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1、关于血友病的治疗和关于血友病的治疗和风险版本风险版本现在学习的是第1页，共30页、（组织因子）（Ca2+)、(纤维蛋白原)(凝血酶原）、X、vWF参与凝血的凝血因子参与凝血的凝血因子现在学习的是第2页，共30页血友病是一种出血性疾病血友病是一种出血性疾病血友病血友病患者的血液中由于缺少或缺乏某种凝血因子，使得血液难以形成血凝块，所以出血时间比平常人长，但出血速度并不比常人快。丁秋兰,等.血友病诊断和治疗的专家共识.临床血液学杂志 2010年01期现在学习的是第3页，共30页血友病的严重性取决于凝血因子缺乏程度血友病的严重性取决于凝血因子缺乏程度凝血因子凝血因子是血液中一种促进血液凝固、控制出血
2、的蛋白质。血浆中有很多种凝血因子，要用一个罗马数字来为每一种因子命名，例如：VIII=8 IX=9血友病类型：VIII(八)因子含量低的人患有血友病AIX(九)因子含量低的人患有血友病B根据凝血因子浓度的高低，血友病可被分为轻、中、重型：严重程度正常VIII因子或 IX活性：50%150%轻型5%-30%中型1%-5%重型4000u/mg蛋白健康献浆员现在学习的是第9页，共30页种类优点缺点新鲜冰冻血浆含各种凝血因子输血量太大，造成心脏负担。可能带有感染源冷沉淀含因子、vWF等 可能带有感染源浓缩因子纯度高，容易保存及方便携带可能带有感染源基因工程制造因子、避免病毒感染，不受血浆来源短缺的限制
3、，可大量制造。价格昂贵血友病治疗产品的比较血友病治疗产品的比较现在学习的是第10页，共30页治疗方案治疗方案剂量公式方法输注1u/kg可提高血浆F水平达2%体重(kg)欲达F水平0.5 例如:50kg40(欲达F水平%)0.5=1000u每8-12h一次;或连续静脉输注现在学习的是第11页，共30页现在学习的是第12页，共30页连续输注可以持续稳定，节约用量现在学习的是第13页，共30页 内容提要内容提要甲型血友病的替代疗法1血液制品的安全性血液制品的安全性3 2现在学习的是第14页，共30页OverviewOverview对安全的需求对安全的需求对安全的需求对安全的需求促使血友病治疗手段不断
4、进步！促使血友病治疗手段不断进步！促使血友病治疗手段不断进步！促使血友病治疗手段不断进步！现在学习的是第15页，共30页血浆浓缩制剂，第一个抗血友病因子面市:Hemofil 70年代年代早期早期70年代年代晚期晚期80年代年代早期早期80年代年代晚期晚期改进病毒灭活技术，加强对献浆员筛查热处理血浆制品80年代年代中期中期75%-95%的血友病患者HBV阳性70 的患者有非甲非乙型肝炎3名血友病患者被检出HIV80%的血友病患者HIV阳性90年代年代早期早期二十世纪二十世纪60年代年代75%血友病患者HCV阳性分离出乙肝病毒血友病患者是血源性病毒传染的易感人群血友病患者是血源性病毒传染的易感人群
5、现在学习的是第16页，共30页中国病毒感染的检出率相对国外较少的原因：1.凝血因子VIII使用量较少2.病毒感染检查较少3.血友病患者管理、登记尚不健全中国血友病患者病毒感染情况中国血友病患者病毒感染情况From NNHF data 2007-2008 by 王学锋,等现在学习的是第17页，共30页现有的血友病治疗足够安全了吗？现有的血友病治疗足够安全了吗？当前技术水平生产出的血浆制品是安全的；否则它们也得不到（生产/销售）的许可。HIV事件已经过去了也被解决了。过去十年中没有新生类似的威胁生命的病毒。基于不断提高的安全监控手段，没有或很少有证据提示另一场悲剧会再次发生。现在学习的是第18页，
6、共30页每一次新的病毒爆发总是出乎意料每一次新的病毒爆发总是出乎意料现在学习的是第19页，共30页历史的教训和经验历史的教训和经验去除病原传播风险去除病原传播风险的唯一途径是避免的唯一途径是避免使用含有血浆蛋白使用含有血浆蛋白添加物的凝血因子添加物的凝血因子产品产品现在学习的是第20页，共30页当前血友病治疗手段当前血友病治疗手段由血浆中提取采用基因重组技术制备错误的理解存在病原传播风险不存在病原传播风险正确的观点病原传播风险高低无现在学习的是第21页，共30页重组重组凝血因子凝血因子VIIIVIII不是从人体血浆提取的不是从人体血浆提取的为 什 么 还 是 存 在 病 原 传 播 风 险？为
7、 什 么 还 是 存 在 病 原 传 播 风 险？现在学习的是第22页，共30页美国美国MASAC有关重组有关重组凝血因子VIII治疗分类的说明分类的说明第一代：在细胞培养基和终产品中均含有动物和/或人类血浆蛋白成分第二代：在细胞培养基中含有动物和/或人类血浆蛋白成分，但在终产品中没有第三代：在细胞培养基和终产品中均不含有动物/或人类血浆蛋白成分重组凝血因子重组凝血因子VIII的分代的分代美国美国MASACMASAC有关重组八因子产品分类的说明有关重组八因子产品分类的说明第一代：在细胞培养基和最终制剂中均含有动物和第一代：在细胞培养基和最终制剂中均含有动物和/或人类血浆蛋白成分或人类血浆蛋白成
8、分第二代：在细胞培养基中含有动物和第二代：在细胞培养基中含有动物和/或人类血浆蛋白成分，但在最终制剂或人类血浆蛋白成分，但在最终制剂阶段中阶段中没有添加动物和/或人类血浆蛋白成分第三代：在细胞培养基和最终制剂中均不含有动物第三代：在细胞培养基和最终制剂中均不含有动物/或人类血浆蛋白成分或人类血浆蛋白成分现在学习的是第23页，共30页细胞培养基中合成细胞培养基中合成最终制剂最终制剂重组凝血因子重组凝血因子重组凝血因子重组凝血因子VIIIVIII最终产品的区别最终产品的区别最终产品的区别最终产品的区别第一代第一代含血的营养成分被用于细胞培养含血的营养成分被用于细胞培养加入白蛋白稳定加入白蛋白稳定含
9、有白蛋白和可检测到的血液成分添加剂含有白蛋白和可检测到的血液成分添加剂第二代第二代含血的营养成分被用于细胞培养含血的营养成分被用于细胞培养加入蔗糖稳定加入蔗糖稳定含有可检测到的血液成分添加剂含有可检测到的血液成分添加剂第三代第三代不含血的营养成分被用于细胞培养不含血的营养成分被用于细胞培养加入海藻糖稳定加入海藻糖稳定不含任何血液成分添加剂不含任何血液成分添加剂重组凝血因子重组凝血因子VIII的分代特征的分代特征现在学习的是第24页，共30页制品常见的并发症制品常见的并发症过敏反应：严重者需紧急处理；多次输注F制品，可产生F抑制物；凝血因子制品，特别是PCC在合用抗纤溶药时可增加血栓形成的发生率
10、；输注大剂量新鲜冷冻血浆，可增加心脏负荷，导致心力衰竭；输注大剂量凝血因子制品会导致凝血失衡，发生输血凝血病 现在学习的是第25页，共30页 照顾好自己的照顾好自己的“五大点！五大点！”l美国国家血友病基金会、疾病预防控制中心、血友病诊疗中心以及出凝血疾病协会共同提出“5大点！”的概念。l“5大点!”是血友病患者照顾好自己的最基本内容。现在学习的是第26页，共30页“5大点！大点！”包括哪些内容包括哪些内容l每年在血友病诊疗中心接受一次全身体检l接受预防接种甲肝和乙肝会使血友病患者发生严重的并发症，接种疫苗可以预防甲肝和乙肝。乙肝疫苗应当于6月龄以内、甲肝疫苗于30月龄以内接种完成。l治疗出血
11、要尽早而且充分血友病患者需要首先识别出血的早期征象，能够判断何种出血导致严重后果。还应该准备好凝血因子以供随时使用，节省时间。现在学习的是第27页，共30页“5大点！大点！”包括哪些内容包括哪些内容l坚持锻炼，控制体重，保护关节经常锻炼可以强健筋骨，强壮的肌肉可以保护 关节面首损伤。可以向血友病诊疗中心的医生 咨询适合你的锻炼项目。l定期接受血清病毒学和抑制物检测虽然现在的凝血因子产品比过去更安全，但是定期接受血清病毒学检测仍非常重要。定期检查可以保护自己，还能帮助医学界发现可能发生的问题。现在学习的是第28页，共30页综合治疗的效果综合治疗的效果l平均寿命（岁）13-4065l住院天数/年 12-151l关节疾病患病率 70-80%5%l年门诊访问次数 12-300-6l失业率 35-90%15%缺少综合治疗综合治疗Evatt B,Haemophilia 2006;12(suppl 3):13-21现在学习的是第29页，共30页9/27/2022感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第30页，共30页