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1、关于肾小球疾病概述现在学习的是第1页，共32页概念肾小球疾病：指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分类原发性继发性遗传性现在学习的是第2页，共32页一、原发性肾小球疾病的分类（一）、原发性肾小球疾病的临床分型（二）、原发性肾小球疾病的病理分型现在学习的是第3页，共32页（一）、原发性肾小球疾病的临床分型1.急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis2.急进性肾小球肾炎(rapid progressive glomerulonephritis)3.慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephri
2、tis)4.无症状性血尿或（和）蛋白尿(ashymptomatic hematuria and/or proteinuria)5.肾病综合征(nephroic syndrome)现在学习的是第4页，共32页肾小球结构模式图现在学习的是第5页，共32页病理分型轻微肾小球病变局灶节段性病变弥漫性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎膜性肾病增生性肾病硬化性肾小球肾炎系膜增生性毛细血管内增生性系膜毛细血管性 新月体和坏死性现在学习的是第6页，共32页肾小球结构模式图现在学习的是第7页，共32页系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 MsPGNMsPGN mesangial proliferative glo
3、merulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎现在学习的是第8页，共32页二、发病机制 -免疫介导性炎症疾病 一）、免疫反应 包括体液免疫和细胞免疫包括体液免疫和细胞免疫体液免疫循环免疫复合物
4、沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成自身抗体自身抗体肾小球疾病肾小球疾病现在学习的是第9页，共32页 抗体介导的肾小球疾病 -循环免疫复合物(CIC)部位:系膜区和内皮下现在学习的是第10页，共32页抗体介导的肾小球疾病 -原位免疫复合物v部位:基底膜和上皮下；v游离抗体与肾小球固有抗原结合现在学习的是第11页，共32页抗体介导的肾小球疾病 -原位免疫复合物(种植)v部位:基底膜和上皮下v游离抗体与种植于肾小球的外源性抗原结合现在学习的是第12页，共32页电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区现在学习的是第13页，共32页炎症反应介导的肾小球疾病原位
5、免疫复合物形成原位免疫复合物形成循环免疫复合物循环免疫复合物激活激活T T 淋巴细胞淋巴细胞补体激活补体激活细胞因子细胞因子C5b-9C5a、C3a上皮、系膜、内皮细胞上皮、系膜、内皮细胞巨噬细胞巨噬细胞多个核细胞、血小板多个核细胞、血小板系膜细胞系膜细胞氧化应激、蛋白酶、促凝物质氧化应激、蛋白酶、促凝物质肾小球疾病肾小球疾病现在学习的是第14页，共32页1 炎症细胞 主要包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等。2 炎症介质二）、炎症反应现在学习的是第15页，共32页肾小球疾病发病机制肾小球疾病发病机制炎症反应炎症反应肾小球损伤肾小球损伤始发的免疫反应始发的免疫反应体液免疫体液
6、免疫细胞免疫细胞免疫炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质遗遗传传因因素素非免疫、非炎症机制非免疫、非炎症机制现在学习的是第16页，共32页三、肾小球疾病的临床表现一）、蛋白尿二）、血尿三）、水肿四）、高血压五）、肾功能损害现在学习的是第17页，共32页一）、蛋白尿1.蛋白尿定义2.蛋白尿分类3.蛋白尿形成原理三、肾小球疾病的临床表现三、肾小球疾病的临床表现分子屏障破坏分子屏障破坏电荷屏障破坏电荷屏障破坏24h大于150mg或者尿蛋白定性阳性现在学习的是第18页，共32页分子屏障：肾小球滤过屏障现在学习的是第19页，共32页电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质现在学习的是第20页
7、，共32页镜下血尿：肉眼血尿：血尿来源区分方法：1.新鲜尿沉渣相差显微镜检查；2.尿红细胞容积分布曲线二）、血尿定义二）、血尿定义三、肾小球疾病的临床表现三、肾小球疾病的临床表现现在学习的是第21页，共32页血尿的病因v肾实质性疾病v尿路疾病：肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道v凝血异常的疾病肾小球疾病血管和小管间质疾病肾小球疾病血管和小管间质疾病血小板异常凝血因子缺陷现在学习的是第22页，共32页血尿的定位诊断肾小球性血尿v尿相差显微镜：畸形红细胞 70%每 HPF 棘型红细胞 5%每 HPFv尿RBC容积分布曲线：非对称，峰值1.0g/24h现在学习的是第23页，共32页尿正形红细胞现在学习
8、的是第24页，共32页尿畸形红细胞现在学习的是第25页，共32页尿红细胞管形现在学习的是第26页，共32页血尿的诊断思路v确定是否为真性血尿 药物：利福平、大仑丁、吩噻嗪等 食物：甜菜、辣椒、番茄叶等 其它：血管内溶血、肌细胞损伤等v血尿的定位诊断 肾小球性：排除继发性，明确原发性 肾小管性：腹部平片、IVP、超声波、CT、膀胱镜等现在学习的是第27页，共32页三、肾小球疾病的临床表现三、肾小球疾病的临床表现三三)水肿水肿 肾病性水肿：低蛋白血症肾病性水肿：低蛋白血症肾肾炎炎性性水水肿肿：“球球-管管失失衡衡”和和肾肾小球滤过分数下降小球滤过分数下降 二者最终导致水钠潴留二者最终导致水钠潴留现
9、在学习的是第28页，共32页v肾性水肿的基本病理生理改变：水钠潴留v肾性水肿肾病性水肿蛋白尿 血浆胶体渗透压 肾素血管紧张素醛固酮肾炎性水肿GFR肾小管功能正常球管失衡水肿现在学习的是第29页，共32页四）高血压四）高血压 hypertension 容量依赖型、肾实质性、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 肾小球疾病高血压的发生机制：钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）三、肾小球疾病的临床表现三、肾小球疾病的临床表现现在学习的是第30页，共32页五）肾功能异常 肾损害急性肾损伤慢性肾衰竭：慢性肾小球肾炎 肾综急进性肾小球肾炎部分急性肾小球肾炎三、肾小球疾病的临床表现现在学习的是第31页，共32页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第32页，共32页