4、第六页，讲稿共五十九页哦目录目录 先天性心脏病概述先天性心脏病（简称先心病）(CHD)是心脏大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心脏大血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病，包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。根据国外有关文献报道：其发病率约占存活婴儿的0.1%0.8%。年龄：6个月2。岁 1岁者约占50%。（1）、病因与发病机制目前对绝大部分先心病患者的病因还不是十分清楚，可以肯定的是先心病的发生与遗传和环境因素有关。第七页，讲稿共五十九页哦目录目录（2）、病理与生理正常新生儿的心脏出生后发生一系列的变化（卵圆孔关闭、动脉导管闭合）从而将体、肺循环分开。许多先心病并不产生明
5、显的血流动力学改变，有一部分的畸形则可能导致血流动力学改变。根据血流动力学结台病理生理变化，先心病可分为以下3类：1.左向右分流型（无紫绀型）：患儿因肺循环血量增多，较易患上呼吸道感染抑或肺炎，且治疗效果较正常儿童要差，同时因体循环血量减少，会出现活动耐力差、生长发育受限的现象，表现为多汗、吃奶费力、活动后呼吸急促明显、严重时点头样呼吸，身高、体重不及正常同龄儿。此类型以房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭最多见。2.右向左分流型（紫绀型）：患儿主要症状为紫绀，病种不同出现紫绀的时间也有所区别。法洛氏四联征是最常见的右向左分流型先心病，出生时往往无紫绀出现，随患儿生长发育、活动量增加，一般在6
6、月左右始出现紫绀，并呈进行性加重。3.无左、右分流，无紫绀型：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，以肺动脉狭窄、主动脉缩窄最常见。第八页，讲稿共五十九页哦目录目录(3)、临床表现与体格检查先天性心脏病患儿的阳性表现主要集中于全身一般情况、皮肤粘膜、心脏及周围血管这几方面。先心病患儿生长发育多迟缓，体重、身高较正常同龄儿偏矮、偏轻。皮肤粘膜检查多可见多汗，右向左分流的先心病患儿可见口唇及甲床紫绀，病史较长的紫绀型先心病患儿可见杵状指、趾。对于动脉导管未闭合并重度肺动脉高压者还可见差异性紫绀。心脏视诊：因心脏增大多可见心尖搏动明显，尤其是左心室增大的患儿，并可见心尖搏动位置向左下移位。
7、心尖部位触诊可进一步明确心尖较正常位置的变化，来判断心室增大情况。部分可触及不同心动周期的震颤。心脏叩诊：可明确心脏位置及大小，用于判断是否有心脏扩大。心脏听诊：在先心病查体中尤其重要，听诊内容包括心率、心律、心音、额外心音、杂音及心包摩擦音。心功能差时心率多偏快，听诊时注意排除心律不齐现象。杂音听诊尤为重要，包括杂音的最响部位、时期、性质、传导及强度。部分先天性心脏病在周围血管中也有阳性表现，如动脉导管未闭及主动脉瓣关闭不全者因舒张压低、脉压大，表现为水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音阳性。而主动脉缩窄或离断者下肢血压要明显低于上肢，因此对于先心病患儿测量四肢血压很重要。第九页，讲稿共五十
8、九页哦目录目录（4）、辅助检查（一）胸片在先心病诊断中，胸片主要用于观察心脏位置，肺血管影的多少及心影大小的变化。在左向右分流型先心病中，肺纹理增多是明显的。肺门影亦增大，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；在肺动脉血流梗阻型先心病如法洛氏四联征、肺动脉闭锁，则双肺纹理稀疏，肺血明显减少。值得注意的是并非所有紫绀型先心病肺纹理均为减少的，如完全型肺静脉畸形引流（TAPVC），其氧合后肺静脉血与体循环静脉血混合后供应全身，表现为紫绀，但由于肺血增多，同时肺静脉回流不畅，其肺纹理是增多的。心胸比例的测量可以提示心脏扩大的程度。某些先心病因特定心缘的共同改变形成特殊心影，如法洛氏四联征，因其右心
9、室肥厚导致心尖上翘、因肺动脉狭窄导致肺动脉段凹陷，心影表现为典型的“靴形心”。（二）心电图（三）超声心动图（四）心导管检查及心血管造影（五）多层螺旋计算机断层扫描（CT）（六）核磁共振（MRI）第十页，讲稿共五十九页哦目录目录（5）、诊断典型的先心病通过症状、体征，心脏查体、X线和超声心动图即可作诊断并能估计其血流动力学改变，病变程度及范围制定诊疗方案。80%以上的先心病可通过心电图、X线胸片、超声心动图三项基本检查得到确诊。（6）、治疗及预后 目前在先心病治疗上主要采用外科手术治疗和介入治疗两种治疗方式。（一）保守治疗一般为改善心功能以过渡到外科手术治疗。（二）介入治疗是当今的重点及热点，目
10、前单纯肺动脉瓣挟窄的球囊扩张术基本替代了手术治疗。随着心脏诊断方法及心内、外科治疗技术的进展，目前绝大多数先心病均能获得明确的诊断和矫治，预后较前有明显的改观。预后取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。第十一页，讲稿共五十九页哦目录目录房间隔缺损（ASD）（1）概述（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）治疗及预后第十二页，讲稿共五十九页哦目录目录概述房间隔缺损(ASD)是一种较常见的先天性心脏病，由原始心房分隔异常所致，在左、右心房之间仍残留异常的交通。房间隔缺损根据胚胎发生和病理解剖的不同，可以分为四种类型：（一）继发孔房间隔缺损：是由于
11、原发隔吸收过多，第二房间孔过大所致，为临床最常见类型，约占先天性心脏病的6%10%。它位于卵圆窝处，冠状静脉窦的后上方，大小不一，从原发隔小孔到原发隔完全缺如。（二）原发孔房间隔缺损（三）静脉窦型房间隔缺损（四）冠状窦隔缺损 本节内容重点讲述继发孔缺损：正常情况下左房压力通常高于右房，因此继发孔房间隔缺损的分流为由左向右。分流量与缺损大小以及左右心室的顺应性有关。出生后早期，左右心室顺应性相似，故分流较少。随着年龄增大，左室较右室心肌肥厚，顺应性降低，因此左、右房压差增大，左向右分流渐增多，致右室负荷增加，从而使肺循环量增加，初期肺动脉压和右室压可正常或增高。如未进行合理治疗，最终可导致显著肺
12、动脉高压，使右房压力高于左房，出现右向左分流，即艾森曼格综合征。第十三页，讲稿共五十九页哦目录目录临床表现与体格检查（一）症状，与缺损大小、有无合并其他畸形有关，若缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有气急、乏力，易发生呼吸道感染。（二）体格检查，缺损大者可影响发育、心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举样搏动。心界向左扩大，胸骨左缘、肋间有-级柔和的吹风样收缩期杂音，不伴震颤，三尖瓣区有短促舒张期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进及固定性分裂。若已有肺动脉高压，部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有相对关闭不全的舒张早期杂音。第十四页，讲稿共五十九页哦目录目录（4）、辅助检查（一）X线 心脏外形
13、轻至中度扩大，以右心房、右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门搏动（舞蹈征）明显。肺野充血，主动脉影缩小。伴有二尖瓣关闭不全者，则左心室亦增大。（二）心电图 电轴右偏和不完全性或完全性右束支传导阻滞，后者可能为室上嵴肥厚和右心室扩张所致。部分病例尚有右心房和右心室肥厚。（三）超声心动图 右心房、右心室增大，室间隔与左室后壁呈矛盾运动。肺动脉增宽，主动脉内径较小。扇形切面可显示房间隔连续中断的位置和大小。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，且能估测分流的大小。(四)心导管检查及心血管造影 右心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，70%病例心导管可通过缺损口由右心房进人左
14、心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量和肺动脉阻力。如临床表现典型，X线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确珍者，术前可不必做心导管检查。第十五页，讲稿共五十九页哦目录目录（）、治疗及预后 （一）治疗1.治疗指征：ASD无明显症状者可待学龄前择期治疗。症状比较明显的病例，诊断明确后即可治疗，不受年龄限制，尤其对反复患肺炎及心力衰竭且经内科治疗效果欠佳的小婴儿。重度肺动脉高压已伴有心房水平右向左分流的病例，则为手术禁忌。2.治疗方法：年龄大于3岁，体重大于10公斤者，首选介入治疗。外科手术治疗则适合于任何类型的ASD，直径较小者可直接缝合，直径较大者需补片修补闭合ASD。（二）预后
15、继发孔房间隔缺损外科手术治疗效果满意，多个心脏中心报道手术死亡率为0。Murphy等报道对123例房间隔缺损患者长期随访术后生存率与正常人无异。Clevelend Clinic的Moodie等报道对房间隔缺损患者进行25年的随访观察，其生存率与普通人群无差异。第十六页，讲稿共五十九页哦目录目录室间隔缺损（VSD）（1）概述（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）治疗及预后第十七页，讲稿共五十九页哦目录目录概述室间隔缺损（VSD）是指在心室间隔上存在有一个或多个左、右心室间的分流通道。室间隔缺损可能为某种复杂先天性心脏病的组成部分之一，例如：法洛氏四联征。单纯室间隔缺损占初生婴儿的0.2%，
16、占先天性心脏畸形的20%。据有关资料表明，我国先心病中室间隔缺损约占35%，发病率居第一位。（一）室间隔缺损按照解剖位置可以分为：1.膜周型 是最常见的室间隔缺损，约占室缺总数的80%，该缺损位于三尖瓣隔、前瓣的交界处。2.肺动脉瓣下型 3.肌部型 4.房室通道型 5.混合型：即同时存在以上类型中的任何两种或两种以上的室间隔缺损，约占室缺总数的0.67%。（二）病理生理（略）第十八页，讲稿共五十九页哦目录目录临床表现与体格检查（一）症状：临床症状与缺损大小、肺血流量、肺动脉压力以及是否合并有其他心脏畸形有关。小型缺损，分流量小，一般无临床症状。缺损大，分流量较大者，在婴儿期可表现为发育迟缓，营
17、养不良，面色苍白，反复呼吸道感染以及喂养困难等。严重者可出现慢性充血性心力衰竭的表现，如呼吸急促、肝肿大等。（二）体征：室缺患儿通常发育中等，无紫绀表现。当分流量较大时，心前区可隆起。胸骨左缘-肋间可闻及/级以上粗糙收缩期杂音，可伴有收缩期震颤，同时在心尖部可闻及低音调舒张期杂音。此舒张期杂音是由舒张期大量血流通过二尖瓣，形成相对狭窄导致的。合并有肺动脉高压时，可闻及肺动脉瓣第二心音亢进。当肺血管发生不可逆性病变时，由于分流量减少，胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可变得柔和及短促，震颤可减轻或消失，但肺动脉瓣第二心音亢进，并成单一金属音。第十九页，讲稿共五十九页哦目录目录（4）、辅助检查（一）X线表现
18、取决于分流量的大小。当分流量较小时，心脏及肺血管影基本正常。分流量较多时，可见肺淤血、左室扩大以及肺动脉段突出。当肺血管发生阻塞性病变时，肺门血管影增大，但外周肺纹理减少，心脏扩大反而不明显。（二）心电图变化与肺动脉压力及肺血管阻力大小有关。室缺早期，当肺动脉压力升高不明显时，肺血流的增多导致左室前负荷增加，心电图表现为左室增大，V1呈rS形，V1S波较深；V5，6呈qRs形，V5，6R波高大，T波高尖对称。当肺血流明显增加，肺动脉压力中度增高时，心电图表现为双心室扩大，V3，4R波及S波高大；V5，6T波高尖对称，可伴有V1呈rsR的右室肥大波形。当肺动脉压严重增高时，心电图表现以右室肥厚为
19、主，V1呈rsR，R波极大；V5深S波，V6R波振幅较前降低，V1的T波可能转为直立。（三）心脏超声为室间隔缺损定性与定位诊断的首选无创性检查方法。除可以了解缺损的部位、大小、肺动脉压力外，尚可明确房室瓣、肺动脉瓣和主动脉瓣的活动情况，以及明确是否合并有其他心脏畸形。（四）心导管检查：大多数VSD病儿经超声心动图检查即可确诊，一般不需要心导管检查术。疑有合并其他心脏畸形而其它检查不能明确时可做心导管检查确诊。第二十页，讲稿共五十九页哦目录目录（）、治疗及预后（一）治疗1.手术指征：症状比较明显的病例，在诊断明确后应可手术治疗，不受年龄限制，尤其对反复患肺炎及心力衰竭且经内科治疗不奏效的小婴儿，
20、应考虑尽快施行手术治疗。无症状或症状轻者，可密切随访，择期手术。对于缺损较小的病例，过去主张可不预治疗。重度肺动脉高压已伴有心室水平右向左分流的病例，则为手术禁忌。2.治疗方法：外科手术治疗：所有病例均可在低温体外循环下闭合VSD。VSD直径较小者可直接缝合，直径较大者需补片修补闭合VSD。心导管介入治疗：适合于部分膜部VSD和肌部VSD，将封堵伞经心导管放置于VSD处。（二）预后目前，单纯室间隔缺损的围术期死亡率1%，多发性室间隔缺损及伴有其他心脏畸形者（如动脉导管未闭、主动脉缩窄等）则死亡率略高。术前无肺动脉高压，术后亦无并发症的单纯室间隔缺损患儿远期预后较好。伴肺动脉高压患儿的远期预后与
21、手术年龄直接相关。伴有肺小血管器质性病变的室间隔缺损患儿，术后恢复艰难且预后欠佳。第二十一页，讲稿共五十九页哦目录目录动脉导管未闭（PDA）（1）概述（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）治疗及预后第二十二页，讲稿共五十九页哦目录目录 概述动脉导管未闭（PDA）在我国的发病率占先天性心脏病的26.4%，居CHD的第二位，女性是男性的两倍，母孕头三个月受风疹病毒感染和动脉导管未闭发生率增高有关。（一）根据动脉导管粗细可分五型：管型（最常见）；漏斗型；窗型；哑铃型；动脉瘤型。（二）病理生理动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关
22、。由于体循环阻力大于肺循环，肺动脉同时接受来自右心室和动脉导管自主动脉分流的血液，使肺循环血流量明显增加，左心房回心血量增加，左室负荷加重，而渐肥厚扩大，肺小动脉大量接受来自主动脉的血液，肺血管产生功能性改变，肺循环阻力增加，右心室因后负荷增加渐进性肥厚扩大，随病程及分流量的不断增高，肺血管发生阻塞性改变，肺循环压力接近或超过体循环压力水平，产生双向或右向左分流，即艾森曼格综合征。动脉导管未闭因舒张期分流，主动脉舒张压力低，心肌缺血，全身器官灌注减少。第二十三页，讲稿共五十九页哦目录目录临床表现与体格检查本病的症状、体征取决于患儿的年龄、导管大小、肺血管阻力。小动脉导管未闭，可以无症状，常在体
23、检时闻及胸骨左缘第、肋间机器样、连续性杂音而发现；中等大小的动脉导管未闭患儿常表现为多汗、乏力、发育迟缓、反复呼吸道感染，查体发现脉压差大、连续性杂音；大的动脉导管未闭婴儿可在生后数周内发生喂养困难、呼吸急促及心力衰竭的症状，查体时发现心前区心脏搏动增强、脉压差大和肝大，早产儿大的动脉导管未闭出生后即有呼吸窘迫表现，并需呼吸机支持。第二十四页，讲稿共五十九页哦目录目录（4）、辅助检查1X线检查：导管较细者，心脏大小形态可正常。最常见为心脏轻度扩大，以左室增大为主。2心电图检查：大部分患者心电图正常，分流量较大时左心室肥厚、电轴左偏。3超声心动图检查：左心房和心室有不同程度的扩大。二维超声心动图
24、可以直接探查到未闭合的动脉导管，脉冲多普勒在动脉导管开口处也可探测到连续性血流频谱。4心导管检查：一般病例根据典型的连续性机械样杂音和X线、心电图表现及超声心动图检查即可明确诊断，不需要都作心导管检查。如果临床杂音不典型，或怀疑合并其他畸形时应作心导管检查，可进一步明确分流的部位。第二十五页，讲稿共五十九页哦目录目录（）、治疗及预后 1 1治疗指征：动脉导管的持续开放是外科手术闭合或内科经心导管栓治疗指征：动脉导管的持续开放是外科手术闭合或内科经心导管栓堵治疗的充分适应征。有症状的病例，在诊断明确后应立即接受闭合导堵治疗的充分适应征。有症状的病例，在诊断明确后应立即接受闭合导管的治疗。症状不明
25、显的病例若有要求，可以适当延缓治疗时间，但应管的治疗。症状不明显的病例若有要求，可以适当延缓治疗时间，但应在入学年龄前接受治疗。重度肺动脉高压已伴有导管水平右向左分流的在入学年龄前接受治疗。重度肺动脉高压已伴有导管水平右向左分流的病例，闭合导管常伴有较高死亡率并且不能改善症状。病例，闭合导管常伴有较高死亡率并且不能改善症状。2.2.治疗方法：可经外科手术治疗闭合动脉导管，也可于内科经心导治疗方法：可经外科手术治疗闭合动脉导管，也可于内科经心导管介入治疗闭合动脉导管。管介入治疗闭合动脉导管。预后预后：一般病例手术死亡率在一般病例手术死亡率在0.5%-1%0.5%-1%，患儿生长发育好，杂音消失，
26、少数病例可，患儿生长发育好，杂音消失，少数病例可闻及因肺动脉扩张的收缩期杂音，早产婴因于早产有关的并发症影响其预后。合闻及因肺动脉扩张的收缩期杂音，早产婴因于早产有关的并发症影响其预后。合并严重肺动脉高压、有双向分流，尤以右向左分流，年龄在并严重肺动脉高压、有双向分流，尤以右向左分流，年龄在2 2岁以上者，术后恢复岁以上者，术后恢复差，死亡率可高达差，死亡率可高达3636，手术后尚可能发生不明原因的死亡。，手术后尚可能发生不明原因的死亡。第二十六页，讲稿共五十九页哦目录目录法洛四联症（TOF）（1）概述（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）治疗及预后第二十七页，讲稿共五十九页哦目录目录
27、概述法洛氏四联征（TOF），为最常见的紫绀型复杂性先天性心脏病，主要包括以下四种畸形：室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联征的主要症状取决于右室流出道梗阻的程度以及体循环的阻力。右室进入肺动脉干的血流，因右室流出道的梗阻而受到不同程度的限制。对于轻度的梗阻，则发生右向左分流的血液量少，紫绀程度很轻或没有，即非青紫型法洛氏四联征。在患者刚出生的时候，往往只有不引起家长注意的轻度的发绀，随着年龄的增长，漏斗部肥厚不断加重，发绀也渐趋明显。长期的低氧血症刺激了体肺侧支血管的形成，以增加肺部血流。造血系统也代偿性地产生更多的红细胞，血液逐渐浓缩及变得粘稠。婴儿期铁摄入的不足，
28、加大了发生小细胞低色素贫血的风险。第二十八页，讲稿共五十九页哦目录目录临床表现与体格检查（一）症状1、紫绀：出生时皮肤发绀的程度很轻或没有，生后3-6个月，患者紫绀渐明显，常表现在口唇、指趾、耳垂、口腔粘膜等血供丰富的地方，并在活动和哭闹的时候加重。随着年龄的增长，漏斗部肥厚梗阻的程度加重，紫绀也相应加重。2、蹲踞：是法洛氏四联征的特征性表现。婴儿喜欢侧卧并将双膝屈曲蹲踞，竖抱时喜欢大腿贴着腹部。3、缺氧发作和活动耐力降低：表现为在喂养、哭闹、活动时突然出现阵发性的呼吸困难，伴有紫绀加重，甚至可以出现抽搐、晕厥。由于组织慢性缺氧，患者的活动耐力和体力均低于同龄儿。4、其他：法洛氏四联征可出现并
29、发症，如缺氧发作而导致的脑损伤，以及感染性心内膜炎和高血压等。法洛氏四联征很少出现心力衰竭。（二）体征1、杵状指、趾2、生长、发育迟缓3、心脏检查：很少患者可见心前区的隆起，但常在胸骨左缘可扪及右室肥厚引起的抬举性搏动。第一心音多正常，第二心音因肺动脉狭窄而减弱、延长或消失。在胸骨左缘-肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，这是由于右室流出道狭窄而产生的。第二十九页，讲稿共五十九页哦目录目录（4）、辅助检查1.实验室检查：法洛氏四联征的患者常伴有红细胞压积的升高，可见缺铁所导致的小细胞低色素性贫血。动脉血氧饱和度降低，多在60-80%之间。严重紫绀者，血小板可降低，凝血酶原时间延长，谷丙转氨酶及谷
30、草转氨酶升高。2.心电图：特征为右心室压力负荷过大所导致的右心室肥厚，以及电轴右偏。3.X线表现：典型的法洛氏四联征后前位胸片特征为肺纹理细小和“靴型心”。4.超声心电图:注意测量左右冠状动脉的起源，以减少术中误伤风险。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右心室将血流直接注入主动脉。5.心导管及心血管造影：对于怀疑有多发室间隔缺损及肺动脉、冠状动脉解剖不清者，可选用心导管检查。但是对于缺氧发作频繁的小婴儿，选用心导管检查需慎重，因心导管检查对右室流出道的刺激就可促使缺氧发作。第三十页，讲稿共五十九页哦目录目录（）、治疗及预后（一）治疗 未经过治疗的法洛氏四联征患者，可在婴儿期内就出现反
31、复缺氧发作，或者是持续性低氧血症，严重影响生长发育，甚至引起死亡。由于早年一期手术治疗的死亡率及并发症的几率均较高，故倾向于先做体、肺分流的姑息性手术。许多先天性心脏病治疗中心都倾向于对婴幼儿行一期根治术。1.手术指征：本症自然转归较差，所有病人均需手术治疗，治疗效果满意。对紫绀严重，缺氧发作频繁的病例应尽早施行手术治疗，可于婴儿期甚至新生儿期施行根治手术。症状较轻的病例也可在6-12个月接受根治手术治疗。2.治疗方法：(略)（二）预后法洛氏四联征根治术常可获得理想的手术效果，手术死亡率低于5%，晚期死亡率为2-6%，长期随访疗效满意者占90%以上。其外科修补结果的改善主要归因于心肌保护技术的
32、改进，心内修补水平的提高，及更仔细的右室流出道重建方法。第三十一页，讲稿共五十九页哦目录目录 第二节 病毒性心肌炎（1）概述（略）（2）临床表现及体格检查（3）辅助检查（4）诊断及鉴别诊断（5）治疗及预防第三十二页，讲稿共五十九页哦目录目录【临床表现】病情轻重悬殊。轻症可无明显自觉症状，仅有心电图改变。重型可出现严重的心律紊乱、充血性心力衰竭、心源性休克，甚至个别患者因此而死亡。大部分病例在发病前1-3周或发病同时呼吸道或消化道病毒感染，同时伴有发热、咳嗽、咽痛、周身不适、腹泻、皮疹等症状，继之出现心脏症状如年长儿常诉心悸、气短、胸及心前区不适或疼痛、疲乏感等。发病初期常有腹痛、纳差、恶心、呕
33、吐、头晕、头痛等表现。3个月以内婴儿有拒乳、苍白、发绀、四肢凉、两眼凝视等症状。心力衰竭者，呼吸急促、突然腹痛、发绀、浮肿等；心源性休克者，烦躁不安。面色苍白、皮肤发花、四肢厥冷或末梢发绀等；发生窦性停搏或心室纤颤时可突然死亡；高度房室传导阻滞在心室自身节律未建立前，由于脑缺氧而引起抽搐、昏迷称心脑综合征。如病情拖延至慢性期。常表现为进行性充血心力衰竭、全心扩大，可伴有各种心律失常。体格检查：多数心尖区第一音低钝。一般无器质性杂音，仅在胸前或心尖区闻及I级吹风样收缩期杂音。有时可闻及奔马律或心包摩擦音。心律失常多见如阵发性心动过速、异位搏动、心房纤动、心室扑动、停搏等。严重者心脏扩大，脉细数，
34、颈静脉怒张，肝肿大和压痛，肺部啰音等；或面色苍白、四肢厥冷、皮肤发花、指（趾）发绀、血压下降等。第三十三页，讲稿共五十九页哦目录目录（4）、辅助检查（一）实验室检查1.白细胞总数正常或轻度升高，中性粒细胞偏高。血沉、抗链“O”大多数正常。2.血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶及其同工酶、谷草转氨酶在病程早期可增高。3.血清肌钙蛋白（Tn）的测定,其敏感度超过了心肌酶的测定。4.咽洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒，特异性病毒抗体阳性，恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。5.若从心包、心肌或心内膜分离到病毒，或用免疫荧光抗体检查找到心肌中有特异的病毒抗原，电镜检查心肌发现有病毒颗粒
35、，可以确定诊断。（二）X线检查：绝大多数无胸部X线检查异常发现，偶见心影轻度扩大，心搏动减弱，肺淤血，肺水肿，少数有少量胸腔积液。（三）心电图：心电图改变系非特异性的，呈多样性，可出现各种类型的心电图异常表现。常呈T波改变，ST 段偏移，有的ST-T形成单向曲线，或伴有异常酷似急性心梗，还可有QRS低电压，Q-T间期延长，可有多种心律失常，如早搏、房室传导阻滞。（四）超声心动图：部分病例可见心室扩大，室间隔及左室后壁运幅减低，心功能下降。如临床上以心力衰竭为主要表现，则超声心动图可见左心室收缩功能减弱，而左心室腔常不扩大或轻大。第三十四页，讲稿共五十九页哦目录目录（）诊断及鉴别诊断（一）诊断：
36、临床指征：心功能不全、心源性休克或心脑综合征；心脏增大(X线、超声心动图检查具有表现之一)；心电图改变以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnl或cTnT)阳性。确诊依据：同时具备临床指标2项可临床诊断心肌炎，发病同时或发病前1-3周有病毒感染证据支持病毒性心肌炎，具备病原学诊断依据，则诊为病毒性心肌炎，凡不具备诊断依据，应给予必要的治疗及随访，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。本症临床分期为（1）急性期：新发病，症状及体征发现较多，且多变，一般病程在半年以内。（2）迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延
37、不愈，病程多在半年以上。（3）慢性期：病史超过一年，进行性心脏扩大，反复心力衰竭或心律失常。第三十五页，讲稿共五十九页哦目录目录（）鉴别诊断（一）风湿性心肌炎：病毒性心肌炎时第一心音减弱明显，杂音不明显，一般无舒张期杂音；风湿性心肌炎常伴风湿性关节炎，血沉明显增高，病毒性心肌炎，血沉常轻度升高；风湿性心肌炎的心电图改变，主要是P-R间期延长，心肌炎则以ST-T改变或期前收缩、各种传导阻滞；风湿性心肌炎有链球菌感染证据，伴C-反应蛋白增高。（二）扩张型心肌病：慢性心肌炎由于心脏扩大及心功能不全，与扩张型心肌病表现类似。扩张型心肌病部分为慢性心肌炎的最终结局，二者都有免疫功能紊乱。（三）心脏自主神
38、经功能紊乱（四）甲状腺功能亢进（五）急性肾炎伴心衰此外，还有中毒性心肌炎、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、川崎病、长QT 综合症、受体功能亢进、迷走神经亢进，以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变。病毒性心肌炎伴心源性休克时要与感染性休克和外科性休克鉴别。第三十六页，讲稿共五十九页哦目录目录治疗及预防目前尚无特异治疗方法，一般多采取综合治疗措施。（一）减轻心脏负荷：吸氧、营养和休息，急性炎症消失后应3周-1月以上保持安静，心脏扩大及并发心衰者应卧床休息至少3个月，病情好转或心脏缩小后可逐步开始活动。（二）病因治疗：可给予抗病毒药物治疗2周。如病毒唑。（三）提供心肌能量，促进心肌细
39、胞修复：1，6-二磷酸果糖（FDP）、磷酸肌酸钠、维生素C等。（四）对症治疗：并发心源性休克、心力衰竭则对症治疗。（五）免疫抑制剂：用于抢救急性期并发心源性休克、严重心律失常、ST-T形成单向曲线，伴有异常Q波酷似急性心梗及严重心力衰竭者，开始静脉用地塞米松、甲基强的松龙。（六）免疫球蛋白：用于重症急性心肌炎，400mg/（kgd）静脉输入，连用5天。（七）心脏临时起搏器的治疗（八）中医药治疗。（九）心脏专业门诊随访观察一年，每月随诊一次，继续口服营养保心肌药、对症等治疗持续一年。（十）对部分诊断心肌炎依据不足，但又不能完全除外心肌炎者（如心电图、超声心动完全正常，仅为感染后心肌酶学升高），可
40、给予适当营养保心肌治疗，并向家长交待病情具体情况，维持口服保心肌药2-3个月即可。第三十七页，讲稿共五十九页哦目录目录 第三节 充血性心力衰竭（1）概述（略）（2）发病及发病机制（略）（3）临床表现（4）辅助检查（5）诊断及鉴别诊断（6）治疗原则第三十八页，讲稿共五十九页哦目录目录临床表现心力衰竭患儿的典型临床表现可分3方面：（一）交感神经兴奋和心脏功能减退的表现：心动过速：婴儿心率160次/min，学龄儿童100次/min，心动过速在一定范围内可提高心输出量，改善组织缺氧状况。烦躁不安；食欲下降；多汗；活动减少；尿少；心脏扩大与肥厚；奔马律；末梢循环障碍；发育营养不良（二）肺循环淤血的表现：
41、呼吸急促；喘鸣音；湿性啰音；发绀；呼吸困难；咳嗽（三）体循环静脉淤血的表现：肝脏肿大；颈静脉怒张；水肿；腹痛第三十九页，讲稿共五十九页哦目录目录辅助检查1.心电图：ST-T改变、左室肥厚、束支传导阻滞、心律失常和病理性Q波。2.X线表现：心影增大，肺静脉淤血，肺水肿，胸腔积液，瓣膜钙化，心包钙化。3.超声心动图：射血分数、短轴缩短率下降。4.血常规：可出现贫血。5.血生化：可以出现电解质紊乱。6.心肌酶：CK，CK-MB升高；BNP、Pro-NT-BNP增高。第四十页，讲稿共五十九页哦目录目录诊断及鉴别诊断(一)诊断原则：1.具备以下四项考虑：呼吸急促：婴儿60次/分，幼儿50次/分，儿童40
42、次/分心动过速：婴儿160次/分，幼儿140次/分，儿童120次/分心脏扩大（体检、X线或超声心动图证实）烦躁、喂哺困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、青紫、呛咳、阵发性呼吸困难（两项以上）2.具备以上四项加以下1项或以上两项加以下两项可确诊：肝脏肿大肺水肿奔马律周围循环衰竭：血压下降，肢端厥冷。治疗原则（一）一般治疗：休息和限制活动，甚至卧床休息。急性左心衰宜采取半坐卧位。对烦躁哭闹的患儿可给予镇静。限制水、钠摄入，液量1000ml1200ml/m2，监测出入量。（二）强心、利尿、扩管（三）其他：肾上腺素能受体阻滞剂；心肌细胞赋活剂（如：1，6-二磷酸果糖（FDP）、磷酸肌酸钠、维生素C）等。
43、第四十一页，讲稿共五十九页哦目录目录辅助检查1.心电图：ST-T改变、左室肥厚、束支传导阻滞、心律失常和病理性Q波。2.X线表现：心影增大，肺静脉淤血，肺水肿，胸腔积液，瓣膜钙化，心包钙化。3.超声心动图：射血分数、短轴缩短率下降。4.血常规：可出现贫血。5.血生化：可以出现电解质紊乱。6.心肌酶：CK，CK-MB升高；BNP、Pro-NT-BNP增高。第四十二页，讲稿共五十九页哦目录目录 第四节 心律失常第四十三页，讲稿共五十九页哦目录目录心律失常的分类第四十四页，讲稿共五十九页哦目录目录（一）窦性心律及窦性心律失常正常窦性心律窦性心动过速窦性心动过缓窦性心律不齐窦性停搏病态窦房结综合征第四
44、十五页，讲稿共五十九页哦目录目录1.窦性心动过速【概述】儿童的心率与其年龄密切相关，当窦性心率超过以下范围均被诊断为窦性心动过速：140bpm；1-6岁心率120hpm；6岁心率1OObpm。导致窦性心动过速的原因很多，最常见的原因为生理性，如：精神紧张、运动、疼痛、恐惧、饮酒或咖啡等交感神经兴奋所致。其次为病理性，如：发热、感染、出血、休克、心力衰竭、甲亢、嗜铬细胞瘤、不适当的窦性心动过速等。药物（如肾上腺素、异丙肾上腺素、去甲肾上腺素、麻黄素等）导致的少见。【临床表现】临床表现轻重不等，多数患儿无任何自觉症状，尤其是生理性的窦性心动过速；伴有原发病和窦性心动过速的频率偏快者，可诉心悸、胸闷
45、等症状。第四十六页，讲稿共五十九页哦目录目录【辅助检查】心电图：窦性心动过速；超声心动图：持续窦性心动过速频率明显增快者、有原发性心脏病者可出现左室扩大，FF值下降。【诊断和鉴别诊断】需要和室上性心动过速、房性心动过速、窄QRS的室性心动过速鉴别。1.房性心动过速：P波与窦P不同；房速速率不能通过刺激迷走神经的方法终止；终止时有代偿间歇；注射ATP后可出现房室传导阻滞；多伴有房性早搏出现。2.室上性心动过速：P波与窦P不同，紧跟在QRS波之后；突发突止；绝对匀齐。3.室性心动过速：可见室房分离现象，窦性心律夺获，形态和频率绝对不匀齐。【治疗及预后】主要治疗原发病。以交感神经兴奋为主的患者，主要
46、是解除交感神经张力增高的因素，如果自觉症状重者，可使用受体阻滞剂。第四十七页，讲稿共五十九页哦目录目录二、窦性心动过缓【概述】儿童的心率与其年龄密切相关，当窦性心率慢于以下范围均被诊断为窦性心动过缓：1岁时心率1OObpm；1-6岁心率6岁心率60bpm。导致窦性心动过缓的原因很多，最常见的为生理性，如：迷走神经张力增高如呕吐、晕厥、屏气、颅压高、腹痛、高血压等。其次为病理性，如：感染恢复期、甲低、病态窦房结综合征、心肌病等。药物洋地黄、心得安、苯妥英钠等。【临床表现】多数患儿无自觉症状，当窦性心动过缓的频率过慢时，可诉心悸、胸闷，甚至头晕、乏力等症状，严重者可出现急性心源性晕厥（阿斯综合征）
47、发作。【辅助检查】心电图窦性心动过缓。第四十八页，讲稿共五十九页哦目录目录【诊断和鉴别诊断】需要和窦房传导阻滞鉴别。窦房传导阻滞的P-P间期逐渐延长或长 P-P间期为短的P P间期的整数倍。房性早搏未下传，仔细辨认可见P融于T波中。窦性心动过缓显著可出现窦性停搏、窦房传导阻滞等心律失常等，应注意窦房结功能障碍。【治疗、预防及预后】主要治疗原发病。对心率过慢者伴有临床症状可给予阿托品、异丙肾上腺素等药物。对明确诊断窦房结功能障碍者，需及时保护心肌、安装永久起搏器等治疗。第四十九页，讲稿共五十九页哦目录目录三、期前收缩（早搏）儿童的早搏包括房性早搏、交界区早搏、室性早搏。可由多种原因引起，常见：生
48、理性早搏：正常儿童可有少量无症状的早搏。病理性早搏分为：心脏疾患：感染性心肌炎、原发性心肌病、贫血性心脏病、高原性心脏病、各种原因导致心脏扩大、心力衰竭、先天性或后天性长Q T综合征、二尖瓣脱垂、左室假腱索；缺氧窒息、呼吸道梗阻、肺部疾患、麻醉、胆道及泌尿道感染、甲亢；心导管检查及心脏介入手术；药物洋地黄、抗心律失常药、麻醉药引起；电解质紊乱：高钾、高钙、低钾、低钙、酸中毒；自主神经功能紊乱、精神紧张、情绪激动、恐惧、过度劳累、吸烟、饮酒或咖啡等。【临床表现】多数病人无症状。年长儿可有心悸、心前区不适等。短期内出现的早搏容易出现症状。【诊断和鉴别诊断】根据心电图可明确诊断。第五十页，讲稿共五十
49、九页哦目录目录【（一）治疗原发病1.室性早搏(1)无症状单纯的室性早搏，不必用抗心律失常药。(2)室性早搏频发引起明显症状影响生活可用受体阻滞剂，心律平等。(3)有器质性心脏病伴轻度心功能不全(LVEF为40-60%)原则上仅处理基础原发病，不必针对早搏用药。但室性早搏症状明显者可参考(2)治疗。(4)有器质性心脏病伴轻重心功能不全(LVEF40%)，尤其室性早搏成对成串出现者，可选用胺碘酮、莫雷西嗪等2.房性早搏和交界区早搏成对、成串出现者可试用受体阻滞剂或加用心律平（二）介入治疗频发的右室流出道室性早搏可选用射频消融，得以根治。第五十一页，讲稿共五十九页哦目录目录四、室上性心动过速【概述】
50、室上性心动过速（SVT）为小儿最常见的快速型心律失常，其特点为突发突止。正常的窦性心律被突然被过早的异位搏动所代替，以后连续频发，终止是又突然刹停，其后接一间歇，又为窦性心律所接替。其出现可能为暂短仅数秒即消失，亦可经久不止。【病因】折返性室上性心动过速常见于无器质性心脏病患儿，预激综合征病儿易发生室上性心动过速，并易反复发作。急性感染、心情激动、剧烈活动、劳累等可为诱因。也可发生于器质性心脏病，如风湿性心脏炎、三尖瓣下移、房间隔缺损等，洋地黄中毒、心导管检查、心脏手术也可发生室上性心动过速。【发病机制】电生理研究提示，室上速多为折返引起，少数因自律性增高所致。发生折返者必须具备单向传导阻滞、