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1、013.dUMP在一磷酸核昔水平可以生成dTMP(五)意义1 .补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。2 .体内某些组织器官,如脑、骨髓、红细胞等只能进行补救合成。骨骼肌生物化学知识点1:蛋白质的结构肌红蛋白(一)结构最高级结构为蛋白质的三级结构;血红蛋白最高级结构为蛋白质的四级结 构。(二)氧解离曲线肌红蛋白氧解离曲线为直角双曲线;血红蛋白氧解离曲线为S型曲线。(三)协同效应是指一个亚基与其配体结合后,能影响比此寡聚体中另一亚基与配体的结 合能力。(四)蛋白质三级结构表现形式结构域:分子量较大的蛋白质常可折叠成多个结构较为紧密且稳定的区域, 并各行其功能,主要靠次级键如疏水键、盐键
2、、氢键和范德华力。(五)拓展具有三级结构的蛋白质多为球状蛋白质,球状蛋白质的特点:(1)有多个二级结构单位,形成多个致密的功能区域。(2 )大分子蛋白质有多个结构域。(3)球形蛋白质疏水基团在内,亲水基团在外。(4 )球形分子外表有一袋空穴,结合1-2个配体分子或酶活性分子中心存在 之处。(5)膜蛋白为球状蛋白质因为膜高度疏水特性,亲水基团在内,疏水基团在外。生物化学知识点2:同工酶(一)概念催化相同的化学反响,但酶蛋白的分子结构、理化性质乃至免疫学性质不同 的一组酶。(一同三不同)(二)乳酸脱氢酶LDH由骨骼肌型(M型)和心肌型(H型)两种类型的亚基以不同的比例 组成的5种同工同酶,LDH5
3、 ( M4工(三)意义当组织细胞存在病变时,该组织细胞特异的同工酶可释放入血。因此,临 床上检测血清中同工酶的活性、分析同工酶谱有助于疾病的诊断和预后判定。生物化学知识点3:乳酸循环(一)概念肌收缩(尤其是氧供应缺乏时)通过糖无氧氧化生成乳酸,乳酸透过细胞膜 弥散进入血液后,再入肝异生为葡萄糖,葡萄糖释放入血液后又可被肌摄取,由 此构成一个循环,称为乳酸循环,又称Cori循环。(二)循环中酶的特点(1)肝内糖异生活跃,又有葡糖-6-磷酸酶,可将葡糖-6-磷酸水解生成葡萄1/So(2 )肌内糖异生活性低,且没有葡糖-6-磷酸酶,因此肌内生成的乳酸不能异生释放出葡萄糖。(三)意义既能回收乳酸中的能
4、量,又可防止因乳酸堆积而引起酸中毒。(四)能量2分子乳酸异生成葡萄糖需消耗6分子ATPO生物化学知识点4 :糖原分解(一)过程1 .关键酶:糖原磷酸化酶.比照记忆:分支酶和脱支酶(1)分支包括a-1,4糖苗键断裂和a-1 , 6糖昔键的形成;脱支酶为a-1,6糖昔键断裂和a-1,4糖苗键的形成。(2 )分支为一步反响;脱支为两步反响。3 .部位:糖原分解从非还原端进行磷酸解。4 .能量:从糖原中的1个葡萄糖基进行无氧氧化净生成3分子ATP。5 .意义(1)肝内存在葡糖-6-磷酸酶,可将葡糖-6-磷酸水解成葡萄糖释放入血,因此 饥饿时肝糖原能够补充血糖,维持血糖恒定。(2 )肌组织中缺乏葡糖6磷
5、酸酶,葡糖6磷酸只能进行糖醵解,故肌糖原不 能分解成葡萄糖,只能给肌肉收缩提供能量。(二)调节.糖原磷酸化酶受共价修饰调节(1)糖原磷酸化酶有磷酸俗口去磷酸化的两种形式,发生磷酸化时,磷酸化酶 的活性增强。(2)这种由激素引发的一系列连锁酶促反响称为级联放大系统,属于应激反响 机制,其特点一是反响速度快、效率高;二是对激素信号具有放大效应,糖原分 解在肝内主要受胰高血糖素的调节,而在骨骼肌内主要受肾上腺素调节。1 .糖原磷酸化酶受变构调节葡萄糖时糖原磷酸化酶的别构抑制剂。(三)拓展糖原的分解为磷酸解而不是水解,其生物学意义?(1)磷酸解使降解下的葡萄糖带上磷酸基团。G-1-P不需要能量转变为G
6、-6-P , 从而进入糖酵解等葡萄糖降解途径。如果不是磷酸解而是水解,所得产物葡萄糖, 需1分子ATP才能转变为G-6-P进入糖酵解,节约能量。(2 )磷酸解对肌肉细胞有优越性,在生理条件下,磷酸解生成G-1-P以解离形 式存在,而不被扩散到细胞外,而非磷酸化葡萄糖可扩散到胞外。生物化学知识点5:糖的无氧氧化详情见红细胞章节生物化学知识点6:胞液NADH的穿梭(一)途径1 . a磷酸甘油穿梭途径.苹果酸一天冬氨酸穿梭途径(二)a磷酸甘油穿梭.部位:脑和骨骼肌.酶:在线粒体内膜的膜间腔侧结合着磷酸甘油脱氢酶的同工酶,此酶含有FAD辅 基,接受a-磷酸甘油的还原当量生成FADH2和磷酸二羟丙酮。F
7、ADH2直接将 2H传递给泛醍进入氧化呼吸链。1 .能量:1分子NADH经此穿梭生成L5分子ATPO(三)苹果酸-天冬氨酸穿梭1 .部位:肝脏和心肌.酶:胞液中NADH + H+使草酰乙酸还原生成苹果酸,苹果酸经过线粒体内膜上的 苹果酸-a-酮戊二酸转运蛋白进入线粒体基质后重新生成草酰乙酸和NADH+ H+ ,进入基质的NADH + H+通过NADH氧化呼吸链进行氧化。2 .能量:1分子NADH经此穿梭生成2.5分子ATPO生物化学知识点7:氨的转运(-)氨通过丙氨酸葡萄糖循环从骨骼肌运往肝1 .过程:骨骼肌中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸经血 液运往肝。在肝中,丙氨酸
8、通过联合脱氨基作用,生成丙酮酸,并释放氨。氨用 于合成尿素,丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖经血液运往肌肉,沿糖酵 解途径转变成丙酮酸,后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而复始的 转变,完成骨骼肌和肝之间氨的转运,这一途径称为丙氨酸-葡萄糖循环。2 .意义:骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运往肝,同时,肝又为骨骼肌提供了生成 丙酮酸的葡萄糖。(二)氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾.过程:在脑和骨骼肌等组织,氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰 胺,并由血液运往肝或肾,再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨.本质:谷氨酰胺既是氨的解毒产物,又是氨的储存及运输形式。1 .疾病:
9、天冬酰胺是细胞合成蛋白质及增殖生长所必需的氨基酸,正常细胞可自身 合成,当天冬酰胺急剧丧失时,肿瘤细胞因既不能聪血中取得足够的天冬酰胺, 也不能自身合成,使蛋白质合成受障碍、增殖受抑制,细胞大量破坏而不能生长。 临床上用天冬酰胺酶使天冬酰胺水解成天冬氨酸,从而减少血中天冬酰胺,到达 治疗白血病的目的。生物化学知识点8:噤吟核苜酸循环()条件骨骼肌中缺乏L谷氨酸脱氢酶,不能进行联合脱氨基作用,只能进行瞟吟核 昔酸循环。(二)本质另一种形式的联合脱氨基作用(三)过程氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸,生成天冬氨酸。天 冬氨酸与次黄瞟吟核甘酸(IMP)反响生成腺甘酸代琥珀酸,后者经裂
10、解释放出 延胡索酸并生成腺瞟吟核甘酸(AMP I AMP在腺甘酸脱氨酶的催化下脱去氨 基生成IMP ,最终完成氨基酸的脱氨基作用。生物化学知识点1:蛋白质结构与功能的关系镰刀细胞性贫血()部位血红蛋白的B亚基N末端发生突变(二)本质谷氨酸被缴氨酸所取代,即酸性氨基酸被中性氨基酸替代。(三)意义当一个氨基酸被取代时,原来是水溶性的血红蛋白,就聚集成丝,相互粘着, 导致红细胞变形成为镰刀状而极易破碎,产生贫血。(四)引申分子病:蛋白质分子发生变异所导致的疾病,其病因为基因突变所致。生物化学知识点2:糖的无氧氧化第一阶段:糖醉解(一)概念一分子葡萄糖在胞液中可裂解为两分子的丙酮酸,是葡萄糖无氧氧化和
11、有 氧氧化的共同途径称为糖酵解。(二)过程1.关键酶己糖激酶、6-磷酸果糖激酶1、丙酮酸激酶03脑组织生物化学知识点1:糖的无氧氧化详情见红细胞章节生物化学知识点2:酮体(一)概念酮体包括乙酰乙酸、即羟丁酸、丙酮(二)原料乙酰CoA(三)限速酶HMGCoA还原HMGCoA合成酶(比照记忆:胆固醇合成的限速酶酶)(四)场所线粒体(五)特点肝内生成、肝外利用(六)意义1 .酮体分子小,溶于水,能在血液中运输,还能通过血脑屏障,级组织的毛 细血管壁,很容易被运输到肝外组织利用。2 .心肌和肾皮质利用酮体能力大于利用葡萄糖能力。3 .脑组织虽然不能氧化分解脂肪酸,却能有效利用酮体。(七)疾病1 .饥饿
12、货糖尿病时,由于脂肪发动加强,酮体生成增加。严重糖尿病患者血中 酮体含量可高出正常人数十倍,导致酮症酸中毒。血酮体超过肾阈值,便可随尿 排出,引起酮尿。此时,血丙酮含量也大大增加,通过呼吸道排出,产生特殊的烂苹果味二2 .当因糖来源缺乏或糖代谢障碍,草酰乙酸减少,乙酰CoA进入柠檬酸循环 受阻,导致乙酰CoA大量堆积,酮体生成增多。生物化学知识点3:胞液NADH的穿梭详情见骨骼肌章节生物化学知识点4 :蛋白质腐败作用假神经递质(-)机制苯丙氨酸脱竣生成苯乙胺,酪氨酸脱竣生成酪胺,正常情况下,可被肝内单 胺氧化酶分解而清除。肝功能不全时,由于酶活性降低,酪胺和苯乙胺不能在肝 内及时转化,易进入脑
13、组织,分别经B-羟化酶作用,转化为如羟酪胺和苯乙醇 胺,其结构类似于儿茶酚胺,称为假神经递质。(二)本质竞争性抑制(三)疾病假神经递质增多时,可竞争性地干扰儿茶酚胺,阻碍神经冲动传递,使大脑 发生异常抑制,而引起肝昏迷,一旦多巴胺被取代,乙酰胆碱作用占优势,出现 扑翼样震颤。生物化学知识点5:氨的转运详情见骨骼肌章节生物化学知识点6:鸟氨酸循环(一)过程1 .部位:肝脏.亚细胞:胞液、线粒体2 .实验依据:(1)大鼠肝切片与NFU+保温数小时,NH4+1 ,尿素T。(2 )加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后,尿素上(3 )上述三种氨基酸结构上彼此相关。(4 )早已证实肝中有精氨酸酶。3 .步骤:(1
14、) NH,CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸(线粒体内进行)关健酶:氨基甲酰磷酸合成酶1(比照记忆:氨基甲酰磷酸合成酶II)激活剂:AGA、Mg2 +(2)氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反响生成瓜氨酸(线粒体内进行)(3)瓜氨酸与天冬氨酸反响生成精氨酸代琥珀酸(胞液中进行)关健酶:精氨酸代琥珀酸合成酶(4)精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸(胞液中进行)(5)精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸(胞液中进行)4 .要点:(1)尿素的2个氮,一个来自于游离氨,另一个来自天冬氨酸,1个碳来自于 二氧化碳。(2 )整个过程消耗3分子ATP , 4个高能磷酸键。5 .调节:(1)高蛋白质膳食促进尿素合成(
15、2 ) AGA激活CPS-1启动尿素合成(3)精氨酸代琥珀酸合成酶调节尿素合成.联系:尿素循环与三竣酸循环通过延胡索酸联系在一起。7 .疾病氨中毒 机制:脑水肿.淞送压增大a-酮戊二酸一谷氨酸 、7谷氨酰胺脑内a-酮戊二酸I脑内a-酮戊二酸I璧TCA循环J,蠡不 足生物化学知识点7:噤哈核昔酸的补救合成详情见红细胞章节生物化学知识点7:噤哈核昔酸的补救合成详情见红细胞章节肾组织生物化学知识点1:糖异生蜂由非糖化合物(乳酸、甘油、生糖氨基酸)转变为葡萄糖或糖原的过程称为 糖异生。(二)过程.部位:肝脏1 .亚细胞:胞液、线粒体.丙酮酸经丙酮酸竣化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸(1 )丙酮酸经丙酮酸段化
16、酶(辅酶为生物素),生成草酰乙酸,此反响在线粒 体里进行,需消耗一分子ATPe(2)草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸陵激醐作用下转变为磷酸烯醇式丙酮酸,消 耗一分子ATPO(3 )线粒体中的草酰乙酸转运到胞质方式:一种由线粒体内苹果酸脱氢酶催化, 草酰乙酸还原生成苹果酸,苹果酸从线粒体进入胞质,再由胞质中的苹果酸脱氢 酶将苹果酸氧化为草酰乙酸;另一种方式是由线粒体内天冬氨酸氨基转移酶催 化,苹果酸转变成天冬氨酸后从线粒体转运出来,再经胞质中天冬氨酸氨基转移 酶催化而恢复生成草酰乙酸。2 .果糖-1.6二磷酸转变为果糖-6-磷酸(1)关键酶:果糖二磷酸酶-13 .葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖 (1)关键
17、酶:葡萄糖6磷酸酶.知识拓展:(1)由2分子丙酮酸生成1分子葡萄糖,需4分子ATP和2分子GTP和2分 子 NADH。用4分子ATP克服由2分子丙酮酸形成2分子高能磷酸烯醇式丙酮酸的能 障,用2分子ATP进行磷酸甘油激酶催化可逆反响。结论:糖异生比糖醵解净生成ATP多用了 4分子(三)总结归纳一个部位在胞液,两步产能双分子,记住四个关健酶,催化反响不可逆生物化学知识点2:氨的来源与去路(一)氨的来源1 .氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨.肠道细菌腐败作用产生氨2 .肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自于谷氨酰胺(二)氨的去路1 .氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝(1)过程:骨骼肌中的氨基酸
18、经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸经血 液运往肝。在肝中,丙氨酸通过联合脱氨基作用,生成丙酮酸,并释放氨。氨用 于合成尿素,丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖经血液运往肌肉,沿糖酵 解途径转变成丙酮酸,后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而复始的 转变,完成骨骼肌和肝之间氨的转运,这一途径称为丙氨酸-葡萄糖循环。(2 )意义:骨骼肌中的氨以无毒的丙氨酸形式运往肝,同时,肝又为骨骼肌提供了生成 丙酮酸的葡萄糖。2 .氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾(1)过程:在脑和骨骼肌等组织,氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰 胺,并由血液运往肝或肾,再经谷氨酰胺酶水解
19、成谷氨酸和氨(2)本质:谷氨酰胺既是氨的解毒产物,又是氨的储存及运输形式。(3)疾病:天冬酰胺是细胞合成蛋白质及增殖生长所必需的氨基酸,正常细胞可自身合 成,当天冬酰胺急剧丧失时,肿瘤细胞因既不能聪血中取得足够的天冬酰胺,也 不能自身合成,使蛋白质合成受障碍、增殖受抑制,细胞大量破坏而不能生长。 临床上用天冬酰胺酶使天冬酰胺水解成天冬氨酸,从而减少血中天冬酰胺,到达 治疗白血病的目的。(三)总结归纳氨酸脱氨肠菌产,肾脏分解来源三,谷氨酰胺和碱基,生成尼奥苏都在肝,肝衰氨高毒害脑, 减来增去降血氨。(1)激酶:能在ATP和任何一种底物之间起催化作用转移磷酸基团的一类酶。(2 )比照记忆:(己糖激
20、酶和葡萄糖激酶比拟)1)己糖激酶是别构酶;葡萄糖激酶是诱发酶,受胰岛素的诱导,一般只在肝 脏细胞中。2 )己糖激酶专一性不强,受G-6-P和ADP的抑制;葡萄糖激酶只作用于葡 萄糖。3)己糖激酶的Km值小,亲和力强;葡萄糖激酶Km值大,亲和力弱,只有 葡萄糖浓度高时才起作用。4)应用:在体内血糖浓度低的情况下,脑可以摄取葡萄糖而肝脏不可以,为 什么?2.能量 (1)底物水平磷酸化ADP或其他核苛二磷酸的磷酸化作用与底物的脱氢作用直接相偶联的反响过程称为底物水平磷酸化。(2)底物水平磷酸化的反响1)1, 3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸2)磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸(3)能量的计算1)葡萄
21、糖葡糖-6-磷酸-1ATP2 )果糖-6-磷酸果糖-1 , 6-二磷酸-1ATP3 ) 2X1 , 3-二磷酸甘油酸2X3-磷酸甘油酸。+2ATP4) 2X磷酸烯醇式丙酮酸2X丙酮酸4) 2X磷酸烯醇式丙酮酸2X丙酮酸+2ATP此过程净生成2分子ATP3.调节(1)限速酶:1)酶:6-磷酸果糖激酶-12 )最强别构激活剂:果糖-2 , 6二磷酸.知识拓展(1)为什么过程中的中间产物都是磷酸化的?1 )带有负电荷的磷酸基团使中间产物具有极性从而不易透过脂膜而扩散。2)磷酸基团在各反响步骤中对酶来说,起到信号基团作用,利于与酶结合而 被催化。3麟酸基团经酵解作用后最终形成ATP末端磷酸基团,具有储
22、存能量的作用。(2 )为什么磷酸果糖激酶1是限速酶而不是己糖激酶?因为G-6-P并不是唯一的糖酵解的中间物,G-6-P还可以转变为糖原,还 可经磷酸戊糖途径进行氧化,对糖酵解单独具有的不可逆反响,即关键步骤,就 是第三步反响。(3)糖醵解过程中酶的特点1)分布于胞质;2)相对分布集中,形成多酶体系,提高反响速率;3)大多数催化可逆反响,迅速对应环境,调节控制代谢流,必要时转向糖异 生,简单、快捷、节约。4)受产物反响抑制,底物反响促进的调节。5)受精密调节、共价调节和变构调节,对关键酶根据代谢情况,调节代谢速率。4 .意义(1)生理意义:1)糖酵解是机体在缺氧情况下迅速获得能量的重要方式,例如
23、剧烈运动时, 骨骼肌处于相对缺氧状态,那么糖酵解过程加强,以补充运动所需能量。2 )氧供应充足的条件下,某些组织如红细胞、视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤 细胞等,其所需要的能量仍由糖酵解供应。红细胞缺乏线粒体,不能进行有氧分 解,维持红细胞结构和功能所需能量全部依赖糖无氧分解获得。3 )为体内其他物质的合成提供原料。(2 )病理意义:在某些病理情况下,如严重贫血、失血、休克、呼吸障碍、循环障碍等,因 氧供应缺乏,组织细胞也可增强糖的无氧酵解,以获得少量能量。严重者,因酵 解增强,严重者导致乳酸分泌增加,导致酸中毒甚至死亡。第二阶段:生成乳酸循环的基本条件:NAD与NADH的转换生物化学知识点3:磷
24、酸戊糖途径(一)概念是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路,通过氧化、基团转 移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛,从而返回糖酵解的代谢通路,成 为磷酸戊糖途径。(二)阶段第一阶段:氧化反响,生成磷酸核糖、NADPH和C02第二阶段:基团转移反响,最终生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛。(三)过程.关键酶葡糖-6-磷酸脱氢酶.意义(1)为核酸的生物合成提供核糖。(2 )提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反响1 ) NADPH是体内许多合成代谢的供氢体。2 ) NADPH参与体内羟化反响。3 ) NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态。(四)疾病蚕豆病(1)缺乏的酶:6-磷酸葡
25、萄糖脱氢酶(2 )机制:磷酸戊糖途径缺乏导致NADPH不能生成,谷胱甘肽的还原性不能 维持。(3)拓展:为什么红细胞需要还原型谷胱甘肽?1)与还原型谷胱甘肽共用筑基来维持蛋白质的结构完整2)保护脂膜,防止被过氧化物酶、过氧化氢等物质氧化3)维持红细胞内血红素的铁原子为二价铁,因为含三价铁的高铁血红蛋白没 有运输氧的功能。磷酸戊糖途径中的酶的特点?在骨骼肌中活性很低,在脂肪组织或其他合成脂肪酸和固醇类活跃组织如乳 腺、肝脏等组织活性很高,因为脂肪酸、固醇类合成需要还原力;红细胞中活性 也很高,因为其他途径提供还原力可保证红细胞中谷胱甘肽处于还原状态。(4)治疗:磺胺类药物、阿司匹林的药物过敏,会
26、导致溶血性贫血的发生,患者表现为 黄疸、尿液黑色、血色素下降、严重者红细胞会出现破裂、死亡。生物化学知识点4:一碳单位(一)概念某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。(二)种类甲基、甲烯基、甲焕基、甲酰基、亚氨甲基(三)来源丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸(四)载体四氢叶酸(FH4 )(五)特点(1)不能在生物体内以游离的形式存在(2)必须以四氢叶酸作为载体(六)意义(1)主要作为噫吟和喀咤的合成原料(2)是氨基酸和核甘酸代谢的联系纽带(七)甲硫氨酸代谢(1)甲基的直接供体:SAM (活性甲基)(2)甲硫氨酸循环(八)疾病巨幼细胞性贫血.机制:(1)叶酸缺乏,细胞内dUMP不能转
27、变为dTMP ,使得参加正常DNA合成 的dTTP被dUTP所取代,DNA复制减慢,核分裂时间延长,而浆内RNA和 蛋白质的合成并无障碍,因而形成核幼浆老巨幼红细胞。(2 ) VB12是N5-甲基四氢叶酸甲基转移酶的辅酶因子,当缺乏VB12时, N5甲基四氢叶酸的甲基不能转移进去,既影响甲硫氨酸的再生,又影响四氢叶 酸的游离,进而影响一碳单位代谢,导致核酸合成减慢,细胞分裂速度下降。因 此,VB12缺乏也会出现类似于叶酸缺乏的病症,即巨幼细胞性贫血的发生。1 .治疗(1)营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯,多吃新鲜蔬菜和水果,注 意搭配一定量的肉类。小婴儿要及时添加辅食(母乳、牛奶、羊奶)
28、;还要注意 烹调温度,温度过高,叶酸、VB12易破坏,加工肉类时不要用碱。(2)适当补充叶酸和VB12。含叶酸丰富的食物有动物肝脏、豆类、坚果(花 生、核桃1菌类、蔬菜和水果。含VB12丰富的食物有肉类、动物内脏、豆类、 鸡蛋等,牛奶中含量少,其他植物性食物基本上不含VB12。生物化学知识点5:核昔酸补救合成途径(一)概念利用体内游离的瞟吟碱或噂吟核苛,经过简单的反响,合成噤吟核甘酸的 过程,成为补救合成途径。(二)过程参与的酶:腺瞟吟磷酸核糖转移酶(APRT );次黄瞟吟鸟瞟吟磷酸核糖转移酶(HGPRT )(三)疾病自毁容貌症:由于基因缺乏导致HGPRT完全缺失的患儿,患者智力低下,有特 征性强迫性自身毁伤的行为,缺乏此酶使得次黄瞟吟和鸟瞟岭不能转换为IMP 和GMP ,而是降解为尿酸,高尿酸血症引起肾结石,出现痛风症。(四)转化.脱氧核苗酸的生成在二磷酸核昔水平上进行1 .UMP在三磷酸核昔水平上经UTP生成CTP