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1、帕金森病诊断现在学习的是第1页，共46页帕金森综合帕金森综合帕金森综合帕金森综合症症症症(Parkinsonism)(Parkinsonism)诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准：具有下列四种症状和体征中的二种具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP)静止性震颤、静止性震颤、僵直、僵直、运动减少或无运动减少或无(A)(A)、慢、慢(B)(B)、幅度小、幅度小姿势反射的障碍姿势反射的障碍现在学习的是第2页，共46页帕金森帕金森综合综合症的误诊原因症的误诊原因四大主症的确认查体不标准震颤僵僵直I级，假阳性其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病诊断标准的限制现在学习的是第3页，共46页良性震颤良性震颤特
2、征 家庭史 饮酒 求医发病年龄震颤类型分布病程ARP常阴性可疑早期中年静止手、双下肢双下肢进行性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿势、运动引起的手、头、声音缓慢进行性;静止相当长时期,永不出现永不出现治疗 Levodopa Propranolol primidone有效可减轻震颤无效无效有效有效帕金森病 良性震颤 Goetz CG,et al.1995;1(4):47现在学习的是第4页，共46页Final Neurological Evaluation in Beijing,Xian,Shanghai,2001Final Neurological Evaluation in
3、 Beijing,Xian,Shanghai,2001 Non-PD Parkinsonism N=132N=9 N=117 N=6Parkinsonism excluded N=665N=643 N=7 N=15Parkinsons Disease N=272+1Non-Parkinsonism N=1,839Initial Initial Evaluation Evaluation in 1997in 1997Non-PD Parkinsonism N=130Lost243Died 276Parkinsonism excludedN=8,205Re-study N=12,401+2Re-s
4、tudy N=1,188Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454Parkinsons Disease N=277*N=17 N=6 N=252*N=2Positive symptom questionnaire N=2,241Parkinsonism excluded N=27,212Eligible N=31,318Non-response N=1,864Neurological exam N=2,241Neurological exam N=27,212+1Lost3,323Died 873Follow_up Sur
5、veyFollow_up Survey For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49,traced=62.3%*For PD non-follow-up n=75 traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%现在学习的是第5页，共46页临床诊断的准确性22年中，65例尸检，59例神经病理检查。生前临床最初诊断PD43例，随访11.7年，临床最后诊断PD41例死后病理证实31(76%)。(Rajput,et al.1991)现在学习的是第6页，共46页病理检查确认临床误诊为PD的原因现在学习的是第7页，共46页
6、神经病理诊断59例现在学习的是第8页，共46页疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症现在学习的是第9页，共46页Clinical Diagnosis of IPD:difficult,particularly in early casesBetween IPD and other parkinsonian syndrome.Clinically diagnosed IPD:100 casesPathologically confirmed:76 cases(Hughes AJ,et al.1992)现在学习的是第10页，共46页Clinical Features of IPD:part
7、icularly in early casesThe highest positive predictive values:tremorasymmetry of symptoms at onsetgood clinical response to L-dopa现在学习的是第11页，共46页Clinical Features of IPD:particularly in early casesAt the onset of the symptomatic phase,the clinical response to L-dopa is not yet availableA sufficient
8、dosage(1000 mg/day),withdrawing levodopa over 1-2 days an improvedment in the motor score of 30%or more indicates“dopa-sensitivity”现在学习的是第12页，共46页Clinical Features of IPD:蜜月后出现波动、异动典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD可以无震颤，或只有姿势性震颤植物神经症状不常见，或仅轻、中度眼动正常认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆现在学习的是第13页，共46页减少误诊的措施诊断标准化详细病史采集内科体检神经系统查体实验室检查电生理影
9、象学核医学诊断标准现在学习的是第14页，共46页帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et alCalne et al：临床可能临床可能:以上头三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或姿势性临临床床很很可可能能:(2 or As)以以上上四四症症状状和和体体征征中中的的任任何何两两种种,或或TRA三症状中任何三症状中任何一种一种并且呈不对称呈不对称临床肯定临床肯定:(3 or 2+As)以上四症状和体征中的任何三种,或以上任何两种,并且任何一种呈不对称现在学习的是第15页，共46页帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊
10、断标准帕金森病诊断标准 Calne et alCalne et al：早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床可有助诊断临床可有助诊断临床可有助诊断临床可能的能的能的能的PDPD:伴随减少,手指阻抗,Meyerson 征强直的肢体,无锥体束征,无力握反射 很可能排除很可能排除很可能排除很可能排除PD:PD:PD:PD:早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿势不稳,出现摔倒共济失调和锥体束征一侧扭转痉挛,下运动神经原征动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹突然发病,病程有缓解,阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于
11、药物或毒物,脑炎史现在学习的是第16页，共46页帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准帕金森病诊断标准 Calne et alCalne et al：其他其他其他其他:进行性的病程进行性的病程对左旋多巴反应良好对左旋多巴反应良好无多系统萎缩的表现无多系统萎缩的表现无继发性始金森综合征无继发性始金森综合征 临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断PDPD病理符合病理符合76%,76%,24%24%为其他原因为其他原因parkinsonism 不能确诊时不能确诊时不能确诊时不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊现在学习的是第17页，共46页帕金森病运动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状帕金森病运
12、动和非运动症状帕金森病运动和非运动症状运动运动运动运动 步态和轴位姿势步态和轴位姿势步态和轴位姿势步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态 上、下肢远端症状上、下肢远端症状上、下肢远端症状上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足趾扭转痉挛 头部症状头部症状头部症状头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎现在学习的是第18页，共46页帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状帕金森病运动症状和非运动症状非运动性非运动性非运动性非运动性 精神和睡眠精神和睡眠精神和睡眠精神和睡眠？发
13、生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠 感觉感觉感觉感觉麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损 植物神经植物神经植物神经植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍现在学习的是第19页，共46页帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类特发帕金森症特发帕金森症:帕金森病帕金森病继发帕金森症继发帕金森症 药源性帕金森症药源性帕金森症药源性帕金森症药源性帕金森症多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)多巴胺耗竭剂(利血平)锂剂盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓 偏侧萎缩，偏侧帕金森症偏侧萎缩
14、，偏侧帕金森症偏侧萎缩，偏侧帕金森症偏侧萎缩，偏侧帕金森症 脑积水脑积水脑积水脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水 低氧血症低氧血症低氧血症低氧血症 感染感染感染感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD 代谢性代谢性代谢性代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性现在学习的是第20页，共46页帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类 副瘤性副瘤性副瘤性副瘤性 精神性的精神性的精神性的精神性的 脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成脑脊髓空洞形成 外伤性外伤性外伤性外伤性 毒物毒物毒物毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物 肿瘤肿瘤肿
15、瘤肿瘤 血管性血管性血管性血管性多灶性梗塞宾斯万格痴呆现在学习的是第21页，共46页帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类 帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症帕金森叠加综合症 皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性皮层基底神经节变性 痴呆综合症痴呆综合症痴呆综合症痴呆综合症Alzheimers 病病皮层弥漫性路易体病皮层弥漫性路易体病Picks 病病 关岛关岛关岛关岛 PD-D-ALSPD-D-ALS 多系统萎缩综合症多系统萎缩综合症多系统萎缩综合症多系统萎缩综合症纹状体黑质变性Shy-Drager 综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森 进
16、行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩进行性苍白球萎缩 进行性核进行性核进行性核进行性核上上性麻痹性麻痹性麻痹性麻痹现在学习的是第22页，共46页帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类帕金森症的分类遗传变性疾病遗传变性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson)共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性 现在学习的是第23页，共46页UK Parkinsons Disease Society Br
17、ain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病的帕金森病的UKUK脑库临床诊断标准脑库临床诊断标准现在学习的是第24页，共46页步骤步骤1-1-帕金森症状的诊断帕金森症状的诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项：肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）现在学习的是第25页，共46页步骤2-排除非帕金森病的诊断诊断无不典型的体征无不典型的体征有动眼危象病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的
18、痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍现在学习的是第26页，共46页步骤2-帕金森病的排除标准锥体束征阳性（Babinski+）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）其他病因(继发帕金森症)反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展反复的脑损伤史确切的脑炎病史现在学习的是第27页，共46页步骤2-帕金森病的排除标准在症状出现时，应用精神抑制药物1个以上的亲属患病CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）现在学习的是第28页，共46页步骤3-帕金森病的支持性诊断标准确诊帕金森病需要至少符合确诊帕金森病需要
19、至少符合3 3个以上个以上(含含3 3个个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）现在学习的是第29页，共46页Proposed diagnostic criteriaCriteria AResting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm.Criteria B(Suggestive of alternative Diagnoses)Atypical signs at onset(1st 3 years)Supranuclea
20、r gaze palsy,slowing of vertical saccadesSevere symptomatic dysautonomia unrelated medicationCriteria CSubstantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response现在学习的是第30页，共46页Proposed diagnostic criteriaPossible IPDCriteria A 2/4,(One is T or B)Criteria B,absence&Criteria C,presenceProbable IPDC
21、riteria A 3/4,(One is T or B)Criteria B,absence&Criteria C,presenceDefinite IPDHistopathological confirmation现在学习的是第31页，共46页帕金森病病理诊断标准帕金森病病理诊断标准多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少(50%)(50%)和黑质中存在胶和黑质中存在胶质细胞质细胞在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在在这些区域的这些区域的3434张病理切片，不重叠张病理切片，不重叠)没有能产生其他帕金森症的病理证据没有能产生其他帕金森症的病理证据现在学习的是
22、第32页，共46页血管病所致的帕金森综合征血管病所致的帕金森综合征符合PDS的诊断标准有明确的血管病临床证据:高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。步基宽，表情、语音正常，无伴随减少现在学习的是第33页，共46页药物诱导的帕金森综合征诊断标准药物诱导的帕金森综合征诊断标准符合符合PDSPDS的诊断标准的诊断标准症状出现前症状出现前6 6个月内有服用抗精神病药（如吩塞个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）
23、的历史桂嗪）的历史第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征体征现在学习的是第34页，共46页与药物诱导的关系与药物诱导的关系药物抗精神病药:酚噻嗪 丁酰苯 噻吨，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平抗组胺剂:苯海拉明，氯苯吡胺，晕海宁（茶苯海明），减食欲剂，右旋苯丙胺，安非拉酮其它类:-甲基多巴 锂剂盐酸氟桂嗪、脑益嗪、盐酸地尔硫卓硫酸苯乙肼盐酸哌替啶丙戊酸钠甲醇，乙醇多巴胺耗竭剂 Ca离子拮抗剂胺碘酮 现在学习的是第35页，共46页与药物诱导的关系与药物诱导的关系药物剂量:higher dose,total dose时间:begin within a fe
24、w days with neuroleptics,50-70%by one month,90%within 3 months Some never do,irrespective of the dose or duration遗传:HLA-B44?临床前期现在学习的是第36页，共46页临床表现临床表现症状的发生病程震颤类型抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物双侧、对称急性、亚急性双侧、对称姿势或静止性可能明显数周或数月内缓解单侧、不对称隐袭、慢性单侧、不对称静止性常轻至中度症状和体征缓慢进展药物诱导的帕金森综合征 帕金森病Hubble JP.In:Watts RL,Koller WC,eds.Mov
25、ement disorders:Neurologic principles and practice 19971.milder,a prolonged exposure for dopamine depletors2.Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers3.Cogwheel rigidity for some taking Lithium4.Blindness,dementia,parkinsonian symptoms for methanol poisoning5.Tremor,c
26、oarse rotatory jaw tremor for amiodarone6.Mild personality,cognitive,mild P to sever P+D syndrome for valproate*12mo 7.Tremor for Chinese herbs现在学习的是第37页，共46页Parkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PP only：SND 占占50%PC：SND为主，为主，占占30%MSA-P MSA-C(c only,cp)SND，Shy-drager，sOPCAAge at onsetIPD:60,5%40;MSA:53;PSP:63
27、;CBD:40-60现在学习的是第38页，共46页MSA-P30%30%早期对早期对L-DOPAL-DOPA有效有效震颤震颤占占2/3,2/3,只有只有9%9%是搓丸状是搓丸状Dysautonomia 广泛受累广泛受累97%97%，尿失禁尿失禁71%71%、尿贮留、尿贮留27%27%，大便失禁，大便失禁2%2%，姿势性头昏，姿势性头昏68%68%5 5年内年内发展迅速，发展迅速，发病症状对称，姿势不稳少见姿势不稳少见Laryngeal stridor 喉鸣喉鸣(嗯嗯)睡眠呼吸暂仃睡眠呼吸暂仃,REM睡眠行为障碍睡眠行为障碍肌阵挛肌阵挛 冷手征冷手征(cold hands sign，不见于，不见
28、于IPD)IPD)情感释放情感释放挛缩：多见于挛缩：多见于MSAMSA或或CBDCBD，少见，少见IPDIPD现在学习的是第39页，共46页Striatonigral degeneration少动-僵直、姿势平衡早期发生言语、吞咽困难，喉鸣最终明显锥体束受损L-dopa 治疗无反应小脑共济失调、自主神经功能不良现在学习的是第40页，共46页符合神经病理标准的12例PSP临床特征发病至死亡平均发病至死亡平均5.35.3年年早期发生严重平衡障碍早期发生严重平衡障碍(倒倒),),严重小字严重小字凝视麻痹凝视麻痹，早期未查，早期未查1/21/2，查不到占，查不到占1/31/3，睑痉挛，睑痉挛轴、对称、
29、对称少少(重面具脸重面具脸9/12)9/12)、僵僵(项项、坐下、坐下)、构音构音障碍障碍（假球）不不对称对称1/21/2，无无L-dopaL-dopa反应反应7/107/10，无无震颤认知障碍认知障碍7/127/12，额叶：，额叶：人格、记忆提取、力握、重复言语人格、记忆提取、力握、重复言语无直立低血压无直立低血压步基宽步基宽5 5，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济生前临床诊断生前临床诊断8/12 8/12 现在学习的是第41页，共46页PSP PSP 临床特征Initially:gait difficulty 62%Mental cha
30、nges 22%Initially complaints:Slowness and stiffness of movementAbrupt fallsPoor vision,dysphagia or dysarthria现在学习的是第42页，共46页PSPPSP 临床特征Tremor,10-15%Responds poorly to L-dopaEarly effective,10%No cardiovascular autonomic dysfuctionNo dystoniaNo myoclonic 现在学习的是第43页，共46页CBDL-dopa无效无效上视麻痹上视麻痹无植物神经功能不良
31、无植物神经功能不良不对称不对称(经典经典)jerkjerk粗大震颤粗大震颤肌阵挛肌阵挛肌紧张不全肌紧张不全僵直僵直-运动不能运动不能(akinesia)alien limb失用失用皮层感皮层感认知认知 variability affect现在学习的是第44页，共46页DLBEarly onset of dementiaearly hallucinations(visual)and delusionFluctuating cognition,variation in alertness and attentionSymmetrical parkinsonism,No tremor,No dysk
32、inesia,No dystonia现在学习的是第45页，共46页帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征震颤震颤僵直僵直运动慢而减少运动慢而减少姿势平衡障碍姿势平衡障碍锥体束征锥体束征小脑征小脑征植物植物N N功能不良功能不良痴呆痴呆轴和项扭转痉挛轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹对对L-DopaL-Dopa反应反应+00+00good+0+00PoorPD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration+0+00Absent+Poor+00Poor0=不发生,+=少见,+=常见,+=很常见Goetz CG,et al.1995脑深部电刺激 DBSDBS 脑起搏器脑起搏器治疗帕金森病现在学习的是第46页，共46页