氨基酸 (2)课件.ppt

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1、关于氨基酸关于氨基酸(2)第1页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉第2页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉蛋白酶的分类蛋白酶的分类动物蛋白酶：胰蛋白酶、胃蛋白酶动物蛋白酶：胰蛋白酶、胃蛋白酶植物蛋白酶：木瓜蛋白酶、菠萝蛋白酶植物蛋白酶：木瓜蛋白酶、菠萝蛋白酶微生物蛋白酶：细菌蛋白酶、霉菌蛋白酶微生物蛋白酶：细菌蛋白酶、霉菌蛋白酶按来源按来源催化蛋白质类化合物中的肽键发生水解第3页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉按催化作用位点按催化作用位点内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶二肽酶二肽酶水解蛋白质内部肽键产生各种短肽的酶专门水解二肽中的专门

2、水解二肽中的肽键，生成单个氨肽键，生成单个氨基酸的酶基酸的酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶从肽链一端水解肽键，每次释放出一个氨基酸，或者水解二肽的酶。第4页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代代谢谢，称为氨基酸代谢库。称为氨基酸代谢库。第5页，此课件共91页哦氨基酸代氨基酸代谢库谢库食物蛋白质食物蛋白质消

3、化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录9.1 9.1 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢第6页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去指氨基酸脱去氨基氨基生成相应生成相应-酮酸酮酸的过程。的过程。脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨基氧化脱氨基转

4、氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第7页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用（oxidative deamination）L L氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 存在不广泛、活性低存在不广泛、活性低D D氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 活性高活性高L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶第8页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NA

5、D+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第9页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉转氨基作用转氨基作用(transamination)定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酮酸酸得得到到此氨基生成相应的氨基酸的过程。此氨基生成相应的氨基酸的过程。第10页，此课件共91页哦军需科技学院

6、军需科技学院 于亚莉于亚莉反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸赖氨酸、脯氨脯氨酸酸、羟脯氨酸羟脯氨酸除外。除外。转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种普遍的、重要的方转氨作用是氨基酸脱去氨基的一种普遍的、重要的方式。式。-酮戊二酸第11页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。后的指标之一。第12页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉转氨

7、基作用不仅是体内多数氨基酸转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基脱氨基的重要方式的重要方式，也是机体，也是机体合成合成非必需氨基酸的重要非必需氨基酸的重要途径。途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义第13页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉联合脱氨基作用联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸酮酸的过程。的过程。类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第14

8、页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在主要在肝、肾肝、肾组织进行。组织进行。第15页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌

9、呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在此种方式主要在肌肉组织肌肉组织进行。进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)第16页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用主要发生在微生物中。主要发生在微生物中。还原脱氨基作用还原脱氨基作用脱水脱氨基作用脱水脱氨基作用由解氨酶催化的脱氨基作用由解氨酶催化的脱氨基作用发生部位发生部位作用

10、方式作用方式第17页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉n还原脱氨基作用还原脱氨基作用 无氧条件下，某些含有氢化酶的微生物能利用还原脱无氧条件下，某些含有氢化酶的微生物能利用还原脱氨基方式使氨基酸脱去氨基。氨基方式使氨基酸脱去氨基。第18页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉脱水脱氨基作用脱水脱氨基作用 丝氨酸和苏氨酸的脱氨基也可经脱水的方式完成，丝氨酸和苏氨酸的脱氨基也可经脱水的方式完成，催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。第19页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉由解氨酶催化的脱氨基反应由解氨酶催

11、化的脱氨基反应第20页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在氨基酸在脱羧酶脱羧酶作用下，脱羧产生作用下，脱羧产生COCO2 2和和有机胺有机胺的的过程。过程。第21页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对

12、中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第22页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉腐胺腐胺腐胺发现于腐败的肉中。腐胺发现于腐败的肉中。精氨酸精氨酸鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2 2第23页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉组胺组胺(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第24页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学

13、院 于亚莉于亚莉多胺多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速速酶酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。第25页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉氨

14、是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。体内的氨主要在体内的氨主要在肝肝合成尿素合成尿素(urea)而解毒。而解毒。氨的代谢氨的代谢第26页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉血氨的来源与去路血氨的来源与去路血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿

15、素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶第27页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生

16、成NH4+，随尿排出。随尿排出。第28页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在在脑、肌肉脑、肌肉合成合成谷氨酰胺谷氨酰胺，运输到，运输到肝和肾肝和肾后后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。n氨的转运氨的转运第29页，此课件共91页哦丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质

17、氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸 血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝葡葡萄萄糖糖目目 录录丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。第30页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉尿素的生成尿素的生成生成部位生成部位 主要在主要在肝细胞肝细胞的的线粒体线粒体及

18、及胞液胞液中。中。生成过程生成过程尿尿 素素 生生 成成 的的 过过 程程 由由 Hans Krebs 和和 Kurt Henseleit 提提 出出，称称 为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又 称称尿尿 素素 循循 环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环循环。第31页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应

19、在线粒体中进行反应在线粒体中进行谷氨酸TCA第32页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。第33页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第34页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉

20、于亚莉精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第35页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸第36页，此课件共91页哦鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬

21、氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录第37页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉反应小结反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。第38页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉经氨基化生成非必需氨基酸经氨基化生成非必需氨基酸转变成糖及脂类转变成糖及脂类-酮酸的代谢酮酸的代谢乙酰乙酰CoACoA：丙氨酸、苏氨

22、酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、苯丙氨酸、：丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸及色氨酸酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸及色氨酸草酰乙酸草酰乙酸：天冬氨酸、天冬酰胺：天冬氨酸、天冬酰胺-酮戊二酸酮戊二酸：精氨酸、组氨酸、谷氨酸胺、脯氨酸、谷氨酸：精氨酸、组氨酸、谷氨酸胺、脯氨酸、谷氨酸琥珀酰琥珀酰CoACoA：异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸：异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸 延胡索酸延胡索酸：苯丙氨酸、酪氨酸：苯丙氨酸、酪氨酸第39页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉氧化供能氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧和氧化磷酸化彻底氧

23、化为化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。第40页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮

24、氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C目目 录录乙酰乙酸、乙酰乙酸、-羟基丁酸及丙酮羟基丁酸及丙酮 第41页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉9.1.6 9.1.6 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第42页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 一碳单位的代谢一碳单位的代谢u-COOH、HCO3-、CO2不是一碳单位不是

25、一碳单位（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子只含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。一碳单位的一碳单位的转移转移和和代谢代谢统称为一碳单位的代谢。统称为一碳单位的代谢。第43页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉种类种类甲基甲基(methyl)-CH3亚甲基亚甲基(methylene)-CH2-次甲基次甲基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚氨甲基亚氨甲基(formimino)-CH=NH 第44页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院

26、 于亚莉于亚莉四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体5第45页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第46页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨

27、酸 N10CHOFH4一碳单位与氨基酸代谢一碳单位与氨基酸代谢第47页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第48页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉一碳单位的生理功能一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来是体内各种化合物甲基化的甲基来源是体内各种化合物甲基化的甲基来源

28、第49页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸第50页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)第51页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型半腺苷同型半胱氨酸胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体为

29、体内甲基的直接供体第52页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第53页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2CO

30、OHCH2CHNH2COOHSS2第54页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉2.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体腺苷磷酸腺苷磷酸焦磷酸化酶焦磷酸化酶第55页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉9.2 核苷酸的代谢核苷酸的代谢Metabolism

31、 of Nucleotides 第56页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉l核酸的消化与吸收核酸的消化与吸收概概 述述食物核蛋白食物核蛋白蛋白质蛋白质核酸（核酸（RNA及及DNA）胃酸胃酸核苷酸核苷酸胰核酸酶胰核酸酶核苷核苷磷酸磷酸胰、肠核苷酸酶胰、肠核苷酸酶碱基碱基戊糖戊糖核苷酶核苷酶第57页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉核酸的降解核酸的降解55端端3端端CGA2.2.作用的酶的分类作用的酶的分类 磷酸二酯酶（核酸酶）磷酸二酯酶（核酸酶）1.1.作用的酶作用的酶 RNA酶、酶、DNA酶酶核酸外切酶、核酸内切酶核酸外切酶、核酸内切酶蛇毒磷酸二酯酶

32、、牛脾磷酸二酯酶、橘青霉磷酸二酯酶牛胰核酸酶牛胰核酸酶第58页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉核苷酸的生物功用核苷酸的生物功用l作为核酸合成的原料作为核酸合成的原料l体内能量的利用形式体内能量的利用形式l参与代谢和生理调节参与代谢和生理调节l组成辅酶组成辅酶l活化中间代谢物活化中间代谢物第59页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉核苷酸碱基核糖或脱氧核糖磷酸磷酸单酯酶磷酸单酯酶 核苷酸酶核苷酸酶 核苷磷酸化酶、核苷水解酶第60页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉Metabolism of Purine Nucleotides9.

33、2.19.2.1嘌呤核苷酸的代谢嘌呤核苷酸的代谢第61页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉l嘌呤核苷酸的结构嘌呤核苷酸的结构GMPAMP第62页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘌呤核苷酸的合成代谢嘌呤核苷酸的合成代谢l从头合成途径从头合成途径(de novo synthesis pathway)l补救合成途径补救合成途径(salvage synthesis pathway)第63页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸的的从从头头合合成成途途径径是是指指利利用用磷磷酸酸核核糖糖、氨氨基基酸酸、一一碳碳单单位位及

34、及二二氧氧化化碳碳等等简简单单物物质质为为原原料料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。肝肝是是体体内内从从头头合合成成嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸的的主主要要器器官官，其其次次是是小小肠肠和和胸胸腺腺，而而脑脑、骨骨髓髓则则无无法法进进行行此此合合成成途途径。径。（一）嘌呤核苷酸的从头合成（一）嘌呤核苷酸的从头合成定义定义合成部位合成部位第64页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘌呤碱合成的元素来源嘌呤碱合成的元素来源CO2天冬氨酸天冬氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）甘氨酸甘氨酸甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）谷氨酰胺

35、谷氨酰胺（酰胺基）（酰胺基）第65页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘌呤碱合成过程嘌呤碱合成过程1.IMP的合成的合成2.AMP和和GMP的生成的生成R-5-P（5-磷酸核糖磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下IMP AMPH2N-1-R-5-P（5-磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶 GMP第66页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉1.IMP的合成过程的合成过程 磷酸核糖酰胺转移酶磷酸核糖

36、酰胺转移酶 GAR合成酶合成酶 转甲酰基酶转甲酰基酶 FGAM合成酶合成酶 AIR合合成成酶酶5-5-磷酸核糖焦磷酸磷酸核糖焦磷酸第67页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉第68页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉IMP生成总反应过程生成总反应过程第69页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脱氢酶脱氢酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶合成酶2、AMP和和GMP的生成的生成目目 录录NH3第70页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 嘌呤核苷酸

37、是在嘌呤核苷酸是在磷酸核糖磷酸核糖分子上逐步合成的。分子上逐步合成的。IMP的合成需的合成需5个个ATP，6个高能磷酸键。个高能磷酸键。AMP或或GMP的合成又需的合成又需1个个ATP。嘌呤核苷酸从头合成嘌呤核苷酸从头合成特点特点第71页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 利利用用体体内内游游离离的的嘌嘌呤呤或或嘌嘌呤呤核核苷苷，经经过过简简单单的的反反应应，合合成成嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸的的过过程程，称称为为补补救救合合成成（或重新利用）途径。（或重新利用）途径。（二）嘌呤核苷酸的补救合成途径（二）嘌呤核苷酸的补救合成途径定义定义第72页，此课件共91页哦军需科技学院军需

38、科技学院 于亚莉于亚莉腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶(adenine phosphoribosyl transferase,APRT)次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase,HGPRT)腺苷激酶腺苷激酶(adenosine kinase)参与补救合成的酶参与补救合成的酶第73页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉腺嘌呤腺嘌呤 +PRPPAMP+PPiAPRT次黄嘌呤次黄嘌呤 +PRPPIMP+PPiHGPRT鸟嘌呤鸟嘌呤 +PRPPHGPRTGMP+

39、PPi合成过程合成过程腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷腺苷激酶腺苷激酶ATPADPAMP第74页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉补救合成的生理意义补救合成的生理意义l补救合成补救合成节省节省从头合成时的从头合成时的能量能量和一些和一些氨基氨基酸酸的消耗。的消耗。l体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。补救合成。第75页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉（三）嘌呤核苷酸的相互转变（三）嘌呤核苷酸的相互转变IMPIMPAMPAMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸XMPXMPGMPGMPNH3腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶鸟苷酸

40、还原酶鸟苷酸还原酶NADPH+H+NADP+NH3第76页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘌呤核苷酸的分解代谢嘌呤核苷酸的分解代谢核苷酸核苷酸核苷核苷核苷酸酶核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶碱基碱基1-1-磷酸核糖磷酸核糖第77页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘌呤碱的最终代谢产物（人、猿）AMPAMPGMPGMPH H（次黄嘌呤）（次黄嘌呤）G GX X（黄嘌呤）（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤黄嘌呤氧化酶氧化酶尿囊素尿囊素尿酸氧化酶尿酸氧化酶尿囊酸尿囊酸尿囊酸酶尿囊酸酶尿素尿素NHNH3 3、COCO2 2排酸的排酸的鸟类鸟类 哺

41、乳类动哺乳类动物物 鱼类鱼类 低等动物低等动物 NH3尿囊素酶尿囊素酶第78页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 是一种嘌呤是一种嘌呤(Purine)(Purine)代谢失调的疾病，临床特点是血尿酸升高。身体过量的尿酸，会代谢失调的疾病，临床特点是血尿酸升高。身体过量的尿酸，会结成晶体，沉积在关节内，引起剧痛。通常大拇扯首先发热红肿，结成晶体，沉积在关节内，引起剧痛。通常大拇扯首先发热红肿，一下即疼痛无比，活动一下即疼痛无比，活动困难。再严重时会影响膝、腕及踝关节，造成关节畸形僵硬。慢性痛风可导致肾结石、痛风困难。再严重时会影响膝、腕及踝关节，造成关节畸形僵硬。慢性痛风可

42、导致肾结石、痛风性肾病等。性肾病等。痛痛 风风 痛风是营养过度丰富的痛风是营养过度丰富的 产品产品，患者以肥胖者，患者以肥胖者占多。他们一方面进食过量高嘌呤、高胆固醇的占多。他们一方面进食过量高嘌呤、高胆固醇的食物，同时，肾功能亦偏差，以致影响排尿机能。食物，同时，肾功能亦偏差，以致影响排尿机能。原原 因因第79页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉 1.1.戒吃高嘌呤的食物戒吃高嘌呤的食物 动物内脏动物内脏(肝、肠、肾、脑肝、肠、肾、脑)、海产、贝壳食物、肉类、黄豆食物、扁豆、菠菜、海产、贝壳食物、肉类、黄豆食物、扁豆、菠菜、椰菜花、芦笋、蘑菇、浓汤椰菜花、芦笋、蘑菇、浓

43、汤 2.2.戒吃高胆固醇的食物戒吃高胆固醇的食物 3.3.戒酒戒酒 一旦血中酒精浓度高达一旦血中酒精浓度高达200mg/dl200mg/dl，令肾脏的尿酸排泄受阻，结果使血中尿，令肾脏的尿酸排泄受阻，结果使血中尿酸增加。酸增加。4.4.戒吃酸性食物戒吃酸性食物 如咖啡、煎炸食物、高脂食物。酸碱不平衡，会影响身体机能，加重肝肾负担。如咖啡、煎炸食物、高脂食物。酸碱不平衡，会影响身体机能，加重肝肾负担。n1.1.多吃高钾质食物多吃高钾质食物 如香蕉、西兰花、西芹等。钾质可减少尿酸沉淀，有助将尿酸排出体外如香蕉、西兰花、西芹等。钾质可减少尿酸沉淀，有助将尿酸排出体外n2.2.保持适当体重保持适当体重

44、 应做适量的带氧运动，例如游泳、太极。气血通畅，则尿酸不会积聚。应做适量的带氧运动，例如游泳、太极。气血通畅，则尿酸不会积聚。第80页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉痛风症的治疗机制痛风症的治疗机制鸟嘌呤鸟嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤黄嘌呤黄嘌呤尿酸尿酸黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶别嘌呤醇别嘌呤醇第81页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉9.2.2 9.2.2 嘧啶核苷酸的代谢嘧啶核苷酸的代谢Metabolism of Pyrimidine Nucleotides第82页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉l嘧啶核苷

45、酸的结构嘧啶核苷酸的结构第83页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉l从头合成途径从头合成途径l补救合成途径补救合成途径一、嘧啶核苷酸的合成代谢一、嘧啶核苷酸的合成代谢第84页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘧啶核苷酸的从头合成嘧啶核苷酸的从头合成主要是肝细胞胞液主要是肝细胞胞液嘧嘧啶啶核核苷苷酸酸的的从从头头合合成成是是指指利利用用磷磷酸酸核核糖糖、氨氨基基酸酸、一一碳碳单单位位及及二二氧氧化化碳碳等等简简单单物物质质为为原原料料，经过一系列酶促反应，合成嘧啶核苷酸的途径。经过一系列酶促反应，合成嘧啶核苷酸的途径。定义定义合成部位合成部位第85页，

46、此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉嘧啶合成的元素来源嘧啶合成的元素来源 氨基甲氨基甲 酰磷酸酰磷酸天冬氨酸天冬氨酸第86页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉合成过程合成过程第87页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉2.胞嘧啶核苷酸的合成胞嘧啶核苷酸的合成ATPADP尿苷酸激酶尿苷酸激酶UDP二磷酸核苷激酶二磷酸核苷激酶ATPADPUTPCTP合成酶合成酶谷氨酰胺谷氨酰胺ATP谷氨酸谷氨酸ADP+Pi第88页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉（二）（二）嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶核苷酸的补救合成嘧啶嘧啶 +PRP

47、P磷酸嘧啶核苷磷酸嘧啶核苷 +PPi嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶尿嘧啶核苷尿嘧啶核苷 +ATP尿苷激酶尿苷激酶UMP+ADP胸腺嘧啶核苷胸腺嘧啶核苷 +ATP胸苷激酶胸苷激酶TMP+ADP第89页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉二、嘧啶核苷酸的分解代谢二、嘧啶核苷酸的分解代谢嘧啶碱嘧啶碱1-磷酸核糖磷酸核糖嘧啶核苷酸嘧啶核苷酸核苷核苷 核苷酸酶核苷酸酶PPi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶第90页，此课件共91页哦军需科技学院军需科技学院 于亚莉于亚莉胞嘧啶胞嘧啶NH3尿嘧啶尿嘧啶二氢尿嘧啶二氢尿嘧啶 H2OCO2+NH3-丙氨酸丙氨酸胸腺嘧啶胸腺嘧啶-脲基异丁酸脲基异丁酸-氨基异丁酸氨基异丁酸H2O丙二酸单酰丙二酸单酰CoA乙酰乙酰CoATAC肝肝尿素尿素甲基丙二酸单酰甲基丙二酸单酰CoA琥珀酰琥珀酰CoATAC糖异生糖异生第91页，此课件共91页哦