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1、n 当前文文件修改密码：8362839n 更多数据请请访问精品品数据网(.)吉兰-巴雷雷综合征临临床路径（征求意见见稿）一、吉兰-巴雷综合合征临床路路径标准住住院流程（一）适用用对象。第一诊断为为吉兰-巴雷综合合征（ICCD10：G61.003）（二）诊断断依据。根据 神神经病学（第第六版）（人人民卫生出出版社），及及临床诊诊疗指南-神经病学学分册（中中华医学会会编着，人人民卫生出出版社） 1.病程：急性或亚亚急性起病病，病前114周有感染染史；2.临床表表现：四肢肢对称性迟迟缓性瘫痪痪，末梢性性感觉障碍碍，伴或不不伴颅神经经受损，可可伴有呼吸吸肌麻痹、自自主神经功功能障碍，但但括约肌功功能多
2、正常常；3.脑脊液液示蛋白细细胞分离；4.肌电图图早期F波或H反射延迟迟，神经传传导速度减减慢。（三）治疗疗方案的选选择。根据 神神经病学（第第六版）（人人民卫生出出版社），及及临床诊诊疗指南-神经病学学分册（中中华医学会会编着，人人民卫生出出版社） 1.血浆置置换；2.大剂量量免疫球蛋蛋白静脉注注射；3.皮质类类固醇激素素；4.抗菌药药物；5.辅助呼呼吸；6.对症治治疗及预防防并发症。（四）临床床路径标准准住院日为为14天。（五）进入入路径标准准。1.第一诊诊断必须符符合ICDD10：G61.003吉吉兰-巴雷综合合征疾病编编码；2.当患者者同时具有有其它疾病病诊断时，但但在住院期期间不需要
3、要特殊处理理也不影响响第一诊断断的临床路路径流程实实施时，可可以进入路路径。（六）住院院后所必须须检查的项项目：1.血常规规、尿常规规、便常规规、生化全全项、感染染性疾病筛筛查、血气气分析、肿肿瘤全项、血血沉、免疫疫五项+风湿三项项；2.心电图图、胸片、肌肌电图+神经传导导速度+FF波、H反射；3.腰穿穿穿刺:脑脊液常常规、生化化、涂片找找菌、脑脊脊液免疫球球蛋白、穿穿刺细胞学学病理检查查。（七）选择择用药。1.血浆交交换：每次交换血血浆量按440ml/kg体重重或1-11.5倍血血浆容量计计算，可用用5%白蛋白白复原血容容量，减少少使用血浆浆的并发症症；轻、中中和重度病病人每周分分别做2次、
4、4次和6次血浆置置换。视病病情治疗11-2周。禁忌症：严严重感染、心心率失常、心心功能不全全及凝血系系统异常等等2.免疫球球蛋白静脉脉滴注：成人剂量00.4g/(kg.d)，连连用5天，及早早或在出现现呼吸肌麻麻痹前使用用；禁忌症：先先天性IggA缺乏。3.皮质类类固醇：（规规范的临床床试验未能能证实激素素治疗有效效，不宜首首先推荐使使用）无条件应用用免疫球蛋蛋白和血浆浆交换的患患者可试用用甲泼尼松松龙5000mg/dd，静脉滴滴注，连用用3-5天；或地塞米米松10mmg/d，静静脉滴注，7-10天为一疗程4.维生素素B族和辅酶酶A、ATP5.辅助呼呼吸：适应证：（1）气短；（2）肺活量1L或
5、动脉氧分压70mmHg；同时加强护护理，如定定时翻身拍拍背、雾化化吸入和吸吸痰，保持持呼吸道通通畅，预防防感染。6.对症治治疗和预防防并发症（1）重症症者持续心心电监护, 呼吸肌肌辅助呼吸吸，球麻痹痹者给予鼻鼻饲营养；（2）高血血压者应用用小剂量受体阻断断剂，低血血压者扩容容或调整体体位；（3）穿长长弹力袜预预防深静脉脉血栓，必必要时小剂剂量肝素预预防肺栓塞塞；（4）有感感染者应用用广谱抗生生素预防和和治疗坠积积性肺炎和和脓毒血症症；预防褥褥疮；（5）及早早康复治疗疗，保护瘫瘫肢于功能能位，定时时被动活动动，尽早适适度康复训训练以及针针灸、按摩摩、理疗和和步态训练练；（6）尿潴潴留者留置置导尿
6、；便便秘者番泻泻叶代茶或或肥皂水灌灌肠；肠梗梗阻者应禁禁食给予肠肠动力药；（7）疼痛痛者应用止止痛药。焦焦虑症和抑抑郁症者药药物治疗和和心理治疗疗。（八）出院院标准（围围绕一般情情况、切口口情况、第第一诊断转转归）。 1.神经功功能缺损表表现有所好好转或基本本恢复；2.治疗22周病情平平稳；3.并发症症得到有效效控制。（九）有无无变异及原原因分析。1.合并感感染（肺部部、泌尿系系、肠道），应应充分抗感感染治疗；2.呼吸肌肌麻痹的发发生，有可可能导致呼呼吸机辅助助呼吸长期期治疗；3.上述情情况可导致致住院日延延长及费用用增加。二、吉兰-巴雷综合合征临床路路径窗体适用对象：第一诊断断为吉兰-巴雷综
7、合合征（ICD110：G61.003）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期期： 年 月 日 住院天天数 14天 时间住院第1天天主要诊疗工作 询问病史及及体格检查查 有呼吸肌麻麻痹者及时时气管插管管接呼吸机机 开出辅助检检查项目，追追访检查结结果 阅读外院肌肌电图结果果及腰穿等等结果（病病程短于11周、腰穿穿正常者应应复查） 做出初步诊诊断 主治医师查查房，初步步确定治疗疗方案（有有呼吸肌麻麻痹) 向患者及其其家属告知知病情、检检查结果及及治疗方案案，签署病病重通知及及腰穿检查查和应用免免疫球蛋白白的知情同同意书 根据病情选选择治疗方方案： 完成首次
8、病病程记录和和病历书写写重点医嘱长期医嘱：(无呼吸肌肌麻痹) 神内二级护护理 饮食普食 流流食 半流食 低盐低脂脂饮食 糖尿病饮饮食 管饲饮食食（非蛋白白质热量：25-330kcaal/kgg/d，糖糖：脂=66：4或5：5，氮0.22-0.33g/kgg/d） 肌力检查（多多部位）4 11/周 肌张力检查查 1/周 补液 注射用复合合辅酶 22支 静滴 qqd 维生素B112 11mg im qd 维生素B11 1000mg im qd 临时医嘱： 血常规、尿尿常规、便便常规、生生化全项、感感染性疾病病筛查、血血气分析、肿肿瘤全项、血血沉、免疫疫五项+风湿三项项 心电图、胸胸片、肌电电图+神
9、经传导导速度+FF波、H反射 苯海拉明220mg im应用用免疫球蛋蛋白前 免疫球蛋白白20g静滴滴（以500kg患者者为例） 腰穿穿刺 脑脊液常规规 脑脊液生化化 脑脊液涂片片找菌 脑脊液免疫疫球蛋白 穿刺细胞学学病理检查查长期医嘱：(有呼吸肌肌麻痹) 神内特级护护理 口腔护理 气管插管护护理 深静脉置管管术后护理理 饮食：管饲饲饮食 记出入量 多功能心电电、血压、呼呼吸、SppO2监测测 测瞳孔Q44h 测体温Q66h 持续呼吸机机辅助呼吸吸，持续氧氧气吸入 气道冲洗（必必要时） 留置导尿会会阴冲洗QQD（女性性）（必要要时） 肌力检查（多多部位）4 1/周 肌张力检查查 1/周 注射用复
10、合合辅酶 22支 静滴 qdd 维生素B112 11mg im qd 维生素B11 1000mg im qd 临时医嘱： 血常规、尿尿常规、便便常规、生生化全项、感感染性疾病病筛查、血血气分析+离子、肿肿瘤全项、血血沉、免疫疫五项+风湿三项项 气管插管 深静脉置管管 留置导尿管管 床旁心电图图、胸片、肌肌电图+神经传导导速度+FF波、H反射 苯海拉明220mg im应用用免疫球蛋蛋白前 免疫球蛋白白20g静滴滴（以500kg患者者为例） 腰穿穿刺 脑脊液常规规、生化、涂涂片找菌、免免疫球蛋白白、穿刺细细胞学病理理检查 深吸痰进行行痰培养及及药敏试验验主要护理工作 接待患患者，安排排病床，入入院
11、介绍 入院护护理评估 根据评评估结果，给给予相应护护理措施，并并对有意外外安全问题题者做住院院安全指导导 遵照医医嘱完善需需立即执行行的各种化化验检查，并并及时将回回报结果回回馈给医生生 遵照医医嘱完善需需立即执行行的各种治治疗 根据患患者病情及及自理能力力给予患者者相应的护护理级别；有吞咽困困难者给予予鼻饲饮食食，执行鼻鼻饲饮食护护理常规 根据长长期医嘱领领取并摆好好患者次日日口服、静静脉、肌肉肉用药 根据长长期医嘱选选择下列治治疗的相应应护理：（说说明：患者者需要开始始使用下列列某项治疗疗时日起，如如下护理措措施即开始始执行）1. 大剂剂量静脉注注射免疫球球蛋白相应应的护理：（1）遵照照医
12、嘱按神神经内科用用药护理常常规，准确确执行丙种种球蛋白的的治疗（2）健康康教育：给给药前指导导患者注意意事项，药药物过敏反反应的自我我观察（3）用药药中观察药药物过敏反反应，如有有立即停用用并报告医医生，配合合抢救2. 肾上上腺皮质激激素：冲击击疗法相应应的护理（1）遵照照医嘱准确确执行甲强强龙治疗（2）健康康教育：给给药前告知知患者注意意事项（3）用药药中观察药药物不良反反应，如出出现药物不不良反应随随时做好护护理记录并并报告医生生，配合救救治。3. 对于于重症患者者的辅助治治疗相应的的护理：（1）遵医医嘱床边心心电监测（2）随时时随刻观察察、评估患患者有无呼呼吸肌麻痹痹、心动过过速、心动动
13、过缓、低低血压等病病情变化，听听取其主诉诉；如有呼呼吸肌麻痹痹的危险，及及时报告医医生，并做做好急救物物品准备（3）配合合医生给予予呼吸机辅辅助呼吸治治疗，并严严格执行气气管插管、气气管切开的的护理常规规（4）预防防并发症的的发生给与与相应护理理：执行胸胸部护理常常规、执行行预防压疮疮、下肢静静脉血栓、留留置导尿、鼻鼻饲喂养等等护理常规规；保持患患者肢体功功能位的护护理（5）健康康教育：有有焦虑的患患者应多询询问其需求求并给与心心理支持及及安慰 完善首首次护理记记录并交接接班 一级护护理患者每每日护理记记录，每小小时巡视病病房一次，密密切观察病病情变化，有有病情变化化随时做好好护理记录录 二级
14、护护理患者每每周护理记记录两次，每每日巡视病病房2-33次，有病病情变化随随时更改护护理级别，并并记好护理理记录病情变异记录无 有，原因因：1.2. 护士签名白班小夜班大夜班医师签名时间 住住院第2天 住院第3天 住院第4天主要诊疗工作 主治医师查查房 初步明确诊诊断 神经系统查查体，注意意体征变化化有无好转转 观察疾病进进展，并观观察有无自自主神经受受累（有呼呼吸肌麻痹痹） 内科查体，观观察肺部及及心脏情况况（有呼吸吸肌麻痹） 分析常规化化验及腰穿穿各项化验验结果 完成上级医医师查房记记录 必要时向患患者及家属属介绍病情情变化及相相关检查结结果，签署署应用激素素治疗的知知情同意书书 主任医师
15、查查房 修正诊断 指导治疗 内科查体，确确定是否存存在肺感染染（有呼吸吸肌麻痹） 书写上级医医师查房记记录 必要时向患患者及家属属介绍病情情变化及相相关检查结结果 病情稳定者者请康复科科评估，并并制定康复复计划 主管医师查查房 书写病程记记录 必要时向患患者及家属属介绍病情情变化及相相关检查结结果 继续观察病病情变化，并并及时与患患者家属沟沟通(有呼呼吸肌麻痹痹) 患者复查抽抽血项目中中异常的检检查 根据体温、胸胸片、肺部部检查情况况及痰培养养结果，确确定是否加加用抗生素素及种类(有呼吸肌肌麻痹)重点医嘱长期医嘱： 地塞米松110mg静静滴 qqd（无条条件应用丙丙球者） 补达秀 1.0gg
16、tiid 法莫替丁220mg bidd碳酸钙 750mmg ttid临时医嘱： 苯海拉明220mg im 应用免疫疫球蛋白前前 免疫球蛋白白 20gg静滴（以以50kgg患者为例例）（有呼吸肌肌麻痹） 痰培养 查血气 调整呼吸机机参数 临时医嘱: 苯海拉明220mg im应用用免疫球蛋蛋白前 免疫球蛋白白20g静滴滴（以500患者为为例） 请康复科会会诊（有呼吸肌肌麻痹） 痰培养 查血气 调整呼吸机机参数 临时医嘱： 苯海拉明 20mgg imm 应用用免疫球蛋蛋白前 免疫球蛋白白 20gg 静滴滴（以500kg患者者为例）（有呼吸肌肌麻痹） 敏感抗生素素过敏试验验 敏感抗生素素治疗主要护理工
17、作 观察有无呼呼吸肌麻痹痹、心动过过速、心动动过缓、低低血压的发发生，有病病情变化通通知医生，配配合治疗抢抢救，并做做好护理记记录 根据医嘱完完善各种常常规化验检检查，并对对有特殊检检查项目的的患者做注注意事项指指导 床头交接患患者情况，询询问患者入入院后有何何需要帮助助 再一次指导导患者床头头呼叫器的的使用 按时评估病病情，相应应护理措施施到位 按时评价护护理效果并并记录 严格执行神神经内科应应用丙种球球蛋白治疗疗护理常规规 严格执行神神经内科应应用激素治治疗护理常常规 观察病情变变化同前 按时评估病病情，相应应护理措施施到位 按时评价护护理效果并并记录 特殊用药护护理同前 观察病情变变化同
18、前 按时评估病病情，相应应护理措施施到位 按时评价护护理效果并并记录 特殊用药护护理同前 病情变异记录无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间住院第5天天住院第6天天住院第7天天主要诊疗工作 主治医师查查房 根据患者症症状体征好好转情况调调整治疗方方案和检查查项目 完成上级医医师查房记记录 向患者及家家属介绍病病情及相关关检查结果果 主管医师查查房 书写病程记记录（有呼吸肌肌麻痹） 根据患者呼呼吸机恢复复情况及肌肌电图结果果决定是否否进行气管管切开（髓髓鞘损伤 轴索损伤伤） 向家属交待待病情，确
19、确立是否气气管切开 主管医师查查房 完成病程记记录 追访腰穿送送外院结果果,必要时复复查腰穿（有呼吸肌肌麻痹） 进行气管切切开重点医嘱临时医嘱： 苯海拉明 20mgg im应应用免疫球球蛋白前 免疫球蛋白白20g静滴滴（以500患者为为例） 临时医嘱：长期医嘱：（有呼吸吸肌麻痹） 停气管插管管护理 气管切开护护理 气管切开小小换药QDD 气管切开吸吸痰（必要要时）临时医嘱： 气管切开(有呼吸肌肌麻痹) 腰穿穿刺 脑脊液常规规 脑脊液生化化 脑脊液涂片片找菌 脑脊液免疫疫球蛋白 穿刺细胞学学病理检查查主要护理工工作 观察病情变变化同前 按时评估病病情，相应应护理措施施到位 按时评价护护理效果并并
20、记录 特殊用药护护理同前 观察病情变变化同前 按时评估病病情，相应应护理措施施到位 按时评价护护理效果并并记录 特殊用药护护理同前 观察病情变变化同前 按时评估病病情，相应应护理措施施到位 按时评价护护理效果并并记录 执行腰穿护护理常规 特殊用药护护理同前病情变异记录无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间 住院第8天 住院第9天 住院第100天主要诊疗工作 主治医师查查房 完成上级医医师查房记记录 复查三大常常规、生化化全项 向患者及家家属介绍病病情及复查查腰穿检查查结果 根据生化结结果调整肠
21、肠内营养支支持治疗方方案(有呼吸肌肌麻痹) 主任医师查查房 完成上级医医师查房记记录 向患者及家家属介绍病病情及相关关检查结果果 主管医师查查房 完成病程记记录重点医嘱临时医嘱： 血常规、尿尿常规、便便常规、生生化全项 痰培养+药药敏(有呼吸肌肌麻痹)长期医嘱: 停地塞米松松10mgg 静滴qd 强的松400mg qqd临时医嘱：（有呼吸吸肌麻痹） 痰培养+药药敏临时医嘱：（有呼吸吸肌麻痹） 痰培养+药药敏主要护理工工作 观察病病情变化同同前 按时评评估病情，相相应护理措措施到位 按时评评价护理效效果并记录录 特殊用用药护理同同前 按时评评估病情，相相应护理措措施到位 按时评评价护理效效果并记
22、录录 按时评评估病情，相相应护理措措施到位 按时评评价护理效效果并记录录病情 变异记录无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名时间 住院第111天 住院第122天 住院第133天住院第144天主要诊疗工作 主治医师查查房 完成上级医医师查房记记录 主管医师查查房 完成病程记记录 根据药敏结结果并结合合临床调整整抗生素（有有呼吸肌麻麻痹） 主治医师查查房 书写上级医医师查房记记录（无呼吸肌肌麻痹） 确定患者出出院日期并并告知患者者及其家属属 请康复科会会诊，提供供出院后康康复指导（有呼吸肌肌麻痹） 调
23、整呼吸机机参数 病情稳定后后可转二级级医院治疗疗 主管医师查查房 书写病程记记录及出院院小结 通知出院处处 向患者及家家属告知出出院后注意意事项、药药物服用方方法（强的的松每周减减10mgg，逐渐减量量至停止）和复诊时间，同时定期复查血糖。重点医嘱临时医嘱： 明日出院 出院带药 请康复科会会诊主要护理工作 按时评评估病情，相相应护理措措施到位 按时评评价护理效效果并记录录 按时评评估病情，相相应护理措措施到位 按时评评价护理效效果并记录录 评价患患者目前身身体状况，根根据患者存存在护理问问题做好出出院指导：如服用药药物的注意意事项、日日常生活指指导；鼻饲饲、尿管、肢肢体活动、意意外安全等等指导；告告知复诊时时间 完善各各种表格记记录 完善出出院护理记记录疾病变异记录无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.无 有，原因因：1.2.护士签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师签名