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1、关于婴儿肝炎综合症现在学习的是第1页，共26页主要内容主要内容1.1.婴肝的定义婴肝的定义婴肝的定义婴肝的定义2.2.病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制病因及发病机制 3.3.临床表现临床表现临床表现临床表现4.4.辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查5.5.预防及治疗预防及治疗预防及治疗预防及治疗6.6.护理护理护理护理重点重点重点重点掌握掌握现在学习的是第2页，共26页定义定义v 婴儿肝炎综合征简称婴婴儿肝炎综合征简称婴肝征，它不是一种独立的肝征，它不是一种独立的疾病。而是指一组疾病。而是指一组1岁以内岁以内（包括新生儿期）起病，（包括新生儿期）起病，伴有血清胆红素升高，肝伴有血清胆红
2、素升高，肝脏肿大（或肝脾肿大）和脏肿大（或肝脾肿大）和肝功能损害的临床症候群。肝功能损害的临床症候群。现在学习的是第3页，共26页病因及发病机制病因及发病机制1324遗传代谢缺陷遗传代谢缺陷糖代谢，氨基酸代谢，脂类代糖代谢，氨基酸代谢，脂类代谢谢先天性胆管畸形先天性胆管畸形 胆道闭锁，胆管扩张胆道闭锁，胆管扩张基因缺陷基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积症症病病因因感染感染病毒感染，以病毒感染，以CMV感染多见，感染多见，占占40-80现在学习的是第4页，共26页病因及发病机制病因及发病机制病毒感染病毒感染先天性胆管先天性胆管畸形畸形 细菌感染细菌感染细菌感染细菌感染先天性
3、代先天性代谢障碍谢障碍直接侵犯直接侵犯中毒性肝炎中毒性肝炎毒性代谢毒性代谢胆汁淤积胆汁淤积肝细胞坏死肝细胞坏死胆小管增生胆小管增生肝内纤维组织增生肝内纤维组织增生黄疸黄疸肝脾肿大肝脾肿大肝损肝损现在学习的是第5页，共26页临床表现临床表现图1图2现在学习的是第6页，共26页临床表现临床表现婴肝的共同表现婴肝的共同表现：1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性先天性TORCHTORCH感染：生后感染：生后2 2周内；周内；先天性胆管闭锁：生后先天性胆管闭锁：生后2-32-3周。周。后天
4、感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；多见于多见于6 6个月以内，个月以内，3 3个月为多见个月为多见2）黄疸黄疸：程度、类型程度、类型 肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1 1 淤胆型淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图现在学习的是第7页，共26页临床表现临床表现v肝炎型肝炎型 胃肠道症状较明显胃肠道症状较明显（纳差、恶心、呕吐、腹胀、（纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹泻），大便色泽正常或较黄，黄疸轻至中度，肝脏轻度到腹泻），大便色泽正常或较黄，黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，随病情的好转黄疸渐消
5、退，肝脏回缩。中度肿大，随病情的好转黄疸渐消退，肝脏回缩。急性，亚急性，亚急性重症肝炎，黄疸会进行性加重，并有明显的精神症状和出急性重症肝炎，黄疸会进行性加重，并有明显的精神症状和出血倾向，以及多功能的衰竭，预后恶劣（血倾向，以及多功能的衰竭，预后恶劣（少见少见）v淤胆型淤胆型 黄疸深，持续久，大便浅黄或呈白陶土色，肝脏进行黄疸深，持续久，大便浅黄或呈白陶土色，肝脏进行性肿大，质地硬。性肿大，质地硬。脂肪泻，脂溶性维生素吸收障碍，生长停滞及脂肪泻，脂溶性维生素吸收障碍，生长停滞及出血，出血，若进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。若进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。胆汁淤积，十二指肠胆胆汁淤积，十二指肠胆
6、汁量减少或缺乏汁量减少或缺乏现在学习的是第8页，共26页现在学习的是第9页，共26页辅助检查辅助检查一、一、肝肝功能检查功能检查1血清胆红素血清胆红素：TB、DB2血清转氨酶血清转氨酶：ALT、AST增高增高-GT、AKP（碱性磷酸酶碱性磷酸酶）增高增高3血清蛋白血清蛋白：4PTPT（凝血酶原时间凝血酶原时间）现在学习的是第10页，共26页二、二、病原学检测病原学检测1病毒学检查：病毒学检查：1 1）CMVCMV：CMVCMV活动性感染的指标：活动性感染的指标：2 2）HBVHBV：(1)HBV(1)HBV血清学标志物；血清学标志物；(2)HBV-DNA(2)HBV-DNA。3 3）其其它它病
7、病毒毒：抗抗HAV-IgM;HAV-IgM;抗抗HCV-IgMHCV-IgM或或HCV-HCV-DNADNA；抗；抗EBV-IgM;EBV-IgM;抗风疹抗风疹-IgM;-IgM;抗抗HSV-IgM.HSV-IgM.现在学习的是第11页，共26页2细菌学检查：细菌学检查：血培养、尿培养。血培养、尿培养。3.3.其它病原学检查其它病原学检查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 /抗体检抗体检测测三、影像学检查：三、影像学检查：1 1胸片胸片 2 2肝胆肝胆B B超超 3 3CTCT、核磁共振、核磁共振四、核素扫描：四、核素扫描：9999锝扫描锝扫描五、代谢病筛查：五、代谢病
8、筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。现在学习的是第12页，共26页如何预防及治疗？如何预防及治疗？现在学习的是第13页，共26页预防预防v感染和中毒感染和中毒是主要的病因是主要的病因 感染性病因者的预防：感染性病因者的预防：接种疫苗（乙肝，风疹）接种疫苗（乙肝，风疹）母婴传播的预防：母婴传播的预防：育龄妇女育龄妇女:孕前预防接种，避免接触传染孕前预防接种，避免接触传染源源;孕后期孕后期:发现发现HBV,CMV为产道感染，为产道感染，必须采取剖宫产必须采取剖宫产;母亲：母亲：发现发现H
9、BV,CMV感染者，且查到感染者，且查到母乳母乳CMV-AG阳性者，需停母乳。阳性者，需停母乳。现在学习的是第14页，共26页治疗治疗一、病因治疗一、病因治疗：1.1.积极控制细菌感染：使用广谱抗生素积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2 2抗抗病病毒毒治治疗疗：更更昔昔洛洛韦韦（一一般般疗疗程程为为2-4W2-4W，注注意意骨骨髓髓的抑制等的抑制等副作用副作用）3 3遗遗传传代代谢谢性性疾疾病病：半半乳乳糖糖血血症症（停停奶奶制制品品，改改豆豆制制品品及蔗糖）及蔗糖）4.4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。先天性胆道畸形：及早手术治疗。粒细胞减少现在学习的是第15页，共26页二、对症治疗：二、对
10、症治疗：1 1退黄，护肝：退黄，护肝：肌苷、肌苷、VitCVitC、还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽、思美泰思美泰 、激素激素 白蛋白、血浆等白蛋白、血浆等 2 2补充补充VitA VitA、D D、E E、K K 3.3.出血的防治出血的防治 4.4.合理的营养：合理的营养：适当的营养对肝脏的修复极其重要适当的营养对肝脏的修复极其重要三三、肝移植肝移植消除肝细胞肿胀，减轻黄疸并延迟肝组织纤维化。现在学习的是第16页，共26页如何护理？如何护理？皮肤及皮肤及静脉血管静脉血管用药及心理用药及心理病情观察病情观察预防感染预防感染饮食饮食现在学习的是第17页，共26页护理要点护理要点预防感染医务人员医务
11、人员：手卫生：手卫生家属家属：手卫生，生活：手卫生，生活用具用具环境环境：地面，床头柜：地面，床头柜明天清洁消毒，开窗明天清洁消毒，开窗换气，保持空气清新。换气，保持空气清新。严格执行探视制度严格执行探视制度饮食v合理的营养有利于合理的营养有利于肝功能的恢复，积极肝功能的恢复，积极宣教，正确指导喂养。宣教，正确指导喂养。v人工喂养：以配方人工喂养：以配方奶为主，指导科学添奶为主，指导科学添加辅食。加辅食。v母乳喂养：母乳乳母乳喂养：母乳乳汁汁CMV阳性者除外。阳性者除外。v进食困难：调整量进食困难：调整量和次数，必要时静脉和次数，必要时静脉补充复方补充复方AA，等营，等营养物质。养物质。1.观
12、察巩膜和皮肤的黄观察巩膜和皮肤的黄染程度和持续时间（分染程度和持续时间（分为轻，中，重度）；为轻，中，重度）；2.大小便颜；大小便颜；3.有无出血征象（瘀斑，有无出血征象（瘀斑，瘀点，出血点，便血）；瘀点，出血点，便血）；4.注意安全（肝脾肿大）注意安全（肝脾肿大）；5.定时测腹围（腹水患定时测腹围（腹水患儿）儿）病情观察现在学习的是第18页，共26页护理要点护理要点皮肤护理保持皮肤的清洁干燥保持皮肤的清洁干燥（皮肤的褶皱处）（皮肤的褶皱处）宜穿衣物：宽松，柔宜穿衣物：宽松，柔软，棉质。软，棉质。预防臀红。预防臀红。每周剪指甲每周剪指甲用药护理v常用的药物：静脉常用的药物：静脉用药和口服用药（
13、用药和口服用药（更更昔洛韦昔洛韦，IVIG，止血，止血类药，白蛋白，血浆，类药，白蛋白，血浆，激素激素，妈咪爱，优思，妈咪爱，优思弗，维生素弗，维生素AD滴剂）滴剂）v及时观察有无不良及时观察有无不良反应，及时上报。反应，及时上报。1.使用留置针；使用留置针；2.选择血管，由远至近；选择血管，由远至近；3.密切观察穿刺口情况，密切观察穿刺口情况，及时更换敷料，预防感及时更换敷料，预防感染；染；4.出现疑似红肿时，立出现疑似红肿时，立即拔除；即拔除；5对已发生的肿胀，及对已发生的肿胀，及时采取时采取措施措施静脉血管护理血清胆红素的增高会刺激皮肤的瘙痒50%GS30ml50%硫酸镁20ml维生素B
14、12 一支现在学习的是第19页，共26页v心理护理心理护理 v 患儿的年龄小，病程长，预后差，应该从家属的角度患儿的年龄小，病程长，预后差，应该从家属的角度换位思考，话语亲切，讲解婴肝相关的知识，充分了解治疗，换位思考，话语亲切，讲解婴肝相关的知识，充分了解治疗，护理计划，协助共同完成护理工作。护理计划，协助共同完成护理工作。v出院指导出院指导v 1.根据病因的不同，提出注意的各方面；根据病因的不同，提出注意的各方面；v 2.需门诊随访，定期复查肝功；需门诊随访，定期复查肝功；v 3.平时注意观察精神、面色、食欲、大便情况，异常时平时注意观察精神、面色、食欲、大便情况，异常时及时就医及时就医；
15、v 现在学习的是第20页，共26页病程长病程长喂养难度大喂养难度大住院时间长住院时间长良好的良好的护理护理家长对疾病家长对疾病了解加深，了解加深，使其配合使其配合治疗治疗降低病死率重要重要现在学习的是第21页，共26页课后思考课后思考v问题问题1：如何判断黄染的程度？：如何判断黄染的程度？v 问题问题2：如何评估大小便颜色？：如何评估大小便颜色？现在学习的是第22页，共26页课后思考课后思考v问题问题1：如何判断黄染的程度？：如何判断黄染的程度？v 问题问题2：如何评估大小便颜色？：如何评估大小便颜色？轻度：颜面皮肤，巩膜黄染轻度：颜面皮肤，巩膜黄染中度：累及到躯干中度：累及到躯干重度：全身皮
16、肤粘膜明显黄染，累及重度：全身皮肤粘膜明显黄染，累及掌面足心掌面足心颜色变浅或呈陶土：胆道梗阻颜色变浅或呈陶土：胆道梗阻尿色变深或变黄：肝损较多（尿胆原经肾脏排出）尿色变深或变黄：肝损较多（尿胆原经肾脏排出）现在学习的是第23页，共26页v问题问题3:为什么新生儿黄疸可以蓝光治疗，而婴肝不行？为什么新生儿黄疸可以蓝光治疗，而婴肝不行？现在学习的是第24页，共26页v问题问题3:为什么新生儿黄疸可以蓝光治疗，而婴肝不行？为什么新生儿黄疸可以蓝光治疗，而婴肝不行？蓝光治疗能使血中的未结合胆红素光照后氧化蓝光治疗能使血中的未结合胆红素光照后氧化分解为水溶性的胆红素。能使胆红素迅速的从胆汁及分解为水溶性的胆红素。能使胆红素迅速的从胆汁及尿中排出体外，而不需要通过肝脏代谢。尿中排出体外，而不需要通过肝脏代谢。现在学习的是第25页，共26页感谢大家观看现在学习的是第26页，共26页