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1、关于川崎病演示文稿第一页，讲稿共三十四页哦川崎病 皮肤黏膜淋巴结综合征l一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病l1967年日本川崎富作医生首次报道l婴儿及儿童均可发病，80-85%在5岁以内，好发于6-18个月婴儿。l男孩较多，男:女为1.3-1.5:1。l无明显季节性。第二页，讲稿共三十四页哦病因发病机制l病因：未明，感染？l机制 急性期存在明显的系统性免疫激活。多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。第三页，讲稿共三十四页哦病理变化 中等动脉尤其是冠状动脉病变最严重，未经治疗者冠状动脉病变达15-25%。除冠状动脉有血管瘤和血栓外，主动脉、回肠
2、动脉、肺动脉等血管内膜均有改变。_ 本病血管炎变可分为4期l月1-2周 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿l约2-4周 小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉全层血管炎，形成动脉瘤及血栓；单核细胞浸润或坏死性变化较著l约4-7期 小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿l约7周或更久 冠状动脉的血栓形成、狭窄、梗阻、内膜增厚、动脉瘤以及瘢痕形成第四页，讲稿共三十四页哦临床表现l持续发热7-14天或更久，体温达39以上，呈稽留热或弛张热，抗生素无效l起病3-4天出现双侧结膜充血，无脓性分泌物，热退后消散l唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突
3、起，呈杨梅舌l手足硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性指趾端脱皮l急性非化脓性一过性颈淋巴结肿大，直径约1.5cm以上，单侧或双侧，稍有压痛，发热3天内发生第五页，讲稿共三十四页哦第六页，讲稿共三十四页哦第七页，讲稿共三十四页哦临床表现l发热2-3天出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，多见于躯干部，无疱疹及结痂，约1周左右消退l肛周发红脱皮，卡疤处再现红斑或硬肿。第八页，讲稿共三十四页哦临床表现其他系统表现心血管系统l心肌炎、心包炎、心内膜炎、瓣膜关闭不全、心衰的症状。l查体：脉搏增快，听诊可闻及心动过速、心脏杂音、奔马律、心音低钝。l超声：冠状动脉瘤、心包积液、
4、左室扩大、二尖瓣关闭不全lX线胸片：心影扩大l心电图：P-R或Q-T间期延长、异常Q波、低电压、心律失常、ST-T改变第九页，讲稿共三十四页哦临床表现其他系统表现l消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、恶心、麻痹性肠梗阻、肝大、胆囊肿大、黄疸、血清转氨酶升高l血液 白细胞增多、血小板增多（亚急性期）、血沉增快、CRP升高低、白蛋白血症。l尿改变 蛋白尿、沉渣中白细胞增多l呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影l关节 偶见关节疼痛或肿胀l神经系统 无菌性脑脊髓膜炎（颈强直、惊厥、昏迷）、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢瘫表现。第十页，讲稿共三十四页哦病程l急性发热期 1-11天 主要症状于发热后陆续出现，可发
5、生严重心肌炎l亚急性期 11-21 天 体温下降（重症仍可持续发热），症状缓解指趾端脱皮及血小板增多为特征。发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂l恢复期 21-60天 临床症状消退。若无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可继续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。l慢性期 少数严重冠状动脉瘤患者，可迁延数年，遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。第十一页，讲稿共三十四页哦实验室检查l急性期 白细胞总数及粒细胞百分数增高。轻-中度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血小板在第2周开始增多500-1000109/L，第2-
6、3周达峰值，以后逐渐下降。血液呈高凝状态、ASO正常。类风湿因子和抗核抗体均阴性。CRP明显增高。补体正常或稍高。l无菌性脓尿，尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。l有些病例可见血清胆红素或转氨酶升高，血浆白蛋白降低，心肌酶异常。第十二页，讲稿共三十四页哦实验室检查l免疫球蛋白和血循环免疫复合物升高。l心电图可见多种改变 以ST段改变和T波异常多见，也可显示P-R、Q-T间期延长，异常Q波及心律失常。l超声心动图是监测冠状动脉瘤最可靠的无创性检查：心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全、冠状动脉扩张、动脉瘤；急性期和亚急性期每周查1次l对有冠状动脉严重受累者应做冠状动脉造影，可准确评估冠状动脉狭窄及
7、闭塞程度及远端病变：适应症：（1）有心肌缺血症状（2）持续心脏瓣膜病变（3）X线平片示冠状动脉钙化（4）超声心动图示持久的冠状动脉瘤第十三页，讲稿共三十四页哦必须复查的检测项目l血常规、CRP、血沉、肝肾功能、心肌酶、出凝血、心脏彩超第十四页，讲稿共三十四页哦并发症 心血管系统并发症 川崎病的主要后遗症冠状动脉病变l一过性冠状动脉扩张（约46%）；冠状动脉瘤（20-25%）l超声心动图 在发病第3天即可出现冠状动脉扩张多数于3-6月内消退，在发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2-3周检出率最高l冠状动脉瘤危险因素：发病年龄在1岁以内；男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30109以上、血
8、沉超过100mm/h、CRP明显升高血浆白蛋白减低、发生体动脉瘤者l大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1-2年内自行消退。l部位 累及冠状动脉主干近端，左前降枝最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉第十五页，讲稿共三十四页哦其他心血管并发症l心肌炎、二尖瓣返流、心律失常、心力衰竭、心包炎（少量心包积液）、体动脉瘤（腋下动脉多见）第十六页，讲稿共三十四页哦其他系统并发症l胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛、腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，超声可证实。大多自然痊愈。l关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。l神经系统改变 急性期包括
9、无菌性脑炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑部和高热惊厥等，是由于血管炎引起的，恢复较快，预后良好。l肺血管炎 在X线胸片上显示肺纹理增多或有片状阴影。l急性期可有尿道炎尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。第十七页，讲稿共三十四页哦冠状动脉病变程度（四度）l正常（0度）无扩张3Y 2.5mm 9Y 3mm 14Y 3.5mm l轻度（度）瘤样扩张明显而局限，内径4mm 年长儿（5岁）冠脉内径小于正常1.5倍l中度（度）可为单发、多发或广泛性，内径4-8mm 年长儿冠脉内径小于正常1.5-4倍l重度（度）巨瘤内径8mm，多为广泛性，累及1支以上 年长儿冠脉内径大于正常4倍第十八页，讲稿共三十四页哦川崎
10、病早期预示发生冠状动脉瘤因素l发病年龄在1岁以内；l男孩l发热超过14天lCRP强阳性；l血沉显著增快l白细胞显著增多l血小板低于20109;l血浆白蛋白低于35g/L;l红细胞压积小于35%l丙球治疗过晚第十九页，讲稿共三十四页哦第二十页，讲稿共三十四页哦诊断不明原因发热5天以上，伴下列5项中4项，排除其他疾病后即可诊断为川崎病l双侧结膜充血，非化脓性l口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌，唇充血、皲裂l急性期 掌跖红斑，手足硬肿。亚急性期 指趾端膜状脱皮l躯干部多形性红斑l颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大5项中具备4项即可诊断。若只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉
11、扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发热第4天即可诊断。第二十一页，讲稿共三十四页哦不典型川崎病l约10-20%l仅仅具备2-3条主要症状l有典型冠状动脉病变。病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（多见于个月的婴儿或岁的年长儿）l以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，颈部淋巴结炎少见l美国诊断标准中提出对不明原因发热的小婴儿且有全身炎症表现者，应常规做二维超声心动图检查，若有冠状动脉病变者即可诊断。第二十二页，讲稿共三十四页哦不典型川崎病l患儿的临床特征比典型川崎病患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型患儿表现一致。l年，美国心脏协会（）制定的诊断指南中提出：
12、全身炎症指标，病程后，丙氨酸转氨酶升高，血常规白细胞升高，贫血(低于同龄正常值)，及尿个 如同时具备上述实验室指标中项以上对诊断不完全性川崎病则更有意义。第二十三页，讲稿共三十四页哦鉴别诊断 出疹性疾病、病毒感染、急性淋巴结炎、葡萄球菌感染、结缔组织病、药物超敏反应、病毒性心肌炎l猩红热（1）皮疹在发病后第3天才开始（2）皮疹形态接近麻疹和多形红（3）好发年龄是婴幼儿及较小儿童（4）青霉素无效l幼年内风湿病（1）发热期较短，皮疹较弥漫(2)手足硬肿，掌跖红斑（3）类风湿因子阴性l系统性红斑狼疮（1）皮疹在面部不显著（2）白细胞总数及血小板一般升高（3）抗核抗体阴性（4）好发年龄是婴幼儿及男孩多
13、见第二十四页，讲稿共三十四页哦鉴别诊断l金黄色葡萄球菌感染引起的中毒休克全身中毒症状严重，有休克表现并见感染灶l出疹性病毒感染（1）唇潮红、杨梅舌；手足硬肿。掌跖红斑、指趾端脱皮（2）白细胞总数及中性粒细胞升高（3）血沉及CRP显著增高（4）麻疹有kopliks斑，白细胞减少l急性淋巴结炎 颈淋巴结压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿。无化脓病灶l病毒性心肌炎 冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退第二十五页，讲稿共三十四页哦治疗l治疗目标：减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。_对症治疗 补液、保肝_初始治疗l丙种球蛋白治疗时机推荐为发病之内，尽可能内使用，丙球（2
14、g/kg），单次静滴（10-12h）输注后48小时仍持续发热可再次给予若内应用对冠状动脉瘤的发生率无影响，但降低退热效果。用第个疗程的可能性会增加。l阿司匹林（30-50mg/kg.d），减轻急性炎症过程。分3-4次,热退后48-72小时减量至3-5mg/kg/d，一次顿服。持续至发病后6-8周，直至无冠状动脉病变证据为止。第二十六页，讲稿共三十四页哦治疗_对初始治疗无反应患儿的治疗：l丙球：10%的患儿在接受初始丙球治疗时不退热。对治疗无反应定义为在完成初始丙球治疗36h后仍持续发热或再次发热。大部分专家建议再次应用丙球。l激素 仅限于应用2-3次丙球仍持续发热的患者。第二十七页，讲稿共三十
15、四页哦冠状动脉血栓的治疗l_溶栓治疗 对心肌梗塞及血栓形成的病人，促进冠脉再通，建议在急性心梗发生的12小时内尽早用药，超过12小时溶栓意义不大第二十八页，讲稿共三十四页哦有冠状动脉病变患儿的血栓预防抗血小板药物：阿司匹林、潘生丁、氯吡格雷。抗凝：华法林、低分子肝素l口服阿司匹林3-5mg/kg/d，对阿司匹林不耐受者可用潘生丁3-6 mg/kg/d，分2-3次口服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，加用口服华法令0.1mg/kg，调整国际标准化比率1.5-2.5。l无症状的轻度而稳定的冠状动脉病变：小剂量阿司匹林 当冠状动脉病变的程度和范围增加时：阿司匹林+氯吡格雷/潘生丁 当冠状动脉瘤迅速增大时：华法林+小剂量阿司匹林第二十九页，讲稿共三十四页哦出院标准：l体温正常l白细胞、CRP基本正常l皮疹、球结膜充血等急性期症状基本消失。第三十页，讲稿共三十四页哦长期随访-冠状动脉病变严重程度临床分级第三十一页，讲稿共三十四页哦第三十二页，讲稿共三十四页哦预后l绝大多数患儿预后良好。呈自限性经过。15-30%可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗塞、心力衰竭、心肌炎、心律失常而死亡。死亡率小于1%。第三十三页，讲稿共三十四页哦感谢大家观看第三十四页，讲稿共三十四页哦