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1、先天性心脏病的预防及治疗先天性心脏病的预防及治疗第1页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital定义定义先天性心脏病(CHD,Congenital Heart Disease)是胚胎时期心脏血管发育异常所致或胸内大血管结构畸形，进而影响心脏或循环生理功能的病症。第2页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital流行病学流行病学 约占出生婴儿的约占出生婴儿的812 复杂难治占总发生率的复杂难治占总发生率的20 我国现有先
2、心病我国现有先心病100万以上万以上 我国大约新生我国大约新生1520万万/年年第3页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital流行病学流行病学发病相关因素：发病相关因素：海拔海拔 High altitude 环境环境 Environment 种族种族 Nationality第4页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital流行病学流行病学海拔海拔 青海和云南的青海和云南的CHD发病率明显高于广东发病率明显高于广东 青
3、海青海13.8（海拔（海拔40685188m）广东广东1.3（海拔（海拔4555m）第5页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital流行病学流行病学环境环境 晋城山西省著名产煤基地晋城山西省著名产煤基地 CHD发病率发病率6.7 太原山西省省会太原山西省省会 发病率仅为发病率仅为1.3第6页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital流行病学流行病学民族民族 青藏高原青藏高原 青海（以汉族为主）发病率青海（以汉族为主）
4、发病率8.1 西藏（以藏族为主）发病率西藏（以藏族为主）发病率14.7第7页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital流行病学流行病学各种CHD在我国不同地区的发病情况 VSDASDPDAAltitude 宁波53.7%9.4%10.4%5m 北京46.0%15.6%9.0%900m昆明55.0%17.6%11.4%1800m西宁19.7%27.3%51.0%2260m拉萨28.0%28.0%33.0%3700m第8页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Heb
5、ei children,s hospital国内国内CHD治疗情况治疗情况全国手术总量全国手术总量（包括成人）（包括成人）心脏手术：心脏手术：56万万/年年介入治疗：介入治疗：2万万/年年第9页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD手术量手术量第10页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 河北省儿童医院心外科近十年手术治疗例数注：2010年为前半年总量510234494276271403535
6、602我院我院CHD手术量手术量第11页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD手术年龄分布手术年龄分布第12页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD介入量介入量 河北省儿童医院心外科近几年介入治疗例数VSDASDPDAPS其它合计20065112354510720071073210959262200877431016820093213651631292010半年1416481229
7、2第13页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD介入治疗情况介入治疗情况第14页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD介入治疗情况介入治疗情况2007年介入治疗各CHD比例第15页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD介入治疗情况介入治疗情况第16页，本讲稿共63页2010.
8、8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD介入治疗情况介入治疗情况第17页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital我院我院CHD介入治疗情况介入治疗情况第18页，本讲稿共63页手术中手术中第19页，本讲稿共63页监护室监护室第20页，本讲稿共63页第21页，本讲稿共63页几种内科经常遇到的先心病及几种内科经常遇到的先心病及处理方案处理方案第22页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery
9、Hebei children,s hospital主动脉缩窄主动脉缩窄（Coarctation Of Aorta CoA）是指先天性是指先天性降主动脉狭窄，常发生在左锁骨下动脉远端和动降主动脉狭窄，常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管邻接处。发生率为每脉导管邻接处。发生率为每1000活产婴儿的活产婴儿的0.20.6，在先天性心脏病中为，在先天性心脏病中为5%8%。主。主动脉缩窄在常见先天性心脏病中发生率位居第八，动脉缩窄在常见先天性心脏病中发生率位居第八，常合并其他先天性心脏病如动脉导管未闭、主动脉常合并其他先天性心脏病如动脉导管未闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。二瓣畸形、室间隔缺损
10、和二尖瓣病变。主动脉缩窄主动脉缩窄第23页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital主动脉缩窄主动脉缩窄第24页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 按狭窄发生部位和同动脉导管的关系，临床将主动脉缩窄分为两种类型。导管前型（婴儿型）导管后型（成人型）分型分型第25页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 导管前型主动脉
11、缩窄，可用前列腺素E延迟导管闭合，保证动脉导管开放以维持下半身血流灌注；同时积极改善心脏功能，增加心肌收缩力，常用药物为多巴胺静脉滴注，适量给以洋地黄类药物，与此同时辅以利尿剂增加尿量，排出体内废物，减轻酸中毒和心脏前后负荷。前列腺素E还可降低肺动脉压，减少心内畸形的左向右分流量，限制肺内超负荷的大量血流灌注造成的肺动脉高压、肺水肿，症状改善后，及时行外科治疗。内科治疗内科治疗第26页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第27页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac sur
12、gery Hebei children,s hospital 主动脉弓中断主动脉弓中断 Interruption of AorticArch 主动脉弓中断主动脉弓中断（IAA）系指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如，在解剖上形成主动脉弓离断，近、远侧管腔不连续，从而造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他畸形和大血管与心室连接关系的异常。第28页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第29页，本讲稿共63页2010.8 pe
13、diatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。如果合并PDA细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭，大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变，导致肺动脉高压，渐至右心衰竭。主动脉弓中断约占先天性心脏病的1%。第30页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 根据主动脉弓中断部位的不同，临床
14、上分为三型。A型：中断位于左锁骨下动脉的远侧。B型：中断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。C型：中断位于无名动脉和左颈总动脉之间。第31页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital IAA患儿明确诊断后应及早施行手术治疗，以恢复主动脉的连续性和纠正合并的心内畸形，从而改变中断以远部位的主动脉内血液由右心室供给的血流动力学异常，同时降低肺动脉压。第32页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 完全性肺静脉异位连接完
15、全性肺静脉异位连接 TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection 完全性肺静脉异位连接（TAPVC）,系较少见的先天性心脏畸形，发病率占先天性心脏病的1.5%3.0%，男女之比约为2:1。主要靠左右心房之间的交通维持生存，如不治疗，80%在1岁内死亡。第33页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第34页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 根据Darling1957年提出
16、的分类法，本病分为4型。心上型,占45%，汇总静脉经上行于左肺动脉前方的垂直静脉与无名静脉连接；心内型，占25%，汇总静脉与冠状静脉窦连接；心下型，占25%，经沿食管前方下行的垂直静脉穿过膈肌食管裂孔与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接；混合型，占5%，肺静脉同时连接到以上不同部位。第35页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第36页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital症状和体征症状和体征 TAPVC有严重肺
17、静脉梗阻者，出生后即有严重症状。可出现喂养困难、紫绀、呼吸急促、鼻翼扇动、四肢末端湿冷、心率增快等低心排和酸中毒表现，最多见于心下型，也可见于心上型和混合型，心内型少见。如不及时治疗往往很快死亡。诊断要点第37页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 治疗原则为早期施行根治术。卵圆孔很小，心导管检查测得右房压力增高，左、右房压差0.4kPa(30mmHg)，考虑因此而导致肺静脉梗阻。伴有肺静脉梗阻的新生儿，应用前列腺素E1可延迟PDA闭合，减轻肺淤血，降低右心室后负荷，增加体循环血流量，有利于提高动脉
18、压。伴有肺静脉梗阻的患儿，病情多呈进行性加重，一旦确诊应尽快手术，无肺静脉梗阻或心力衰竭者，应在5岁以内手术，以避免右心室扩张性损害和肺动脉高压的发生。手术要点第38页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 重度肺动脉狭窄重度肺动脉狭窄 Severe Pulmonary Stenosis 肺动脉狭窄（PS）是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。第39页，本讲稿共63页20
19、10.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，约占7080。第40页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第41页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出
20、现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。第42页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 严重肺动脉狭窄的处理严重肺动脉狭窄的处理 绝大多数严重肺动脉狭窄病例最终均可行双心室修补。其可行导管介入，外科手术及内外科镶嵌治疗。前期处理与室间隔完整形肺动脉闭锁相同，确诊前需静脉输注前列腺素E1，机械通气，正性肌力药物及纠正代谢性酸中毒等治疗。由于介入导管技术的结果与外科手术相当，其渐渐代替一期手术，成为治疗首选
21、。第43页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 手术适应证手术适应证活动后有气短，心前区疼痛，右心衰竭及紫绀等临床表现者。心电图呈现右心室肥厚或伴劳损者。休息时右心室峰压大于10.0kpa(75mmhg),肺动脉右心室压差大于6.7kpa(50mmhg)。肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积。无明显症状者，右心室终末舒张压增高，而心排血量不增加者。严重肺动脉狭窄的诊断既是手术指征。严重肺动脉狭窄的诊断既是手术指征。第44页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac su
22、rgery Hebei children,s hospital 合并难治性肺炎的巨大室间隔缺损合并难治性肺炎的巨大室间隔缺损 Huge Vsd With Pneumonia 室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症完全性房室通道等。第45页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第46页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospit
23、al 缺损直径大小是按照缺损直径与本人主动脉瓣环径的比值作为衡量缺损大小的依据。当比值小于25%时属小型缺损，左向右分流量小，很少造成明显的血流动力学障碍。当比值在25%50%之间属中型缺损，分流量增大，可有轻度左心室扩大。第47页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 缺损的直径超过主动脉瓣环径的50%，或1cm/m2为大型室缺，收缩时左、右室和主、肺动脉的压力相仿，此时分流量和分流方向取决于肺血管床的阻力。肺血管阻力较低时，产生大量左向右分流，左房室因容量负荷过重而扩大。第48页，本讲稿共63页2
24、010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 难治性充血性心力衰竭的大型vsd婴儿应在生后3个月内手术纠治。室缺自发闭合的可能性几乎不存在，而肺血管阻塞性病变会进行性加重，尤其肺血管阻力4U/m2，或者左向右分流2：1时应马上手术。第49页，本讲稿共63页常见紫绀型先心病的现状和进展常见紫绀型先心病的现状和进展第50页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 大动脉转位大动脉转位 Transposition Of the Great
25、Arteries 大动脉转位大动脉转位(TGA)是一组复杂的先天性心脏畸形。病理解剖学表现为左、右心室与两大动脉连接位置失去正常的一致(Concordats)关系或和两大动脉相互位置异常，而使体循环和肺循环发生异常血流，统称为大动脉转位(TGA)。第51页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital第52页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 根据病理解剖，房、室两大动脉形态和位置的变异，有各种分类方法；根据临床
26、需要和方便，TGA常分为完全型(Complete TGA,CTGA)和先天矫正型大动脉转位(Congenitally Corrected TGA，CCTGA)。如不伴有室间隔缺损(VSD)，仅有很小的房间隔缺损(ASD)或卵圆孔末闭或无动脉导管未闭(PDA)者又称单纯性TGA，此类病例不易存活，约30在生后1周内死亡，约50%1月内死亡。第53页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 近年来，由于诊断的准确性提高，对病理生理的认识更加深入、病例选择适当、手术技术的提高及设备条件的改善，解剖根治手术的成
27、功率大有提高。我国郭加强、汪曾炜、苏肇伉均有成功的报道。当前不少心血管外科或心血管中心也已开始施行这一手术。现状第54页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 法洛氏四联症法洛氏四联症 Tetralogy Of Fallot 法洛四联症法洛四联症（TOF）因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变。第55页，本讲稿共63页2010.8 pediatric card
28、iac surgery Hebei children,s hospital第56页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital 本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。发生率为每1000活产婴儿的0.28，在先天性心脏病中为3%5%。专家汪曾炜教授指出：未治疗的四联症患儿预后差,25%死于一岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，合并肺动脉闭锁或无肺动脉瓣者有50%死于1岁以内，这就要求在早期婴儿施行手术。第57页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery He
29、bei children,s hospital 目前先心病的外科治疗趋向于小年龄、低体重。其原因主要是先心病早期治疗可阻止先心病对患儿体格发育的不良影响，阻止先心病对心脏本身和肺脏的影响，同时成功的手术可以一劳永逸地解除病儿的痛苦，使其体格，心理发育无异于同龄儿。法乐四联症的外科治疗亦是如此，如前所述，法乐四联症一半以上患儿在婴幼儿其若不及时进行外科手术治疗则自然死亡，故早期手术根治则成为外科医生的首选。同时能成功进行法乐四联症在生命早期即婴幼儿期的外科治疗也是一个医院乃至一个地区先心病外科水平的一个重要标志。现状第58页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac sur
30、gery Hebei children,s hospital多数医疗中心提倡12岁龄行选择性根治手术，而目前认为根治手术通常在36月龄。早期完全根治的优点：器官的正常生长和发育 消除低氧 较少需要过度切除右心室肌束 较好远期左心室功能 远期心律失常发生率降低新进展第59页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital预防预防小儿先天性心脏病，从孕期开始预防小儿先天性心脏病，从孕期开始内在因素内在因素即遗传因素：染色体异常、基因突变，约4%5%先天性心脏病是由染色体病引起的。外部因素外部因素：较重要的因素为室内
31、环境，尤其是病毒 如风疹，腮腺炎，流行性感冒及柯萨基病毒等，心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第28 周，造成先天性心血管畸形也主要发生在此阶 段，如母亲在妊娠3个月内患严重病毒性感染 后如风疹病毒出生的新生儿患先心病的概率较高。第60页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital胎儿环境及母体因素胎儿环境及母体因素：包括胎儿周围局部机械压迫、母亲的营养或维生素缺乏等都会影响胎儿的心脏发育。其他因素：其他因素：高原地区，动脉导管未闭的发病率较高，说明高原环境可能为该病的发病因素，母亲在妊娠期接触大剂量x射线或
32、使用某些药物，患慢性疾病、缺氧、母亲高龄妊娠，流产保胎和多胎等因素均为高危因素。第61页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital胎儿先天性心脏病超声产前检查胎儿先天性心脏病超声产前检查 胎儿超声心动图检查是产前超声监测预知 胎儿健康的重要组成部分，它符合我国的 提高出生人口素质，降低低年龄死亡率的 优生优育国策。第62页，本讲稿共63页2010.8 pediatric cardiac surgery Hebei children,s hospital国内国内CHD治疗情况治疗情况环境 晋城山西省著名产煤基地 先心病发病率6.7 太原山西省省会 发病率仅为1.3第63页，本讲稿共63页