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1、关于颈部先天性疾病第一页,讲稿共三十页哦概述颈部先天性疾病种类很多,多发生于儿童及青少年,成人也可罹患,但较少。主要表现为颈部肿块,生长缓慢,无特殊症状。若继发感染,可破溃并形成经久不愈的瘘。本节主要介绍甲状舌管囊肿及瘘管、鳃裂囊肿及瘘管、颈部囊状水瘤等临床常见疾病。第二页,讲稿共三十页哦一.甲状舌管囊肿及瘘管是颈部最常见的先天性疾病,约占颈部先天性异常的70%,男性多于女性,男女发病比率约为2:1,半数以上不足20岁。该病极少发生癌变,即甲状舌管癌。第三页,讲稿共三十页哦 Thyroglossal duct cyst第四页,讲稿共三十页哦巨大的甲状舌管囊肿第五页,讲稿共三十页哦病因其形成与甲
2、状舌管的胚胎发育异常有关。在胚胎发育过程中,甲状腺是由口底向颈部伸展的甲状腺舌管的下方发生的,以后甲状腺舌管自行退化闭锁,其上端残留为舌盲孔。若其退化不全或未完全闭锁,则在颈前区中线形成先天性的甲状腺囊肿,若感染则形成瘘管。第六页,讲稿共三十页哦第七页,讲稿共三十页哦临床表现较小时可无自觉症状,囊肿增大可有舌内发胀、咽部异物感发音不清,吞咽不适。检查可发现在颈中线内侧或稍偏一侧有圆形的肿物,表面光滑,质韧有弹性,与皮肤无黏连,可随吞咽上下活动。第八页,讲稿共三十页哦诊断根据囊肿或瘘管位于颈前正中,随吞咽上下活动,一般可作出诊断。自外漏口注入亚甲蓝观察舌盲孔有亚甲蓝一出,可进一步明确诊断。行B超
3、检查有助于诊断。第九页,讲稿共三十页哦鉴别诊断皮样囊肿 为先天性囊肿,位于颈前正中,囊肿与皮肤黏连,不随吞咽上下活动。颌下淋巴结炎 可有邻近组织如牙周、下颌、下唇等处炎症肿块质地较硬,有压痛,不随吞咽上下活动。异位甲状腺 多位于舌根部,少数位于喉前正中者易误为甲状舌管囊肿,B超可作出鉴别诊断。第十页,讲稿共三十页哦治疗手术切除。将囊肿连同瘘管彻底切除,以免术后复发。第十一页,讲稿共三十页哦第十二页,讲稿共三十页哦二.鳃裂囊肿及瘘管多发于颈侧部且单侧发生较多见,最早由hcuzinger(1865)提出此名。此病多见于1030岁,男女发病率无明显差异。第十三页,讲稿共三十页哦 Branchial
4、cleft cyst第十四页,讲稿共三十页哦类型第一腮裂囊肿及瘘管 较少见,由第1、2鳃弓未正常融合所致,瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘,内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突等处。瘘管与面神经关系密切且变异较大。囊肿可位于瘘管的任何部位 。第十五页,讲稿共三十页哦第二腮腺囊肿及瘘管 多见,由第2鳃弓或第2鳃沟闭合不全引起,大多数外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下1/3处,瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行,穿越颈动脉分叉,到达腭扁桃体窝,内瘘口位于此。囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。第十六页,讲稿共三十页哦第三腮腺囊肿及瘘管 较少见,外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下段,瘘管经颈动脉之前
5、入梨状窝,内瘘口位于此处。第十七页,讲稿共三十页哦第十八页,讲稿共三十页哦临床表现外瘘口有持续性或间歇性分泌物溢出,部分患者觉口内有臭味。较大的完全性瘘管者,进食时可有水或奶自瘘空溢出。继发性感染时可有瘘孔周围红肿,有脓性分泌物溢出。第十九页,讲稿共三十页哦囊肿患者一般无症状,可在无意间发现 颈部有颈侧有一无痛性肿块,大小不一,圆形或椭圆形,与皮肤无黏连,可活动,呈囊性感,继发感染时,囊肿迅速增大,局部压痛。第二十页,讲稿共三十页哦诊断根据病史及瘘管和囊肿所在位置,不难做出诊断。但瘘管应与颈淋巴结结核性瘘管鉴别。第1鳃裂瘘伴有耳流脓者,应与化脓性中耳炎鉴别。囊肿者有时需与囊状水瘤鉴别,后者位于
6、颈后三角区,囊肿透亮呈多房性,透光试验阳性。第二十一页,讲稿共三十页哦治疗彻底切除囊肿及瘘管。尤其是瘘管较细或有分支者更应警惕瘘管残留及术后复发。如继发感染,先控制感染,然后手术。第二十二页,讲稿共三十页哦三.颈部囊状水瘤多来源于胚胎性淋巴管发育异常。80%发生于颈部之颈外侧区。多发生于婴幼儿,90%发生于2岁以下。第二十三页,讲稿共三十页哦 Vascular tumors(Lymphangioma)第二十四页,讲稿共三十页哦胚胎时期,颈囊发育成淋巴系统过程中,部分淋巴组织发生迷走,并形成囊状水瘤。多发生于颈部,其次为腋窝、胸壁、腹股沟等处。第二十五页,讲稿共三十页哦临床表现病变多位于颈部,质柔软、囊性,有波动感,分叶状,可透光,单囊或多囊,与皮肤无黏连,生长缓慢,可向纵膈及腋下发展,向上可累及口底、口咽、喉及支气管,造成吞咽或呼吸困难。外伤或继发感染则囊中迅速扩大。第二十六页,讲稿共三十页哦第二十七页,讲稿共三十页哦诊断颈后三角区出现无痛性肿块,呈分叶状,触之为囊性感,透光试验阳性,穿刺为草黄色透明不易凝固的液体,有胆固醇结晶,即可作出诊断。B超有助于诊断。第二十八页,讲稿共三十页哦治疗手术切除。一般在2岁后手术,若出现压迫症状宜尽早手术。因囊壁甚薄,剥离囊肿时应尽量轻巧细致,以便囊壁完整剥离。第二十九页,讲稿共三十页哦感感谢谢大大家家观观看看第三十页,讲稿共三十页哦