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1、内分泌性高血压宁光第一页，讲稿共五十六页哦皮质醇增多症皮质醇增多症定义：定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：发病特点：成人、女性多发成人、女性多发第二页，讲稿共五十六页哦病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇第三页，讲稿共五十六页哦病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱下丘脑功能紊乱第四页，讲稿共五十六页
2、哦病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体ACTH控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第五页，讲稿共五十六页哦病因和病理病因和病理异位异位ACTH综合征综合征 垂体以外的肿瘤产生垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见第六页，讲稿共五十六页哦病因和病理病因和病理异位异位CRH综合征综合征 其他部位的肿瘤产生其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量刺激垂体分泌大量A
3、CTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节的双侧小结节性增生或小结节性发育不良性发育不良第七页，讲稿共五十六页哦病理生理和临床表现病理生理和临床表现脂代谢障碍脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布脂肪重新分布向心性肥胖向心性肥胖(truncal obesity)满月脸满月脸(moon face,facial fullness)水牛背水牛背第八页，讲稿共五十六页哦病理生理和临床表现病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强蛋白质分解增强蛋白质分解增强蛋白质分解
4、增强 皮肤菲薄，易起淤斑皮肤菲薄，易起淤斑皮肤菲薄，易起淤斑皮肤菲薄，易起淤斑 紫纹紫纹紫纹紫纹(striae)(striae)糖代谢异常糖代谢异常糖代谢异常糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病糖耐量减退、糖尿病 电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱 潴钠、排钾潴钠、排钾潴钠、排钾潴钠、排钾 浮肿、低血钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾浮肿、低血钾 高血压高血压高血压高血压 抗感染能力下降抗感染能力下降抗感染能力下降抗感染能力下降第九页，讲稿共五十六页哦病理生理和临床表现病理生理和
5、临床表现 造血系统改变造血系统改变造血系统改变造血系统改变刺激骨髓刺激骨髓刺激骨髓刺激骨髓 多血质外貌多血质外貌多血质外貌多血质外貌 (plethora)(plethora)性功能障碍性功能障碍性功能障碍性功能障碍雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现月经不规则，多毛，男性化表现神经、精神障碍神经、精神障碍神经、精神障碍神经、精神障碍 皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着第十页，讲稿共五十六页哦临床表现临床表现向心性肥胖向心性肥胖 95.1 95.
6、1高血压高血压 88.9 88.9多血质多血质 80.4 80.4多毛多毛 77.9 77.9月经紊乱月经紊乱 76.7 76.7痤疮痤疮 76.1 76.1 紫纹紫纹 73.2 73.2 色素沉着色素沉着 46.0 46.0 感染感染 35.5 35.5 浮肿浮肿 34.9 34.9 背痛背痛 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料第十一页，讲稿共五十六页哦Cushing综合征实验室检查常规综合征实验室检查常规第一步：第一步：详细病史和体检详细病史和体检尿尿UFC(2次次)和和/或或1mg DST(门诊和住院门诊和住院)血血F 昼
7、夜节律昼夜节律(住院住院)1mg和和/或或2mgDST(住院住院)第二步：第二步：ACTH、8mgDST、CRH兴奋试验、兴奋试验、B超、超、CT、MRI第十二页，讲稿共五十六页哦库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤基本入院常规，患者适应环境基本入院常规，患者适应环境采采集集病病史史，全全面面体体检检，向向患患者者说说明明诊诊断断的复杂性的复杂性入入院院第第一一天天进进行行常常规规血血生生化化检检查查，如如血血常常规规、电电解解质质、肾肾功功能能、OGTT同同步步胰胰岛岛素释放试验等素释放试验等从第二天开始，进入诊断程序从第二天开始，进入诊断程序第十三页，讲稿共五十六页哦生化检查生化检查1
8、)血血F昼夜节律和昼夜节律和 1mg DST：方法：方法：8:00AM,4:00PM,0:00AM抽抽血血测测血血F；8:00AM 抽血测抽血测ACTH；于于午午夜夜最最后后一一次次抽抽血血后后，服服1mgDX，第第二天二天8:00AM抽血测血抽血测血F和和ACTH。注意事项：注意事项：午夜抽血前要求事先静脉埋管午夜抽血前要求事先静脉埋管第十四页，讲稿共五十六页哦生化检查生化检查 2)24小时基础尿小时基础尿F和和 2mg DST:方法：方法：与与1mg DST间隔一天间隔一天(?)基础基础24小时尿小时尿F，共，共 2天天留留基基础础尿尿F 2天天后后，DX 0.75 mg，q8h，PO.共
9、共 3天；天；第十五页，讲稿共五十六页哦2)24小时基础尿小时基础尿F和和 2mg DST:方法方法(续前续前)：每天同时测定尿每天同时测定尿Cr和尿和尿F；从留尿的第二天开始，每天从留尿的第二天开始，每天8:00AM抽血抽血测血测血F和血和血ACTH，共，共5天天(基础基础2次，服药次，服药后后3次次)生化检查生化检查第十六页，讲稿共五十六页哦生化检查生化检查2)24小时基础尿小时基础尿 F和和 2mg DST:注意事项：注意事项：需提供书面留尿说明，并要求病人复述需提供书面留尿说明，并要求病人复述最最后后一一次次收收集集尿尿液液和和采采血血时时间间应应该该是是服服最后一剂最后一剂DX后的后
10、的68小时小时建建议议服服DX的的时时间间定定为为8:00AM、4:00PM和和 0:00AM，留留 尿尿 时时 间间 为为 6:00AM6:00AM第十七页，讲稿共五十六页哦生化检查生化检查3)8mg DST:方法：方法：基础基础24小时尿小时尿F，共，共2天；天；留留基基础础尿尿F 2天天后后，DX 2.25 mg(3片片，8:00AM)、1.875mg(2片片半半，2:00PM)、2.25 mg(8:00PM)、1.875mg(2:00AM)，共服，共服3天；天；第十八页，讲稿共五十六页哦生化检查生化检查3)8mg DST:方法方法(续前续前)：每天同时测定尿每天同时测定尿Cr和尿和尿F
11、；从留尿的第二天开始，每天从留尿的第二天开始，每天8:00AM抽血抽血测血测血F和血和血ACTH，共，共5天天(基础基础2次，服药次，服药后后3次次)。第十九页，讲稿共五十六页哦生化检查生化检查3)8mg DST:注意事项：注意事项：8mg 和和2mg DST的的间间隔隔时时间间无无特特殊殊要要求求，可可以以紧紧接接2mg DST进进行行，此此时时不不必必再再留留尿作为对照。尿作为对照。最最后后一一次次收收集集尿尿液液和和采采血血时时间间应应该该是是服服最后一剂最后一剂DX后的后的68小时。小时。第二十页，讲稿共五十六页哦影像学检查影像学检查在在行行生生化化检检查查时时，同同时时进进行行影影像
12、像学学检检查查肾上腺肾上腺垂体垂体胸部胸部第二十一页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析假阳性率和假阴性率不一假阳性率和假阴性率不一各有敏感性和特异性各有敏感性和特异性需结合病史和体检需结合病史和体检必要时可间隔一定时间后重复必要时可间隔一定时间后重复第二十二页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析1)血血F昼夜节律：昼夜节律：昼昼夜夜节节律律消消失失对对诊诊断断库库欣欣综综合合征征有有很很高高的敏感性的敏感性午午夜夜(sleeping)血血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时更有意义，极可能为库欣时更有意义，极可能为库欣第二十三页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析2)基础基础 24小时尿小时
13、尿 F：留尿正确时的尿留尿正确时的尿Cr 变异变异10%肾肾功功能能衰衰竭竭时时(GFR 150ug/dl第二十四页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析3)1mg DST:正常结果：正常结果：血血F 5 ug/dl(138 nmol/l)血血ACTH 10 pg/ml (2.2 pmol/l)(一直是，一直是，always)血血ACTH 5 pg/ml (1.1 pmol/l)(通常是，通常是，usually)第二十五页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析3)1mg DST:血血F 5 ug/dl(138 nmol/l)：基本排除库欣：基本排除库欣血血F 10 ug/dl(275 nmol/l):
14、库欣可能库欣可能说明：说明：血血F1.8ug/dl可可以以作作为为较较肯肯定定的的排排除除标标准准，不不适适合合作作为为诊诊断断库库欣欣的的标标准准，因因为为假假阳阳性性率率很高。很高。第二十六页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析4)2mg DST:以以自自身身的的血血、尿尿F基基础础值值作作为为对对照照，取取2次平均值次平均值(?)。以以服服药药后后3次次尿尿F或或血血F中中最最低低的的一一个个与与基基值值相相比比(一一般般是是看看第第2天天的的结结果果)，计计算算抑抑制率。制率。第二十七页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析4)2mg DST:服药后，血服药后，血F抑制率或尿抑制率或尿F抑制
15、率有一项抑制率有一项 50%，即认为可以被抑制。即认为可以被抑制。可抑制者为正常；不可抑制者，库欣可可抑制者为正常；不可抑制者，库欣可能。能。第二十八页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析4)2mg DST:可同时参考血可同时参考血F和和ACTH的绝对测定值，的绝对测定值，但非必须条件：但非必须条件：血血F 5ug/dl(138nmol/l)：基本正常：基本正常血血F 1.8ug/dl(50nmol/l)：极可能正常：极可能正常血血ACTH 10 pg/ml(2.2 pmol/l):正常正常第二十九页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析5)8mg DST:以以自自身身的的血血、尿尿F基基础础值值作
16、作为为对对照照，取取2次平均值次平均值(?)。以以服服药药后后3次次尿尿F或或血血F中中最最低低的的一一个个与与基基值值相相比比(一一般般是是看看第第2天天的的结结果果)，计计算算抑抑制率。制率。第三十页，讲稿共五十六页哦结果分析结果分析5)8mg DST:服药后，血服药后，血F抑制率或尿抑制率或尿F抑制率有一项抑制率有一项 50%，即认为可以被抑制。即认为可以被抑制。可抑制者为垂体病变，肾上腺增生；不可抑制者为垂体病变，肾上腺增生；不可抑制者，肾上腺肿瘤、癌或异位病变可抑制者，肾上腺肿瘤、癌或异位病变等可能。等可能。第三十一页，讲稿共五十六页哦诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断诊断临床表现临床
17、表现生化检测生化检测血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高昼夜节律消失昼夜节律消失不被小剂量不被小剂量DX抑制抑制影像学依据影像学依据第三十二页，讲稿共五十六页哦病因诊断病因诊断垂体性垂体性(Cushing病病)起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢可被大剂量可被大剂量DX抑制抑制垂体垂体CT、MRI提示病变提示病变双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生第三十三页，讲稿共五十六页哦病因诊断病因诊断肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血血ACTH偏低或偏低或降低降低皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量D
18、X抑制抑制CT和和MRI结果结果第三十四页，讲稿共五十六页哦病因诊断病因诊断异位异位ACTH综合征综合征病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿症状少，肿瘤本身症状多瘤本身症状多血血ACTH更高更高皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DX抑制抑制影像学检查影像学检查第三十五页，讲稿共五十六页哦鉴别诊断鉴别诊断单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻度向心体胖、轻度向心性肥胖、月经紊性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、乱、腹部条纹、痤疮等痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存皮质醇昼夜节律存在在小剂量小剂量DX可以抑可以抑制制第三十六页，讲稿共五十六页哦鉴别诊断鉴别
19、诊断2型糖尿病型糖尿病类似点：类似点：高血压、肥胖、糖高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质耐量减退、尿皮质醇偏高醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征表综合征表现现皮质激素昼夜节律皮质激素昼夜节律正常正常第三十七页，讲稿共五十六页哦鉴别诊断鉴别诊断酗酒酗酒类似点：类似点：症状相似症状相似症状相似症状相似 血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高 小剂量小剂量小剂量小剂量DXDX不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制鉴别点：鉴别点：戒酒一周，生化戒酒一周，生化异常消失异常消失第三十八页，讲稿共五十六页哦鉴别诊断鉴别诊断忧郁忧郁类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂
20、量DX抑抑制制鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征临综合征临床表现床表现第三十九页，讲稿共五十六页哦拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣24h24h尿尿尿尿 F F，血血血血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验正常正常正常正常异常异常异常异常 确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤第四十页，讲稿共五十六页哦确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 垂体性垂体性
21、垂体性垂体性 肾上腺性肾上腺性肾上腺性肾上腺性 异位性异位性异位性异位性8mgDX8mgDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验垂体垂体垂体垂体CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺CTCTACTHACTH胸部胸部胸部胸部CT/MRICT/MRI /增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤/增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤正常正常正常正常正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤X XX X正常正常正常正常正常正常正常正常异常异常异常异常第四十一页，讲稿共五十六页哦原发性醛固酮增多症的分型原发性醛固酮增多症的分型F醛固酮瘤醛固酮瘤；F增生性原醛：增生性原醛：特发性醛固酮增多症；特发
22、性醛固酮增多症；原发性肾上腺皮质增生；原发性肾上腺皮质增生；糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症；F产醛固酮性肾上腺癌；产醛固酮性肾上腺癌；F异位分泌醛固酮的肿瘤。异位分泌醛固酮的肿瘤。第四十二页，讲稿共五十六页哦嗜铬细胞瘤诊断嗜铬细胞瘤诊断第四十三页，讲稿共五十六页哦嗜铬细胞瘤是一种嗜铬细胞的肿瘤，典型的引起发作性儿茶酚胺释放的症状和体征。是高血压的一种少见原因，最多占高血压的0.1%-0.2%。其发病率约2/1 000 000。是一种绝大多数都能治愈的的高血压。第四十四页，讲稿共五十六页哦临床线索临床线索病史：阵发性症状（典型的三联征为头痛、出汗、心悸）。极不稳定
23、性或难治性高血压史嗜铬细胞瘤家族史、Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）或多发性内分泌腺病（MEN）肾上腺意外瘤体格检查不稳定性或难治性高血压体位性低血压VHLS或MEN的相关发现（视网膜血管瘤、甲状腺肿大、粘膜神经原瘤）第四十五页，讲稿共五十六页哦“10”的原则10%为双侧或多发10%为肾上腺外10%为恶性10%为家族性10%为儿童10%无血压升高第四十六页，讲稿共五十六页哦症状与体征症状与体征阵发性症状（头痛、出汗、心悸三联征）为嗜铬细胞瘤的典型特征可以持续数分钟至数小时，逐渐消退，发作频率从每日多次至每周（最常见）乃至数月一次或一次以上。较少见的症状：忧虑、焦虑、胸痛、腹
24、痛、乏力或体重减轻。尸检提示50%-70%的嗜铬细胞瘤生前未能诊断。某些抗高血压药物-肾上腺素能拮抗剂和胍乙啶可使血压升高，而1-肾上腺素能拮抗剂可使血压显著下降。插管、手术或麻醉诱导期间血压极不稳定提示嗜铬细胞瘤排尿或膀胱充盈时出现阵法性症状及无痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜铬细胞瘤。第四十七页，讲稿共五十六页哦六 H 1.Hypertension 2.Headache-throbbing(90%)3.Hyperhidrosis or excessive sweating(69%)4.Heart consciousness or palpitations(73%)5.Hyper metabolis
25、m 6.Hyperglycemia 第四十八页，讲稿共五十六页哦家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤占总数的5%-10%，所以家族史很重要Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）MEN（多发性内分泌腺病）Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维瘤病）第四十九页，讲稿共五十六页哦Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）常染色体显性遗传疾病 嗜铬细胞瘤（占基因携带者的14%）视网膜血管瘤小脑血管母细胞瘤肾囊肿及癌胰腺囊肿以及附睾囊腺瘤。因此所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行眼底检查第五十页，讲稿共五十六页哦MEN（多发性内分泌腺病）常染色体显性遗传疾病
26、 MEN-2A包括：嗜铬细胞瘤（占基因携带者的40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常）所以所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行血清降钙素测定。第五十一页，讲稿共五十六页哦Von Recklinghausens病（遗传性神经纤维瘤病）常染色体显性遗传病 患者出现神经纤维瘤和牛奶咖啡样斑点约1%的神经纤维瘤病有嗜铬细胞瘤。第五十二页，讲稿共五十六页哦生化证实生化证实 尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）血浆儿茶酚胺氯压定抑制试验血浆嗜铬粒蛋白A仅在临床线索之后；先行
27、尿检仅在临床线索之后；先行尿检 第五十三页，讲稿共五十六页哦标本采集前的注意点1.至少停用拉贝洛尔一周2.停用三环类抗抑郁药物两周以上 3.停用L-多巴 或甲基多巴 4.停用血管扩张剂 5.停用苯二氮卓类镇静剂6.停用对乙酰氨基酚48小时以上7.标本采集前4小时内避免咖啡因，酒精和烟草 第五十四页，讲稿共五十六页哦尿检尿检尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、VMA收集24小时尿标本，同时做肌酐测定，以确认标本收集恰当。在所有的试验中尿变肾上腺素（metanephrine）升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。近年来使用高压液相色谱法使人为的假阳性分析结果大大减少。第五十五页，讲稿共五十六页哦血液检查血液检查优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多。血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状态、肘前静脉插管15分钟以上。静息去甲肾上腺素200-400pg/mL，肾上腺素20-40 pg/mL静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺素+肾上腺素）大于2000 pg/mL高度提示嗜铬细胞瘤。对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺1000-2000 pg/mL）氯压定抑制试验有意义。阵发性症状发作期间的血浆检查具有价值，若发现血浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断。第五十六页，讲稿共五十六页哦